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腹膜后纤维化应该做哪些检查？

　　1.血常规 可有红细胞、血红蛋白降低;嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容少于33%。

　　2.尿常规 1/3的患者有蛋白尿。

　　3.血沉 94%病人最初检查时血沉增快。

　　4.肾功能 临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。

　　5.碱性磷酸酶 近年来，碱性磷酸酶被认为是该病的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。

　　1.超声检查 本检查无创、无放射性、廉价便捷，可作为该病的筛选诊断方法之一。

　　(1)B超：可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水的程度，并可排除引起肾积水的结石等常见原因。

　　腹膜后纤维化肿块典型的超声特征为，从双肾动脉水平至下腰椎或骶骨岬前缘可见边界清晰的低回声肿块，内部回声较均匀。腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕，腹主动脉壁内有时可见钙化斑块强回声。病变前缘边界较清，后缘与腹主动脉前壁密不可分，两侧因与后腹膜腔后壁粘连且受肠气影响显示欠佳。被累及输尿管以上的肾盂和输尿管扩张积水。早期腹膜后纤维化，因改变轻微和受肠气或肠腔内液体的影响易漏诊。

　　(2)彩色多普勒：可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。

　　(3)超声鉴别：须注意与腹主动脉瘤伴发血栓和腹膜后恶性肿瘤相鉴别。

　　①与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别：腹膜后纤维化腹主动脉内膜尚清晰平整，可有钙化，低回声多位于腹主动脉前方及两侧，范围较大，很难探及边界。而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出，内膜不光整，血栓低回声位于管壁内且不规则，可探及动脉瘤边界。

　　②与腹膜后恶性肿瘤的鉴别：腹膜后纤维化主要分布于主动脉前方及两侧，肿块范围广泛。边界探查不清，但非融合状或分叶状，内部回声较均匀，很少引起主动脉移位，无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。

　　2.X线检查

(1) 静脉尿路造影(IVU)：由于本病最常见的症状为输尿管受压迫所致，故一旦怀疑本病，应选择静脉尿路造影。有文献报道，90%以上的患者可显示异常且2/3的成人病例和l/2儿童病例双侧输尿管受累(图2)。故是最具诊断价值的方法。

　　①影像特点：静脉尿路造影的典型征象是“三联征”。

　　A.肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。

　　B.输尿管向中心移位。

　　C.输尿管受外部压迫的征象。晚期双肾可均不显影。

　　②影像鉴别：原发性输尿管肿瘤、输尿管旁淋巴结肿大、输尿管术后或炎性狭窄病人静脉尿路造影亦可能有类似的征象，应与之鉴别。

　　少数情况下，纤维化范围广泛累及到盆腔时，膀胱因环状受压可产生泪珠状外形，应与盆腔脂肪过多症、盆腔血肿、双侧盆腔淋巴结肿大以及下腔静脉闭塞后盆腔侧支血管形成相鉴别。

　　(2)血管造影：

　　①下腔静脉造影：可显示腰骶部的下腔静脉段呈光滑的逐渐狭窄，少数病例下腔静脉可完全梗阻。

　　②主动脉造影：受累主动脉和髂总动脉可显示有光滑或不规则狭窄改变。

　　(3)淋巴管造影：淋巴管呈扩张、扭曲改变，造影剂通过主动脉旁淋巴结排空延迟，但有时淋巴管造影可能表现为正常。

　　(4)消化道钡剂造影：消化道受累时可显示管腔光滑的外压性逐渐狭窄。直肠、乙状结肠受压时，应与盆腔脂肪过多症、放射性肠炎等相鉴别(图3)。

　　(5)CT扫描：CT不仅可以了解腹膜后纤维化的范围，而且在尿路梗阻之前，就可发现明显的病变，是本病诊断及随访的主要手段之一。

　　①影像特点：腹膜后纤维化的CT表现多种多样，通常表现为单个或多个均匀密度的大小不一软组织肿块影，前缘清楚而后缘不清，包绕主动脉及下腔静脉。从肾门至骶骨岬两侧包绕输尿管并有不同程度的肾盂积水。肿块不仅仅在主动脉前延伸，还可造成在肿块及附近的腰大肌之间脂肪垫的闭塞。早期的腹膜后纤维化血管增生活跃，板块血运丰富。因此，静脉注射造影剂后，肿块明显强化，晚期则强化程度很弱。需指出的是，少数病例CT可无异常发现(图4)。

　　②影像鉴别：腹膜后纤维化的CT值与肌肉或实质性脏器密度相似，在CT上与新生物或肿大的淋巴结包块不易区别。因此应注意与以下疾病鉴别：

　　A.淋巴瘤、原发性肉瘤以及其它恶性转移灶：腹膜后纤维化肿块内有特征性的条索状影呈分隔样，可有钙化，病灶不穿破腹膜，不产生局部骨质破坏，对邻近的主动脉、下腔静脉多趋向于包绕固定而不是使之移位。而转移到腹膜后的恶性肿瘤多表现为主动脉和腔静脉旁肿块影，淋巴瘤、原发性肉瘤以及其它恶性淋巴结肿大常常抬高主动脉，使之远离椎体。

　　B.动脉瘤：动脉瘤周围纤维化虽同样可强化，环绕扩张的主动脉周围组织环与腹膜后纤维化表现相似，但被纤维包绕的主动脉呈瘤样扩张。

　　C.其它疾病：如淀粉样变性、腹膜后血肿、宫颈癌、胰腺癌等。

　　3.磁共振成像(MRI) 与CT相比，MRI的优点不仅能显示腹膜后纤维化所形成肿块的形态，而且能显示血管狭窄程度和CT上表现为正常的硬化区域，能通过血管内的流空现象来确定肿块与这些大血管之间的关系。此外，其T2加权像可为鉴别病变的良恶性提供依据。Arrive等学者认为T2信号强度增高对诊断恶性有重要意义。在T1加权像上，良、恶性腹膜后纤维化无明显差别，不论是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化肿块，都表现为低-中信号强度，但良性纤维化所形成肿块在T1及T2加权像上均表现为均匀的低信号强度，边缘锐利清楚。而恶性腹膜后纤维化所形成肿块的特点是T2加权像呈密度不均匀的高信号，边缘较模糊(图5)。

　　4.放射性核素扫描 Hillebrand等报道应用67Ga柠檬酸盐闪烁扫描法对5例腹膜后纤维化进行扫描，较CT、MRI能更好反映腹膜后纤维化疾病过程中病变的严重性和活动性。

5.正电子发射X线断层摄影术(PET) 对良、恶性病灶的鉴别诊断有积极的意义。Kubota等报道腹膜后纤维化病灶中，正电子发射X线断层摄影显示肿块/肌肉的放射能比轻度升高，而恶性淋巴结疾病中其比例明显升高。

特发性肺上叶纤维化的影像诊断

2009-12-25 13:45:08 作者：中国医学装备协会 来源：互联网 查看网友评论
特发性肺上叶纤维化( idiopathic pulmonary upper lobefibrosis, IPUF) 是指发生在肺上叶胸膜下区原因不明的进行性肺间质纤维化。由于 IPUF 比较少见,发生部位特殊,影像表现无特异性,所以很容易误诊, 尤其病变晚期易

特发性肺上叶纤维化( idiopathic pulmonary upper lobefibrosis, IPUF) 是指发生在肺上叶胸膜下区原因不明的进行性肺间质纤维化。由于 IPUF 比较少见,发生部位特殊,影像表现无特异性,所以很容易误诊, 尤其病变晚期易误诊为肺结核。笔者认为有必要加深对本病的认识,减少误诊。

不同学者对 IPUF 使用了不同的名称[ 1-8], 其临床、 病理和影像表现有些差异,但也具有一些共同表现。特点是临床表现提示慢性特发性间质性肺炎,穿刺活检病理表现不符合目前定义的任何一种特发性间质性肺炎。本病的显著特征是发病部位,即原因不明的肺纤维化发生在肺上叶, 所以,最重要的影像特征是双肺上叶胸膜下区肺组织明显纤维化。从影像诊断与鉴别诊断角度出发, 笔者认为使用 “特发性肺上叶纤维化” 这一名称较为适合,突出了本病的影像特征, 体现了本病的特点。

Frankel 等[ 8]使用的特发性胸膜肺实质纤维 弹 性 组 织 增 生 症 ( idiopathic pleuroparenchymalfibroelastosis) 这一名称更多是从病理角度体现了该病的特点。

一、 IPUF 的发病机理肺纤维化发生于肺上叶的机理尚不明确,可能与重力影响使肺尖部血供差、 免疫功能降低有关, 另外遗传和环境因素在其中可能起了重要作用[ 9]。部分 IPUF 患者有家族性、遗传性肺病倾向。Azoulay 等[ 10]报道的 3 姐妹特发性胸膜肺纤维化,病变以肺尖胸膜明显增厚开始, 病变进展, 累及肺组织, 2 例患者的穿刺活检显示胸膜下区肺组织明显纤维化, 而远离胸膜的肺组织正常。Frankel 等[ 8]报道的病例中有 1 对双胞胎姐妹, 在32 岁时一起被诊断为肺纤维化,父亲患有类风湿性关节炎。药物性治疗引起肺上叶和胸膜的纤维化也有报道[ 11],表现为肺组织和胸膜纤维化、 胸腔积液, 胸膜病变也可以在没有肺实质浸润的情况下出现。Frankel 等[ 8]报道的 5 例患者中, 2 例接受过甲氨蝶呤化疗。但 IPUF 是否与药物性肺损伤有关,尚有待于进一步研究。

二、 IPUF 的病理表现IPUF 的病理表现与以往描述的石棉肺、 结缔组织相关肺疾病或药物性胸膜肺间质疾病不同,它也不符合现在已知的任何一种特发性间质性肺炎[ 12], 但也可能是特发性间质性肺炎的一种新的类型。Frankel 等[ 8]对 IPUF 患者进行了肺活检,显示胸膜纤维化和斑状肺间质纤维化, 尸检显示胸膜和胸膜下区肺间质明显纤维化,病理上以纤维弹性组织明显增生为特点。但 IPUF 的病理组织学特征和非特异性间质性肺炎及普通型间质性肺炎有相似之处。

总结 IPUF 病理表现如下[ 5-6, 8]: ( 1 ) 上部脏层胸膜明显增厚、 纤维化; ( 2) 上部胸膜及胸膜下区肺间质纤维弹性组织增生,以弹性组织和胶原均匀混合存在为特征,肺泡塌陷,气腔渗出物机化; ( 3) 远离胸膜的肺间质不受累, 纤维化组织和正常肺组织的交界较清晰; ( 4 ) 淋巴细胞、 浆细胞呈斑片状轻度浸润; ( 5) 纤维化边缘出现少数成纤维细胞灶; ( 6 )可见炎症灶,有少数淋巴细胞浸润。三、 IPUF 的临床表现IPUF 的临床特点和慢性特发性间质性肺炎有相似之处。IPUF 容易发生于瘦高体型及扁平胸患者, 主要表现为进行性呼吸困难,但进展缓慢。可有咳嗽、 胸膜炎性胸痛,无明显咯痰。体格检查表现为呼吸急促, 心搏过速, 可听到响亮的胸膜摩擦音和啰音[ 8]。肺脏功能降低, 活动耐量下降,属于限制性通气功能障碍, 动脉氧分压降低, 活动后加重。一般的实验室检查( 如血常规、 尿常规) 正常。临床无结缔组织病、 尘肺等发病证据,但有些病例有家族性倾向[ 10]。

一般对任何治疗( 如类固醇激素或免疫抑制剂) 反应都差, 但病变早期使用激素能改善症状[ 13]。

四、 IPUF 的影像表现影像检查技术主要使用胸部 X 线片和高分辨率 CT( HRCT) , HRCT 比常规 CT 及 X 线胸片显示本病的分布、 范围及病变细节更敏感、 更准确,它使 IPUF 某些征象的显示接近于大体标本所见,能显示细网状病变、 小叶间隔增厚和磨玻璃密度病变,缩小鉴别诊断的疾病范围。HRCT除对本病的诊断和疗效评价有重要价值外,还有助于选择最佳活检部位, 即应选择磨玻璃密度影部位而应避开蜂窝状影部位, 所以, HRCT是目前最方便、 最敏感的无创性检查技术。常规CT对病变细节显示不如 HRCT, 例如常规 CT 由于部分容积效应可把蜂窝状影误认为磨玻璃影, 所以 IPUF 的征象应以HRCT 为准。

不同学者报道的 IPUF 影像表现有些差异, 可能是各组报道选择的病例不同, 也可能是 IPUF 的表现较复杂。IPUF的重要影像特征是双肺上叶总是受累较重,中下叶无受累或受累不明显[ 5-8], 也可以双肺上叶不对称受累, 一侧受累较重[ 4]。随着病变的进展, 双肺下叶也可受累,但还保持上叶受累较重这一特点。另外一个特征是病变呈外围性胸膜下分布, 病变从外围向心性逐渐减轻。上述 IPUF 影像特点与特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 不同。一般所说的 IPF 也是指病因不明的肺间质的纤维化, 以胸膜下区病变明显,病变也呈从外围向心性逐渐减轻的特点[ 14 -15],但它一般双肺广泛分布, 并以双下肺基底段胸膜下区病变明显。虽然随着病变的进展, IPUF 可以向双下肺发展, IPF 可以向双上肺发展,但 IPUF 以上肺病变为著、 IPF 以下肺病变为著的分布特点不变,这是二者重要的区别。

早期 X 线表现可以正常, 或于双肺上叶周围出现以间质浸润为主的影像表现[ 13], 表现为肺纹理增重模糊, 周围肺野出现斑片影。HRCT上肺野周围小叶间隔轻度增厚, 伴发轻度斑片状磨玻璃密度影。磨玻璃密度影的出现, 提示有肺泡炎的存在, 代表疾病处于早期和活动期, 肺萎缩不明显。

双肺上叶周围胸膜增厚, 尤其肺尖胸膜明显增厚( 肺尖帽)[ 16],这时应和生理性肺尖帽相鉴别 后者一般发生在老年人, 常无症状, 非进行性增厚,厚度小于 0. 5 cm。随病变进展,肺上叶内出现线状、 细小网状或点状阴影,小叶间隔增厚明显。在肺野周围和肺尖可见多边形的肺小叶结构,并且肺小叶结构紊乱,呈网格状表现,以胸膜下区即肺野周边表现明显,远离胸膜的肺组织正常, 这是蜂窝状改变的前期表现。同时具有轻度肺萎缩表现, 如肺门上提、 肋间隙轻度变窄等。

晚期以蜂窝状影为主, 提示为肺纤维化的末期表现, 蜂窝状影为不可逆性改变。HRCT 上表现为各种粗细不同的网状结节影,肺结构扭曲, 纤维组织牵拉及长期的慢性炎症引起细支气管扩张,伴有小囊状或蜂窝状阴影, 形成蜂窝肺,囊腔大小5 ～20 mm 不等, 囊壁较厚。蜂窝状改变起初为灶性分布,逐渐融合呈大片状或弥漫性分布, 但以周边肺野胸膜下为著。病变区域可见多发小叶中心型肺气肿, 表现为不规则形低密度空腔, 并可见多发肺大泡。IPUF 合并的肺实变可由感染引起,或者由于肺间质纤维化引起肺组织萎陷。邻近胸膜及叶间裂增厚明显。上叶肺体积进行性缩小,肋间隙明显变窄,肺门上移。病变也可向中下肺野发展,轻度累及中叶及下叶背段,而下叶基底段受累最轻[ 6]。

IPUF 晚期由于牵拉性支气管扩张、 纤维化囊性变, 其周围肺组织实变,很像空洞, 尤其是如果病变发生于一侧肺上叶时,容易首先想到常见的肺结核而误诊。早在 1966 年,有学者报道了 IPUF 的病例[ 1], 类似结核, 但病理表现为胸膜及肺组织明显纤维化和大量弹性蛋白沉积。此时的鉴别诊断应结合既往影像检查, 虽然晚期 IPUF 类似肺结核, 但早期IPUF 还是以肺上叶近胸膜的周围肺野纤维化为主, 远离胸膜区肺组织正常或病变较轻, 影像表现单一, 为线状、 网状及蜂窝状影。而肺结核以双肺上叶尖后段、 下叶背段分布为主, 无病变向心性逐渐减轻的分布特点, 而以多形性病变为特征。当病史、 临床症状体征、 反复支气管镜检查、 细胞学检查及支气管肺泡灌洗均不支持肺结核时, 应考虑 IPUF 的可能[ 17]。

如无并发症发生时, 常无肺门淋巴结增大或胸腔积液。IPUF 常合并肺内继发感染, 表现为肺内实变, 也可出现空洞。如并发曲霉菌感染时, 表现为肺内空洞快速增大, 空洞内见球状物, 周围出现浸润灶[ 7], 此时临床出现高热、 咯黄痰。出现曲霉菌说明此时肺结构破坏, 自身免疫功能下降。也可合并肺动脉高压和肺源性心脏病表现。IPUF 可反复发生气胸或纵隔气肿[ 5-6]。

五、 IPUF 的诊断与鉴别诊断IPUF 的诊断需综合多方面的信息, 包括病史、 症状体征、 体格检查、 实验室检查、 肺功检查、 X 线片和 HRCT、 支气管肺泡灌洗及肺活检。穿刺活检进行病理检查是确诊 IPUF的主要方法,但穿刺活检尚不能常规使用, 这时影像检查在诊断中起到重要作用。

IPUF 的发生部位特殊, 但影像表现无特异性,与其鉴别的疾病较多[ 18],重要的是在肺上叶疾病的鉴别诊断中应想到本病。与肺结核及 IPF 的鉴别诊断如前所述。已知原因的双肺上叶胸膜及肺间质的纤维化, 称为继发性肺上叶纤维化。引起的病变多种多样, 结缔组织病、 强直性脊柱炎、 石棉肺[ 19]、 肺移植后[ 20]、 溃疡性结肠炎[ 21]、 嗜酸性肉芽肿、 慢性过敏性肺炎、 牛皮癣性关节炎、 药物性肺损害[ 22]及放射治疗等都引起肺上叶纤维化,在诊断 IPUF 时应排除上述疾病所致肺损害的可能。但各种病变的胸部影像学表现的特异性不强, 特别是在肺纤维化的晚期表现为蜂窝肺时, 要作出原发性疾病的诊断几乎是不可能的, 因此要从全面的临床资料及疾病发展的全过程进行综合分析, 必要时需进行肺活检。

总之,应提高对 IPUF 的认识,病理表现为胸膜和肺间质的纤维弹性组织增生, 不符合现在已知的任何一种间质性肺炎, 临床表现符合慢性特发性间质性肺炎, 它最具特征性的放射学表现是肺间质纤维化发生的部位,即肺上叶。应注意和其他肺疾病,尤其是肺结核相鉴别。

参 考 文 献

[ 1] A case of idiopathic cavi tation of lung demonstrated at theP os tgraduate Medical School of London. Br Med J, 1966, 1 :345-348.

[ 2] Davi es D, Crowther JS, MacFarlane A. Idiopathic progressivepulmonary fibros is. Thorax, 1975, 30: 316 -325.

[ 3] Repo UK, Kent ala UK, Koi stinen J, et al. Pulmonary apicalfibrocysti c disease: a serologic study. Eur J Respir Dis , 1981, 62 :46 55.

[ 4] F raisse P, Vandevenne A, Ducolone A, et al . Idiopathicprogressive pleuropulmonary fibrosis: apropos of 2 cases. RevP neumol Clin, 1984, 40: 139-143.

[ 5] Kobayashi Y, Sakurai M, Kushiya M, et al. Idiopathic pulmonaryfibrosis of the upper lobe : a case report. Nihon Kokyuki GakkaiZas shi , 1999 , 37: 812 -816.

[ 6] Shiota S, Shimizu K, Suzuki M, et al. Seven cases of markedpulmonary fibrosis in the upper lobe. Nihon Kokyuki GakkaiZas shi , 1999 , 37: 87-96.

[ 7] F uke S, Betsuyaku T, Oizumi S, et al. A case of idiopathicpulmonary upper lobe fibrosis complicat ed by invas ive pulmonaryaspergillos is. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, 2003, 41: 196-201.

[ 8] F rankel SK, Cool CD, Lynch DA, et al . Idiopathicpleuroparenchymal fibroelas tosis: description of a novelclinicopathologic entity. Chest, 2004, 126: 2007-2013.

[ 9] American Thoraci c Society. Idiopathic pulmonary fibrosis :diagnosis and treatment. International consensus statement :American Thoracic Soci ety ( ATS) , and the European Respiratory Society ( ERS) . Am J Respir Crit Care Med, 2000, 161 ( 2 Pt 1) :646-664.

[ 10 ] Azoulay E, Paugam B, Heymann MF , et al. Familial extensiveidiopathic bilateral pleural fibrosis. Eur Respir J , 1999, 14 :971-973.

[ 11 ] Huggins JT, Sahn SA. Drug-induced pleural disease. Clin ChestMed, 2004 , 25: 141-153.

[ 12 ] 易祥华, 刘鸿瑞 . 特发性间质性肺炎的分类及病理诊断 . 中华病理学杂志, 2004 , 33: 171-175.

[ 13 ] Kamoi H, Okamoto T, Yoshimura N, et al . A case of interstitialpneumonia in the upper lung field his tologically diagnosed asnonspecific interstitial pneumonia complicated by bilateralpneumothorax. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, 2002, 40: 936-940.

[ 14 ] Souza CA, Muller NL, Flint J, et al. Idiopathic pulmonaryfibrosis: spectrum of high-resolution CT findings. AJR, 2005 ,185: 1531-1539.

[ 15 ] 王振光, 马大庆, 李铁一 . 非特异性间质性肺炎的临床、 病理和影像诊断 . 中华放射学杂志, 2004, 38: 543-545.

[ 16 ] Yousem SA. P ulmonary apical cap: a di stinctive but poorlyrecognized lesion in pulmonary surgical pathology. Am J SurgP athol, 2001, 25: 679-683.

[ 17 ] Chung MJ , Goo JM, Im JG. Pulmonary tuberculosi s in patientswith idiopathic pulmonary fibrosis. Eur J Radiol, 2004, 52 :175-179.

[ 18 ] 马大庆, 李铁一, 关砚生, 等 . 肺间质疾病的高分辨率 CT 表现及其 病理 基 础 和 诊 断 意 义 . 中 华 放 射 学 杂 志, 1999 , 33 :101-105.

[ 19 ] Gevenois PA, de Maert elaer V, Madani A, et al . Asbestosis ,pleural plaques and diffuse pleural thickening: three dist inctbenign responses to asbestos exposure. Eur Respir J , 1998, 11 :1021 -1027.

[ 20 ] Pakhale SS, Hadjiliadis D, Howell DN, et al. Upper lobefibrosis: a novel manifest ation of chronic al lograft dys function inlung transplantat ion. J Heart Lung Transplant, 2005, 24 :1260 -1268.

[ 21 ] Singh R, Sundaram P, Joshi JM. Upper lobe fibrosis in ulcerativecolitis. J Assoc Physicians India, 2003 , 51: 515-517.

[ 22 ] Tintner R, Manian P, Gauthier P, et al. Pleuropulmonary fibrosisafter long-term treatment with the dopamine agonist pergolide forP arkinson disease Arch Neurol, 2005, 62 : 1290 -1295.

腹膜后纤维化

腹膜后纤维化（Retroperitoneal Fibrosis，RF），由法国泌尿外科医生Albarran于1905年首先报道，描述了1例腹膜后广泛纤维化合并输尿管梗阻病人的外科处理。后来在法文及德文文献中偶见报道，直到1948年Ormond用英文报道2例此病后，才使其被各国医生普遍认识。

病理学
大体病理

大体上，腹膜后纤维化系一致密灰白色纤维斑块，通常起源于主动脉分叉或其下方，靠近骶岬，继续发展可包绕主动脉及下腔静脉。不仅沿腹膜后蔓延分布于血管周围，在盆内亦可沿腹主动脉分叉包绕髂血管，尚可累及性腺血管。少数情况下，病变可沿腹腔动脉及肠系膜上动脉向前蔓延。纤维化常向两侧蔓延，有时侵犯输尿管及腰肌。输尿管的纤维性包裹及所致肾积水是腹膜后纤维化的标志。病变常累及输尿管中1/3，但两侧输尿管的任何一段均可受累。

纤维化通常位于肾门至盆缘之间的腹膜后，亦可跨膈与纵隔纤维化相延续。至少在1例报道中，腹膜后纤维化分布于从主动脉根至其分叉处的广泛范围。腹膜后纤维化尚可蔓延至小肠系膜、十二指肠、结肠、膀胱及罕见的硬膜外间隙。

良恶性腹膜后纤维化在大体上无法鉴别。
组织学

Ormond在其最初报道中观察到腹膜后纤维化的组织学表现有：新生炎症及过去炎症所致疤痕。他提出腹膜后纤维化的本质为进行性炎症，其结果后来得到了二角麦角新碱itchinson的进一步证实。

腹膜后纤维化早期，有活动性慢性炎症，大量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞散布于成纤维细胞骨架及胶原束之间，亦有少量嗜酸细胞，通常无中性细胞，组织内尚有众多小血管弥漫分布。晚期可发展成纤维疤痕，组织变成相对无血管无细胞、胶原束间散在钙化的状态。

在病人中已用连续活检方法证实从活动性炎症到纤维化的进展过程，另外，已观察到活动性炎症与纤维化可同时出现在一个病人中。

恶性腹膜后纤维化的唯一不同点为炎症浸润中出现散在恶性细胞巢恶性细胞常分化充分使人易诊断为原发恶性肿瘤。

在许多病例中，病变以下主动脉出现严重硬化，常有动脉硬化斑通过疏松中层凸向纤维性外膜，主动脉壁为慢性炎细胞浸润。

腹膜后纤维化有时侵犯邻近骨骼肌，腹膜后大静脉亦可受累，内膜纤维性增厚，有时可致静脉完全梗阻。主动脉附近的淋巴（管）有时在肿块中闭塞。输尿管常水肿，其粘膜下淋巴细胞浸润，但未因纤维化而闭塞。
病因学

一系列因素可诱发腹膜后纤维化，包括：出血、尿液外渗、放射、外科手术、非特异性胃肠道炎症如克隆氏病、阑尾炎及憩室炎，及许多感染包括结核、组织胞浆菌病、梅毒及放线菌病，这些病因所致纤维化的部位及表现多种多样，与腹膜后纤维化中特征性的主动脉旁纤维化区别明显。

2/3以上真性腹膜后纤维化患者原因不明，称为特发性腹膜后纤维化，而其余者与应用二甲麦角新碱、恶性肿瘤及腹主动脉瘤有关。

腹膜后纤维化可能为全身性纤维化疾病的一部分，有4种疾病与腹膜后纤维化相关，其组织学表现颇为一致，以致被认为是同一疾病在不同部位的表现：①眼眶纤维假瘤，②里德耳氏（Riedel’s）甲状腺炎，③硬化性胆管炎，④纵隔纤维化。在所有腹膜后纤维化病人中，8％－15％在腹膜外另有纤维化病变。

特发性纤维化

在特发性纤维化中，早期动脉旁纤维化最初位于硬化病变最重的主动脉区域。粥样硬化斑凸出到外膜，主动脉中层损害明显。主动脉壁炎症与任何严重粥样硬化动脉炎症一致，且更严重。这种慢性炎症甚至出现在无主动脉旁纤维化的主动脉区域，提示主动脉炎症进一步发展即致外膜纤维化。该病的炎性浸润特征，包括淋巴细胞及浆细胞浸润，提示其为免疫所介导。

腹膜后纤维化与许多免疫介导的结缔组织疾病有关，如强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、Wegener’s粒细胞增多症、Raynaud’s病、结节性多动脉炎及系统性脉管炎。还有许多发现支持腹膜后纤维化本身具免疫方面的病因。首先，从活动性炎症到无细胞纤维化的浸润的进展与其它自身免疫性疾病一致；其次，实验室检查如红细胞沉降率升高，g-球蛋白升高及自身抗体检测阳性，与免疫病因说相吻合；第三，类固醇及其它免疫抑制药物可使本病缓解，提示其免疫病因；第四，象其它许多自身免疫疾病那样，本病与主要组织相容性复合物HLA-B27有关。

越来越多的证据揭示：蜡样质，一种在硬化斑块中发现的氧化型脂肪与蛋白的多聚体，是可能的抗原，蜡样质被隔离在动脉硬化斑块中，直到中层被破坏，方被淋巴细胞识别并产生抗体。主动脉周围组织炎性淋巴细胞主要为B淋巴细胞，T辅助细胞次之。Parums等在严重慢性主动脉周围炎病人中检测到针对蜡样质的抗体IgG。只有当主动脉中层破坏并有局部外膜炎症时抗体才与蜡样质有关。无外膜炎症时，未检测到蜡样质相关IgG。

炎症浸润中的其它细胞是调节成纤维细胞增殖的基质来源巨噬细胞分泌成纤维细胞生长因子，T细胞产生成纤维细胞生长因子及胶原合成刺激因子。

动脉瘤旁纤维化

有作者指出腹主动脉瘤的漏出液可导致相应的动脉瘤旁纤维化，约5％－23％腹主动脉瘤与动脉瘤旁纤维化相关。腹膜后纤维化中缺乏含铁血红素与此不符。主动脉旁炎性浸润与腹膜后纤维化者一致，可能是同一疾病过程。腹膜后纤维化与动脉瘤旁纤维化唯一差异是主动脉扩张程度。多达10％腹主动脉瘤被确定为炎性，且被认为与动脉硬化性动脉瘤不同，然而组织学形态上炎性动脉瘤与动脉瘤旁纤维化无差别。Mitchinson因此提出用慢性动脉周围炎，来统称腹膜后纤维化、动脉瘤旁纤维化及主动脉炎性动脉瘤。
二角麦角新碱相关纤维化

1964年， Graham描述了一例因偏头痛服二角麦角新碱而发生腹膜后纤维化的病人，与特发性腹膜后纤维化具同样临床表现、大体病理及组织学特征。从那以后，相继有用其它麦角衍生物如2－溴－麦角隐亭及二乙基酰胺麦角酸后发生腹膜后纤维化的报道。

二角麦角新碱为一些半合成的麦角碱衍生物之一，麦角碱通过在5－羟色胺受体部位竞争性抑制而成为5－羟色胺拮抗剂，可导致内源性5－羟色胺水平升高，其升高水平与腹膜后纤维化、心内膜纤维化及类癌综合征中的肺纤维化相关，然而尚未发现其因果关系。二角麦角新碱亦导致引起5－羟色胺释放及继发局部炎性反应的肥大细胞脱颗粒。现已发现二角麦角新碱相关性纤维化不仅影响腹膜后，亦影响心脏、肺、胸膜、大血管及胃肠道。

二角麦角新碱相关腹膜后纤维化的机理，可能为药物作为引起过敏及自身免疫反应的变应原的结果。另一理论指出，二角麦角新碱作为一弱血管收缩药，可导致主动脉壁损伤，或通过血管长期收缩或缺血，通过与特发性腹膜后纤维化相同的机制，导致主动脉周围炎及纤维化。

约1％服用二角麦角新碱的病人发生腹膜后纤维化，虽其机理不明，但两者的关系明确，当停用药物后，症状可自动缓解，无需进一步治疗。

尚有零星报道其它药物与腹膜后纤维化有关，包括：b－阻滞剂及其它抗过敏药（a－甲基多巴、肼苯哒嗪及利血平）、镇痛剂（阿斯匹林、非那西汀及可待因）及其它不相关药物（氟哌啶醇及苯异丙胺）。但尚未发现其因果关系。

恶性纤维化

有少数病人，纤维化是结缔组织对腹膜后转移瘤细胞的过度增生反应的结果。这种恶性腹膜后纤维化，与腹膜后转移淋巴结使输尿管向外侧移位不同，使其向内侧移位。最常引起这类纤维化的肿瘤包括何杰金氏病及其它淋巴瘤，某些肉瘤、类癌，以及乳腺、肺、结肠、肾、膀胱、前列腺及宫颈等脏器肿瘤。

临床表现

临床上腹膜后纤维化少见，其发病率为1∶200,000。总体上男∶女约2∶1，随种族不同略有差异。然而二角麦角新碱相关腹膜后纤维化女性发病占优势，女∶男为2∶1。恶性腹膜后纤维化的发病则无性别差异。

腹膜后纤维化多在50－70岁间发病，＜20岁及＞70岁发病者均罕见。文献中有数例儿童发病，1例死产胎儿发现该病报道。

腹膜后纤维化发病隐袭，症状不特异。最常见症状为模糊的、非急性的、部位不局限的背痛、胁腹痛（92％）及腹痛，可呈带状蔓延分布累及腹部及腹股沟，常伴胃肠道激惹症状。小儿疼痛可累及同侧髋部或臀部，引起伸髋障碍。疼痛原因不定，可与炎症、输尿管梗阻或蠕动异常有关。其它常见症状包括体重下降、厌食、恶心或呕吐、全身不适及恶病质表现，这可能与慢性活动性炎症有关。

就诊时的临床体征包括高血压及发烧。可有下腔静脉梗阻，十二指肠梗阻或直肠梗阻体征。有时可出现腹部肿块及下肢肿，晚期可有少尿及无尿。

实验室异常为非特异性，包括氮质血症、贫血（与肾功能不全成正比）、红细胞沉降率升高。有时有中性白细胞升高或脓尿。近年有人推荐碱性磷酸酶作该病指标，它与血沉升高相关关系好，据报道在2例病人中对治疗有反应，尚待深入研究。

由于症状模糊而非特异，腹膜后纤维化的诊断常被延误，可因肾功进行性丧失而出现严重病情。腹膜后纤维化在年轻患者更易被忽视，既使其症状明显。最后诊断需借助影像学所见。

腹膜后纤维化晚期的并发症系由纤维化难以控制的发展所引起。腹膜后纤维化包裹输尿管可致肾功能不全并最终导致肾衰，下腔静脉及腹膜后淋巴管受压或血栓可导致下肢水肿，阴囊水肿或积水可由性腺血管受累所致。十二指肠、胆道及胰腺极少数情况下可能受累。十二指肠直接受累可导致小肠梗阻，胆总管受累时，大体及组织学表现与硬化性胆管炎相同，且黄疸常见，胰腺周围脂肪层的破坏可使腹膜后纤维化被误诊为胰腺癌。大肠受累时可表现为腹泻、便秘甚至肠梗阻。腹膜后纤维化可表现为硬膜外肿块，通过神经孔向锥管蔓延，引起相应水平脊索移位、变形及萎缩，导致迟发性截瘫。

影像学检查

排泄性尿路造影

腹膜后纤维化所致的泌尿道改变比较普遍，在CT出现前，其诊断常基于排泄性尿路造影。

透视可显示腰肌边缘模糊不清，虽然这种表现并非存在于所有病例。腹膜后纤维化尿路造影典型的三联征包括：造影剂排泄延迟伴单侧（20％）或双侧（68％）肾积水，输尿管中1/3向内移位，L4－5水平输尿管外压性改变逐渐变细狭窄。

输尿管向内侧移位曾一度被认为是腹膜后纤维化的特征性改变，然而这并非发现于所有病人。进一步观察还揭示，近20％正常人输尿管亦出现同样的向内侧偏移，有人比较21例腹膜后纤维化及60例无腹膜后纤维化病人的输尿管位置，未发现显著差异。

有趣的是，在腹膜后纤维化病人中，尽管临床上肾功能衰竭严重，但输尿管梗阻却很轻，提示腹膜后纤维化者输尿管梗阻与输尿管正常蠕动受累有关，而非机械梗阻。组织学检查亦显示腹膜后纤维化时输尿