继发性高血压、肾性高血压.doc

继发性高血压、高血压肾病
继发性高血压的病因、临床表现、实验室检查
1.肾性
（1）肾实质性高血压 病因为原发或继发性肾脏实质病变，是最常见的继发性高血压之一，其血压升高常为难治性，是青少年患高血压急症的主要病因；常见的肾脏实质性疾病包括急、慢性肾小球肾炎、多囊肾；慢性肾小管－间质病变（慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病）；代谢性疾病肾损害（痛风性肾病、糖尿病肾病）；系统性或结缔组织疾病肾损害（狼疮性肾炎、硬皮病）；肾脏肿瘤（肾素瘤）等。
临床表现：肾脏病变的发生常先于高血压或与其同时出现；血压水平较高且较难控制、易进展为恶性高血压；蛋白尿/血尿发生早、程度重、肾脏功能受损明显。
（2） 血管性高血压——肾动脉狭窄 肾动脉主干或分支狭窄，导致患肾缺血，肾素血管紧张素系统活性明显增高，引起高血压及患肾功能减退。肾动脉狭窄是引起高血压和/或肾功能不全的重要原因之一，患病率占高血压人群的1%～3%。目前，动脉粥样硬化是引起我国肾动脉狭窄的最常见病因，据估计约为70%，其次为大动脉炎（约25%）及纤维肌性发育不良（约5%）。
大动脉炎：指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。
临床表现： ①恶性或顽固性高血压；②原来控制良好的高血压失去控制；③高血压并有腹部血管杂音；④高血压合并血管闭塞证据（冠心病、颈部血管杂音、周围血管病变）；⑤无法用其他原因解释的血清肌酐升高；⑥血管紧张素转换酶抑制剂或紧张素II受体拮抗剂降压幅度非常大或诱发急性肾功能不全；⑦与左心功能不匹配的发作性肺水肿；⑧高血压并两肾大小不对称。
实验室检查：血、尿常规；血电解质（钠、钾、氯）、肌酐、尿酸、血糖、血脂； 24小时尿蛋白定量或尿白蛋白/肌酐比值（ACR）、12小时尿沉渣检查，如发现蛋白尿、血尿及尿白细胞增加，则需进一步行中段尿细菌培养、尿蛋白电泳、尿相差显微镜检查，明确尿蛋白、红细胞来源及排除感染；肾脏B超：了解肾脏大小、形态及有无肿瘤；如发现肾脏体积及形态异常，或发现肿物，则需进一步做肾动脉CTA/MRA以确诊并查病因；眼底检查；有条件的医院可行肾脏穿刺及病理学检查。
2.内分泌性
（1）原发性醛固酮增多症（原醛症） 是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮，而导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合征，常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症（GRA）。
临床表现：夜尿增多、下肢乏力或周期性麻痹、伴有持续性或利尿剂引起的低血钾（血钾<3.5mmol//L）、肾上腺意外瘤等。
（2） 嗜铬细胞瘤 可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，由于过度分泌儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
嗜铬细胞瘤三联征：阵发性“头痛、多汗、心悸”，可造成严重的心、脑、肾血管损害；大量儿茶酚胺进入血液致高血压危象、低血压休克及严重心律失常等“嗜铬细胞瘤危象”。
（3） 库欣综合征 即皮质醇增多症，其主要病因分为ACTH依赖性或非依赖性库欣综合征两大类；前者包括垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生（即库欣病）、分泌ACTH的垂体外肿瘤（即异位ACTH综合征）；后者包括自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。
临床表现：①向心性肥胖、水牛背、锁骨上脂肪垫；满月脸、多血质；皮肤菲薄、淤斑宽大紫纹、肌肉萎缩；②高血压、低血钾、碱中毒；③糖耐量减退或糖尿病；④骨质疏松、或有病理性骨折、泌尿系结石；⑤性功能减退，男性阳痿，女性月经紊乱、多毛、不育等；⑥儿童生长、发育迟缓；⑦神经、精神症状；⑧易感染、机体抵抗力下降。
（4）肢端肥大症 垂体肿瘤引起前叶分泌过多生长激素导致水、钠潴留，引起血压升高。
实验室检查：血浆醛固酮与肾素活性测定及比值（ARR）、盐水试验、卡托普利试验、肾上腺静脉取血激素测定；血、尿儿茶酚胺，肾上腺等部位CT，血皮质醇昼夜节律、大小剂量地塞米松试验、胰岛素样生长因子测定、OGTT同时测定血糖及生长激素等。
3.其他
（1）主动脉缩窄 系少见病，包括先天性主动脉缩窄及获得性主动脉狭窄。先天性主动脉缩窄表现为主动脉的局限性狭窄或闭锁，发病部位常在主动脉峡部原动脉导管开口处附近，个别可发生于主动脉的其他位置；获得性主动脉狭窄主要包括大动脉炎、动脉粥样硬化及主动脉夹层剥离等所致的主动脉狭窄。主动脉狭窄只有位于主动脉弓、降主动脉和腹主动脉上段才会引发临床上的显性高血压，升主动脉狭窄引发的高血压临床上常规的血压测量难以发现，而肾动脉开口水平远端的腹主动脉狭窄一般不会导致高血压。
主要表现上肢高血压,而下肢脉弱或无脉,双下肢血压明显低于上肢（ABI<0.9）,听诊狭窄血管周围有明显血管杂音。
无创检查如：多普勒超声、磁共振血管造影、计算机断层血管造影可明确狭窄的部位和程度。一般认为如果病变的直径狭窄≥50%，且病变远近端收缩压差≥20mmHg,则有血流动力学的功能意义。
（2）阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 是指由于睡眠期间咽部肌肉塌陷堵塞气道，反复出现呼吸暂停或口鼻气流量明显降低，是顽固性高血压的重要原因之一。
（3）真性红细胞增多症 是由于原因不明的以红细胞异常增殖为主的骨髓增殖性疾病。
（4）药物性高血压 是常规剂量的药物本身或该药物与其他药物之间发生相互作用而引起血压升高，当血压>140/90mmHg时即考虑药物性高血压。
（5）单基因遗传性疾病 如糖皮质激素可治性醛固酮增多症、Liddle综合征、Gordon综合征、多发性内分泌肿瘤等。

高血压肾病的临床表现
系原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化（又称高血压肾小动脉硬化）和恶性小动脉肾硬化。年龄多在40～50岁以上，高血压病史5～10年以上。早期仅有夜尿增多，继之出现蛋白尿，个别病例可因毛细血管破裂而发生短暂性肉眼血尿，但不伴明显腰痛。常合并动脉硬化性视网膜病变、左心室肥厚、冠心病、心力衰竭、脑动脉硬化和（或）脑血管意外史。病程进展缓慢，少部分渐发展成肾功能衰竭，多数肾功能常年轻度损害和尿常规异常。恶性高血压者舒张压需超过16Kpa（120mmHg），伴有明显心脑合并症且迅速发展，大量蛋白尿，常伴有血尿，肾功能进行性减退。临床表现：
1.重度水肿：水肿常为首发症状，呈全身性明显水肿，指压有凹陷。严重患者可并有胸水、腹水，当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。高度水肿常伴尿少、高血压、轻度氮质血症。
2.大量蛋白尿：是肾病综合征最主要的表现，尿蛋白定性多为++～++++，成人每日尿蛋白排泄≥3．5g/d，大多为选择性蛋白尿。
3.低蛋白血症：血浆蛋白下降，血清白蛋白<30g/L，严重者不足10g/L。
4.高脂血症：血胆固醇、甘油三酯等均明显增高。