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胚胎性肿瘤.doc

1、 胚胎性肿瘤 脑肿瘤中胶质细胞瘤又称脑胶质瘤是发病率最高的,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为室管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。 胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表: 星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤 1、星形细胞瘤 1、混合性少枝—星形细胞瘤 2、间变性(恶性)星形细胞瘤 2、间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤 3

2、胶母细胞瘤 脉络丛肿瘤 4、毛细胞型星形细胞瘤 1、 脉络丛乳头状瘤 5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、脉络丛癌 少枝胶质细胞的肿瘤 来源未明的神经上皮肿瘤 1、少枝胶质细胞瘤 1、星形母细胞瘤 2、间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤 2、星形胶质母细胞瘤 室管膜性肿瘤 3、大脑胶质瘤病 1、室管膜瘤 松果体肿瘤 2、间变性(恶性)室管膜瘤 1、松果体细胞瘤 3、粘液乳头型室管膜瘤 2、松果体母细胞瘤 4、室管膜下瘤 3、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤 胚胎性肿瘤 神经元胶质细胞瘤 1、髓上皮瘤 1、神经节细胞瘤 2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤 3、室管膜母细胞瘤 3

3、间变性(恶性)神经节胶质瘤 4、神网膜母细胞瘤 4、中枢神经细胞瘤 5、髓母细胞瘤 5、嗅神经母细胞瘤 几种常见胶质瘤的临床表现: 星形细胞瘤:一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。 2、局部症状依肿瘤生长位置不同而异 ①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。 ②小脑星形细胞瘤:患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等。 ③丘脑星形细胞瘤:病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同

4、向偏盲,上视障碍及听力障碍等。 ④视神经星形细胞瘤:主要表现为视力损害和眼球位置异常。 ⑤第三脑室星形细胞瘤:因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛,并可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等。 ⑥脑干星形细胞瘤:中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。   胶质母细胞瘤:肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状,(患者)可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍、失语和偏盲等。少枝胶质细胞瘤及间变(

5、恶性)少枝胶质细胞瘤:癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚。 髓母细胞瘤: ①肿瘤生长快,高颅压症状明显 ②小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等。 ③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。 ④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。 室管膜瘤 ①颅内压增高症状 ②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难) 、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。 ③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。 脉络丛乳头状瘤: 1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大

6、精神淡漠,嗜睡或易激惹。 2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者内走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难。   松果体细胞瘤:颅内压增高;听力及眼球运动障碍,影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等,内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育;部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。 脑干肿瘤(脑干胶质瘤)介绍:   脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发,特别是

7、5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。   脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变,不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此,对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合

8、并锥体束损害,无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。 脑干肿瘤(脑干胶质瘤)症状:   1)中脑肿瘤: 由于肿瘤极易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同,常表现有:①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症,表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Bened

9、ikt综合症,表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。   2)桥脑肿瘤: 占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状,约40%病人以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。   3)延髓肿瘤: 首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛

10、然后较早出现后组颅神经麻痹的症状,如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。   临床上常表现的延髓半侧损害有:①舌下神经交叉瘫(Jackson综合症);②吞咽、迷走交叉瘫(Avellis综合症);③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫;④延髓背外侧综合症(Wallenberg综合症)等。   胶质瘤的诊断,根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生理、超声波、放射性核素、放射学

11、及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上。   脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长,与脑组织无明确分界,难以彻底切除,手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤,可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时,可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,宜注意保存神经功能,适当切除肿瘤,避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤,除小的结节性或囊性者可作切除外,一般作分流术,缓解增高的颅内压

12、后,进行中医药综合治疗。 脑胶质瘤的特点及治疗现状   胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向脑组织外呈指状深入破坏脑组织,偏良性者生长缓慢,病程较长,恶性者瘤体生长快,病程短。 目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、中医药、放疗、化疗、X刀、和γ刀。   胶质瘤手术:手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断,②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,③改善症状缓解高颅压症状;④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;⑤获得肿瘤细胞动力学

13、资料,为寻找有效治疗提供依据。依据生长位置及生长特点,约50%无法全切,为了避免手术后功能损害,即使为全切术,在原发部位仍会有肿瘤残存,所以很难根治,复发率很高。根据我院长时间的,随访和调查胶质瘤3、4级复发最快的一个月左右,慢的多半年。1、2级一般的复发1-2年。   胶质瘤放疗:放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴,因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度,治疗范畴局限,目前认为胶质瘤,特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。   胶质瘤化疗:原则上用于恶性肿瘤,但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用,疗效尚不肯定,常用治疗的脑胶质瘤几种西药有效率均在30%以下。 中医治疗:抗瘤正脑纯中药系列方药的配伍应用,结合患者体质辨证施治,内服外贴。适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀、放化疗后患者。用药7-20天左右可消除或缓解症状,继续用药可控制不再生长直至使瘤体缩小或消失,手术后用可消除残瘤,预防复发,临床应用多年来疗效确切。

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