枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝.doc

小脑幕切迹疝
脑疝的形成是由于颅内压力的持续增高使一部分脑组织向阻力最小的方向移位，并被挤进一些狭窄的裂隙，造成该处脑组织、神经、血管受压，产生相应症状。小脑幕切迹疝是由于幕上一侧的病变，使颞叶内侧的海马钩回向下移位，挤入小脑幕裂孔，压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管，由此产生一系列临床症状、体征和后果，即小脑幕切迹疝，或颞叶钩回疝。、

发病原因
常见病因有：（1）外伤所致颅内幕上血肿，如硬膜外血肿、硬膜下血肿及脑内血肿；（2）感染，如颅内脓肿；（3）颅内肿瘤尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤；（4）颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变。
发病机制及病理生理
当幕上一侧的占位病变增长不断引起颅内压增高时，患侧大脑半球内压力高于其他部位，可使颞叶内侧的海马回和钩回向下移位，挤入小脑幕裂孔，压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管，中脑急性受压，发生变形、水肿、缺血，甚至出血，脑干内网状结构上行激活系统受损，产生不同程度的意识障碍；同侧大脑脚（锥体束）和动眼神经受压，造成同侧瞳孔散大、对侧肢体上运动神经元瘫痪症状和体征；大脑后动脉受压狭窄，其供血区域发生梗死，加重脑水肿，且疝出的脑组织如不能及早获得还纳，可因血液回流障碍发生充血、水肿以致引起嵌顿、出血、水肿和坏死，更严重压迫脑干；中脑导水管部分或完全受压，产生急性脑积水，使颅内压增高，脑疝演变更加严重。
临床表现
小脑幕切迹疝的临床症状和体征分为早期、中期和晚期，症状如下：
早期临床表现
1）颅内压增高，患者在原有病变基础上，出现剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等表现；2）意识障碍，颅内压增高失代偿以后，病人意识进行性加重，安静转为烦躁不安，进而转为嗜睡、意识朦胧或浅昏迷；3）瞳孔变化，瞳孔两侧不等大，患侧最初动眼神经受到刺激，兴奋性增高，出现一过性的瞳孔缩小，进而逐渐开始散大，对光反应迟钝；4）锥体束征，一般表现为轻度的对侧上下肢肌力稍弱和肌张力增高等；5）生命体征改变，轻微的脉搏、呼吸减慢。
中期出现颞叶钩回疝的典型症状
1）意识障碍进行性加重，由嗜睡转入半昏迷状态，眼球内斜，对呼唤已无反应，但强刺激尚有反应；2）瞳孔改变，脑疝同侧的瞳孔明显散大，对光反射消失，此时对侧瞳孔大小仍可正常，但对光反射多已减弱，眼球尚能左右摆动；3）生命体征出现Cushing反应，呼吸深而慢，脉搏慢而有力，血压升高，体温稍上升；4）锥体束征，由于同侧大脑脚受压，出现对侧上下肢瘫痪，包括中枢性面瘫、肌张力高、腱反射亢进和病理反射阳性。有时由于脑干背推挤向对侧移位，致使对侧大脑脚与对侧小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的偏瘫。
晚期临床表现
晚期又称中枢衰竭期：1）意识呈深昏迷，对一切刺激尚有均无；2）双侧瞳孔均明显散大，对光反射消失，眼球固定不动，多呈去脑强直状态；3）生命中枢开始衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉搏频而微弱，血压和体温下降，最后呼吸先停止。此时进行心脏按压使之复跳，辅助呼吸和给予升压药物，则心跳血压仍可维持一段时间。
急救措施及治疗
脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的，一旦有脑疝表现，应求早期诊断，由于脑疝晚期脑干受损严重，即使积极抢救，预后仍不良，因此在做出脑疝诊断的同时，应按颅内压增高的处理原则，快速静脉输注高渗液降低颅内压，以缓解病情，争取时间。当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，着重去除病因，如手术清除颅内血肿或切除脑肿瘤；梗阻性脑积水，应立即性脑室穿刺外引流等。脑疝患者在病灶被切除后，疝出的脑组织大多可以自行还纳，表现为散大的瞳孔已缩小，患者意识状态好转。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术，以降低颅内高压和抢救脑疝：
侧脑室体外引流术
经额、眶或枕部快速钻颅或锥颅，穿刺侧脑室并安置引流管行脑脊液体外引流，以迅速降低颅内压，缓解病情。特别适用于严重脑积水患者，这是常用的颅脑手术前的辅助性抢救措施之一。
脑脊液分流术
脑积水的患者可施行侧脑室-腹腔分流术。侧脑室-心房分流术现已较少应用。导水管梗阻或狭窄者可行池分流术或导水管疏通术,可选用侧脑室-枕大池分流术或导水管疏通术。
减压术
小脑幕切迹疝时可采用颞肌下减压术；枕骨大孔疝时可采用枕肌下减压术；重度颅脑损伤致严重脑水肿而颅内压增高时，可采用去骨瓣减压术，但目前已较少应用；以上方法称为外减压术。在开颅手术中可能会遇到脑组织肿胀膨出，此时可将部分非功能区脑叶切除，以达到减压目的，称为内减压术。

枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝
当颅内某一分腔有占位病变，该分腔的压力比邻近分腔的压力要高，于是压力高的部位脑组织向压力低的部分挤压、移位，即是脑疝。枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝，大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出；另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期，此时幕上压力增高传到小脑幕下，因而最后也将并发枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。
1发病机制和病理生理编辑
颅后窝容积小，故其缓冲体积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。（1）延髓受压，急性延髓受压常很快引起生命中枢衰竭，威胁病人生命；（2）第四脑室中孔为疝出的扁桃体所阻塞引起梗阻性脑积水，进一步促使颅内压增高，脑疝程度加重；（3）疝出的小脑扁桃体发生充血、出血和水肿，致使延髓和颈髓上段受压加重；（4）慢性疝出多可以发生粘连，脑疝不易复位。[1] 
2临床表现编辑
急性与慢性枕骨大孔疝的临床表现有急缓之分。急性发病时，以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之，在延髓有轴性下移时，颈神经根；有严重颅内压增高症状，头痛剧烈，有阵发性加重，恶心、呕吐频繁；生命体征改变，出现较早而且明显，呼吸、脉搏减慢，血压升高，强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。慢性脑疝过程为渐进性。意识障碍与瞳孔变化发生较晚，一旦出现，继之即可能出现生命中枢衰竭表现，很快出现潮式呼吸以及呼吸停止，脉搏快而微弱，血压下降。
枕骨大孔疝为生命体征和循环障碍出现较早，而瞳孔变化和意识障碍在晚期才出现；而小脑幕切迹疝时，瞳孔和意识障碍出现较早，延髓生命中枢功能受累表现出现在后。
3治疗处理原则编辑
基本上与小脑幕切迹疝相同。首先，因多伴有梗阻性脑积水，应及时进行脑室穿刺引流和给予脱水药物，以降低颅内压，然后处理原发的颅后窝病变。手术时将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除，硬脑膜敞开，解除小脑扁桃体疝的压迫。慢性疝如小脑扁桃体疝与蛛网膜下腔有粘连时，可行粘连分解术，必要时可在软膜下吸出部分水肿和出血的小脑扁桃体组织，以解除中孔压迫，使脑脊液循环通路恢复通畅。对呼吸骤停者，应立即予辅助呼吸并同时行脑室穿刺引流，同时给予静脉内注射脱水药物，如自主呼吸恢复，可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。