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肾脏内科
肾脏疾病总论
(一)肾脏疾病的症状
1.急性肾炎综合征以突起的血尿、蛋白尿、少尿、高血压及肾功能减退为表现，其中血尿为必备。严重少尿、高血压、肾功能减退者可以伴发充血性心力衰竭、浮肿、水钠潴留及酸碱平衡失调，以及中枢神经系统等症状。如上述症状持续4—8周以上，病情不断恶化，则可能为急进性肾小球肾炎。
2.肾病结合征主要表现为浮肿，大量蛋白尿(＞3.5g／d)低蛋白血症(＜30g／L)水肿及高脂血症等。大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必需。
3.高血压可见隐匿存在，也可发生急性症状，包括头痛、视力模糊、抽搐、心力衰竭等。肾脏疾病引致高血压有两大类：①肾血管病变所致，血压常甚高，常演进为急进性高血压。主要因狭窄肾动脉分泌过多肾素所致。②肾实质性血压，多为双侧肾小球、肾小管病变、慢性肾盂肾炎等引起。
4.无症状性尿异常表现为持续性蛋白尿和(或)血尿。无高血压、水肿或氮质血症。以后出现高血压，肾功能也逐渐减退，最终出现慢性肾衰竭。
5.慢性肾功能衰竭在相当长的时间内肾小球滤过率已有下降，表现为贫血、夜尿，血肌酐、血尿素氮、血磷升高，血钙下降和双肾体积缩小等。为各种肾脏病持续发展的共同转归。
6.尿频—排尿不适综合征有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激征，可伴脓尿或菌尿等。
(二)肾脏疾病的检查
1.尿常规检查
(1)蛋白尿每日尿蛋白持续超过150mg称蛋白（Pro）尿。一般可分为下列五类：
1）肾小球性蛋白尿多是由于肾小球滤过膜的损伤。原尿中蛋白超过肾小管重吸收功能，以分子量较小的白蛋白为主。
2）肾小管性蛋白尿肾小管疾病时，蛋白质重吸收障碍。
3）溢出性蛋白尿血中异常蛋白增多，肾小球滤过不能全被肾小管重吸收。见于多发骨髓瘤、血管内溶血性疾病等。
4）分泌性蛋白尿主要为尿中IgA排泄增多。见于肾小管受炎症或药物刺激。
5）组织性蛋白尿因组织遭受破坏后而释出。生理性者可见于：①体位性(直立性)蛋白尿：保持直立或脊柱前凸位置时发生机会较多；②功能性蛋白尿：包括运动、发热、过冷、过热、交感神经兴奋等因素引起的蛋白尿。
(2)血尿尿常规检查沉渣中每高倍视野超过3个红细胞为显微镜下血尿。正常人尿沉渣计数，12小时排出的红细胞应少于50万。尿外观呈洗肉水样血样有血微块称肉眼血尿。引起血尿的原因如下：
1）全身性疾病：包括血液病(如白血病)、感染性疾病(如流行出血热)、心血管疾病(如充血性心力衰竭)、结缔组织病(如系统性红斑狼疮)、药物(如磺胺药、水杨酸类及抗凝药)等。
2）尿路邻近器官疾病：如急性阑尾炎、急或慢性盆腔炎、结肠或直肠憩室炎症、恶性肿瘤以及其他疾病侵及或刺激尿路时。
3）肾及尿路疾病：各型肾炎、肾基底膜病、肾盂肾炎、多囊肾、肾下垂、泌尿道结石、结核、肿瘤以及血管病变等。
(3)管型尿正常人尿中偶见透明管型，若12h尿沉渣计数管型超过5000个，镜检出现大量或出现其他类型管型称管型尿。
宜采集清晨标本做检查。若有细胞管型或较多的颗粒管型与蛋白尿同时出现，则临床意义较大。白细胞管型是活动性肾盂肾炎的特征，红细胞管型则常见于急性肾小球肾炎的急性活动期，上皮细胞管型主要见于肾病综型合征；在肾衰竭时，可见到在集合管中形成的宽而短的管型，称为肾衰管型。(各种管型的临床意义要牢记)
(4)白细胞尿一般在尿沉渣检查时，白细胞超过5个／每高倍镜视野为异常，或新鲜尿液WBC计数1h超过40万，12h超过100万。在各种泌尿系统器官炎症时均可出现，且可受邻近组织的影响。
2.肾功能测定往往肾脏病后期才出现肾功能试验异常。
(1)清除率测定，内生肌酐清除率测定，可反映肾小球滤过率功能。
(2)肾血流量测定临床上常应用对氨马尿酸法。
(3)其他辅助检查尿液培养，尿路平片，静脉和(或)逆行肾盂造影，膀胱镜检查等。
(三)肾脏疾病的诊断与防治原则
肾脏疾病除病因诊断外，需作病理诊断，功能诊断，比较确切反映疾病性质和程度。症状的严重程度不一定与肾功能损害程度相符。
（四）原发性肾小球病的分类
原发性肾小球病可作临床及病理分型
A. 原发性肾小球病的临床分型
1.急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)
2.急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)
3.隐匿型小球肾炎(latent glomerulone pheritis)
4.慢性肾小球肾炎(chronic glomerulone pheritis)
5.肾病综合征(nephrotic syndrome)
B原发性肾小球病的病理分型
1.轻微病变性肾小球肾炎(minor glomerular abnormalities)
2.局灶性节段性病变(focal segmental lesions)
3.弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulone phritis)

(1)膜性肾病
(2)增生性肾炎①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④致密沉积物性肾小球肾炎；⑤新月体肾小球肾炎。
(3)硬化性肾小球肾炎
4.未分类的肾小球肾炎
急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎
简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症，多见于链球菌感染后。
(一)病因和发病机制
常因β溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道感染多见于扁桃体炎、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。胞浆或分泌蛋白的某些成份为主要致病抗原，导致免疫反应后可通过循环免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。病理类型为毛细血管内增生性肾炎。
(二)临床表现
多发生于儿童，男性多于女性。常有1~3周潜伏期。
1.尿异常有肾小球源性血尿。可有肉眼血尿常为起病第一症状，可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型乃至WBC管型。
2.水肿80％以上有水肿，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。大量Pr尿导致肾病综合征时可出现腹水。(与心源性水肿如何鉴别?)
3.高血压有一过性轻、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。
4.肾功能异常起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿量减少，少数患者甚至少尿(＜400mL／d)。肾小球功能可一过性受损，表现为轻度氮质血症。多于1~2周后尿量渐增，肾小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，很象急进型肾炎。
5.免疫学检查异常起病初期血清C3及总补体下降，于8周内渐恢复正常（较特异改变，考生需牢记），患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。
(三)诊断和鉴别诊断
于链球菌感染后l~2周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴有清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎。必要时对肾活检可明确诊断。
与以下疾病相鉴别
1.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
(1)其他病原体感染后急性肾炎常见于多种病毒感染极期或感染后3~5天，病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。
(2)系膜毛细血管性肾小球肾炎经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。50％~70％患者有持续性低补体血症即血清C3持续降低，8周内不恢复。

(3)系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病)
部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征，患者血清C3正常，病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。
2.急进性肾小球肾炎又称新月体肾炎，常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断。
3.全身系统性疾病肾脏受累，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查。
(四)治疗
治疗以休息及对症治疗为主。少数急性肾功能衰竭者应予透析，不宜用激素和细胞毒药物。
1.一般治疗急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐(每日3g以下)饮食。氮质血症时应限制蛋白质摄入，并以富含必需氨基酸的优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。
2.治疗感染灶反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后尿蛋白少于“+”，尿沉渣RBC少于10个／每高倍视野)。应考虑作扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。
3.对症治疗包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症的发生。利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。常用噻嗪类利尿剂，必要时加用袢利尿剂，再必要时可加用钙通道阻滞剂控制血压。
4.透析治疗发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时给予透析治疗，一般不需要长期维持透析。
5.中医药治疗
急进性肾小球肾炎和隐匿型肾炎
急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。
(一)病因和发病机制
Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病。
Ⅱ型又称免疫复合物型，体内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染史。
Ⅲ型为非免疫复合物型，为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)，肾脏可为首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。
(二)病理
本病病理类型为毛细血管外增生肾炎。肾小囊内早期形成细胞新月体，晚期形成纤维新月体。
(三)临床表现
我国急进型肾炎以Ⅱ型多见。
可有呼吸道前驱感染(多见于Ⅱ型)，起病多较急，病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征，Ⅲ型患者可有不明原因的发热、乏力、关节痛和咯血等系统性血管炎的表现。Ⅲ型若为微血管炎引起血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
(四)诊断和鉴别诊断
急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病，诊断可成立。
1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病
(1)急性肾小管坏死常有明确的肾缺血(如休克，严重脱水)或肾毒性药物或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因，临床上肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征表现。
(2)急性过敏性间质性肾炎常有明确的用药史及药物过敏反应(发热、皮疹、关节痛)，血和尿嗜酸性粒细胞增加等，必要时依靠肾活检确诊。
(3)梗阻性肾病为肾后性急性肾功衰竭，患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。
2.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病
(1)继发性急进性肾炎肺出血~肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，这些疼病均有肾外器官或系统受累临床表现，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查。
(2)原发性肾小球病如重症毛细血管内增生性肾炎及重症系膜毛细血管性肾炎，需作肾活检协助诊断。
(五)治疗
1.强化疗法
(1)强化血浆置换疗法该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(Ⅲ型)伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。
(2)甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗主要适用于ⅡⅢ型，对于Ⅰ型无效，注意感染，及水钠潴留等并发症。
2.替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年后进行，而Ⅰ型患者须至血中抗基膜抗体阴转。
慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。临床以水肿，高血压、蛋白尿、血尿、肾功能损害为基本表现。
(一)病因和发病机制
起始因素多为免疫介导炎症，导致病程慢性化的机制除免疫因素外，非免疫非炎症因素占有重要作用。病理类型有多种，但均可转化为硬化性肾小球肾炎，临床上进入尿毒症。
(二)临床表现
发病以青、中年为主。
早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差；水肿可有可无，一般不严重多无体腔积液。实验室检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在1~3g／d，尿沉渣镜检红细胞可增多为肾小球源性血尿，可见管型。血压可正常或轻度升高。肾功能正常或轻度受损，数年或数十年后肾功能逐渐恶化，有的患者血压(特别是舒张压)持续性中等以上程度升高，可有眼底出血、渗血，甚至视乳头水肿。部分患者因感染、劳累呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化。
(三)诊断和鉴别诊断
凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害，在除外继发性肾小球肾炎(狼疮肾炎，过敏紫瘢肾炎)及遗传性肾小球肾炎(遗传性进行性肾炎)后，临床上可诊断为慢性肾炎。
1.继发性肾小球肾炎如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应的系统表现及特异性实验室检查，可以鉴别。
2.Alport综合征常起病于青少年，患者有眼(球形晶状体)、耳(神经性耳聋)肾异常，并有阳性家族史。(多为性连锁显性遗传)。
3.其他原发性肾小球病①隐匿型肾小球肾炎：主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。②感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同，血清C3的动态变化有助鉴别；疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展。
4.原发性高血压肾损害
先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早，尿改变轻微仅少量蛋白、RBC管型，常有高血压的其他靶器官并发症。
(四)治疗
以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除蛋白及血尿为目标。一般不宜给激素和细胞毒药物。
1.积极控制高血压，防止肾小球硬化病理过程。
治疗原则：①力争把血压控制在理想水平：蛋白尿≥1g／d的患者，血压应控制在125／75mmHg以下；尿蛋白＜1g／d，血压控制可放宽到130／80mmHg以下；②选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药物。
高血压患者应限盐(＜3g／d)；有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂，对肾素依赖性高血压则首选血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂，其次也可选用β受体阻滞剂，还常用钙通道阻滞剂，顽固的高血压可选用不同类型降压药联合应用。
2.限制食物中蛋白及磷入量
3.应用抗血小板药大剂量双嘧达莫，小剂量阿司匹林。
4.避免加重肾脏损害的因素，如感染、劳累、妊娠，应用肾毒性药物等。
隐匿型肾炎
隐匿型小球肾炎也称为无症状性血尿或(和)蛋白尿，而仅表现为蛋白尿或(和)肾小球性血尿的一组肾小球病。病人无水肿、高血压、肾功损害。
本组疾病由多种病理类型的原发性肾小球病所致，但病理改变多较轻。以单纯性血尿表现者多为IgA肾病。
临床表现和诊断：
病人就诊应做尿蛋白定量＜1.0g／d，以白蛋白为主，而无血尿者，称为单纯性蛋白尿，一般预后良好，尿蛋白量在1.0~3.5g／d之间者，虽尚无水肿、高血压及肾功能损害的临床表现，但肾活检常显示病理改变并不轻，临床呈慢性肾炎转归的可能性很大。
治疗：无特殊疗法病人以保养为主。应：①对患者应定期(至少每3~6个月1次)检查，监测尿沉渣、肾功能和血压的变化；②保护肾功能、避免肾损伤的因素；③对反复发作的慢性扁桃体与血尿、蛋白尿发作密切相关者，可待急性期过后行扁桃体摘除术；④可用中医药辨证施治。
肾病综合征
肾病综合征：①尿蛋白＞3.5g／d;②血浆白Pr低于30g／L；③水肿；④血脂升高，其中，尿中大量蛋白和血浆低白蛋白血症为诊断所必需。
(一)分表：分原发和继发两类。
(二)病理生理
1.大量蛋白尿当肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障作用受损时，其对血浆蛋白的通透性增加，血浆蛋白大量漏出当原尿中蛋白含量增多超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注，高滤过的因素如合并高血压，输注血浆和进食高蛋白饮食等均可加重蛋白尿。
2.血浆蛋白降低
(1)大量白蛋白自尿中丢失
(2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解(每日达10g)
(3)肝脏虽代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解。
(4)胃肠粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足，吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症。
3.水肿
(1)低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，水分进入组织间隙是造成水肿的主要原因。
(2)肾内钠水潴留因素。
4.高脂血症，常与低蛋白血症并存，高胆固醇或高甘油三脂血症，极低密度和低密脂蛋白浓度升高。
由肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用减少所致。
(三)临床病理类型和临床表现
1.微小病变型肾病电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。无电子致密物。男性多于女性，好发于儿童，老年亦有上升趋势，典型表现为肾病综合征少见肉眼血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。90％以上病人对糖皮质激素治疗敏感，但易复发。
2.系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。
IgA肾病以IgA沉积为主，伴C3，非IgA型以IgM或IgG沉积为主，伴C3，在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。
男性多于女性，好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，部分隐匿起病。IgA肾病者15％出现肾病综合征，几乎均有血尿，非IgA型30％出现肾病综合征，70％伴血尿。随肾脏病变加重，肾功能不全及高血压发生率增加。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。(典型特征要牢记)。
免疫病理见IgG，C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性，多见于青壮年，多有前驱感染，发病较急，可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。
肾功能损害，高血压及贫血出现早，病情持续进展，病变进展快。激素和细胞毒药物，疗效差。约半数病例发病10年后进展至慢性肾衰。
4.膜性肾病早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色)；进而形成钉突(嗜银染色)，基底膜逐渐增厚。若钉突形成，足突可广泛融合。
男性多于女性，好发于中老年，起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿。发病5~10年后出现肾功能损害，极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解，早期治疗缓解率高，病情进展，疗效差。
5.局灶性节段性肾小球硬化光镜下局灶性，节段性肾小球硬化，首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位。相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。
好发于青少年男性，起病隐匿，主要表现为肾病综合征，约75%患者伴血尿，确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差，逐渐发展为肾衰竭。
(四)并发症
1.感染是肾病综合征常见并发症，与Pr营养不良、免疫功能紊乱、应用激素治疗相关。
2.血栓、栓塞并发症以肾静脉血栓最为常见。肾病综合征时血小板功能亢进，血液粘度增加，血液高凝
3.急性肾衰竭：低白蛋白血症，低血浆胶体渗透压引起水分外渗，血容量不足而致肾前性氮质血症。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
(五)诊断和鉴别诊断
诊断包括三个方面：①确诊肾病综合征；②确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，最好能进行肾活检，作出病理诊断；③判定有无并发症。
需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征。病因主要包括以下疾病：
1.过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑粪；多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。
2.系统性红斑狼疮肾炎好发于青、中年女性，常有发热，蝶形红斑及光过敏，口腔粘膜溃疡，多发性浆膜炎等表现，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，血清免疫学检查有助鉴别。
3.糖尿病肾病好发于中老年，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发生尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
4.肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。
5.骨髓瘤性肾病好发于中老年男性病人可有肾痛，可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。
(四)治疗
1.一般治疗凡有严重水肿体腔积液、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。
给予正常量1.0g／(kg?d)的优质蛋白饮食。热量126~147kJ／(kg?d)。(30～35kcal?d)。
水肿时应低盐(＜3g／d)饮食。应少进富含饱和脂肪酸的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食，以减轻高脂血症。
2.对症治疗
(1)利尿消肿
①噻嗪类利尿剂作用于远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿，长期服用应防止低钾、低钠血症。
②潴钾利尿剂作用于远曲小管后段，排钠、排氯、但潴钾，适用于有低钾血症的患者。长期服用需防止高钾血症，对肾功能不全患者应慎用。
③袢利尿剂作用于髓袢上升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用，需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。
④渗透性利尿剂常用不含钠的低分子右旋糖酐或706代血浆，对少尿(尿量＜400mL／d)患者应慎用。因其易与其他蛋白形成管型，诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭。
⑤提高血浆胶体渗透压，静输血浆或血浆血蛋白，防止血管内水分外渗，促进组织中水分回吸收。
⑥其他对肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。
(2)减少尿蛋白，持续性大量蛋白尿本身可致肾小球高滤过，加重肾脏病变，促进肾小球硬化，因此，减少尿蛋白也有必要。
①血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂及其他降压药物、ACE抑制剂血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂或利尿剂等，均可通过其有效的控制高血压作用而显示不同程度地减少尿蛋白。
②非类固醇消炎药：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，减少肾小球滤过率，便尿蛋白排泄减少。
3.主要治疗抑制免疫与炎症反应
(1)糖皮质激素使用原则和方案一般是：①起始足量；②缓慢减药；③长期维持。
(2)细胞毒药物
①环磷酰胺，最常用，有免疫抑制作用，可有骨髓抑制，中毒性肝炎，性腺抑制，脱发，出血性膀胱炎。
②氮芥，疗效好，但副作用大。
(3)环孢素
①微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾小球肾炎，激素疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物。
②系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎，对已发生肾功能不全者，按慢性肾功能不全处理。肾功能正常者，可参考应用下列治疗方案：先给足量激素及细胞毒药物(或可同时加用抗凝药及抗血小板药)积极治疗；疗程完成后无论疗效如何均及时减撤药，以后保持维持量激素及抗血小板药长期服用。
③膜性肾病可给予激素及细胞毒药物联合治疗。
4.中医药治疗主张与激素及细胞毒药物联合应用。
5.并发症防治
(1)感染，用激素治疗时，不应并用抗生素，因为可诱发霉菌双重感染。
(2)血栓及栓塞并发症当血浆白蛋白浓度低于20g／L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6个小时内效果最佳，但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。
(3)急性肾衰竭可采取以下措施：①袢利尿剂；②血液透析；③原发病治疗；④碱化尿液，口服碳酸氢钠。
(4)蛋白质及脂肪代谢紊乱应调整蛋白和脂肪饮食结构。辅用降脂药。
IgA肾病
IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是单纯性血尿最常见的病理类型。
(一)发病机制和病理
粘膜免疫与发病机制相关。光镜下主要为肾小球系膜增生，主要病理为系膜增生肾炎。
(二)临床表现
①好发于青少年男性，起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。
②在上呼吸道感染后出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿有反复发作特点。
③肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。
④另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；少数可有间发性肉眼血尿。
⑤少数呈急性肾炎综合征。
少数IgA肾病患者可合并急性肾衰竭，其中多数ARF为可逆。
(三)诊断
依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积。必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病。
(四)鉴别诊断
1.链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实验检查可鉴别。
2.基底膜肾病常为持续性镜下血尿，多数有阳性血尿家庭史，肾活检病理示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。
3.继发性IgA沉积为主的肾小球病
(1)过敏性紫癜肾炎常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等。其中以皮肤紫癜特异性最强。
(2)慢性酒精性肝硬化，鉴别主要依据肝硬化症状存在。
(3)狼疮肾炎免疫荧光多呈满堂亮。(IgG、IgA、IgM、C1q、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性)多系统受累的临床特征及免疫学检查有助于鉴别。
(五)治疗
1.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿一般无特殊治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者应做手术摘除。
2.大量蛋白尿或肾病综合征病理改变轻微者，糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效。
3.急进性肾小球肾炎强化治疗或透析治疗。
4.慢性肾小球肾炎可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极为重要。
肾盂肾炎
肾盂肾炎是肾盂肾盏粘膜、肾小管、肾间质受各种致病微生物直接侵袭所致的感染性炎症，临床上分为急、慢性两期。是尿路感染中重要的临床类型。
一、急性肾盂肾炎
1.临床症状起病急，除有尿频，尿急，尿痛等尿路刺激征外，还可有发热，头痛，恶心，呕吐等全身症状。
2.体征急性病容，腰痛，肋脊角压痛或叩痛
3.辅助检查血WBC升高，中性粒细胞增多，核左移。尿沉渣WBC满视野，可见白细胞管型，尿沉渣可见细菌。
4.诊断及鉴别诊断；①全身及泌尿系症状；②尿白细胞增多；③尿细菌检查阳性，可初步诊断。
需与下列疾病鉴别
1)全身性感染疾病全身急性感染症状重。
2)慢性肾盂肾炎需以影像学检查做为诊断标准。
3)肾结核结核菌素试验阳性，血清结核菌抗体测定阳性，静脉肾盂造影，可发现肾结核病灶X线征，部分患者可有肺，附睾等肾外结核。
4)尿道综合征多见于中年女性，以尿频，排尿不畅为重要表现。多次检查无真性细菌尿。
①感染性尿道综合征：占75％患者有白细胞尿，多由衣原体、支原体等感染引起。
②非感染性尿道综合征：约占25％，病因未明，无白细胞尿，病原体检查阴性。
5.治疗
(1)一般治疗，卧床休息，多饮水增加尿量，食富含维生素饮食。
(2)药物治疗抗菌药及时早期应用，首选对革兰氏阴性菌有效的药物。一般应用72小时显效，无效时根据药敏实验结果换药。对较严重的肾盂肾炎或重症肾盂肾炎可采用联合用药及对症治疗。(思考：肾盂肾炎常见的感染途径有哪些，诱发因素有哪些?)
二、慢性肾盂肾炎
1.分为急性期和慢性期急性期症状与急性肾盂肾炎相同。慢性期可见贫血表现，肾功能检查异常。
2.影像学检查发现下列之一可诊断
（1在静脉肾盂造影中见肾盂，肾盏变形、缩窄。
(2)肾外形凹凸不平，两肾大小不等。
3.鉴别诊断
(1)肾、泌尿系结核膀胱刺激征明显，结核杆菌培养阳性，普通抗菌治疗无效。
(2)下泌尿道感染无全身症状及肾区叩痛，无白细胞管型。
(3)慢性肾小球肾炎无明显膀胱刺激征，细菌阴性，WBC增多不明显，尿蛋白一般大于2g／24h，肾小球功能损害为主。
4.治疗
(1)一般治疗去除易感因素，尤其是尿流不畅，尿路梗阻等，多饮水，勤排尿。
(2)药物治疗选敏感药物，长疗程，联合用药。直至尿常规正常，细菌培养阴性。
急性肾衰竭
急性肾衰竭(acufe renal failure)是指由于各种病因引起肾功能在短期内(数小时或数天）、急骤下降的临床综合症，其血肌酐平均每日增加44.2~88.4μmol／L。
(一)病因和发病机制
急性肾小管坏死主要有缺血和肾毒素两大类，缺血所致急性肾小管坏死的发病机制，主要有以下解释：
1.肾血流动力学异常主要为肾血浆流量下降，肾内血流重新分布表现为肾皮质血流量减少，肾髓质充血等。
2.肾小管上皮细胞代谢障碍主要为缺氧所致。
3.肾小管上皮脱落，管腔中管型形成。
①急性肾小管坏死。
②肾小球和肾小管疾病。
③急性肾间质病变。
④肾前性因素(血容量不足，心排血量减少)和肾后性因素(肾结石肿瘤肾积水)等也可造成急性肾衰。
(二)临床表现
分为少尿型和非少尿型。少尿型典型过程，表现有原发疾病，急性肾功衰竭引起的代谢系乱和并发症三方面。
1.少尿期一般持续5~7天。
(1)尿量常明显减少＜400mL／d为少尿，＜100mL／d为无尿。(考生须牢记)。
(2)系统症状①消化系统症状出现最早，常有厌食、恶心、呕吐，严重者消化道出血，少数可出现肝功能衰竭、黄疸等，为预后不良征象。②由于体内水分过多，出现气促、端坐呼吸、肺湿性口罗音等心力衰竭表现，血压可高可低。③肺部可发生急性呼吸窘迫综合征。④神经系统症状表现为性格改变、神志模糊、定向障碍、昏迷、抽搐等。⑤严重急性肾衰竭可有出血倾向，可表现为弥散性血管内凝血(DIC)。
(3)生化及电解质异常血肌酐、血尿素氮上升，酸中毒、高钾血症、低钠血症。
(4)心血管系统：高血压、心衰、心律失常，心包炎等。
2.多尿期持续1~3周，尿量可达3000~5000mL，尿比重常偏低。(为什么尿比重偏低，考生应理解)。
少部分患者可出现脱水、血压下降。系统症状大多逐渐减轻，易出现各种感染并发症。
3.恢复期肾功能基本恢复正常，尿量正常或偏多。有不同程度营养不良，尿比重有所提高，内生肌酐清除率常偏低。肾小球滤过功能在3~12个月内恢复正常。
(三)诊断和鉴别诊断
一旦发现患者尿量突然明显减少，肾功能急剧恶化(血肌酐每日升高≥44.2μmol／L)时，即应考虑急性肾衰竭的可能，特别是有心力衰竭、失钠失水、感染、休克或应用对肾脏有毒性的药物等情况时，更应高度警惕。在确定为急性肾衰竭后，应按下面次序鉴别其次：肾前性、肾实质性、肾后性。
1.病史与体征发病前当有摄入过少、体液丢失，或有心脏、肝脏疾病基础，或有休克、交感神经过度兴奋等背景时，并且体检发现皮肤、粘膜干燥，体位性低血压，颈静脉充盈不明显，应首先考虑为肾前性急性肾衰竭。
2.尿液诊断指标检查包括比重、尿渗透浓度、尿渗透浓度／血渗透浓度、尿钠、尿／血尿素氮或尿／血肌酐、肾衰指数以及钠排泄分数等，对肾前性急性肾衰竭和急性肾小管坏死的诊断及鉴别诊断有帮助。
3.影像学检查包括B超、肾区腹部平片、CT、尿路造影、放射性核素扫描等，有时常需配合膀胱镜、逆行肾盂造影或静脉肾盂造影等检查结果来判断。
4.肾穿刺使用于可以完全排除肾前、肾后性引起的急性肾衰竭，而肾内病变不能明确者，特别是各型急进性肾炎、血管炎、溶血尿毒症综合征以及急性间质性肾炎等。
(四)治疗
1.少尿期的治疗重点为调节水，电解质酸碱平衡，控制氮质潴留，给予足够营养和治疗原发病。
(1)预防及治疗基础病因主要采取纠正全身循环血流动力学障碍，以及避免应用和处理各种外源性或内源性肾毒性物质两大类措施。
(2)营养疗法口服补充营养成分，对于不能口服的患者，可采用鼻饲和胃肠道外营养疗法。
(3)控制水、钠摄入应按照“量出为入”的原则补充入液量。在有透析支持的情况下，可适当放宽入液量。
(4)高钾血症的处理最有效方法为血液透析或腹膜透析。血钾轻度升高(5.2~6.0mmol／L)仅需密切随访，严格限制含钾药物和食物的摄入，并使用阳离子交换树脂。当血钾超过6.5mmol／L，心电图表现为QRS波增宽等明显的变化时，则需马上采取紧急措施。具体包括：①在心电图监护下，予10％葡萄糖酸钙10~20mL稀释静脉慢推注；②5％碳酸氢钠静脉滴注，尤其适用于伴有酸中毒的患者；③静脉注射50％葡萄糖水加普通胰岛素④乳酸钠静脉注射；⑤透析疗法适用于以上措施无效和伴有高分解代谢的急性肾衰竭患者，后者尤以血液透析治疗为宜。还有积极控制感染，消除病灶及坏死组织等措施。
(5)低钠血症的处理一般仅需控制水分摄入即可。如出现定向力障碍、抽搐、昏迷等水中毒症状，则需予高渗盐水滴注或透析治疗。
(6)代谢性酸中毒的处理非高分解代谢的少尿早期，补充足够热量，减少体内组织分解，代酸并不严重。高分解代谢型往往酸中毒发生早，程度严重。可根据情况选用5％碳酸氢钠治疗，对于顽固性酸中毒患者，宜立即进行透析治疗。
(7)低钙血症、高磷血症的处理出现症状性低钙血症，可临时予静脉补钙。中重度高磷血症可给予氢氧化铝凝胶。
(8)心力衰竭的治疗以扩血管药物应用为主，尤以扩张静脉、减轻前负荷的药物为佳。透析疗法应尽早施行。
(9)贫血和出血的处理中重度贫血治疗以输血为主。急性肾衰竭时消化道大量出血的治疗原则和一般消化道大量出血的处理原则相似，可参考上消化道出血的处理。
(10)感染的预防和治疗。
权衡利弊选用抗生素，要密切观察临床表现。
(11)透析疗法保守疗法无效，出现下列情况者，应进行透析治疗：①急性肺水肿；②高钾血症，血钾在6.5mmol／L以上；③血尿素氮21.4mmol／L以上或血肌酐442μmol／L以上；④高分解代谢状态，血肌酐每日升高超过176.8／μmol／L或血尿素氮每日超过8.9mmol／L，血钾每日上升lmmol／L以上；⑤