肾小球病概述培训课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,泌尿系统疾病,肾脏,肾病科,输尿管,膀胱,尿道,泌尿外科,肾脏解剖图,肾脏疾病,按解剖分类：,肾小球疾病、肾小管,-,间质疾病、肾血管疾病。,按功能分类：,急性肾损伤、慢性肾脏病。,急性肾损伤（,AKI,）：,短时间内出现肾脏功能或结构异常（血肌酐升高、尿量减少慢性肾脏病（,CKD,）：,肾脏损伤或肾小球率过滤,60ml/min,，时间,3,个月。（病理、尿检、影像学）,肾小球疾病的定义,肾小球疾病是一类以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、水肿、高血压等、不同程度的肾功能损害），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。,分类,原发性肾小球病,：,其发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断,。,继发性肾小球病,：,继发于全身性疾病的肾小球损害,。（糖尿病肾病、狼疮性肾炎、多发性骨髓瘤等）,遗传性肾小球病,：,是遗传基因突变所致的肾小球病,。（,Alport,综合征）,原发性肾小球病的,临床分型,急性肾小球肾炎,(acute glomerulonephritis,，,AGN),急进性,肾小球肾炎,(rapidly progressive glomerulonephritis,，,RPGN),慢性肾小球肾炎,(chronic glomerulonephritis,，,CGN),隐匿性肾小球肾炎,(Latent,glomerulonephritis),肾病综合征,(nephrotic syndrome,，,NS),原发性肾小球病的,病理分型,肾脏疾病的基本病理改变：,1.,肾小球：增生、硬化,2.,肾小管：萎缩、坏死,3.,肾间质：纤维化、水肿,4.,肾血管：动脉硬化、玻璃样变性、,动脉内膜增厚、,小动脉纤维素样坏死,按照病变累及的,肾小球,比例分为：,局灶：,病变肾小球数占肾小球的比例,50%,弥漫：,50%,按照累及的,毛细血管袢,比例分为：,节段：,病变血管袢占某个肾小球血管袢,总数的比例,50%,球性：,50%,原发性肾小球病的,病理分型,肾小球轻微病变：,肾小球微小病变,局灶性节段性病变：,局灶节段性肾小球硬化,弥漫性肾小球肾炎,：,1,、膜性肾病,2,、增生性肾炎,（,1,）系膜增生性肾小球肾炎（,2,）毛细血管内增生性肾小球肾炎（,3,）系膜毛细血管性肾小球肾炎（,4,）致密沉积物性肾小球肾炎（,5,）新月体肾小球肾炎,3,、硬化性肾小球肾炎,未分类肾小球肾炎,肾小球疾病的发病机制,一、免疫反应,体液免疫反应,细胞免疫反应,二、炎症反应,炎症细胞,炎症介质,三、非免疫机制的作用,体液免疫反应,一、肾小球抗原所致的原位免疫沉积物,抗原是肾小球自身的结构成分,血循环中有抗肾小球基底膜抗体,见于急进性肾炎,型、肺出血,-,肾炎综合征,二、,非,肾小球抗原所致的原位免疫沉积物,抗原,是,非肾性,的,，,这些抗原对肾组织具有亲合力,，,能,“,植入,”,到肾小球毛细血管壁,，,与肾组织结合在一起形成,“,植入,”,抗原,，,在肾小球,原位,形成免疫沉积物,。,一般认为,上皮下的免疫复合物,皆为,原位形成。,血循环中没有抗肾小球基底膜抗体，也没有循环免疫复合物。,见于膜性肾病。,三、循环免疫复合物滞留所致的肾小球免疫沉积物,血循环中形成的免疫复合物沉积于肾小球引起炎症,。,一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。,血循环中可测到免疫复合物,。,见于急进性肾炎,型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎,。,细胞免疫反应,肾炎动物模型提供了细胞免疫证据,。,细胞免疫在某些类型肾炎（如微小病变型肾病）发病机制中的作用得到认可,。,炎症反应,一、炎症细胞,单核,吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等,：可产生炎症介质、分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢性进展性损害。,肾小球固有细胞（如系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞）,：也可产生炎症介质、分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢性进展性损害。肾小球固有细胞不但是被动受害者，而且是主动参与者。,二、炎症介质,与肾炎相关的炎症介质 有：生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、补体、酶、凝血及纤溶系统因子、细胞粘附分子、活性氧、活性氮。,非免疫机制作用,剩余肾单位血液动力学改变：残存肾小球内血液灌注、跨膜压力、滤过压的,“,三高,”,现象促使肾小球硬化。,大量蛋白尿：作为独立的致病因素参与肾脏病变过程。,高脂血症：低密度脂蛋白可刺激系膜细胞增生并促进肾小球硬化。,临床表现,蛋白尿,血尿,水肿,高血压,肾功能损害,蛋白尿,正常人尿蛋白定性阴性，,24,小时尿蛋白定量,150mg/d尿蛋白定性阳性，称蛋白尿。,尿蛋白,3.5g/d,称大量蛋白尿。,正常肾小球滤过膜能允许分子量,4,万道尔顿,的蛋白质顺利通过，原尿中的蛋白质主要为,小,分子蛋白质。经肾小球滤过的蛋白质约,2,4g/d,，,95,又被近曲小管重吸收，因此正常人终尿中蛋白含量极微，,个,为血尿。,升,尿含,毫升,血即呈现肉眼血尿,肾小球源性血尿产生的原因,肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝挤出时受损；,受损的红细胞通过肾小管各段,又受不同渗透压和,pH,作用，使红细胞变形，容积变小，甚至破裂。,肾小球性血尿特点,：,、无痛性、全程性血尿,、可呈镜下或肉眼血尿,、持续性或间歇发作性,、可为单纯性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如伴较大量蛋白尿和（或）管型尿（特别是红细胞管型），多提示肾小球源性血尿。,帮助区分血尿来源的检查,新鲜尿沉渣相差显微镜检查：,肾小球源性血尿：畸形红细胞为主,非肾小球源性血尿：红细胞为均一性，正常形态,尿红细胞容积分布曲线：,肾小球源性血尿：呈不对称曲线，呈小细胞性分布,非肾小球源性血尿：呈对称曲线,混合性血尿：呈双峰曲线,水肿,肾性水肿的基本病理生理改变为,水钠潴留,。,肾小球病时水肿可分为：肾病性水肿、肾炎性水肿。,肾病性水肿,长期、大量蛋白尿造成,血浆蛋白过低,，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；,有效血容量减少,，刺激肾素,-,血管紧张素,-,醛固酮系统活性增加，抗利尿激素分泌增加；,原发于,肾内的钠、水潴留,因素在肾病性 水肿上起一定作用。,肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，,1g/L,，水肿多从下肢开始。,肾炎性水肿,球,-,管失衡：肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常，造成,“,球,-,管失衡,”,；,肾小球滤过分数（肾小球滤过率,/,肾血浆流量）下降，导致水钠潴留,；,毛细血管通透性增加、高血压等因素使水肿持续和加重,。,GFR,，是指单位时间内两肾生成滤液的量，正常成人为,80-120ml/min,。,每分钟肾血浆流量约,660ml,，故滤过分数为,125/660=19%,。,这一结果说明，流经肾脏的血浆约,1/5,由肾小球滤入囊腔生成原尿。,肾小球滤过率,肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始。,高血压,发生率：肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者,90,%,出现高血压。,危害：持续存在的高血压会加速肾功能恶化。,肾小球病高血压的发生机制,：,钠、水潴留,：,使血容量增加，引起容量依赖性高血压,；,肾素分泌增多,：,肾实质缺血，刺激肾素,-,血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压,；,肾内降压物质分泌减少,：肾实质损害后，肾内激肽释放酶,-,激肽生成减少，前列腺素生成减少，也是肾性高血压的原因 之一。,肾功能损害,急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎；,一过性肾功能损害：见于部分急性肾小球肾炎；,慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征晚期。,