风湿病概述ppt课件.ppt

风湿病总论风湿病总论风湿病总论风湿病总论朗朗润润医药医药 医学部医学部概况概况1病因病因与与发病机制病机制 2治治疗 4临床表现临床表现 3专业发展展 5概况概况1临床表现临床表现 3专业发展展 5风湿性疾病（rheumatic diseases）泛指影响骨、关节骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜及免疫系统等免疫系统等的一组疾病，无论其发病原因如何，均属风湿性疾病。概概 况况 什么是风湿病什么是风湿病-栗占国，主编栗占国，主编.新编临床医学问答丛书（风新编临床医学问答丛书（风 湿湿 病）病）.北京：中国医药科技出版社北京：中国医药科技出版社,2003.风湿性疾病（rheumatic diseases，简称风湿病）是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病（difuse conective tisue disease）及各种病因引起的关节关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。-李小峰李小峰,魏华魏华,王来远王来远,主编主编.风湿病风湿病.北京：军事医学北京：军事医学科学出版社科学出版社,2003.什么是风湿病什么是风湿病累及骨、肌肉、关节的一类疾病累及骨、肌肉、关节的一类疾病l关节面关节面骨面、软骨骨面、软骨l关节囊关节囊滑膜、韧带、肌腱、筋膜滑膜、韧带、肌腱、筋膜l关节腔关节腔关节液关节液概概 况况 结缔组织广泛分布，包括真皮层、血管、淋巴管、血液、腺体、骨格、肌肉等，遍及全身。什么是风湿病什么是风湿病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病血管血管皮肤皮肤血液血液腺体腺体肌肉肌肉概概 况况 分类分类分类分类疾病疾病弥漫性风湿病SLE,RA,PSS,SSc,PM,DM,系统性血管炎系统性血管炎,等脊柱关节炎AS,PSA，反应性关节炎等退行性变OA感染相关的风湿病病毒性关节炎、代谢及内分泌相关风湿病痛风痛风、假痛风、淀粉样变、Whipples病肿瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤神经血管性雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良骨及软骨性疾病骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死关节外疾病滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎其它有关节表现的疾病复发性风湿病、绒毛结节性滑膜炎概概 况况 常见风湿病常见风湿病中文中文英文英文缩写缩写类风湿关节炎RheumatoidarthritisRA系统性红斑狼疮SystemiclupuserythematosusSLE干燥综合征SjogrensyndromepSS强直性脊柱炎AnkylosingspondylitisAS银屑病关节炎PsoriaticarthropathyPSA多发性肌炎PolymyositisPM皮肌炎DermatomyositisDM硬皮病（系统性硬化症）SystemicsclerosisSSc混合性结缔组织病MixedconnectivetissuediseaseMCTD系统性血管炎Systemicvasculitis骨关节炎OsteoarthritisOA痛风Gout白塞病Behcetsdisease概概 况况 患病率患病率患病率高 致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会经济负担患病率患病率(%)患病人数患病人数(万万)RA0.34400SLE0.0765SS0.77820AS0.3360OA10(45岁)3000概概 况况 风湿门诊病种分布风湿门诊病种分布概概 况况 风湿病患者科室分布风湿病患者科室分布SLE皮肤科皮肤科肾内科肾内科血液科血液科呼吸科呼吸科pSS口腔科口腔科眼科眼科消化科消化科Gout急诊科急诊科内分泌科内分泌科疼痛科疼痛科RA、OA骨科骨科概概 况况 临床特点临床特点风湿性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点：如强直性脊柱炎大多HLA-B27阳性。RA与HLA-DR4、SLE与HLA-DR2、DR3有关。大多呈慢性、迁延反复。错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官，常有重叠症状。自身免疫反应自身免疫反应 病程病程 与遗传的关联与遗传的关联 临床表现临床表现 治疗治疗共同的特点共同的特点共同的特点共同的特点激素、免疫抑制剂治疗有效常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。概概 况况 危害危害DiscomfortDeathDollar lost 功能障碍功能障碍 死亡死亡 痛苦痛苦经济损失经济损失 药物中毒药物中毒5 D5 DDrug toxicityDisability概概 况况 诊疗现状诊疗现状l患者多患者多l误诊误治多误诊误治多l专科医生少专科医生少l发展快发展快概概 况况 概况概况1病因病因与与发病机制病机制 2临床表现临床表现 3专业发展展 5病因与发病机制病因与发病机制 免疫紊乱免疫紊乱环境因素环境因素遗传因素遗传因素免疫相关性疾病免疫相关性疾病风湿病风湿病免疫相关疾病免疫相关疾病靶组织靶组织细胞免疫细胞免疫体液免疫体液免疫l 类风湿性关节炎（RA）l 强直性脊柱炎（AS）l 系统性红斑狼疮（SLE）l 干燥综合征（pSS）l 系统性硬化（SSc）l肌炎、皮肌炎（PM，DM）病因与发病机制病因与发病机制 概况概况1临床表现临床表现 3专业发展展 5临床表现临床表现 掌指关节半脱位（尺侧偏斜，最常见）掌指关节半脱位（尺侧偏斜，最常见）症状体征症状体征-RA爪形手指间关节屈曲畸形爪形手指间关节屈曲畸形天鹅颈样畸形（常见）天鹅颈样畸形（常见）晚期严重的关节畸形晚期严重的关节畸形临床表现临床表现 症状体征症状体征-AS临床表现临床表现 症状体征症状体征-SLE蝶形红斑蝶形红斑雷诺现象雷诺现象坏死坏死临床表现临床表现 症状体征症状体征-pSS猖獗齿猖獗齿眼干眼干间质性肺病间质性肺病症状体征症状体征-Gout临床表现临床表现 痛风性关节炎痛风性关节炎痛风石痛风石特异性检查特异性检查包括血清自身抗体、关节液和补体水平一般性检测一般性检测对风湿病的确诊很有帮助 实验室检查实验室检查临床表现临床表现 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查-自身抗体自身抗体临床表现临床表现 抗核抗体（抗核抗体（ANA）类风湿因子（类风湿因子（RF）l增高可见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、类风湿关节炎、硬皮病等。lRF阳性可见于RA，SLE，SS，以及其他一些非风湿性疾病。l在RA中，高滴度的RF往往伴有更严重的活动性关节病变，皮下结节，更多的关节外表现。lCANCA(胞浆型)：与Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征有关。lP-ANCA(核周型)：与结节性多动脉炎，新月形肾炎，RA,SLE等有关。抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗磷脂抗体抗磷脂抗体l目前临床应用的包括：抗心脂抗体、狼疮抗凝物、假阳性梅毒反应等。l与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性 流产有关。抗抗抗抗SmSm 系系统性硬化症性硬化症（聚角蛋白微（聚角蛋白微丝蛋白）蛋白）类风湿关湿关节炎炎有助于有助于CTD的的诊断和断和鉴别诊断断抗抗抗抗Scl-70Scl-70抗抗抗抗SSA/SSBSSA/SSB抗抗抗抗CCPCCP 系系统性性红斑狼斑狼疮（SLE）干燥干燥综合征合征实验室检查实验室检查-自身抗体自身抗体临床表现临床表现 X线检查线检查MRICT超声与血管造影超声与血管造影有助于各种关节炎的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。多用与骶髂关节炎的检查，以除外早期强直性脊柱炎。CTD-ILD影像学检查影像学检查早期诊断：RA、AS等对脑病、脊髓炎、骨坏死、软组织脓肿、肌炎急性期的诊断有帮助。超声：关节炎、尿酸盐结晶血管造影：对疑有血管炎者有帮助。影像学检查影像学检查临床表现临床表现 概况概况1治治疗 4临床表现临床表现 3专业发展展 5治治 疗疗 n 治疗目的：控制和预防关节破坏、功能丧失，减轻症状，提高生活质量 n 治疗原则：早期诊断、早期治疗 规范治疗、长程治疗 同时要坚持个体化方案n 治疗内容：包括教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物、手术等n 药物选择原则：安全、有效、经济、简便中华风湿病学杂志,2003,7(4):250-254药物分类药物分类包含品种包含品种非甾体抗炎药传统NSAIDs倾向性COX2抑制剂选择性COX2抑制剂糖皮质激素（激素）改善病情抗风湿药传统DMRADs柳氮磺吡啶、羟氯喹甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特生物DMRADs抗TNF、IL-6、抗CD20、CTL-4、IL-1、BAF、IL-17、IL-23小分物DMRADsJAK植物药雷公藤、白芍总苷、青藤碱抗痛风、血尿酸药秋水仙碱非布司他、别嘌醇、苯溴马隆抗骨关节炎药双醋瑞因、氨基葡萄糖治治 疗疗 药物药物双氯芬酸、消炎痛、萘普生、布洛芬萘丁美酮、美洛昔康尼美舒利、依托度酸西乐葆、依托考昔传统传统的的的的NSAIDs NSAIDs 倾倾向性向性向性向性COX2COX2抑制抑制抑制抑制剂剂选择选择性性性性COX2COX2抑制抑制抑制抑制剂剂治治 疗疗 药物药物-NSAIDs1 1 机制：目前的机制：目前的NSAIDsNSAIDs花生四烯酸环氧化酶目前的NSAIDsCOX-2诱导酶COX-1体体质酶维持胃肠道，肾，血小板，巨噬细胞分化等正常生理功能在调节失衡（活性增强）时，局部PG升高而导致：急性炎症-血管改变，组织损伤 慢性炎症-血管形成，基质金属酶（包括胶原酶）释放，细胞增殖4 NSAIDs治疗风险抑制正常部位的COX-1出现胃粘膜及肾脏等损伤抑制炎症损伤部位COX-2出现心血管风险两种或以上NSAIDs同时服用：疗效不叠加，而不良反应增多。因此因此临床治床治疗主主张不同作用机理的不同作用机理的药物物联合合应用以起到用以起到 协同起效的作用。同起效的作用。误区误区n 滥用n 不用强的松、甲基强的松等主要影响糖和蛋白代谢。具有较强的抗炎作用和弱的免疫抑制作用，此类药物是强力的抗炎、抗过敏药物，但不能根治疾病。治治 疗疗 药物药物-糖皮质激素糖皮质激素1 激素的副作用n 水、盐、糖、蛋白质及脂肪、矿n 物质代谢紊乱，易引起高血压、糖 尿病等疾病n 减弱机体抵抗力,易感染n 阻碍组织修复，延缓组织愈合 n 不能阻止关节破坏，不能改善病变的发展因此一旦病情稳定，应逐步减量直至停用因此一旦病情稳定，应逐步减量直至停用2 2 2 2 糖皮质激素用法糖皮质激素用法糖皮质激素用法糖皮质激素用法nn 小小小小 量量量量 1 40mg/40mg/日日 强的松强的松 疾病活动期疾病活动期nn 冲击量冲击量冲击量冲击量 1000mg/1000mg/日日 甲基强的松龙甲基强的松龙 病情危重病情危重n 晨一次服；n 隔日给；n 每周3-5日间歇给；n 必要时每日分次给 注意事项：注意事项：正确使用可发挥疗效，滥用带来危害正确使用可发挥疗效，滥用带来危害用量用量用法用法3 3 糖皮质激素糖皮质激素使用原则使用原则 强调小剂量应用，尽早减量强调小剂量应用，尽早减量 不应单用激素而不用不应单用激素而不用DMARDs 建议在应用激素时加用钙及维生素建议在应用激素时加用钙及维生素D 激素可否作为起始治疗意见并不统一激素可否作为起始治疗意见并不统一 严格掌握适应症，防止滥用严格掌握适应症，防止滥用改变病情药物(Disease modifying anti-Rheumatic Drug,DMARD)慢作用抗风湿药(slow acting anti-rheumatic drug,SAARD)免疫抑制剂n 通过抑制免疫反应过程中的不同环节发挥其抗风湿作用共同特点是起效慢，但停药后作用的消失亦慢。n 尽早使用，以防关节破坏尽早使用，以防关节破坏治治 疗疗 药物药物-DMARDs2 DMARDs2 DMARDs2 DMARDs2 DMARDs药物临床应用特点药物临床应用特点药物临床应用特点药物临床应用特点此类药物毒性较大，长期服用要注意对血象、肝、肾、性腺细胞的不良反应，应用时要密切监测。本类药物虽能缓解病情，控制风湿病进展，但并不能治愈它们；如虽可缓解，但仍有很强的复发性，也不能完全阻止的关节软骨和骨的破坏。临床应用特点临床应用特点1 传统DMARDs药物药物起效时间（月）起效时间（月）常用剂量（常用剂量（mg）给药途径给药途径甲氨蝶呤1-27.5-15 每周口服肌肉注射静脉滴注来氟米特1-310-20 每日1次口服柳氮磺吡啶1-21000 每日2-3次口服氯喹24250 每日1次口服羟氯喹24200 每日12次口服环磷酰胺1800-1000/月静滴/口服吗替麦考酚11000 每日2次口服他克莫司0.51 每日2次口服艾拉莫德25 每日2次口服l靶分子免疫治疗(生物制剂)治治 疗疗 药物药物-生物学生物学DMARDs制剂制剂靶分子靶分子/细胞细胞EtanerceptTNFaInfliximabTNFaAdalimumabTNFa雅美罗IL-6受体美罗华CD20生物制剂生物制剂l小分子免疫治疗(生物制剂)治治 疗疗 药物药物小分子小分子DMARDs制剂制剂靶分子靶分子/细胞细胞托法替尼JAK巴瑞替尼JAK1/JAK3生物制剂生物制剂名称名称用法用量用法用量毒性反应毒性反应雷公藤雷公藤多甙30-60mg/d，分3次饭后服用。主要不良反应是性腺抑制，导致精子生成减少男性不育和女性闭经。青藤碱青藤碱20mg，每日3次，饭前口服，每次14片。常见不良反应有皮肤瘙痒、皮疹等过敏反应，少数患者出现白细胞减少。白芍总苷常用剂量为600mg，每日2-3次。毒副作用小，其不良反应有大便次数增多，轻度腹痛，纳差等。治治 疗疗 药物药物-植物药植物药l免疫净化（免疫吸附）l免疫重建：造血干细胞移植 间充质干细胞 治治 疗疗 免疫治疗免疫治疗1滑膜切除术滑膜切除术可以缓解病情，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，所以必须同时结合药物治疗。23关节置换术关节置换术适用于晚期有畸形并失去功能的关节，保证患者的生活质量。血管置换术血管置换术对血管炎患者可用血管置换术。对血管炎患者可用血管置换术。治治 疗疗 外科手术外科手术绝大多数风湿病患者可完全缓解。绝大多数风湿病患者可完全缓解。早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断规范化治疗规范化治疗规范化治疗规范化治疗前前 提提治治 疗疗 概况概况1临床表现临床表现 3专业发展展 5专业发展专业发展 第一次全国第一次全国风湿病学湿病学专科学科学术会会议中中华医学会医学会风湿病学会成立湿病学会成立（南宁）（南宁）第第21届中国届中国风湿病学湿病学术年会年会（上海）（上海）第第22届中国届中国风湿病学湿病学术年会年会（郑州）州）20172017年年20162016年年19851985年年19821982年年现任委员会于2016年成立，任期3年主任委员：主任委员：曾小峰曾小峰北京协和医院名誉名誉主任委员：主任委员：栗占国栗占国北大人民医院专业发展专业发展 中华医学会风湿病学分会学术委员会中华医学会风湿病学分会学术委员会副副主任委员：主任委员：张志毅张志毅哈尔滨医科大学附属第一医院专业发展专业发展 中华医学会风湿病学分会学术委员会中华医学会风湿病学分会学术委员会侯任侯任主任委员：主任委员：赵岩赵岩北京协和医院副副主任委员：主任委员：张烜张烜北京协和医院副副主任委员：主任委员：黄慈波黄慈波北京医院副副主任委员：主任委员：刘毅刘毅华西医院现任委员会于2015年成立前会长前会长：张凤春张凤春北京协和医院会长会长：曾小峰曾小峰专业发展专业发展 中华医师协会风湿病学分会中华医师协会风湿病学分会北京协和医院专业发展专业发展 中华医学会风湿病学分会学术委员会中华医学会风湿病学分会学术委员会副副会会长长古洁若中山三院黄慈波北京医院李小峰山大二院刘毅华西医院武丽君新疆自治区人民医院徐沪济长征医院张 晓广东省人民医院赵 岩北京协和医院张志毅哈尔滨医科大学附属第一医院（哈医大一院）左晓霞湘雅二院总总干干事事张 烜北京协和医院李梦涛北京协和医院Your Business Company slogan in hereYour Business Company slogan in here