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Zollinger-Ellison综合征手术
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目录
1 手术名称 2 别名3 分类4 ICD编码5 概述6 适应症7 禁忌症8 术前准备9 麻醉和体位10 手术步骤11 术中注意要点12 术后处理13 并发症
1 手术名称
Zollinger-Ellison综合征手术
2 别名
Zollinger-Ellison综合征手术；促胃液素瘤手术
3 分类普通外科/胰腺手术/胰腺神经内分泌瘤手术
4 ICD编码52.5904
5 概述
胃泌素病又称Zollinger-Ellison综合征，其特征主要是暴发性消化性溃疡，是胃泌素高分泌使胃酸分泌过度造成的结果。
1. 发病率  胃泌素瘤在人群中的发病率大约是1∶250万，占消化性溃疡病人的1%弱。
2. 2.虽然从儿童到老年均可有本病发生，但大多数病人的年龄在30～60岁之间，平均为50.5岁。60%的病人是男性。
3. 20%～40%病人有MEN-Ⅰ，其发病率年龄比不并有MEN-Ⅰ者小，而且70%为良性、多发性瘤，分布可超出胰腺范围。
4.胃泌素瘤的分布主要在胰腺，6%～23%可在十二指肠壁，还有其他内脏异位发生者。在胰腺本身，肿瘤发生在体尾部较多。
5. 60%的胃泌素瘤为恶性，35%为腺瘤，5%为胰岛细胞增生。明确诊断时，50%～80%的恶性胃泌素瘤已有转移，肝脏是最常见的转移器官。
6.大多数胃泌素瘤是单发的，20%～40%可能是多中心的，特别是并有MEN-Ⅰ者。90%隐性胃泌素瘤发生在胆囊管与胆总管交接处，十二指肠的第2、3段的边缘和胰腺颈部与体部交界处的三角区内（图1.12.10.2-1）。

7.胃泌素瘤的主要临床表现是溃疡病素质，占90%～95%，疼痛占90%～95%，出血的发生率为45%～55%，穿孔10%～18%。还有30%～31%的病人有腹泻症状。
8. 18%的胃泌素瘤有骨质疏松、肾结石和肾钙化等甲状旁腺功能亢进症状。5%～19%可伴有Cushing综合征。
9.胃肠钡餐和内镜检查可见十二指肠多发溃疡，且可扩散到远侧十二指肠和空肠。
10.高胃泌素血症  正常成人空腹胃泌素水平不应高于100ng/L，而胃泌素瘤病人则可超过500ng/L。40%的病人，胃泌素水平在150～500ng/L之间，对不典型的病例可用胰泌素激发试验或输钙激发试验进一步诊断。若空腹胃泌素水平在1500ng/L以上，说明已有转移的情况。
11.经典的胃酸分泌检验对诊断胃泌素瘤虽不如胃泌素测定那么精确，但仍有一定诊断价值。68%的胃泌素瘤病人的基础酸分泌（BAO）高于548mmol/h（15mEq/h）。BAO与MAO（最大酸分泌）之比在0.6以上有诊断意义，但有高达50%的病例在0.6以下。两种结果结合起来诊断意义更大。
12.定位诊断：20%～40%的胃泌素瘤在手术前不能定位。超声诊断只有20%的可靠性。CT的敏感性为32%～80%。选择性血管造影的敏感性为50%～70%，对肝转移的诊断敏感性可高达86%。经皮经肝门静脉分段取血可检出直径＜1cm的肿瘤，对胃泌素瘤的早期诊断有帮助。一组27例的报道，90%得到定位，其中43%在手术中不能扪及肿瘤，盲目切除胰腺后证实有微小胃泌素瘤但是一般的报道认为，这种方法的敏感性为50%～74%。
术中超声检查定位和手扪的作用相似，因此只在术前未能定位或再次手术者与扪诊并用。
每一个胃泌素瘤病人均应施行开腹探查，但是术式的选择则因人而异。开腹探查可以判断有无肿瘤和转移病灶，这对估计病人的预后有帮助。若没有大体可见的肿瘤，5年生存率为100%，10年生存率为80%，而且死亡本身与肿瘤无关。若肝脏有转移，5年生存率只有40%，个别病例可存活10年以上。若肿瘤局限于胰腺内，60%的病人可生存5年，40%可生存10年以上，对胃泌素瘤使用的术式有迷走神经切断加幽门成形术、全胃切除术、肿瘤切除术、远侧胰腺切除术或半胰腺切除术等。
6 适应症
Zollinger-Ellison综合征手术适用于：
1.若开腹探查未发现具体肿瘤，病人对长期用药物控制有困难，又不接受全胃切除者，可用迷走神经切断加幽门成形术；病人愿接受全胃切除者，应以全胃切除术为妥。
2.若发现肿瘤在胰腺内、十二指肠或胰腺周围，应行肿瘤切除术。鉴于肿瘤切除术后还有85%的病人有高胃酸分泌，若病人体弱、体重明显下降，或有其他内科情况加做迷走神经切断加幽门成形或胃窦切除术。病人情况许可，可行全胃切除术。
3.肿瘤较大或病变广泛者，可行胰腺远侧切除术或半胰腺切除术。由于术后并发症多，病死率高，对胃泌素瘤不主张做胰十二指肠切除或全胰腺切除术。
4.伴有转移病灶者，若有可能应行局部病灶切除术加全胃切除术。
5.胃泌素瘤是MEN-Ⅰ的病灶之一者，不管能否施行肿瘤切除，一律需做全胃切除术。
7 禁忌症
1.全身脏器有严重疾病不能耐受手术者。
2.病人拒绝施行手术者。
8 术前准备
有严重并发症的消化性溃疡素质的病人，术前应用H2受体阻滞剂治疗一段时间，待全身情况稳定，择期手术比急症手术的效果好。使用H2受体阻滞剂控制胃液pH5.5以上最为理想。药物治疗的方法见后述。
9 麻醉和体位
一般采用全身麻醉。平卧位。
10 手术步骤
1.Zollinger-Ellison综合征手术，一般均采用上腹正中切口。
2.欲获得较好的显露，需要施行剑突部位的牵引（图1.12.10.2-2）；通畅的鼻胃管将胃内容抽空；将左肝叶牵开，必要时切断左肝三角韧带；彻底止血，保持手术野清晰；对上腹部解剖要精通，搞清楚各个器官和结构的关系。

3.切开胃结肠韧带，进入小网膜间隙，探查胰腺体尾部。
4.切开十二指肠外侧腹膜，钝性分离，将十二指肠向左侧翻转，探查胰腺头部。
5.对可疑的包块活检，行冷冻切片检查以明确包块性质。
6.对局限性胃泌素瘤可施行肿瘤剜出术（参照胰岛素瘤剜出术），送冷冻切片检查。
7.肿瘤较大或病变广泛者，可行远侧胰腺切除术（参看胰岛素瘤剜出术有关部分）。
8.迷走神经切断术（vagotomy）  迷走神经切断术有3种术式可供选择，即迷走神经干切断术、选择性迷走神经切断术及近侧胃迷走神经切断术。
居于食管中下段的食管神经丛在食管近贲门部形成左、右两支迷走神经干。左迷走神经干在食管壁前方的贲门部分出肝支和Latarjet支；右迷走神经在食管壁后方的同一水平分出腹腔支和后Latarjet支（图1.12.10.2-3）。

迷走神经干切断，在食管下段贲门部将食管游离，在食管前方分离迷走神经干左支及其分支；在食管后方分离迷走神经干右支及其分支。切断双侧迷走神经干。
选择性迷走神经切断术：在迷走神经肝支下切断左迷走神经干，右迷走神经则只切除胃支，同时结扎胃左动脉（图1.12.10.2-4，1.12.10.2-5）。

近侧胃迷走神经切断术：为了减少胃壁细胞的分泌又不影响胃窦及幽门的功能，将迷走神经的前、后Latarjet支分别切断，保留左迷走神经的鸦足部分（图1.12.10.2-6）。

幽门成形术一般常用Heineke-Mikulicz法。
9.全胃切除术（total  gastrectomy）  前已述及，胃泌素瘤的主要并发症和致死原因均由溃疡素质引起，常规治疗溃疡病的方法往往无效。本病60%以上为恶性，手术时多已转移，好在本病进展缓慢，肿瘤虽不能彻底切除，但若切除靶器官（全胃切除），不仅能缓解临床症状，少数病人的原发病灶可能萎缩。故而全胃切除术是治疗胃泌素瘤的基本方法。
施行全胃切除首先要游离胃大、小弯，切断结扎血管，将全胃游离，关闭十二指肠残端。
切断迷走神经。在横结肠系膜戳孔，将近侧空肠引上，与食管下端行端-侧吻合（图1.12.10.2-7）。

为减轻胆汁返流对食管的刺激，空肠侧-侧吻合可在结肠系膜下施行。
10.关闭切口  用盐水冲洗腹腔，彻底止血，逐层缝合切口。
11.放置引流  在胰腺切除部位和食管空肠吻合口附近放置引流，并另行戳口引出固定。
11 术中注意要点
1.要保证手术成功，必须有充分的显露。
2.探查要全面，对可疑的病灶应做冷冻切片检查。
3.根据适应证选择术式。
4.防止副损伤，止血要彻底。
5.迷走神经切除术要保证胃壁细胞去神经，必须将食管游离5～7cm，除了迷走神经干的主要分支外，还要注意来自迷走神经丛的小分支，否则手术效果欠佳。
6.全胃切除术时。要做到胃黏膜全部切除。如果在食管下端残留一小段胃黏膜，由于空肠对胃酸刺激的抵抗能力低，手术后会出现吻合口或空肠溃疡。
7.充分引流，保证术后顺利康复。
12 术后处理
Zollinger-Ellison综合征手术术后做如下处理：
1.术后应定时检查胃泌素水平。
2.未施行全胃切除者，应定时检查胃酸的水平。
3.若仍有高胃泌素血症和胃酸高，可用H2受体抑制药。
4.有转移者，给予化疗。
5.全胃切除术后，每月应给予维生素B12。若有缺铁性贫血，应予以治疗。
6.对病人家属进行全面检查，监测是否有MEN的问题。
13 并发症
1.胃泌素瘤的病人若仅施行胰腺部分切除，其并发症的发生与胰岛素瘤类似。
2.迷走神经切断术者，术后可能发生的问题有胃排空不良、腹胀、腹泻、胆石形成等。若胃壁细胞分泌胃酸未得到控制，则溃疡、出血、穿孔等问题仍可能出现。
3.全胃切除术后可能有吻合口瘘、腹腔感染、吻合口狭窄、反流性食管炎、贫血以及倾倒综合征等。
H2受体阻滞药的出现，从根本上改变了对胃泌素瘤的处理。在此之前，即使是急症情况下，其基本治疗方法也是全胃切除术，病死率较高。最早应用于临床的制剂是西咪替丁（甲氰咪胍）。该药能使胃泌素瘤引起的临床症状得到控制，虽然仍有高胃泌素血症。然而有23%～50%的病人即使在大剂量的用药情况下，还需全胃切除或迷走神经切断术以处理溃疡并发症。西咪替丁应用的优点是免除急症手术的危险性。西咪替丁用量超过2.4g/d，可出现不良反应，如阳萎、性欲减退、乳瘤和男性乳房女性化等。但是有的病人每日需用10g。
雷尼替丁的作用比西咪替丁强3倍，不良反应也小。用0.6～3g/d可使66%病人的症状得以控制而无不良反应发生。
非莫替丁（Famotidine）抑制胃酸分泌的作用比西咪替丁更强，而且不良反应比以上两药更小。
以上3种药物还有一个缺点是机体对其耐受量随着时间的延长而增加；使用剂量越大产生不良反应的机会越多。针对H2受体阻滞剂的不良反应，可用抗拟胆碱药对抗，如异丙酰胺（isopropamide）、格隆溴铵（glycopyrrolate）和pirenzepine等。
奥美拉唑（Omeprazole）通过抑制胃壁细胞的H＋/K＋三磷酸腺苷酶系统抑制胃酸分泌，是当前另一种用于抑制胃酸分泌药。这种药的不良反应小，用药量小，临床应用效果好，但不能解决高胃泌素血症。
由于病人的胃黏膜仍然受到高胃泌素的营养作用，而且这种作用对胃泌素瘤本身也可能有影响。加之实验动物用Omeprazole处理后有胃底类癌的发生，认为也是高胃泌素血症长时营养作用的结果。因此，在使用上述药物时都有一些顾虑。
当前，若需长期药物治疗最好的选择是用生长抑素类似药——Sandostatin（octreotide  acetate）。经临床应用证明，对Z-E综合征病人有抑制胃酸分泌和降低血中胃泌素水平的作用，而且是一种长效药。这种药的优点是阻滞促分泌素和降低它对靶器官的作用，抑制继发的肽高分泌，可使MEN-Ⅰ病人其他内分泌瘤处于亚临床状态。这种药的不良反应小，经临床小批病人的应用，对胃泌素瘤治疗反应率为76%，长达41个月保持良好状态。本药的使用方法是100～250μg，皮下注射，每日3次。
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