狼疮性肾炎-马福哲20151217.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,狼疮性肾炎,吉林大学第一医院,马福哲,系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其病因不明，一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。,几乎所有SLE患者均存在不同程度的肾脏损害，即狼疮性肾炎(LN)。,女性多于男性（79.5:1），该性别发病率差异在育龄期人群中更为突出。,约15%20%的SLE在儿童期发病，儿童更易发生肾损害。,蝶形红斑,盘状红斑,脱发,雷诺氏征,SLE诊断标准,蝶形红斑,盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,神经系统损害,血液系统损害,肾脏损害,关节炎,浆膜炎,抗核抗体阳性,抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体,LN临床表现,蛋白尿：最为常见，约1/4患者出现肾病综合征样表现。,血尿：其程度可能反应病变的活动性。,白细胞尿：是否合并泌尿系感染。,肾功能损害：新月体形成、广泛微血栓形成、急性间质病变，慢性损害。,病理表现（病理分型）,型：系膜轻微病变型LN,型：系膜增生性LN,型：局灶性LN(小于50%的肾小球受累)：,（A）型（局灶增殖性）,（A/C）型（局灶增殖伴硬化性）,（C）型（局灶硬化性）。,型：弥漫性LN(大于50%的肾小球受累)：,-S(A)型（弥漫节段增殖性）,-G(A)型（弥漫球性增殖性）,-S(A/C)型（弥漫节段增殖伴硬化性）,-G(A/C)型（弥漫球性增殖伴硬化性）,-S(C)型（弥漫节段硬化性）,-G(C)型（弥漫球性硬化性）,型：膜性LN,型：终末期硬化性LN(肾小球球性硬化达到90%),病理表现（免疫荧光）,“满堂亮”：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q染色均呈阳性,C1q具有一定特异性。,肾小管-间质区的免疫复合物沉积，IgG略显优势。,一般性治疗,控制血脂,减轻体重,饮食管理,ACEI/ARB,免疫抑制治疗（诱导期）,糖皮质激素,霉酚酸酯：主要副作用为骨髓抑制、感染、肠道不适等副作用。,环孢素A：监测血药浓度；主要副作用为肺肾间质纤维化、肾功能恶化和高血压。,他克莫司主要副作用为高血糖、高血压、肾功能损害。,环磷酰胺：静脉给药注意水化；主要副作用为出血性膀胱炎、骨髓抑制、肝脏损害、性腺抑制；正、负作用的出现均与药物累积量正相关。,免疫抑制治疗（缓解期）,糖皮质激素,霉酚酸酯,硫唑嘌呤,他克莫司,环孢素A,Tips,羟氯喹：作为背景治疗药物的地位提高：在无特殊禁忌情况下，建议所有LN患者均应用羟氯喹（KDIGO-2011-2C）。,环磷酰胺：静脉优于口服；累积量接近36g者，考虑应用霉酚酸酯（KDIGO-2011-未分级）。,环磷酰胺累积量上不封顶！（北京协和）,经多种常规方案治疗无效者，可考虑应用丙球、利妥昔单抗（KDIGO-2011-2D）。,霉酚酸酯：用药5年可降低复发率86%（UpToDate）。,Tips,妊娠：,妊娠期LN复发者，可应用糖皮质激素治疗（KDIGO-2011-1B）；,已接受激素治疗者，妊娠期不应减少剂量，并应维持至分娩后至少3个月（KDIGO-2011-未分级）；,妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死亡或流产（KDIGO-2011-2C）。,Tips,ACR2012发布针对LN的首部指南：,对于总体治疗的建议更加清晰，似乎对于活动度评分的依赖性下降。,建议肾穿刺活检。,建议所有患者激素冲击治疗3天，后改为标准剂量。,