类风湿ppt课件.pptx

类风湿性关节炎（Rheumatoid arthritis）系统性、异质性自身免疫病对称性、多关节滑膜炎，慢性、进行性、侵蚀性关节炎软骨和骨组织破坏，关节功能障碍我国患病率0.32%0.36%女性多发，3050岁一、概述二、定义：是以血管炎和关节滑膜炎症为病理特征，以对称性、进行性及侵蚀性的多关节炎为主要临床表现的系统性自身免疫性疾病感染感染 免疫免疫 内分泌内分泌环境环境 遗传遗传 类风湿类风湿关节炎关节炎三、病因、发病机制 感染和自身免疫反应是发病和病情迁延的中心环节 内分泌、遗传、环境因素使易感性增加四、病理改变RA的基本病理改变滑膜炎 急性期：渗出性和细胞浸润 慢性期：滑膜细胞增生，间质层大量炎症细胞浸润，微血管新生，血管翳形成 软骨和骨破坏关节外病变的病理改变血管炎 内膜增生导致管腔狭窄或堵塞 类风湿结节 是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织关节囊关节囊关节囊关节囊关节液关节液关节液关节液关节软骨关节软骨关节软骨关节软骨 骨骨骨骨 骨破坏骨破坏骨破坏骨破坏软骨破坏软骨破坏软骨破坏软骨破坏细胞因子细胞因子细胞因子细胞因子关节囊肿胀关节囊肿胀关节囊肿胀关节囊肿胀正常关节RA关节滑膜炎血管炎炎细胞浸润，滑膜细胞增生，滑膜水肿、肥厚，血管翳形成-骨破坏黄箭示已切除被滑膜吃掉的关节软骨蓝箭示保留的关节软骨。五、临床表现80%患者3550岁发病，女:男=3:1起病缓慢、隐匿，少数急剧 呈慢性病程、反复发作一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降等关节炎特点：主要累及小关节，尤其是手的对称性多关节炎薛淑华，女，74岁，因“多关节疼痛27年，加重10余天”，门诊以“类风湿性关节炎”收入院。患者自诉于27年前无明显诱因出现周身多关节疼痛，以双手、腕、肘、肩、膝关节为著，无晨僵，于某医院确诊为“类风湿性关节炎”，口服去痛片、强的松，症状有所缓解，症状反复发作，后逐渐出现双手近指关节、掌指关节、腕关节、膝关节疼痛肿胀加重、变形，双手尺侧偏斜，双腕、肩关节活动受限，双肘关节屈曲状畸形、伸直受限，双膝关节屈曲状畸形、不能伸直，双髋关节疼痛，不能自理，口服各类偏方，病情无缓解。近两年每于疼痛时口服双氯芬酸钠、激素。近10余天自觉周身疼痛明显加重，右肘疼痛、肿胀明显加重、双上肢伸展上举受限。查体：双手近指关节、掌指关节肿胀、压痛（+），双手尺侧偏斜，双腕关节肿胀、屈伸受限，压痛（+），双肘关节屈曲状、屈伸受限、肿胀、压痛（+），双肩关节内收、外展、上举、环绕受限，双膝关节肿胀、压痛（+），右膝骨擦感（-），左膝骨擦感（+），双侧四肢实验不配合，双侧直腿抬高试验（+）u关节表现晨僵 持续时间较长，见于95%以上的患者，是病情活动指标之一疼痛、压痛 对称性、持续性、最常累及腕关节、掌指关节、近端指间关节 关节肿胀 因关节腔内积液、关节周围软组织炎症或滑膜肥厚引起关节畸形 晚期，如关节强直、尺侧偏斜、屈曲畸形等梭形肿胀梭形肿胀天鹅颈样畸形尺侧偏斜尺侧偏斜峰谷畸形u关节受累特点骨质疏松囊性变 侵蚀性改变关节融合早期晚期u特殊关节表现颈椎受累 颈痛、活动受限，脊髓受压肩、髋关节受累 局部疼痛和活动受限，很难发现肿胀颞颌关节受累 讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限颞下颌关颞下颌关节节胸锁关节胸锁关节腕关节腕关节掌指关掌指关节节近端指间关指间关节节膝关节膝关节掌趾关节掌趾关节跖趾关跖趾关节节颈关节颈关节肩关节肩关节肘关节肘关节骶髂关骶髂关节节髋关髋关节节踝关踝关节节跟距关跟距关节节红色：早期受影响的关节白色：晚期受影响的关节u关节外表现1.类风湿结节发生率 2030无痛，圆形或椭圆形，质地较硬，RA特征性表现，具有诊断价值好发于反复摩擦、受压关节伸侧、内脏或骨突起的部位常伴RF阳性，抗CCP抗体阳性，疾病活动2.肺脏受累发生率10 30%肺间质纤维化，肺结节胸膜炎，肺动脉高压3.心脏受累心包炎、心包积液4.眼损害结膜炎、继发干燥综合征5.血管炎内脏血管炎、坏疽6.血液系统受累贫血（正细胞、正色素）血小板增多高嗜酸性粒细胞血症 重症，RF阳性者淋巴结肿大lFelty综合征：脾大、粒细胞减少、贫血、血小板减少淋巴结肿大 7.神经系统受累神经受压正中神经、尺神经腕管综合症（鱼际萎缩）受压神经病变与滑膜炎的严重程度相关8.肾脏 肾小球肾炎、肾小管间质肾炎 肾脏淀粉样变9.胃肠道 多与服用药物有关，很少由RA直接引起10.继发性干燥综合征 发生率约30-40，各个时期均可出现六、辅助检查辅助检查：血常规：血红蛋白48g/l，血小板608*109/l类风湿因子174，超敏CRP5.01，抗CCP抗体90.3，血沉145双手X线：类风湿关节炎，双肘退变骨密度：腰椎T值-2.7，左股骨T值-5.7，右股骨T值-5.7 1、自身抗体 抗核周因子,抗角蛋白抗体,CCP抗体,RA33抗体2、免疫球蛋白相关化验 血沉,IgG,IgA,IgM,循环免疫复合物,蛋白电泳3、常规检查 血常规,尿常规,肝/肾功能4、遗传标记 HLA-DR4/DR1类风湿因子RF主要类型IgA,IgM IgM-RF 阳性率6078%与病情活动、关节炎症、骨侵蚀破环相关的血清学标志之一非特异性 自身免疫性疾病：SLE、SS、混合结缔组织病、系统性硬化、多发性肌炎 感染性疾病：肝炎、结核、细菌性心内膜炎、血吸虫 非感染性疾病：肺纤维化、结节病、巨球蛋白血症抗环胍氨酸肽抗体(抗CCP抗体）特异性90%，敏感性6070%RA早期出现，发病前15年可出现与病情的严重程度及骨侵蚀密切相关红细胞沉降率(ESR)观察疾病活动性和严重性的指标C反应蛋白(CRP)观察疾病活动性和严重性的指标 活动期血沉增快、C反应蛋白升高，缓解后下降RA特异性自身抗体抗角蛋白抗体（AKA）敏感度40-55%特异性80-95%抗核周因子(APF)敏感度40-80%特异性70-90%血常规：轻至中度贫血。活动期可有血小板增高u其他关节滑液(synovial fluid)正常膝关节腔滑液不超过3.5ml；关节有炎症时滑液增多 正常滑液中WBC 200106/L，粘度高；关节炎滑液WBC(200075000)106/L，中性粒细胞占优势，粘度差类风湿结节的活检 呈血管炎改变u影像学检查X线检查 关节病变的分期 I 期 关节端的骨质疏松；II期 关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄；期 关节面出现虫凿样破坏性改变；期 关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直CT：可以显示在X线片上尚看不出的骨破坏MRI：可以显示关节软组织早期病变ECT：可显示全身骨骼及关节情况七、诊断受累关节数受累关节数 (0-5)(0-5)1 中大关节中大关节0 2-10 中大关节中大关节1 1-3 小关节小关节2 4-10 小关节小关节3 10 至少一个为小关节至少一个为小关节5血清学抗体检测血清学抗体检测 (0-3)(0-3)RF RF或抗或抗CCPCCP均阴性均阴性0 RF RF或抗或抗CCPCCP至少一项低滴度阳至少一项低滴度阳性性2 RF RF或抗或抗CCPCCP至少一项高滴度阳至少一项高滴度阳性性3滑膜炎持续时间滑膜炎持续时间 (0-1)(0-1)10个 =5分病程6周 =1分类风湿因子174，抗CCP抗体90.3（低滴度阳性）=2分超敏CRP5.01，血沉145 =1分诊断类风湿关节炎成立临床判定活动性指标肿胀关节数压痛关节数ESRCRP判定RA骨侵蚀进展、预后不良指征肿胀、压痛关节数多CRP和ESR高RF和抗CCP抗体滴度高早期发现影像学侵蚀灶女性八、鉴别诊断骨关节炎(OA)为退行性关节病，本病特点：发病年龄多在50岁以上；累及膝、髋等大的负重关节；关节疼痛活动后加重，经休息后明显减轻；血沉正常，RF阴性；X线显示关节边缘呈唇样增生或骨疣形成，关节周围骨钙沉积。强直性脊柱炎(AS)主要侵犯脊柱但周围关节也可受累。强直性脊柱炎的特点：男性多见；主要侵犯骶髂关节及脊柱；与遗传基因HLA-B27有关；90%95%的患者RF为阴性。银屑病关节炎（PA)皮肤银屑病后若干年30%50%患者表现为对称性多关节炎。不同点是本病累及远端指关节更明显，且表现为该关节的附着端炎症和手指炎。同时可有骶髂关节炎和脊柱炎，血清RF为阴性。九、治疗目的 减轻关节肿痛和关节外的症状 控制关节炎的发展，防止和减轻关节的破坏，保持受累关节的功能 促进已破坏的关节骨的修复l原则 早期诊断、早期治疗，早期功能锻炼，早期使用改善病情抗风湿药（DMARDs）以降低疾病活动度，达到临床缓解为目标个体化的治疗方案药物治疗药物治疗1.非甾体类抗炎药（NSAIDs)NSAIDs：抗炎、镇痛和解热 不能改变RA的自然病程 不能阻止关节损伤 避免不同NSAIDs联合使用避免NSAIDs同时与激素服用注意胃肠道副反应、心血管副作用COX-2非选择性抑制剂：吲哚美辛、布洛芬、萘普生及双氯芬酸（扶他林、英太青、迪克乐克），美洛昔康、依托度酸、萘丁美酮 COX-2选择性抑制剂：塞来昔布（西乐葆)安康信（依托考昔）2.改变病情抗风湿药（DMARDs)甲氨蝶呤（MTX）RA治疗核心药物，联合其他药物来氟米特（LEF）柳氮磺胺吡啶（SSZ）硫酸羟氯喹（HCQ）环孢素A（CsA）硫唑嘌呤（AZA)3.糖皮质激素抗炎作用强，起效快，小剂量(泼尼松10mg/d)短期应用对合适病例效果好关节外表现、血管炎可大剂量(30-40mg/d)4.植物药雷公藤、白勺总甙5.生物制剂抗肿瘤坏死因子-（TNF-）