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白色海绵状斑痣白色海绵状斑痣大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称white sponge nevus别名别名白皱褶病；口白角化病；白色皱襞性龈口炎；口厚皮病；软性白斑；口腔黏膜痣样肥厚角化；家族性白色皱襞黏膜增生；white folded disease；leukokeratosis oris；white folded gingivostomatitis；pachydermia oris；soft leukoplakia；naevus-like isolated hypertrophic keratosis of oral mucosa；familial white folded hyperplasis of mucous membrane类别类别口腔科/口腔黏膜病/口腔黏膜斑纹类疾病ICD号号K13.7 概述概述 白色海绵状斑痣(white sponge nevus)又称白皱褶病(white folded disease)、口白角化病(leukokeratosis oris)、白色皱襞性龈口炎(white folded gingivostomatitis)、口厚皮病(pachydermia oris)、软性白斑(soft leukoplakia)、口腔黏膜痣样肥厚角化(naevus-like isolated hypertrophic keratosis of oral mucosa)、家族性白色皱襞黏膜增生(familial white folded hyperplasia of mucous membrane)等。1935年Cannon首先描述，是一种遗传性或家族性疾患，在一个家庭的3个成员均表现为口腔、阴道及直肠黏膜呈特殊海绵状的白色或珠光色特征，称为黏膜白色海绵痣。概述概述 本病尚可侵及鼻腔、肛门及外阴等处黏膜。白色海绵状斑痣一般不是癌前状态，也不发生恶性变。所以，又称白色皱襞性黏膜发育不良(white folded dysplasia of the mucous membrane)。流行病学流行病学 病因病因 白色海绵状斑痣是少见的先天性遗传性疾病，以常染色体显性方式传递。同胞姐妹兄弟中可同时发病。发病机制发病机制 临床表现临床表现 病变区表现为灰白色的皱褶或沟纹。扪之柔软，呈海绵状。在婴儿或儿童期往往不被注意，到青春期表现明显，可包括整个口腔黏膜或部分黏膜，青春期过后则变化不大。口腔黏膜以外的部位，如鼻腔、外阴、肛门等处黏膜亦可发生同样病变。病损在成年后逐渐趋于静止状态，故年轻病人的病损常比老年人严重、广泛。病损不发生于无黏膜下层的角化上皮，如牙龈、硬腭。病损处有特殊的珠光色或灰白色，呈水波样皱襞，有的表面散布针尖大小的滤泡，状似海绵，但病损处具有正常口腔黏膜的柔软与弹性。临床表现临床表现较小的鳞片可以刮去或揭去，揭去时无痛，不出血，并露出粉红色类似上皮的光滑面。覆盖黏膜的皱襞状鳞屑可在一天内全部消失，23天后又可重新出现。出生后不久的婴儿即可发现病损，最早的可在1个月的婴儿发现口腔损害，终身存在，到青春期发展更为显著，以后不再继续进行。本病常见于颊、唇、舌缘硬腭及软腭等部位的黏膜上，很少发生于牙龈及口底黏膜。损害具有特殊的珠光色或灰白色，呈水波样的皱襞或鳞片状，有的表面散布着针尖大小的滤泡，状似海绵，但病损处具有正常的口腔黏膜的柔性与弹性。并发症并发症 实验室检查实验室检查 过度角化，不全角化，鳞状上皮极度肥厚，甚至达4050层以上。棘细胞与基底细胞表现为海绵样变性。结缔组织内有少量炎细胞浸润。电镜下观察细胞内发现大量Odland小体，这种小体1960年由Odland发现。正常情况下，角化细胞中的Odland小体进入细胞间隙，促进角化细胞脱落。而白色海绵状斑痣区细胞间Odland小体不足，病损区桥粒增多，是造成上皮表层细胞堆积，呈现海绵状外观的原因。其他辅助检查其他辅助检查 诊断诊断 根据临床表现，再根据家族史，予以确诊。根据症状及病理变化建立诊断。本病若伴随指、趾甲肥厚与指、趾甲挺起时，则称为先天性指、趾甲肥厚。病理变化特点为上皮细胞内明显水肿，胞核固缩或消失，形成许多小泡。上皮钉突增宽且有时相互融合，胶原纤维水肿、断裂，少量炎症细胞浸润。应与白斑和白色水肿相区别。鉴别诊断鉴别诊断 1.白斑 口腔黏膜白斑局部为白色斑块、粗糙、较硬。刮时不能揭下。烟、酒、不良修复体等刺激因素去除后，局部病变可减轻。白斑无家族史。病理变化有上皮异常增生。有癌变倾向。白色海绵状斑痣没有恶变倾向。2.扁平苔藓 白色海绵状斑痣发病年龄较早，损害表面散布针尖大小滤泡，状似海绵，但无Wickham线。病理变化显示基底细胞层液化变性，固有层内有淋巴细胞浸润带。3.黏膜白斑病 口腔黏膜白斑局部为白色斑块，粗糙、较硬，其损害部位由口角向颊侧后方发展，不能被擦掉。鉴别诊断鉴别诊断组织病理表现为无海绵样改变。少数具有恶变的可能性。4.毛囊角化症 亦为先天性遗传性疾病。可以侵犯口腔黏膜，其特点为白色脐状凹陷的小丘疹，并能融合成片状，并有皮肤症状，皮肤表现为角化疹，或结痂性丘疹，疣样硬变区呈凹凸不平的损害。病理具有特殊的组织像，如角化不良、圆体细胞、谷粒细胞及陷窝形成等。这些特点可与白色海绵状斑痣鉴别。治疗治疗 本病如局限而无症状，可不需处理或手术切除。如病损弥漫，用0.1%依沙吖啶(利凡诺)溶液或0.05%氯己定溶液含漱，可使白色损害减轻或消退。亦有人采用维A酸口服治疗，取得一定的效果。治疗前后均应定期复查。预后预后 预防预防 发病原因发病原因 遗传性疾病或家族性疾病。疾病诊断疾病诊断 1.根据家族史和临床表现即可诊断。2.必要时进行病理检查。疾病治疗疾病治疗 1.无症状者无需治疗。2.角化严重者可使用维A酸制剂。谢谢大家！谢谢大家！by 大头医生