1、单击此处编辑文本,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,骨髓增生异常综合征的定义,MDS,是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是 髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓 系白血病,(AML),转化为特征。,形态学分类,根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB,协作组将,MDS,分成,5,型：,1.,难治性贫血,(RA),2.,环形铁粒幼细胞性难治性贫血,(RAS),3.,难治性贫血伴原始细胞增多,(RAEB),4.,慢性粒,-,单核细胞白血病,(CMML),5.,难治性贫血伴原始细胞过多转变型,(RAEB-T),分
2、类主要更新变化命名,在一系血细胞减少的,MDS,病例中，病态造血的系别和血细胞减少的系别并不总是一致的，所以新指南中用病态造血替代难治性贫血和难治性血细胞减少,分类主要更新变化基因突变,特异基因突变的临床意义研究发现非常重要，但只在于预后的意义，与分类关系不大,肯定核型分析的重要性，异常核型支持克隆性，特异的核型异常在一些形态学似是而非的,MDS,病例具有诊断意义,流式细胞仪在进行免疫表型检测的到了肯定。,分类主要更新变化特定疾病分类变化,确立了,RCC(,儿童难治性血细胞减少,),，其具有重现性形态异常，能够精确的与重型再生障碍性贫血相鉴别，于遗传性骨髓衰竭综合征范可尼贫血有重叠。,伴孤立,5q-,的,MDS,扩展为包括有一个其他细胞遗传学异常的病例,MDS-U,建议外周血,1%,原始细胞必须在两个不同时间点进行检测来确定伴一系病态造血,MDS,分类为,MDS-U,谢谢,
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