恶性室性心律失常的危险分层与治疗评价ppt课件.ppt

恶性室性心律失常危险分层恶性室性心律失常危险分层与治疗评价与治疗评价南京医科大学第一附属医院南京医科大学第一附属医院江苏心血管病临床医学中心江苏心血管病临床医学中心 曹克将曹克将 恶性室性心律失常的定义恶性室性心律失常的定义室性心律失常反复和持续发作，发作时常伴有严室性心律失常反复和持续发作，发作时常伴有严室性心律失常反复和持续发作，发作时常伴有严室性心律失常反复和持续发作，发作时常伴有严重的血流动力学紊乱、药物治疗难以控制、严重重的血流动力学紊乱、药物治疗难以控制、严重重的血流动力学紊乱、药物治疗难以控制、严重重的血流动力学紊乱、药物治疗难以控制、严重者可危及患者的生命者可危及患者的生命者可危及患者的生命者可危及患者的生命心脏猝死心脏猝死(SCD)心脏猝死是最常见、最凶险的死因心脏猝死是最常见、最凶险的死因心脏猝死是最常见、最凶险的死因心脏猝死是最常见、最凶险的死因心脏猝死心脏猝死(SCD)的发病率的发病率全球全球全球全球：9,000,000/9,000,000/年；平均生还率小于年；平均生还率小于年；平均生还率小于年；平均生还率小于1 1西欧：西欧：西欧：西欧：30300,000/0,000/年年年年；平均生还率；平均生还率；平均生还率；平均生还率2-3%2-3%美国：美国：美国：美国：250,000-350,000/250,000-350,000/年年年年中国：心血管疾病致死中国：心血管疾病致死中国：心血管疾病致死中国：心血管疾病致死1,500,000/1,500,000/年年年年心脏猝死是美国主要致死病症之一心脏猝死是美国主要致死病症之一050,000100,000150,000200,000250,000300,000爱滋病爱滋病I S乳腺癌乳腺癌 肺癌肺癌 中风中风心脏猝死心脏猝死Source:Statistical Abstract of the U.S.1998,Hoovers Business Press,118th Edition 心脏猝死心脏猝死(SCD)20052005年年年年8 8月月月月18 18 日日日日,46,46岁的岁的岁的岁的著名表演艺术家高秀著名表演艺术家高秀著名表演艺术家高秀著名表演艺术家高秀敏敏敏敏在长春的家中因心肌梗塞导致猝死与世长辞在长春的家中因心肌梗塞导致猝死与世长辞在长春的家中因心肌梗塞导致猝死与世长辞在长春的家中因心肌梗塞导致猝死与世长辞20062006年年年年1212月月月月2020日日日日,著名相声演员马季著名相声演员马季著名相声演员马季著名相声演员马季因心脏骤因心脏骤因心脏骤因心脏骤停猝死家中停猝死家中停猝死家中停猝死家中,享年享年享年享年7272岁岁岁岁20072007年年年年6 6月月月月2323日日日日,著名相声演员侯耀文著名相声演员侯耀文著名相声演员侯耀文著名相声演员侯耀文突法心突法心突法心突法心脏病造成心源性猝死脏病造成心源性猝死脏病造成心源性猝死脏病造成心源性猝死,享年享年享年享年5959岁岁岁岁机场预防猝死的措施机场预防猝死的措施美国洛衫矶机场近美国洛衫矶机场近美国洛衫矶机场近美国洛衫矶机场近3030台体外除颤器台体外除颤器台体外除颤器台体外除颤器首都机场配备首都机场配备首都机场配备首都机场配备1212台体外除颤器台体外除颤器台体外除颤器台体外除颤器 2007.10.262007.10.26继发于于III AV-B的的Tdp（尖端扭（尖端扭转型室速）型室速）电生理诱发的多形性室性心动过速电生理诱发的多形性室性心动过速PrimaryVF8%心脏猝死分类心脏猝死分类Adapted from Bays de Luna A.Am Heart J.1989;117:151-159.Torsadesde Pointes13%Bradycardia17%VT 62%1020304050607080901000123456789%成功成功成功成功*非线性非线性非线性非线性 Time(minutes)Time(minutes)每分钟减少成功机会每分钟减少成功机会7-10%Adapted from text:Cummins RO,Annals Emerg Med.1989,18:1269-1275.复苏成功机会与时间复苏成功机会与时间心脏猝死危险因素心脏猝死危险因素发生过心脏猝死事件发生过心脏猝死事件发生过心脏猝死事件发生过心脏猝死事件发生过室性心动过速发生过室性心动过速发生过室性心动过速发生过室性心动过速 (VT)(VT)心肌梗塞后的患者心肌梗塞后的患者心肌梗塞后的患者心肌梗塞后的患者 (MI)(MI)冠状动脉疾病冠状动脉疾病冠状动脉疾病冠状动脉疾病 (CAD)(CAD)心衰患者心衰患者心衰患者心衰患者肥厚性心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病 (HCM)(HCM)LQTLQT和和和和BrugadaBrugada综合症综合症综合症综合症Myerburg RJ.Heart Disease,A Textbook of Cardiovascular Medicine,5th ed,Vol 1.Philadelphia:WB Saunders Co;1997:ch 24.Fogoros RN.Practical Cardiac Diagnosis:Electrophysiologic Testing,2nd ed.Blackwell Science,pp 172.The AVID Investigators.N Engl J Med.1997;337:1576-1583.Myerburg RJ.Ann Intern Med.1993;119:1187-1197.Demirovic J.Progr Cardiovasc Dis.1994;37:39-48.Friedlander Y.Circulation.1998;97:155-160.心脏猝死幸存者心脏猝死幸存者发生过心脏猝死事件是心脏猝死最危险因素发生过心脏猝死事件是心脏猝死最危险因素发生过心脏猝死事件是心脏猝死最危险因素发生过心脏猝死事件是心脏猝死最危险因素一年内，一年内，一年内，一年内，30-50%30-50%的心脏猝死幸存者仍将发生的心脏猝死幸存者仍将发生的心脏猝死幸存者仍将发生的心脏猝死幸存者仍将发生心脏猝死事件心脏猝死事件心脏猝死事件心脏猝死事件心脏猝死患者与心梗和心脏骤停密切相关心脏猝死患者与心梗和心脏骤停密切相关心脏猝死患者与心梗和心脏骤停密切相关心脏猝死患者与心梗和心脏骤停密切相关CRT与恶性室性心律失常与恶性室性心律失常CRTCRT诱发恶性室性心律失常近来有报道诱发恶性室性心律失常近来有报道诱发恶性室性心律失常近来有报道诱发恶性室性心律失常近来有报道:研究表明，心外膜或心内研究表明，心外膜或心内研究表明，心外膜或心内研究表明，心外膜或心内、外膜同步刺激可引起外膜同步刺激可引起外膜同步刺激可引起外膜同步刺激可引起心室肌跨壁复极离散度增大和传导延缓，这为折心室肌跨壁复极离散度增大和传导延缓，这为折心室肌跨壁复极离散度增大和传导延缓，这为折心室肌跨壁复极离散度增大和传导延缓，这为折返性心律失常的发生提供了返性心律失常的发生提供了返性心律失常的发生提供了返性心律失常的发生提供了“基质基质基质基质”心外膜起搏改变了正常情况下心室肌跨壁除极与心外膜起搏改变了正常情况下心室肌跨壁除极与心外膜起搏改变了正常情况下心室肌跨壁除极与心外膜起搏改变了正常情况下心室肌跨壁除极与复极顺序复极顺序复极顺序复极顺序 Mykytsey A,et al.J C E 2005,16:655-658Mykytsey A,et al.J C E 2005,16:655-658恶性室性心律失常的危险分层恶性室性心律失常的危险分层左室射血分数左室射血分数左室射血分数左室射血分数晚电位晚电位晚电位晚电位T T波电交替波电交替波电交替波电交替心率变异心率变异心率变异心率变异QTQT离散度离散度离散度离散度压力反射敏感性压力反射敏感性压力反射敏感性压力反射敏感性猝死家族史猝死家族史猝死家族史猝死家族史猝死幸存者猝死幸存者猝死幸存者猝死幸存者LQTLQT伴晕厥者伴晕厥者伴晕厥者伴晕厥者典型典型典型典型BrugadaBrugada伴晕厥者伴晕厥者伴晕厥者伴晕厥者恶性室性心律失常的危险分层恶性室性心律失常的危险分层心梗后的心梗后的心梗后的心梗后的3-53-5年内每年猝死率大约年内每年猝死率大约年内每年猝死率大约年内每年猝死率大约5%5%猝死风险与左室功能不全程度有关，如猝死风险与左室功能不全程度有关，如猝死风险与左室功能不全程度有关，如猝死风险与左室功能不全程度有关，如LVEFLVEF 40%40%，则可预测其长期预后很差，则可预测其长期预后很差，则可预测其长期预后很差，则可预测其长期预后很差冠心病室早与冠心病室早与冠心病室早与冠心病室早与nsVTnsVT：频发室早与频发室早与频发室早与频发室早与nsVTnsVT是猝死的独立预测因素是猝死的独立预测因素是猝死的独立预测因素是猝死的独立预测因素 Welch PJ,et al.Management of ventricular arrhythmias.JACC Welch PJ,et al.Management of ventricular arrhythmias.JACC 19991999恶性室性心律失常的危险分层恶性室性心律失常的危险分层左室功能不全程度：左室功能不全程度：左室功能不全程度：左室功能不全程度：LVEF40%-LVEF40%-预后差预后差预后差预后差频繁、多源性室早频繁、多源性室早频繁、多源性室早频繁、多源性室早-SCD-SCD独立的危险因素独立的危险因素独立的危险因素独立的危险因素(心梗心梗心梗心梗后后后后80%80%患者有室早患者有室早患者有室早患者有室早/24h)/24h)非持续性室速非持续性室速非持续性室速非持续性室速-SCD-SCD独立的危险因素，尤其在独立的危险因素，尤其在独立的危险因素，尤其在独立的危险因素，尤其在有左心功能不全的患者，其预后更差有左心功能不全的患者，其预后更差有左心功能不全的患者，其预后更差有左心功能不全的患者，其预后更差 Welch PJ,et al.Management of ventricular arrhythmias.JACC Welch PJ,et al.Management of ventricular arrhythmias.JACC 19991999恶性室性心律失常的危险分层恶性室性心律失常的危险分层晚电位晚电位预测室性心律失常的危险分层预测室性心律失常的危险分层 晚电位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的晚电位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的晚电位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的晚电位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的阴性预测值阴性预测值阴性预测值阴性预测值为为为为 9090,阳性预测值仅为阳性预测值仅为阳性预测值仅为阳性预测值仅为1616-31-31如果如果如果如果LVEF40%LVEF40%、晚电位阳性、晚电位阳性、晚电位阳性、晚电位阳性、Holter Holter 显示有室早和非显示有室早和非显示有室早和非显示有室早和非持续性室速，则室性心律失常发生率高持续性室速，则室性心律失常发生率高持续性室速，则室性心律失常发生率高持续性室速，则室性心律失常发生率高 Welch PJ,et al.Management of ventricular arrhythmias.JACC Welch PJ,et al.Management of ventricular arrhythmias.JACC 19991999HCM室性心律失常的危险分层室性心律失常的危险分层Risk factor sensitivity specificity PAA Risk factor sensitivity specificity PAA NPANPABlood pressure 75 66 15 Blood pressure 75 66 15 9797NSVT 69 80 22 NSVT 69 80 22 9797Inducible VT/VF 82 68 17 Inducible VT/VF 82 68 17 9898Syncope:overall 29 83 25 Syncope:overall 29 83 25 8686 45 yrs 42 82 29 45 yrs 42 82 29 8989FHSD 42 79 28 FHSD 42 79 28 8888PPA:positive predictive accuracy,FHSD:family history of sudden PPA:positive predictive accuracy,FHSD:family history of sudden deathdeathNPA:negative predictive accuracyNPA:negative predictive accuracy恶性室性心律失常的治疗措施恶性室性心律失常的治疗措施vv抗心律失常药物治疗抗心律失常药物治疗抗心律失常药物治疗抗心律失常药物治疗vv电复律和电除颤电复律和电除颤电复律和电除颤电复律和电除颤vv心律复律除颤器心律复律除颤器心律复律除颤器心律复律除颤器（ICDICD）vv射频导管消融射频导管消融射频导管消融射频导管消融vv外科手术治疗外科手术治疗外科手术治疗外科手术治疗vv基因治疗基因治疗基因治疗基因治疗?抗恶性室性心律失常的药物选择抗恶性室性心律失常的药物选择根据不同的病因和心功能状态选择：根据不同的病因和心功能状态选择：根据不同的病因和心功能状态选择：根据不同的病因和心功能状态选择：缺血性心脏病：缺血性心脏病：缺血性心脏病：缺血性心脏病：Amiodarone,Lidocaine,Amiodarone,Lidocaine,-Blocker-Blocker非缺血性心脏病：非缺血性心脏病：非缺血性心脏病：非缺血性心脏病：Amiodarone,Lidocaine,Sotalol,Amiodarone,Lidocaine,Sotalol,Propafenonr Propafenonr合并心功能不全：合并心功能不全：合并心功能不全：合并心功能不全：Amiodarone,Lidocaine,Amiodarone,Lidocaine,-Blocker-Blocker抗心律失常药物的联合应用抗心律失常药物的联合应用单独使用某药无效或产生不可耐受的副作用时，联单独使用某药无效或产生不可耐受的副作用时，联单独使用某药无效或产生不可耐受的副作用时，联单独使用某药无效或产生不可耐受的副作用时，联合应用可增加疗效，减少副作用。联合应用的原则：合应用可增加疗效，减少副作用。联合应用的原则：合应用可增加疗效，减少副作用。联合应用的原则：合应用可增加疗效，减少副作用。联合应用的原则：非同类药物的联合非同类药物的联合非同类药物的联合非同类药物的联合作用机制不同的药物联合作用机制不同的药物联合作用机制不同的药物联合作用机制不同的药物联合低剂量药物的联合低剂量药物的联合低剂量药物的联合低剂量药物的联合抗心律失常药物治疗中注意的问题抗心律失常药物治疗中注意的问题某些药物的负性肌力作用某些药物的负性肌力作用某些药物的负性肌力作用某些药物的负性肌力作用 受体阻滞剂，钙拮抗剂等受体阻滞剂，钙拮抗剂等受体阻滞剂，钙拮抗剂等受体阻滞剂，钙拮抗剂等致心律失常作用致心律失常作用致心律失常作用致心律失常作用 原有的心律失常加重；出现新的心律失原有的心律失常加重；出现新的心律失原有的心律失常加重；出现新的心律失原有的心律失常加重；出现新的心律失常（扭转性室速）；严重心动过缓（窦房结和房室结功常（扭转性室速）；严重心动过缓（窦房结和房室结功常（扭转性室速）；严重心动过缓（窦房结和房室结功常（扭转性室速）；严重心动过缓（窦房结和房室结功能抑制）能抑制）能抑制）能抑制）其他副作用其他副作用其他副作用其他副作用 如胺碘酮对甲状腺功能、肝功能、肺和眼角如胺碘酮对甲状腺功能、肝功能、肺和眼角如胺碘酮对甲状腺功能、肝功能、肺和眼角如胺碘酮对甲状腺功能、肝功能、肺和眼角膜的影响膜的影响膜的影响膜的影响抗心律失常药物致心律失常作用的治疗抗心律失常药物致心律失常作用的治疗确定毒性作用和停药确定毒性作用和停药确定毒性作用和停药确定毒性作用和停药防止新的心律失常防止新的心律失常防止新的心律失常防止新的心律失常(利多卡因利多卡因利多卡因利多卡因)复律和除颤复律和除颤复律和除颤复律和除颤(血液动力学不稳定血液动力学不稳定血液动力学不稳定血液动力学不稳定)临时起搏临时起搏临时起搏临时起搏(心动过缓心动过缓心动过缓心动过缓)镁制剂镁制剂镁制剂镁制剂(奎尼丁中毒奎尼丁中毒奎尼丁中毒奎尼丁中毒)阻滞剂阻滞剂阻滞剂阻滞剂(氟卡尼、恩卡尼氟卡尼、恩卡尼氟卡尼、恩卡尼氟卡尼、恩卡尼)苯妥因苯妥因苯妥因苯妥因(地高辛中毒地高辛中毒地高辛中毒地高辛中毒)2000年国际年国际CPR&ECC指南指南未知类型的血流动力学稳定的未知类型的血流动力学稳定的未知类型的血流动力学稳定的未知类型的血流动力学稳定的 宽宽宽宽QRSQRS波心动过速波心动过速波心动过速波心动过速 直流电复律直流电复律直流电复律直流电复律 普鲁卡因胺或胺碘酮普鲁卡因胺或胺碘酮普鲁卡因胺或胺碘酮普鲁卡因胺或胺碘酮Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care.Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)被证实为室上速电转复或普鲁卡因胺或胺碘酮电转复或胺碘酮未知类型的宽QRSQRS心动过速被证实为稳定的室速鉴别诊断宽QRS心动过速稳定血流动力学评价心功能代偿射血分数40%或出现充血性心衰的临床表现2004 ACC/AHA STEMI指南指南持续多形性持续多形性持续多形性持续多形性VTVT(引起引起引起引起BP)BP)非同步电击初次非同步电击初次非同步电击初次非同步电击初次200j200j；不中止；不中止；不中止；不中止，第二次，第二次，第二次，第二次200200300j300j；不成功，第三次；不成功，第三次；不成功，第三次；不成功，第三次360j(360j(建议类别建议类别建议类别建议类别:I:I，证据等级，证据等级，证据等级，证据等级:B):B)持续单形性持续单形性持续单形性持续单形性VTVT伴心绞痛、肺水肿、低血压伴心绞痛、肺水肿、低血压伴心绞痛、肺水肿、低血压伴心绞痛、肺水肿、低血压(90mmHg)(90mmHg)同步电击同步电击同步电击同步电击100j100j，不成功，可增加输出电量，若血流动，不成功，可增加输出电量，若血流动，不成功，可增加输出电量，若血流动，不成功，可增加输出电量，若血流动力学能耐受，给麻醉力学能耐受，给麻醉力学能耐受，给麻醉力学能耐受，给麻醉(I(I，B)B)持续单形性持续单形性持续单形性持续单形性VTVT，不伴心绞痛、肺水肿、低血压，采用，不伴心绞痛、肺水肿、低血压，采用，不伴心绞痛、肺水肿、低血压，采用，不伴心绞痛、肺水肿、低血压，采用下列治疗胺碘酮下列治疗胺碘酮下列治疗胺碘酮下列治疗胺碘酮.累积总剂量不超过累积总剂量不超过累积总剂量不超过累积总剂量不超过2200mg/24h2200mg/24h(I(I，B)B)STEMI:ST段抬高的心肌梗死段抬高的心肌梗死ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation.2004;110:588-636.2004 ACC/AHA STEMI指南指南在室性心动过速的治疗中，建议类别和证据水平，最在室性心动过速的治疗中，建议类别和证据水平，最在室性心动过速的治疗中，建议类别和证据水平，最在室性心动过速的治疗中，建议类别和证据水平，最高为高为高为高为I I类建议类别和类建议类别和类建议类别和类建议类别和B B级证据水平，最低为级证据水平，最低为级证据水平，最低为级证据水平，最低为类建议类类建议类类建议类类建议类别和别和别和别和B B级证据水平级证据水平级证据水平级证据水平胺碘酮在持续性单形性胺碘酮在持续性单形性胺碘酮在持续性单形性胺碘酮在持续性单形性VTVT，不伴心绞痛、肺水肿、低，不伴心绞痛、肺水肿、低，不伴心绞痛、肺水肿、低，不伴心绞痛、肺水肿、低血压治疗中为唯一的一个血压治疗中为唯一的一个血压治疗中为唯一的一个血压治疗中为唯一的一个I I类建议类别和类建议类别和类建议类别和类建议类别和B B级证据水平级证据水平级证据水平级证据水平药物药物药物药物 上述指南中未推荐应用利多卡因上述指南中未推荐应用利多卡因上述指南中未推荐应用利多卡因上述指南中未推荐应用利多卡因ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation.2004;110:588-636.恶性室性心律失常的恶性室性心律失常的ICD治疗治疗ICDICD种类与功能种类与功能种类与功能种类与功能VVIVVI、VDDVDD或或或或CRTCRT起搏功能起搏功能起搏功能起搏功能ATPATP：短阵猝发快速起搏；连续递增起搏；：短阵猝发快速起搏；连续递增起搏；：短阵猝发快速起搏；连续递增起搏；：短阵猝发快速起搏；连续递增起搏；频率递减起搏；递增递减起搏频率递减起搏；递增递减起搏频率递减起搏；递增递减起搏频率递减起搏；递增递减起搏复律除颤功能：低能量同步放电复律复律除颤功能：低能量同步放电复律复律除颤功能：低能量同步放电复律复律除颤功能：低能量同步放电复律(0.5-(0.5-6.0J)6.0J);高能量同步放电复律或除颤高能量同步放电复律或除颤高能量同步放电复律或除颤高能量同步放电复律或除颤(6-34J)6-34J)关于关于ICD治疗的大型临床试验治疗的大型临床试验Antiarrhythmics Versus ICD AVID Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators CIDS Canadian Implantable Defibrillator Study CASH Cardiac Arrest Study Hamburg MADIT-Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MUSTT-Multicenter NonSustained Tachycardia Trial60%60%MUSTTMUSTT5 5 5 5年年54%54%MADITMADIT4 42 2年年20%20%CIDSCIDS3 33 3年年37%37%CASH22年年31%31%AVIDAVID3 3年年ICD与与 抗心律失常药物治疗抗心律失常药物治疗在在降低总死亡率降低总死亡率方面的对照方面的对照0%0%10%10%20%20%30%30%40%40%50%50%60%60%死亡率降低程度死亡率降低程度1 The AVID Investigators.N Engl J Med.1997;337:1576-1583.2 Kuck K.ACC98 News Online.April,1998.Press release.3 Connolly S.ACC98 News Online.April,1998.Press release.4 Moss AJ.N Engl J Med.1996;335:1933-1940.5 Buxton AE.N Engl J Med.1999;341:1882-1890.Consumer Reports.org10 overused tests and treatments10 overused tests and treatments1.1.BACK SURGERYBACK SURGERY2.HEARTBURN SURGERY2.HEARTBURN SURGERY3.PROSTATE TREATMENTS3.PROSTATE TREATMENTS4.IMPLANTED DEFIBRILLATORS.4.IMPLANTED DEFIBRILLATORS.This devices,which automatically This devices,which automatically shock the heart back to normal rhythm,cost some$90000 over a shock the heart back to normal rhythm,cost some$90000 over a lifetime.Yet one-third of people who get them might not really need lifetime.Yet one-third of people who get them might not really need them,according to research reported in 2007.This year Medicare will them,according to research reported in 2007.This year Medicare will pay for an estimated 50 000 of the devices.pay for an estimated 50 000 of the devices.5.CORONARY STENTS 5.CORONARY STENTS 6.6.7.7.HRS Responds to Consumer Reports ArticleBruce D.Lindsay,President of Heart Rhythm SocietyBruce D.Lindsay,President of Heart Rhythm Society It would be tragic if a patient with a a serious heart rhythm disorder decided It would be tragic if a patient with a a serious heart rhythm disorder decided not to receive a potentially lifesaving implantable cardioverter defibrillator not to receive a potentially lifesaving implantable cardioverter defibrillator(ICD)after reading your article(ICD)after reading your article.“10 Overused Tests and treatments”.Studies.“10 Overused Tests and treatments”.Studies of ICDs show they are 99 percent effective in detecting and stopping deadly of ICDs show they are 99 percent effective in detecting and stopping deadly heart rhythm disorders such as sudden cardiac arrest,which kills more than heart rhythm disorders such as sudden cardiac arrest,which kills more than 250,000 people every year in the United State alone.In fact,clinical trials have 250,000 people every year in the United State alone.In fact,clinical trials have found the devices to be the most successful therapy to prevent sudden found the devices to be the most successful therapy to prevent sudden cardiac death in certain groups of high-risk patients.cardiac death in certain groups of high-risk patients.The decision to implant an ICD is based on well-designed scientific trials The decision to implant an ICD is based on well-designed scientific trials involving thousands of patients.One key trial was conducted in collaboration involving thousands of patients.One key trial was conducted in collaboration with the National Institute of Health.In addition,the National ICD Registry was with the National Institute of Health.In addition,the National ICD Registry was created to provide valuable feedback to physicians and to improve patient created to provide valuable feedback to physicians and to improve patient care.The objective is to monitor outcomes and improve selection of patients care.The objective is to monitor outcomes and improve selection of patients who benefit from ICD therapy.who benefit from ICD therapy.The real tragedy is that many people who meet the evidence-based criteria The real tragedy is that many people who meet the evidence-based criteria and could benefit from these devices do not receive them,resulting in and could benefit from these devices do not receive them,resulting in thousands of death each year.You mislead your reader,especially heart thousands of death each year.You mislead your reader,especially heart pateints,by suggesting that these device are not needed or that physicians pateints,by suggesting that these device are not needed or that physicians are not following evidence-based guidelines.Patients should make an are not following evidence-based guidelines.Patients should make an informed decision about this lifesaving technology based on discussions with informed decision about this lifesaving technology based on discussions with their physician.their physician.儿茶酚胺敏感性多形性儿茶酚胺敏感性多形性VT治疗评价治疗评价治疗评价治疗评价药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗vv阻滞剂首选阻滞剂首选阻滞剂首选阻滞剂首选 应达最大耐受剂量，保证窦性心律不应达最大耐受剂量，保证窦性心律不应达最大耐受剂量，保证窦性心律不应达最大耐受剂量，保证窦性心律不超过诱发心律失常的水平。仍有超过诱发心律失常的水平。仍有超过诱发心律失常的水平。仍有超过诱发心律失常的水平。仍有10%10%的猝死率，因此的猝死率，因此的猝死率，因此的猝死率，因此需考虑选择另一些治疗手段需考虑选择另一些治疗手段需考虑选择另一些治疗手段需考虑选择另一些治疗手段 vv类抗心律失常药物及胺碘酮可能无效类抗心律失常药物及胺碘酮可能无效类抗心律失常药物及胺碘酮可能无效类抗心律失常药物及胺碘酮可能无效vv有报道，有报道，有报道，有报道，阻滞剂在阻滞剂在阻滞剂在阻滞剂在41%41%患者可能有效，患者可能有效，患者可能有效，患者可能有效，22%22%患者随患者随患者随患者随访死亡；钠通道阻滞剂难以评价访死亡；钠通道阻滞剂难以评价访死亡；钠通道阻滞剂难以评价访死亡；钠通道阻滞剂难以评价(Heart 2003Heart 2003)儿茶酚胺敏感性多形性儿茶酚胺敏感性多形性VTICDICD治疗治疗治疗治疗vv必须考虑到，由于必须考虑到，由于必须考虑到，由于必须考虑到，由于“恰当或不适当恰当或不适当恰当或不适当恰当或不适当”放电所导致的心理放电所导致的心理放电所导致的心理放电所导致的心理紧张，可能导致这类患者反复发生室性心律失常紧张，可能导致这类患者反复发生室性心律失常紧张，可能导致这类患者反复发生室性心律失常紧张，可能导致这类患者反复发生室性心律失常导管消融导管消融导管消融导管消融vv标测研究表明，标测研究表明，标测研究表明，标测研究表明，VTVT分别起源于左、右心室尖，分别起源于左、右心室尖，分别起源于左、右心室尖，分别起源于左、右心室尖，RVOTRVOT和和和和LVOTLVOT，导管消融未成功，导管消融未成功，导管消融未成功，导管消融未成功ACC/AHA/ESC Guidline for CPVTI I类类类类1 1、对临床上诊断的、对临床上诊断的、对临床上诊断的、对临床上诊断的CPVTCPVT患者，有自发和应激患者，有自发和应激患者，有自发和应激患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，诱发的室性心律失常，诱发的室性心律失常，诱发的室性心律失常，阻滞剂是适应证阻滞剂是适应证阻滞剂是适应证阻滞剂是适应证。(证据证据证据证据水平水平水平水平C)C)2 2、对心搏骤停后幸存的、对心搏骤停后幸存的、对心搏骤停后幸存的、对心搏骤停后幸存的CPVTCPVT患者，合理预计患者，合理预计患者，合理预计患者，合理