规培风湿幼特发性关节炎ppt课件.pptx

幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿类疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，并伴有全身多脏器功能损害，也是造成小儿时期残疾和失明的重要原因。本病临床表现差异很大，可分为不同类型，为了便于国际间协作组对对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究，国际抗风湿病联盟（ILAR）儿科委员会专家组于2004年将儿童时期（16岁以下）慢性关节炎命名为幼年特发性关节炎（JIA）。它包括全身型、多关节型（类风湿因子阴性）、多关节型（类风湿因子阳性）、少关节型、银屑病性关节炎、与附着点炎症相关的关节炎及未分化关节炎七型。本病除关节炎症和畸形外，全身症状可以很明显，如发热、皮疹、肝、脾及淋巴结肿大、胸腺炎及心包炎等。多数病例预后良好。少数可发展为慢性过程，甚至造成患儿残疾。幼年特发性关节炎临床关键点1.幼年特发性关节炎的诊断为排他性诊断。2.分为全身型、多关节型（RF阴性）、多关节型（RF阳性）、少关节型、银屑病性关节炎、与附着点炎症相关的关节炎及未分化关节炎七型，每型的临床表现及诊断标准不同。3.可行关节X线、超声、CT及MRI协助诊断。4.治疗应用的药物包括：非甾类抗炎药、缓解病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂、每型的治疗方案有所差别，需根据患儿病情制订个体化治疗方案。5.多数患儿预后良好，给予适当处理后75%的患儿不会严重致残，仅少部分造成关节畸形，出现功能障碍。全身型可出现巨噬细胞活化综合症的严重并发症，则预后较差。幼年特发性关节炎临床病例 9岁3个月女童，因为“反复发热、全身多关节肿痛4年”来门诊就诊，初步的病史采集如下：4年前患儿无明显原因出现发热，最高体温38.5，同时出现双膝、双手指关节肿痛，双手不能抓物，走路不稳，翻身困难，出现晨僵，不伴有皮疹，查血沉（ESR）70mm/h（正常：020mm/h),C反应蛋白（CRP）50mg/l(正常：8mg/l),予抗感染治疗，效果不佳。当地医院诊断为“幼年类风湿关节炎”，予泼尼松10mg/次，每日3次；阿司匹林25mg/次，每日3次。患儿关节肿痛减轻，体温下降。但随后泼尼松逐渐减量过程中患儿出现症状（发热、关节肿痛）反复。2年前加用甲氨喋呤10mg/次，每周1次，共治疗3周，未见好转。1年前患儿双膝、双手指关节出现变形，不能伸直，活动受限，予白芍总苷胶囊及双氯芬酸口服治疗后，关节肿痛减轻，当时泼尼松剂量为1.25mg/次，每日2次。4个月前患儿双腕、双踝、颈椎、腰椎、足趾、下颌关节出现肿痛，张口困难，转头受限，弯腰受限。初步病史采集后，因为患儿有全身多关节肿胀、疼痛、活动受限、关节变形，故诊断关节炎成立。对于此类患儿，临床上需要考虑以下相关问题。幼年特发性关节炎问题1：有无发病的诱因？思路1：在询问病史的过程中，需要注意患儿起病前有无诱因，特别是感染，如呼吸道感染、消化道感染、泌尿系感染等。感染的存在可以引起患者体内免疫系统的紊乱，与该病的发生有一定相关性。同时，感染可以引起化脓性关节炎、反应性关节炎等，完善病史的询问及相关病原学的检查对于鉴别诊断亦有重大的意义。此外，需注意有无传染病人群接触史，有无相关家族史等，以兹鉴别诊断。思路2该患儿出现关节症状前有发热病史，查ESR、CRP等急性时相反应物明显升高，需警惕感染的存在。但患儿发热时间长，无感染症状，应用抗生素治疗效果欠佳，后出现关节症状，外院予糖皮质激素及非甾类抗炎药治疗后体温下降，考虑发热与原发病相关。经详细追问病史，症状出现前无明显诱因。幼年特发性关节炎问题2：有无其他伴随症状？思路：除患儿存在的临床表现外，需详细询问有意义的阴性症状，有助于与其他疾病相鉴别，同时也有助于幼年特发性关节炎的分型。需注意患儿病史中有无皮疹（蝶形红斑、盘状红斑、环形红斑、有无伴随发热而出现的皮疹），有无冻疮及雷诺现象，有无低热、盗汗，有无皮下结节，有无心慌、胸闷、胸痛，有无视物模糊，有无体重下降、消瘦，有无口腔溃疡、日光过敏，有无乏力、活动量减少，有无尿液异常，有无尿液异常，有无抽搐、意识障碍等系统症状，有无银屑病等幼年特发性关节炎问题3：病史采集结束后，下一步查体应注重哪些方面？思路1：患儿存在关节炎症，故重点是对于关节的查体：受累关节的个数；是否存在关节肿胀、压痛、活动受限、皮温升高、关节畸形；受累关节双侧是否对称；特殊检查：双侧4字症，浮髌试验、Schober试验等；此外亦须注意双侧瞳孔是否为圆形、对称，判断有无虹膜睫状体炎。思路2：鉴别诊断相关查体：皮疹；肝脾淋巴结是否肿大；口腔溃疡；皮下结节；心肺腹查体；神经系统查体。思路3：患儿已口服激素治疗4年，对于激素所引起的副作用需在查体时注意：生长发育情况（体重、身高、BMI）；有无白纹、紫纹；有无满月脸、水牛背等向心性肥胖的表现（库欣面容）；监测血压及出入量情况。幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎查体记录 双侧颈部可触及数枚黄豆大小肿大淋巴结，质软，无压痛，边界清，活动度可。双手、双足关节畸形，双腕关节、膝关节、踝关节均肿胀，活动均受限，无皮温增高，四肢肌力V级，肌张力减低。双侧4字征阳性。问题4：上述门诊记录是否准确反映了患儿的体征？思路：根据问题3的分析可见，该查体记录存在以下问题：（1）对患儿生长发育情况及生命体征未予描述。（2)关节查体描述不够准备，双手、双足关节具体情况需写清楚，如第几指、趾，近端、远端，掌指关节、跖趾关节。此外关节查体除肿胀、活动受限、皮温升高外，亦需注意有无关节压痛，活动时疼痛等。（3）病史中患儿有颈椎僵直，故需查颈椎活动情况。（4）既然患儿有弯腰受限，需要行Schober试验。（5）心肺腹基本查体未予描述。（6）神经系统查体未予描述（7）相关的阴性体征未予描述。该患儿补充相关查体后的体检结果为：T36.7，R24次/分，p95次/分，BP90/60mmHg,体重15kg，身高116cm，营养欠佳，体型消瘦，身材矮小，无库欣面容，神志清楚，精神反应弱，全身皮肤未见皮疹、出血点，双侧颈部可触及数枚黄豆大小肿大淋巴结，质软，无压痛，边界清，活动度可。双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏。口腔黏膜光滑，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心肺腹及神经系统查体未及异常。颈部上下左右活动及旋转运动受限，张口受限，双手第24指近端指间关节屈曲畸形，伸直受限，双肘关节、踝关节、腕关节、膝关节肿胀，活动受限，无皮温增高，无压痛，无活动时疼痛，浮髌试验阴性，双侧4字征阳性，Schober试验阳性。脊柱外观正常，无棘突压痛、叩痛。四肢肌力V级，肌张力减低。幼年特发性关节炎问题5结合上述体检结果，为明确诊断应进一步实施哪些检查？思路：根据患儿病史及查体，关节炎诊断成立。需行血常规、CRP、血沉、类风湿因子、抗CCP抗体、HLA-B27等协助诊断，同时行受累关节影像学检查明确患儿关节情况。因幼发特发性关节炎为排他性诊断，为了与其他疾病相鉴别，亦需完善骨髓细胞学检查、病原学检查、腹部超声、心脏彩超等协助诊断。因患儿院外已服用免疫抑制剂，故需行肝肾功能检查明确脏器情况。幼年特发性关节炎辅助检查 血常规：白细胞7.4109/L，中性粒细胞46.9%，淋巴细胞40%，红细胞3.761012/L，血红蛋白98g/L，血小板465109/L。血沉：80mm/h,CRP45.2mg/L.血生化：均正常。类风湿因子：阳性。抗CCP抗体：阳性。ASO、TORCH-IGM、EBV-DNA:均阴性。ANAs、ds-DNA、ENA:阴性。补体C30.99g/L(0.851.93g/L),补体C40.24g/L(正常0,120.36g/L）。HLA-B27阴性。幼年特发性关节炎双手X线片见图19-3，骶髂关节CT见图19-4。骨髓细胞分析：未见异常。眼科检查：未见异常。