1、恶性淋巴瘤-各种总结一、概述二、病因和发病机制三、病理及分类四、临床表现五、实验室检查及辅助检查六、诊断与鉴别诊断七、治疗一、概述 淋淋巴巴瘤瘤是是一一种种原原发发于于淋淋巴巴结结和和(或或)结结外外淋淋巴巴组组织织的的淋淋巴巴细细胞胞恶恶性性肿肿瘤瘤。根根据据病病理理中中有有无无里里-斯斯细细胞胞(Reed-Sternberg Reed-Sternberg Cell,Cell,R-SR-S细细胞胞)或或其其变变异异型型,分分为为:霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma,NHL)发病情况发病情况20012001年美国和中国
2、年美国和中国年美国和中国年美国和中国9 9种常见肿瘤发生数顺序种常见肿瘤发生数顺序种常见肿瘤发生数顺序种常见肿瘤发生数顺序肿瘤种类肿瘤种类 次序次序(美国)(美国)次序(中国)次序(中国)肺癌肺癌 1 1直肠癌直肠癌 2 5乳腺癌乳腺癌 3 7胃癌胃癌 4 3前列腺癌前列腺癌 5 16淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 6 96 9白血病白血病 11 6肝癌肝癌 14 2食管癌食管癌 15 41999年美国东部血液肿瘤新发病例年美国东部血液肿瘤新发病例发病情况发病情况WHO ML 2000发病情况发病情况二、病因和发病机制二、病因和发病机制 病毒感染?病毒感染?病毒感染?病毒感染?免疫功能紊乱?免疫功能
3、紊乱?免疫功能紊乱?免疫功能紊乱?EBV(Epstein-Barr Virus)HTLV-(Human T cell Lymphoma Virus-)HTLV-遗传性免疫缺陷遗传性免疫缺陷HIVHIV接受免疫抑制剂治疗者接受免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病自身免疫性疾病 SLE、SS 其它因素其它因素其它因素其它因素电离辐射电离辐射遗传因素遗传因素细菌感染如细菌感染如HP药物、接触杀虫剂等药物、接触杀虫剂等病因病因病病病病 毒(如毒(如毒(如毒(如 EBVEBV)机体免疫功能受损机体免疫功能受损机体免疫功能受损机体免疫功能受损t t(8;148;14)细胞生成)细胞生成)细胞生成)细胞生成异常的
4、随机发生异常的随机发生异常的随机发生异常的随机发生C-myc C-myc 癌基因转录癌基因转录癌基因转录癌基因转录的激活和调控异常的激活和调控异常的激活和调控异常的激活和调控异常恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 (BLBL)发发 病病 机机 制制三、病三、病 理理 及及 分分 类类 A A、淋巴结模式图、淋巴结模式图、淋巴结模式图、淋巴结模式图淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏;被膜及被膜下窦也被破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理A A、淋巴结反应性增生、淋巴结反应性增生、淋巴结
5、反应性增生、淋巴结反应性增生 B B、淋巴瘤、淋巴瘤、淋巴瘤、淋巴瘤淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)霍奇金淋巴瘤分类霍奇金淋巴瘤分类(WHO 2000WHO 2000)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHLNLPHL)经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤(CHLCHL)结节硬化型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤*,1和和2级级(NSHL)富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤(L
6、RHL)混合细胞型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤*(MCHL)特特特特征征征征性性性性R-SR-S细细细细胞胞胞胞或或或或其其其其变变变变异型异型异型异型多多多多形形形形性性性性炎炎炎炎症症症症细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润性性性性背景背景背景背景毛细血管增生毛细血管增生毛细血管增生毛细血管增生不同程度的纤维化不同程度的纤维化不同程度的纤维化不同程度的纤维化霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理-R-S 细胞细胞霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理-MCHL霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理-NSHL霍奇
7、金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体前体前体B B 细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体前体前体B B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤*(B-ALL/LBLB-ALL/LBL)成熟(周围)成熟(周围)成熟(周围)成熟(周围)B B 细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 B-B-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤*(B-CLL/SLLB-CLL/SLL)B-B-前淋巴细胞性白血病(
8、前淋巴细胞性白血病(前淋巴细胞性白血病(前淋巴细胞性白血病(PLLPLL)B-B-淋巴浆细胞性淋巴瘤(淋巴浆细胞性淋巴瘤(淋巴浆细胞性淋巴瘤(淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPLLPL)脾边缘区脾边缘区脾边缘区脾边缘区B B细胞淋巴瘤,细胞淋巴瘤,细胞淋巴瘤,细胞淋巴瘤,绒毛状淋巴细胞(绒毛状淋巴细胞(绒毛状淋巴细胞(绒毛状淋巴细胞(SMZLSMZL)毛细胞白血病(毛细胞白血病(毛细胞白血病(毛细胞白血病(HCLHCL)浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤(浆细胞瘤(浆细胞瘤(浆细胞瘤(PCM/PCLPCM/PCL)MALTMALT型结外边缘区型结外边缘区型结外边缘区型结外边缘区
9、B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*(MALT-MZLMALT-MZL)淋巴结边缘区淋巴结边缘区淋巴结边缘区淋巴结边缘区B B细胞淋巴瘤,细胞淋巴瘤,细胞淋巴瘤,细胞淋巴瘤,单核细胞样单核细胞样单核细胞样单核细胞样B B细胞(细胞(细胞(细胞(MZLMZL)滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤*(FLFL)套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤*(MCLMCL)弥漫性大弥漫性大弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*(DLBCLDLBCL)Burkitt Burkitt 淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤*(BLBL)非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋
10、巴瘤分类(WHO WHO)-1-1非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋巴瘤分类(WHOWHO)-2-2T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体前体前体T T细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体前体前体T T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤*(T-ALL/LBLT-ALL/LBL)成熟(周围)成熟(周围)成熟(周围)成熟(周围)T T细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 T-T-慢性淋巴细胞性白血病(慢性淋巴细胞性白血病(慢性淋巴细胞性白血病(慢性淋巴细胞性白血病(T-PLLT-PLL)T-T-颗粒
11、淋巴细胞白血病(颗粒淋巴细胞白血病(颗粒淋巴细胞白血病(颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLT-LGL)侵袭性侵袭性侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病(细胞白血病(细胞白血病(细胞白血病(ANKCLANKCL)成人成人成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病(白血病(白血病(白血病(ATCL/LATCL/L)结外结外结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤,鼻型(细胞淋巴瘤,鼻型(细胞淋巴瘤,鼻型(细胞淋巴瘤,鼻型(NK-TCLNK-TCL)肠病型肠病型肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(ITCLITCL)肝脾肝脾肝脾肝脾TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细
12、胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿*/Szeary/Szeary综合征(综合征(综合征(综合征(MF/SSMF/SS)间变性大细胞淋巴瘤(间变性大细胞淋巴瘤(间变性大细胞淋巴瘤(间变性大细胞淋巴瘤(ALCLALCL),),),),T T和裸细胞,原发性皮肤型和裸细胞,原发性皮肤型和裸细胞,原发性皮肤型和裸细胞,原发性皮肤型 周围周围周围周围T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*,无其它特征(,无其它特征(,无其它特征(,无其它特征(PTCLPTCL)血管免疫母细胞血管免疫母
13、细胞血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(AITCLAITCL)间变性大细胞淋巴瘤(间变性大细胞淋巴瘤(间变性大细胞淋巴瘤(间变性大细胞淋巴瘤(ALCLALCL),),),),T T和裸细胞,原发性全身型和裸细胞,原发性全身型和裸细胞,原发性全身型和裸细胞,原发性全身型 lNHL的病理和分类远较HL复杂;l各类型异质性很强;l瘤细胞一般呈弥漫性分布。(二)非霍奇金淋巴瘤病理(二)非霍奇金淋巴瘤病理非霍奇金淋巴瘤病理非霍奇金淋巴瘤病理(DLBCL)(二)非霍奇金淋巴瘤病理(二)非霍奇金淋巴瘤病理MLHLNHLNLPHLNLPHL结节性淋巴细胞CHLCH
14、LBT/NKT/NK临临床床表表现现(二)全身症状(二)全身症状(二)全身症状(二)全身症状(三)结外病变(三)结外病变(三)结外病变(三)结外病变(一)局部表现(一)局部表现(一)局部表现(一)局部表现1 1、浅表淋巴结浅表淋巴结无痛性无痛性、进行性进行性肿大肿大 颈部、腋下、腹股沟等颈部、腋下、腹股沟等2 2、深部淋巴结肿大、深部淋巴结肿大(压迫症状)压迫症状)纵隔、腹膜后、主动脉旁等纵隔、腹膜后、主动脉旁等典典 型型 1 1、发发发发热热热热:热热热热型型型型多多多多不不不不规规规规则则则则,可可可可持持持持续续续续高高高高热热热热或或或或间间间间歇歇歇歇低低低低热热热热,少少少少数数数
15、数有有有有周周周周期期期期热热热热(Pel-Pel-Ebstein feverEbstein fever););););2 2、盗汗盗汗盗汗盗汗:入睡时出汗,或醒来时衣服湿透;:入睡时出汗,或醒来时衣服湿透;:入睡时出汗,或醒来时衣服湿透;:入睡时出汗,或醒来时衣服湿透;3 3、消瘦消瘦消瘦消瘦:6 6个月体重减轻个月体重减轻个月体重减轻个月体重减轻10%10%以上;以上;以上;以上;4 4、其他表现:皮肤瘙痒、食欲减退,疲乏无力,黄疸等、其他表现:皮肤瘙痒、食欲减退,疲乏无力,黄疸等、其他表现:皮肤瘙痒、食欲减退,疲乏无力,黄疸等、其他表现:皮肤瘙痒、食欲减退,疲乏无力,黄疸等B B 症症症
16、症 状状状状1 1、胃肠道胃肠道胃肠道胃肠道:最为常见,回肠:最为常见,回肠:最为常见,回肠:最为常见,回肠 胃胃胃胃 结肠;结肠;结肠;结肠;2 2、肝脾肝脾肝脾肝脾:肝脾肿大,肝区疼痛及压痛,黄疸等;:肝脾肿大,肝区疼痛及压痛,黄疸等;:肝脾肿大,肝区疼痛及压痛,黄疸等;:肝脾肿大,肝区疼痛及压痛,黄疸等;3 3、皮肤皮肤皮肤皮肤:瘙痒,皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等;:瘙痒,皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等;:瘙痒,皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等;:瘙痒,皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等;4 4、扁桃体和口、鼻、咽部扁桃体和口、鼻、咽部扁桃体和口、鼻、咽部扁桃体和口、鼻、咽部
17、:鼻塞、鼻衄和吞咽困难;:鼻塞、鼻衄和吞咽困难;:鼻塞、鼻衄和吞咽困难;:鼻塞、鼻衄和吞咽困难;5 5、骨骼和骨髓骨骼和骨髓骨骼和骨髓骨骼和骨髓:常为晚期表现;:常为晚期表现;:常为晚期表现;:常为晚期表现;6 6、其其其其它它它它部部部部位位位位:中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统,呼呼呼呼吸吸吸吸系系系系统统统统,肾肾肾肾,睾睾睾睾丸丸丸丸,乳乳乳乳腺腺腺腺甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺和和和和子子子子宫宫宫宫及及及及附附附附件件件件等。等。等。等。临床表现临床表现 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤病变范围病变范围 多呈局限性,为相邻部位多呈局限性,为相邻部位
18、 很少呈局限性,很少呈局限性,淋巴结病变淋巴结病变 常比较广泛常比较广泛淋巴结分布淋巴结分布 向心性,多沿相邻区域向心性,多沿相邻区域 离心性,离心性,“跳跃式跳跃式”发展,滑车上淋巴结发展,滑车上淋巴结 播散,较易波及播散,较易波及 累及罕见累及罕见 滑车上淋巴结滑车上淋巴结纵隔病变纵隔病变 50%20%结外病变结外病变 少见(首发者少见(首发者10%1cm 的的深深部部淋淋巴巴结和肝脾侵犯结和肝脾侵犯 4、正电子发射断层扫描、正电子发射断层扫描(PET)5、下肢淋巴造影、下肢淋巴造影淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键;淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键;选选取取合合适适的的淋淋巴巴
19、结结活活检检,同同时时可可行行淋淋巴巴结结印印片,可快速诊断;片,可快速诊断;结合免疫组化,可以帮助确定病理类型。结合免疫组化,可以帮助确定病理类型。也也可可行行淋淋巴巴结结穿穿刺刺细细胞胞学学诊诊断断,但但意意义义远远不不如整个淋巴结活检,有时还会贻误诊断;如整个淋巴结活检,有时还会贻误诊断;免免 疫疫 组组 织织 化化 学学 技技 术术TumorTumorCellCellL表达抗原(未知)表达抗原(未知)表达抗原(未知)表达抗原(未知)标记抗体(已知)标记抗体(已知)标记抗体(已知)标记抗体(已知)淋巴瘤常用的免疫标记淋巴瘤常用的免疫标记全白细胞全白细胞 LCA(CD45)B B细胞细胞
20、CD19 CD20 CD21 CD22T T细胞细胞 CD3 CD4 CD7 CD8 CD45RONKNK细胞细胞 CD56 细胞细胞 单抗单抗HL 免疫组化免疫组化淋巴瘤的诊断步骤分两步:淋巴瘤的诊断步骤分两步:第一步:确立淋巴瘤的诊断和类型第一步:确立淋巴瘤的诊断和类型(分型)(分型)第二步:明确病变累及的部位及范围第二步:明确病变累及的部位及范围(分期)(分期)一、确立诊断一、确立诊断一、确立诊断一、确立诊断*病理学检查病理学检查病理学检查病理学检查由有经验的病理学家由有经验的病理学家由有经验的病理学家由有经验的病理学家作出诊断作出诊断作出诊断作出诊断依依依依 靠靠靠靠1、无明确原因的无
21、痛性、进行性淋巴结肿大;无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大;2、淋淋巴巴结结结结核核、慢慢性性淋淋巴巴结结炎炎经经正正规规的的抗抗结结核核治疗、抗炎治疗无效;治疗、抗炎治疗无效;3、不不明明原原因因的的长长期期低低热热或或周周期期性性发发热热,特特别别伴伴有有皮皮肤肤瘙瘙痒痒、多多汗汗消消瘦瘦以以及及浅浅表表淋淋巴巴结结肿肿大大时。时。依依依依 据据据据二、分二、分 期期 1 1、详尽的病史;、详尽的病史;、详尽的病史;、详尽的病史;2 2、全面的体格检查;、全面的体格检查;、全面的体格检查;、全面的体格检查;3 3、必要的实验室及、必要的实验室及、必要的实验室及、必要的实验室及 影象学检查
22、。影象学检查。影象学检查。影象学检查。期期期期 一个淋巴结区(一个淋巴结区(一个淋巴结区(一个淋巴结区()或一个淋巴组织(如脾、胸腺、咽淋巴环)或一个淋巴组织(如脾、胸腺、咽淋巴环)或一个淋巴组织(如脾、胸腺、咽淋巴环)或一个淋巴组织(如脾、胸腺、咽淋巴环)或一个淋巴结结外部位(或一个淋巴结结外部位(或一个淋巴结结外部位(或一个淋巴结结外部位(E E)期期期期 横膈同侧的横膈同侧的横膈同侧的横膈同侧的2 2个或以上的淋巴结区(个或以上的淋巴结区(个或以上的淋巴结区(个或以上的淋巴结区(),受累的解剖部位数应标),受累的解剖部位数应标),受累的解剖部位数应标),受累的解剖部位数应标 明(如明(如
23、明(如明(如3 3)期期期期 横膈两侧的淋巴结区横膈两侧的淋巴结区横膈两侧的淋巴结区横膈两侧的淋巴结区 1 1:伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累:伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累:伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累:伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累 2 2:伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累:伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累:伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累:伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累期期期期 侵犯淋巴结(脾)以外的器官侵犯淋巴结(脾)以外的器官侵犯淋巴结(脾)以外的器官侵犯淋巴结(脾)以外的器官A A 无全身症状无全身症状无全身症状无全身症状B B 发热(发热(发热
24、(发热(3838以上持续以上持续以上持续以上持续3 3天)、盗汗和体重减轻(天)、盗汗和体重减轻(天)、盗汗和体重减轻(天)、盗汗和体重减轻(6 6个月内下降个月内下降个月内下降个月内下降10%10%)X X 巨块病变,纵隔肿块巨块病变,纵隔肿块巨块病变,纵隔肿块巨块病变,纵隔肿块1/31/3胸廓内径,淋巴结肿块最大直径胸廓内径,淋巴结肿块最大直径胸廓内径,淋巴结肿块最大直径胸廓内径,淋巴结肿块最大直径10cm10cmE E 局限性孤立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位病变(局限性孤立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位病变(局限性孤立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位病变(局限性孤
25、立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位病变(E E)侵犯邻近的淋巴结(侵犯邻近的淋巴结(侵犯邻近的淋巴结(侵犯邻近的淋巴结(E E或或或或E E)淋巴瘤的淋巴瘤的 CotswoldsCotswolds 分期分期(19891989)淋巴结解剖区域图及分期淋巴结解剖区域图及分期淋巴结解剖区域图及分期淋巴结解剖区域图及分期横膈横膈 期期期期期期期期期期期期期期期期无全身症状无全身症状A A组组有全身症状有全身症状B B组组结核中毒症状结核中毒症状PPD/OTPPD/OT试验试验抗酸杆菌抗体抗酸杆菌抗体病理有干酪样变病理有干酪样变抗结核治疗有效抗结核治疗有效淋巴结结核淋巴结结核慢性淋巴结炎慢性淋巴结
26、炎感染病史感染病史初期一般有压痛初期一般有压痛不进行性肿大不进行性肿大抗生素有效抗生素有效病理学检查病理学检查原发病灶及相应的临床表现原发病灶及相应的临床表现淋巴结质地、范围淋巴结质地、范围癌性标记物癌性标记物(AFP、CEA、PSA等)等)淋巴结转移性肿瘤淋巴结转移性肿瘤放放放放 疗疗疗疗化化化化 疗疗疗疗主要手段主要手段强强强强 调调调调个体化治疗个体化治疗个体化治疗个体化治疗直线加速器和直线加速器和60Co适用于适用于A 期、期、A 期及辅助治疗期及辅助治疗照射野有斗篷野、倒照射野有斗篷野、倒 Y 野等野等剂量剂量 35-45 GyA、斗篷野、斗篷野 B、锄形野、锄形野 C、盆腔野、盆腔
27、野 淋巴瘤放射治疗照射野淋巴瘤放射治疗照射野适适用用于于B、B、期期患患者者以以及及放放疗的辅助疗法;疗的辅助疗法;HL常用方案有:常用方案有:MOPP、ABVD;NHL类类型型多多,恶恶性性程程度度不不一一,化化疗疗方方案案也也多多,最最经经典典的的方方案案是是CHOP(CTX、ADM、VCR、PDN)本质是大剂量的化、放疗本质是大剂量的化、放疗分异基因和自体二种分异基因和自体二种骨髓未累及者可选用自体移植,安全、骨髓未累及者可选用自体移植,安全、方便方便异基因移植尚有异基因移植尚有GVL效应效应由由于于局局部部放放疗疗较较手手术术切切除除有有更更高高的的缓缓解率,故手术仅限于活检;解率,故
28、手术仅限于活检;胃胃肠肠道道局局限限性性淋淋巴巴瘤瘤可可采采取取手手术术切切除除术,以防化疗时穿孔;术,以防化疗时穿孔;为诊断需要行剖腹探查为诊断需要行剖腹探查干扰素、干扰素、TNF、IL-2单克隆抗体单克隆抗体*(抗(抗CD20单抗单抗美罗华美罗华R)CTL、DC、独特型疫苗等、独特型疫苗等人人人人K K K K恒定区恒定区恒定区恒定区鼠可变区与鼠可变区与鼠可变区与鼠可变区与B B细胞细胞细胞细胞CD20CD20特异性结合特异性结合特异性结合特异性结合人人人人IgG1IgG1IgG1IgG1的的的的FcFcFcFc段与人免疫效应机制起协同作用段与人免疫效应机制起协同作用段与人免疫效应机制起协
29、同作用段与人免疫效应机制起协同作用美罗华:鼠/人嵌合的单克隆技术美罗华与人体免疫细胞的相互作用美罗华与人体免疫细胞的相互作用Adapted from Male D,et al Advanced Immunology,1996;1.1-1.16AbnormalAbnormalB CellB Cell美罗华美罗华CD20CD20CD20CD20ComplementComplementKillerKillerLeukocyteLeukocyteADCCADCCCDCCDC高高高高尿尿尿尿酸酸酸酸血血血血症症症症:水水水水化化化化、碱碱碱碱化化化化,口口口口服服服服别别别别嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤醇醇醇醇或或
30、或或痛痛痛痛风利仙风利仙风利仙风利仙感染:感染:感染:感染:预防,升白、抗感染预防,升白、抗感染预防,升白、抗感染预防,升白、抗感染肝脏损害:肝脏损害:肝脏损害:肝脏损害:护肝护肝护肝护肝心肺、泌尿系统损害:心肺、泌尿系统损害:心肺、泌尿系统损害:心肺、泌尿系统损害:甲减:甲减:甲减:甲减:见于放疗病人,替代治疗见于放疗病人,替代治疗见于放疗病人,替代治疗见于放疗病人,替代治疗对对对对症症症症支支支支持持持持:成成成成分分分分输输输输血血血血,降降降降温温温温等等等等对对对对症症症症处处处处理理理理,心心心心理理理理护理护理护理护理 预后一般来说,HL好于NHLNHL国际预后指数(IPI)危险
31、因素:年龄=60岁;LDH正常;/期;ECOG=2级;结外器官受 累1个;马马马马某某某某,男男男男性性性性,22222222岁岁岁岁。因因因因“颈颈颈颈部部部部肿肿肿肿块块块块进进进进行行行行性性性性增增增增大大大大伴伴伴伴胸胸胸胸闷闷闷闷、发发发发热热热热、盗盗盗盗汗汗汗汗2 2 2 2月月月月余余余余”而而而而入入入入院院院院。入入入入院院院院后后后后查查查查体体体体及及及及影影影影象象象象学学学学检检检检查查查查结结结结果果果果见见见见右右右右上上上上图图图图。行行行行颈颈颈颈部部部部淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结活活活活检检检检,病病病病理理理理结结结结果果果果见见见见右右右右下图。下图。
32、下图。下图。提问:提问:提问:提问:1 1 1 1、患者的诊断是什么?、患者的诊断是什么?、患者的诊断是什么?、患者的诊断是什么?2 2 2 2、处于什么期?、处于什么期?、处于什么期?、处于什么期?3 3 3 3、如何治疗?、如何治疗?、如何治疗?、如何治疗?病病 例例 分分 析析病例分析答案:病例分析答案:1、霍奇金淋巴瘤(混合细胞型);、霍奇金淋巴瘤(混合细胞型);2、B期;期;3、化疗,选用、化疗,选用 ABVD 方案。方案。1、淋巴瘤的定义及分类是什么?、淋巴瘤的定义及分类是什么?2、淋巴瘤典型的临床表现有哪些?、淋巴瘤典型的临床表现有哪些?3、确诊淋巴瘤依靠什么?、确诊淋巴瘤依靠什么?4、淋巴瘤治疗的主要手段有哪些?、淋巴瘤治疗的主要手段有哪些?全国抗肿瘤转移指导中心http:/ http:/www.kangai120.org http:/
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