恶性纤维组织细胞瘤739ppt课件.ppt

病例讨论病例讨论 -恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤患者：王建刚男性43岁病案号：病历汇报病历汇报主诉：发现小腿肿物20天，疼痛不适1周。现病史：无明显诱因，20天前发现大小约2.0cm2.0cm，逐渐增大至5.0cm5.0cm大小。近一周出现疼痛不适，不影响关节活动及行走。查体：皮肤轻度隆起，无红肿及破溃，无静脉怒张。轻度压痛，活动度小，质韧，无波动感。辅助检查辅助检查治疗治疗行肿物切除，术中见肿物位于深筋膜，有包膜，宽基底，周边无明显分界。向周边分离显露骨膜，以此为边界切除肿物。基底部与骨质及胫后肌群无浸润及粘连。切面呈灰白色，散在腔隙其内有血凝块。标本送病理检查。病理结果：恶性纤维组织细胞瘤病人转北京肿瘤医院病灶形扩大切除定期复查随访相关文献相关文献 恶性纤维组织细胞瘤的临床恶性纤维组织细胞瘤的临床恶性纤维组织细胞瘤的临床恶性纤维组织细胞瘤的临床(综述综述综述综述)李子荣李子荣国外医学国外医学(肿瘤学分册肿瘤学分册)19801980年年0505期期 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibrohistiocytoma,MFH)(Malignantfibrohistiocytoma,MFH)曾称为纤维黄色肉瘤曾称为纤维黄色肉瘤(Fibroxathosacoma),(Fibroxathosacoma),是近年方认识的一种软组织肉瘤是近年方认识的一种软组织肉瘤,亦可原发于骨组织、腹膜后组亦可原发于骨组织、腹膜后组织等织等,常见于中老年常见于中老年,约占软组织肉瘤的约占软组织肉瘤的5%5%。既往常误诊为纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横。既往常误诊为纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性巨细胞瘤及结节性筋膜炎等。纹肌肉瘤、恶性巨细胞瘤及结节性筋膜炎等。19641964年年OBrienOBrien等随诊等随诊979979例诊断为纤例诊断为纤维黄色瘤及维黄色瘤及537537例巨细胞瘤的病例例巨细胞瘤的病例,最终发现有最终发现有5353例发生恶性变例发生恶性变,并发现这些恶性变的并发现这些恶性变的病灶有其共同的病理特点病灶有其共同的病理特点,它们既不同于纤维黄色瘤它们既不同于纤维黄色瘤,又不同于巨细胞瘤又不同于巨细胞瘤,作者始命名作者始命名为纤维黄色肉瘤。为纤维黄色肉瘤。19721972年以后年以后,国外有关文献日渐增多国外有关文献日渐增多,较大的两组是较大的两组是WeissWeiss的的200200例例和和KearneyKearney的的167167例。这些文献证实了例。这些文献证实了OBrienOBrien等的发现等的发现,并并 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(Malignanfibrohi-stioeytoma,MFH)(Malignanfibrohi-stioeytoma,MFH)曾称为纤维黄色肉瘤曾称为纤维黄色肉瘤(Fibr-0(Fibr-0二二athosacoma),athosacoma),是近年方认识的一种软组织肉瘤是近年方认识的一种软组织肉瘤,亦可原发于骨组织、腹膜后组织等亦可原发于骨组织、腹膜后组织等,常见于中老年常见于中老年,约占软组织肉瘤的约占软组织肉瘤的5%“0)5%“0)。既往常误诊为纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹。既往常误诊为纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性巨细胞瘤肌肉瘤、恶性巨细胞瘤 大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织，大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织，61617070岁为发病高峰，但儿童亦可发岁为发病高峰，但儿童亦可发病。约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。病约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。1 1X X线检查软组织恶性纤维组织细胞瘤病变表现为密度均匀一致线检查软组织恶性纤维组织细胞瘤病变表现为密度均匀一致的肿块，内无钙化及骨化。骨内恶性纤维组织细胞瘤呈形式多样的的肿块，内无钙化及骨化。骨内恶性纤维组织细胞瘤呈形式多样的骨破坏：或为大片状的溶骨性骨破坏，边缘模糊不清，边缘有时伴骨破坏：或为大片状的溶骨性骨破坏，边缘模糊不清，边缘有时伴有筛孔样骨破坏；或为类圆形的单囊、多囊状骨破坏，周边有硬化有筛孔样骨破坏；或为类圆形的单囊、多囊状骨破坏，周边有硬化环包绕。本病一般无骨膜反应，皮质破坏者可伴有软组织肿块。环包绕。本病一般无骨膜反应，皮质破坏者可伴有软组织肿块。22CTCT检查检查 软组织恶性纤维组织细胞瘤软组织恶性纤维组织细胞瘤CTCT图像表现为密度均一的图像表现为密度均一的肿块。骨内恶性纤维组织细胞瘤肿块。骨内恶性纤维组织细胞瘤CTCT影像的差异较大，可以观察到肿影像的差异较大，可以观察到肿块自骨破坏中心向四周组织中蔓延，多呈分叶状，无完整包膜，软块自骨破坏中心向四周组织中蔓延，多呈分叶状，无完整包膜，软组织肿块有时巨大，呈低密度浸润状生长，边缘不清，肿物中心常组织肿块有时巨大，呈低密度浸润状生长，边缘不清，肿物中心常有坏死囊变区。有坏死囊变区。3 3MRIMRI检查检查 多数恶性纤维组织细胞瘤的边界清楚，少数呈侵润性多数恶性纤维组织细胞瘤的边界清楚，少数呈侵润性生长，边界不清楚，肿瘤呈结节状，可有分叶。在生长，边界不清楚，肿瘤呈结节状，可有分叶。在T1T1加权像为低或加权像为低或中等信号，中等信号，T2T2加权像呈高信号，注射加权像呈高信号，注射Gd-DTPAGd-DTPA增强后增强后,肿瘤内不均肿瘤内不均匀强化。匀强化。恶性纤维组织细胞瘤类型恶性纤维组织细胞瘤类型恶性纤维组织细胞瘤类型恶性纤维组织细胞瘤类型 1.1.多形性恶性纤维组织细胞瘤多形性恶性纤维组织细胞瘤多形性恶性纤维组织细胞瘤多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤未分化高级别多形性肉瘤未分化高级别多形性肉瘤未分化高级别多形性肉瘤 分为局限性、膨胀性生长的肿物，可有假包膜。切面表现多样，可有白色纤维性区分为局限性、膨胀性生长的肿物，可有假包膜。切面表现多样，可有白色纤维性区域或肉质感区，并可混合有坏死、出血和黏液变区。域或肉质感区，并可混合有坏死、出血和黏液变区。未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后，做出的一种排未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后，做出的一种排除性诊断。镜下细胞及细胞核有明显多形性，常伴有奇异型肿瘤巨细胞，混合数量除性诊断。镜下细胞及细胞核有明显多形性，常伴有奇异型肿瘤巨细胞，混合数量不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细胞。常有编织状结构和间质慢性炎细胞浸润。不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细胞。常有编织状结构和间质慢性炎细胞浸润。2.2.巨细胞恶性纤维组织细胞瘤巨细胞恶性纤维组织细胞瘤巨细胞恶性纤维组织细胞瘤巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤 一般表现为大肿物，并伴有出血和坏死。镜下可见不同程度多形性的椭圆形至梭形一般表现为大肿物，并伴有出血和坏死。镜下可见不同程度多形性的椭圆形至梭形无恶性表现。无恶性表现。3.3.炎症性恶性纤维组织细胞瘤炎症性恶性纤维组织细胞瘤炎症性恶性纤维组织细胞瘤炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤 肿瘤一般较大，因经常含大量黄瘤细胞而呈黄色。镜下含有片状良性黄瘤细胞、包肿瘤一般较大，因经常含大量黄瘤细胞而呈黄色。镜下含有片状良性黄瘤细胞、包括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的大量炎细胞以及少数淋巴细胞和浆细胞。有一个或括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的大量炎细胞以及少数淋巴细胞和浆细胞。有一个或多个不细胞，以及间质有明显破骨细胞性巨细胞反应。大多数病变的巨细胞在细胞多个不细胞，以及间质有明显破骨细胞性巨细胞反应。大多数病变的巨细胞在细胞学上学上 规则深染核和明显核仁的异型性大细胞散在分布于肿瘤中。大多数病例有典型的多规则深染核和明显核仁的异型性大细胞散在分布于肿瘤中。大多数病例有典型的多形性形性MFHMFH样区域，其中梭形和多形性细胞随意分布。炎症性样区域，其中梭形和多形性细胞随意分布。炎症性MFHMFH为排除性诊断为排除性诊断治疗及预后的现状治疗及预后的现状手术是治疗软组织手术是治疗软组织MFHMFH的最有效办法（外科边的最有效办法（外科边界是提高生存，减少复发的关键）界是提高生存，减少复发的关键）术后联合放化疗治疗。术后联合放化疗治疗。无法手术切除的肿瘤：可选择靶向治疗无法手术切除的肿瘤：可选择靶向治疗-多靶点多靶点酪氨酸激酶受体抑制剂（舒尼替尼）通过抑制多酪氨酸激酶受体抑制剂（舒尼替尼）通过抑制多种酪氨酸激酶受体，阻断肿瘤生长所需血液和营种酪氨酸激酶受体，阻断肿瘤生长所需血液和营养物质供给，同时能够直接上司肿瘤细胞。养物质供给，同时能够直接上司肿瘤细胞。北大人民医院北大人民医院北大人民医院北大人民医院-郭卫郭卫郭卫郭卫 分析回顾分析回顾分析回顾分析回顾19991999年年年年-2010-2010年年年年6060例病例例病例例病例例病例谢谢！谢谢！