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小儿热性惊厥小儿热性惊厥 小儿热性惊厥（小儿热性惊厥（Febrile SeizureFebrile Seizure ，FSFS）目前定义没有完全统一，但是多数学者采用目前定义没有完全统一，但是多数学者采用的是：初次惊厥发作在的是：初次惊厥发作在3 3岁至岁至5 5岁之间，在上岁之间，在上呼吸道感染及其他传染性疾病的初期，体温呼吸道感染及其他传染性疾病的初期，体温在在3838度以上突然出现惊厥，骤然上升导致大度以上突然出现惊厥，骤然上升导致大脑出现异常放电活动，同时要排除颅内感染脑出现异常放电活动，同时要排除颅内感染或其他导致惊厥的代谢性及器质性异常。此或其他导致惊厥的代谢性及器质性异常。此外以前在不发热时出现过惊厥，那么也外以前在不发热时出现过惊厥，那么也不能诊断为热性惊厥不能诊断为热性惊厥。发病机理小儿惊厥发生率是成人的10-15倍，与婴幼儿大脑皮质功能未完善，抑制差，兴奋易扩散，神经髓鞘未完全形成，冲动易泛化，血脑屏障不良，毒物易渗入脑组织及水电解质代谢不稳定等因素有关。惊厥俗称抽筋或抽风。脑损伤可以引起惊厥，这是众所周知的。自从1951年国外学者提出“惊厥性脑损伤”的概念后，研究逐渐增多，大多数学者认为，惊厥既能引起暂时性脑功能障碍，又可能造成不可逆的脑病变。一次惊厥对近记忆有一过性影响，与脑震荡所致损害相当，而惊厥持续状态则可产生严重的脑损害，以致出现智力衰退、局限性脑功能障碍等症状。严重惊厥造成脑损伤的原因有：惊厥时脑代谢增加，大脑耗氧量增加。惊厥时全身氧和能量供应减少。惊厥时可发生全身缺氧。惊厥时病人常有呼吸不整齐，甚至呼吸停止，呼吸道分泌物梗阻，所以较重的惊厥都出现紫绀，全身性缺氧严重时可引起脑缺氧。另外惊厥时病人血压下降，可影响大脑的血液供应，血压下降对脑损伤的发生有直接影响。还有惊厥后期可发生低血糖，引起不可逆的脑损伤。惊厥的损伤 短暂的惊厥可能不出现脑损伤的表现，是大脑代偿功能的作用，但反复多次的惊厥，或者惊厥持续发作时，大脑神经元对化学能量的利用率大大增加，代偿功能衰退，脑的能量储备耗竭，最后导致不可逆的脑损伤。小儿惊厥持续30分钟以上就可以产生大脑神经元缺血变，而成人惊厥超过6小时才发生这种病变。由此可见，严重惊厥对小儿大脑的发育影响极大，特别是6个月至4岁的小儿，大脑正处于不断发育完善阶段，惊厥对大脑的损伤最大。严重惊厥引起的慢性持续性后遗症有智力低下、瘫痪、和轻微脑功能障碍综合征。轻微脑功能障碍综合征的表现为兴奋状态，行为异常，注意力不集中，情绪障碍，感觉异常，语言迟滞，学习困难等。临床表现典型者为意识丧失，两眼凝视、斜视或上翻，头转向一侧或后仰。面部、四肢肌肉呈阵发性或强直性抽动。喉肌痉挛，气道不畅，故可有屏气甚至青紫。部分小儿有大小便失禁现象。一般抽搐经数秒或数分钟而自止，然后进入昏睡状态。少数病人出现局限性抽搐后神志未清醒又出现再次抽搐，提示病情严重。有关FC的病因研究FSFS发发生的相关因素：生的相关因素：遗传遗传因素因素 +诱发因素（环境因素）诱发因素（环境因素）（1 1）遗传因素）遗传因素 ：FSFS敏感基因，复敏感基因，复杂杂性性遗传遗传模式（模式（惊厥倾向）1 1）主要有两种模式：）主要有两种模式：常染色体显性遗传，伴不完全外显率和表现度（大家常染色体显性遗传，伴不完全外显率和表现度（大家系）系）多基因遗传（小家系）多基因遗传（小家系）2 2）通过连锁分析及）通过连锁分析及DNADNA测试测试，已，已报报告的告的FSFS相关基因位点：相关基因位点：FEB1(FSFEB1(FS伴伴TLE):8q 13-21;TLE):8q 13-21;FEB2(FEB2(单纯单纯性性FS)FS)：1919p 13-3;p 13-3;FEB3(FEB3(各种全部性各种全部性FSFS+)+):2q21-q33:2q21-q33 FEB4:5q14-15 FEB4:5q14-15 有关FC的病因研究（2 2）诱发因素（环境因素）：感染、特定年龄）诱发因素（环境因素）：感染、特定年龄阶段阶段 1 1）年龄）年龄 2 2）发热）发热 病毒感染：病毒感染：86%86%的的FS与病毒感染引与病毒感染引起的起的发热发热有关有关 人类人类6 6型单纯型单纯疱疹病毒感染尤易引起反复疱疹病毒感染尤易引起反复FS发发作？作？细菌感染：较少见。细菌感染：较少见。预防接种：极少数。主要见于白预防接种：极少数。主要见于白-百百-破、麻疹预防注射破、麻疹预防注射3-73-7天天 内，往往有复发性内，往往有复发性FS发发作。作。热性惊厥首次发生后，30-40%的孩子会有第二次发作。发作过两次的,50%会再发作，男孩较女孩多见。日本学者福山辛夫强调两项RFs:生后6个月内发病；双亲中一方有FS史。只要具有其中一项，复发机率即达50%复发次数：复发次数：50%150%1次（多次复发）次（多次复发）复发时间：复发时间：距首发时间越近，复发率越高距首发时间越近，复发率越高 （再发的高峰时期为首次发作后6-12月内）首次FS后6月内：50%首次FS后一年内：75%首次FS后两年内：90%FSFS复发的防治复发的防治间断性短程用药间断性短程用药 原则：对无复发、或无癫痫原则：对无复发、或无癫痫RFsRFs者，不使用预防性者，不使用预防性AEDs;AEDs;用药指征：用药指征：每次发作时间较长者（每次发作时间较长者（1515分钟以上）；分钟以上）；有有2 2、或、或2 2项以上项以上FSFS复发、或发生癫痫的复发、或发生癫痫的RFsRFs者；者；复发性复发性FSFS，即有，即有2 2次或更多次次或更多次FSFS发作史者。发作史者。方法：平时不用药，一旦有发热立即用止惊剂方法：平时不用药，一旦有发热立即用止惊剂 (1)(1)安定：口服片剂安定：口服片剂 (0.6 0.8mg/kg/d)(0.6 0.8mg/kg/d)，分三次，分三次 直肠用栓剂（直肠用栓剂（5mg/5mg/次），次），q8hq8h 直肠用安定溶液直肠用安定溶液(0.2 (0.2 0.7mg/kg/0.7mg/kg/次次)（2 2）氯硝安定）氯硝安定 （0.05 0.1-0.2 mg/kg/d),0.05 0.1-0.2 mg/kg/d),分三分三次次 维持至体温稳定于正常。可使维持至体温稳定于正常。可使FSFS复发减少复发减少2/32/3以上以上长期连续用药：长期连续用药：方法：方法：每天服用每天服用AEDAED。控制控制FCFC复复发发的的常用常用有效药物是有效药物是VPAVPA（丙戊酸）、（丙戊酸）、PB(PB(苯巴比妥苯巴比妥 )。指征：指征：已有已有2 2次或更多次低热、甚至无热发作；次或更多次低热、甚至无热发作；有超有超过过1515分钟的长时程发作（尤其分钟的长时程发作（尤其FSFS持持续续状状态态）;间断短程用药无效，或难以实施者；间断短程用药无效，或难以实施者；FSFS反复反复发发作，作，1 1年内发作年内发作5 5次以上；次以上；首次首次FSFS前有神前有神经经精神精神发发育异常；育异常；有有FSFS复复发发或或继发癫痫继发癫痫的危的危险险因素：因素：1 1岁内起病、复岁内起病、复 杂性杂性FSFS、一级亲属中有一级亲属中有FSFS或或癫痫癫痫史史 疗程：疗程：一般一般2 2年，连续两年无年，连续两年无发发作，再缓慢减量作，再缓慢减量最新分型单纯型 复杂型（符合以下一项或多项）惊厥类型 全身强直-阵挛发作 局限性发作惊厥持续时间短，15分钟惊厥频率 24小时内仅有1次发作1次发热性疾病中反复发作起病前神经系统异常 无 有惊厥发作后病理性异常无 有（偏瘫或嗜睡）低钙血症血钙 2.1mmol/L或游离钙0.75mmol/L临床特点：表现为神经肌肉兴奋性增高，如惊跳、震颤、哭闹不安、惊厥、屏气、呼吸暂停、青紫。维生素D缺乏性手足搐搦症1、多见于4月-3岁小儿2、病史：VitD缺乏症之初，血清Ca降低，此时甲状旁腺反应迟钝血P正常，血Ca下降惊厥或手足搐搦春夏季或用VitD 治疗之初，此时未钙化的骨加速钙化血钙大量沉积于骨，而骨脱钙减少，肠道吸收钙相对不足血钙下降9、维生素D缺乏性手足搐搦症感染、饥饿、发热使组织分解 P从细胞内释出血P升高血钙下降3、症状：婴儿以全身惊厥及喉痉挛为主，2岁以上小儿可出现手足痉挛（搐搦）4、体征：不发作时，体查可见以下神经肌肉兴奋性增高体征面N征腓反射陶瑟征低镁血症定义：血清镁 0.74mmol/L临床特点：1、慢性腹泻，甲旁低，肾小管酸中毒，糖尿病母亲的婴儿2、症状：神经肌肉兴奋性增高：如抽搐、肌肉震颤，手足徐动样的动作，较大儿童有性格改变，恶心，食欲差，心律失常等3、补钙治疗无效，仍反复惊厥发作4、治疗：25%MgSO40.2-0.4ml/Kg-次深部肌肉注射，每日2-3次，或0.05-0.1g/kg，5%GS稀释成1%溶液，缓慢静滴低钠血症定义：血清钠 130mmol/L临床特点：1、病史：胃肠丢失：呕吐、腹泻、胃肠引流大量多次使用脱水剂、利尿剂使钠排除增多 钠供应不足：长期低盐饮食，输低渗电解质液抗利尿激素分泌异常综合征低钠血症2、症状：与血钠下降速度及程度有关，血钠在24小时内降至120mmol/L以下，可出现头痛、嗜睡、反应迟钝、肌肉抽搐，血钠120-130mmol/L应缓慢纠正低血钠，在24-48小时内将血钠提高到正常范围，有明显神经症状或血钠 150mmol/L临床特点：1、病史：有失水如呕吐、腹泻伴发高热或尿崩症或用过多的高渗溶液补充或饮食中加入过多的盐量而引起高钠血症2、症状及体征：极度口渴，发热，易激昏睡昏迷，惊厥，粘膜干燥，腱反射亢进，肌肉强直，震颤，可有脑膜刺激征，同时伴原发病表现和脱水体征高钠血症3、治疗：治疗原发病，去处病因。纠正脱水和高渗状态：纠正高钠血症不宜操之过急，补液太快降低高渗状态太快脑水肿、惊厥、神经损害，一般血清钠降低以.mmol/L-H或mmol/L-d为宜单纯失水引起的高钠血症按下列公式计算：所缺水量.W(Kg)(1140mmol/L血清钠浓度)，还需加上每天生理需要量，以为首选或补张液体（份份），可口服或静点。维生素依赖症VitB6能影响脑内和-的合成，两者在大脑起抑制作用，当合成减少时，过度兴奋惊厥。多由母亲在孕期因呕吐服用大量VitB6致新生儿发生依赖。VitB6依赖症患儿在出生后数小时至日内发生惊厥，少数由常染色体隐性遗传性VitB6代谢异常所致，应与低血糖、低血钙症鉴别。癫痫定义：是多种病因引起的慢性脑疾病，特点是大脑神经元异常放电导致临床上出现发作性症状。临床特点：无发热惊厥，反复发作，突发突止，发作形式固定或类似，发作时间短，有发作后状态。婴儿痉挛（WEST SYNDROM）诊断及鉴别诊断（一）病史1、首先了解有无发热，可从前述病因中考虑2、参考发病年龄（二）体检神志意识改变、血压头围、前囟皮肤、色素斑痣、血管瘤脑膜刺激症、局灶性NS体征局部感染灶（耳、皮肤）抽搐后有无暂时性肢体瘫痪眼底（三）辅助检查根据病史、体查及其他线索，有步骤的选择检查项目感染性疾病：血常规、血培养+药敏肾炎、尿毒症：尿常规、血BUN、Cr肠道感染：血常规、大便培养+药敏代谢性疾病：血生化（Glu、Ca、Mg、Na）CNS感染：CSF常规、生化、培养EEG头颅CT、MRI、头颅X线平片治疗原则惊厥为急诊症状，必须立即紧急处理，治疗原则：1、及时控制惊厥发作，防止脑损害，减少后遗症2、维持生命功能3、积极寻找病因，针对病因治疗4、防止复发1、一般处理侧卧位，以防窒息及误吸保持呼吸道通畅，及时清除口鼻分泌物如青紫或惊厥时间较长者及时吸氧体温升高应退热：药物口服或肌注或静推；物理降温：温水擦浴；冰袋置颈部、腋下、腹股沟大血管处。注意：退热药物只能增加患儿的舒适度，并不能预防FC的发作抗惊厥药安定剂量：0.250.5mg/Kg/次，总量不超过10mg。最新的剂量为0.5mg/Kg用法：静推，速度1mg/min，脂溶性高，易入脑，注射后13分钟即可起效，疗程短，必要时20分钟后可重复使用1次，24小时内可重复应用24次。抗惊厥药 安定副作用：抑制呼吸和血压，可致呕吐、共济失调。Valium:可不稀释直接静推，也可用注射用水，NS、5%GS稀释均产生浑浊，但不影响使用，注射过程中如惊厥已控制，余药不必继续推注。抗惊厥药氯硝基安定用法：其抗惊厥作用安定强5倍，且作用迅速，疗效稳定，0.020.1mg/kg 次，总量不超过10mg，IV或IM，静推注射时可用原液或溶于0.9%NS中静推，注射速度0.1mg/S副作用：肌弛缓、嗜睡，对心脏及呼吸的抑制作用较安定强。抗惊厥药苯巴比妥用法：510mg/kg次，im，注入后2060分钟才能达到药物浓度高峰，所以不能立即使发作停止，但在安定等控制发作以后，作为长效药物使用仍是一种较好的抗惊厥药物抗惊厥药苯巴比妥为及时控制发作，可静脉注射苯巴比妥，负荷量按20mg/Kg计算，首次10-15mg/kg 静推，如15分钟未能控制，再用5mg/kg，可重复1-2次，24小时后用维持量，按每天3-5mg/kg计算副作用：可抑制呼吸及血压，应先准备气管插管和人工呼吸机抗惊厥药苯妥英钠用法：负荷量为1520mg/kg，首次10mg/kg，隔15分钟可再重复2次，5mg/kg iv，速度1mg/kgmin，用NS稀释，24小时后按5mg/kgd维持，此药脂溶性较强，静脉给药后15分钟即可在脑内达高峰浓度，对意识无影响，作用广泛，用于安定缓解维持用药和难治性EP维持状态。抗惊厥药苯妥英钠副作用：心率下降、心律不齐、低血压、传导阻滞，甚至心跳停止。注射时最好有EKG监护。抗惊厥药水合氯醛用法：应用10%溶液，每次50mg/kg胃管给药，或3%溶液保留灌肠。本药刺激性强，口服易致恶心，灌肠刺激肠黏膜，有时灌肠后查大便镜下有肠黏膜细胞或血细胞，勿误诊为痢疾抗惊厥药咪达唑仑本品具有典型的苯二氮类药理活性，可产生抗焦虑、镇静、催眠、抗惊厥及肌肉松弛作用。肌内注射或静脉注射后，可产生短暂的顺行性记忆缺失，使患者不能回忆起在药物高峰期间所发生的事情。本品作用特点为起效快而持续时间短。服药后可缩短入睡时间(一般自服药到入睡只需20分钟)，延长总睡眠时间，而对快波睡眠（REM)无影响，次晨醒后，患者可感到精力充沛、轻松愉快。无耐药性和戒断症状或反跳。毒性小，安全范围大。本品口服与肌内注射均吸收迅速而完全，可分布于全身万可松本品主要用于辅助全身麻醉，易化气管插管及手术中骨骼肌松弛。3、惊厥持续状态定义：一次性惊厥持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间期意识不恢复者。3、惊厥持续状态抢救原则选择强有力的抗惊厥药，及时控制发作，先用安定，仍不止用苯巴比妥，仍无效用咪达唑仑，均无效者，使用肌松剂万可松，气管插管后全身麻醉。尽可能单药足量，先缓慢静注，一次负荷量后维持，不宜过度稀释。所选药物宜奏效快，作用长，副作用少，根据发作类型合理选择3、惊厥持续状态抢救原则维持生命功能，防止脑水肿，酸中毒，呼吸、循环衰竭，保持气道通畅，吸氧，输液量至少为60-80ml/kg积极寻找病因和控制原发疾病题外话目前至少已经发现4个不同的常染色体显性遗传FC基因位点，癫痫中有一少部分患者是基因突变引起的，比如结节性硬化，Dravet综合征，夜发额叶癫痫，家族性新生儿惊厥等等。这些病，通过基因检测明确后，可以针对性治疗，同时要避免一些药物的使用。结节性硬化可以试用mTOR阻断剂，如飞尼妥、雷帕霉素。夜发额叶癫痫首选卡马西平或奥卡西平。但是，奥卡西平和卡马西平绝对禁用于Dravet综合征。这Dravet综合征是SCN1A突变导致的一种癫痫综合征，少数病例为SN1B、2A、9A、GABRG2等基因突变。表现为极度热敏感，稍有发热即抽搐，可伴有肌阵挛、不典型失神和部分性发作，轻一些的病例可以没有认知功能减退，重的有严重智力倒退。甚至一些比较轻的热性惊厥家系也存在SCN1A的突变，最后，在结尾再次强调一下。热性惊厥不要不重视，有遗传最好去查基因。一旦SCN1A突变，奥卡西平、卡马西平、拉莫三嗪、苯妥英钠慎用，如果是典型的Dravet综合征，上述药物绝对是禁忌。但是，奥卡西平和卡马西平绝对禁用于Dravet综合征。这Dravet综合征是SCN1A突变导致的一种癫痫综合征，少数病例为SN1B、2A、9A、GABRG2等基因突变。表现为极度热敏感，稍有发热即抽搐，可伴有肌阵挛、不典型失神和部分性发作，轻一些的病例可以没有认知功能减退，重的有严重智力倒退。甚至一些比较轻的热性惊厥家系也存在SCN1A的突变，最后，在结尾再次强调一下。热性惊厥不要不重视，有遗传最好去查基因。一旦SCN1A突变，奥卡西平、卡马西平、拉莫三嗪、苯妥英钠慎用，如果是典型的Dravet综合征，上述药物绝对是禁忌。谢谢谢谢