血管炎的激素治疗ppt课件.ppt

血管炎的激素治血管炎的激素治疗石家庄平安医院石家庄平安医院高高剑波波定定义：血管炎病：指因血管壁炎症和坏死而血管炎病：指因血管壁炎症和坏死而导致多系致多系统损害的一害的一组自身免疫病，不合并另一种已明自身免疫病，不合并另一种已明确的疾病。确的疾病。血管炎病的血管病血管炎病的血管病变呈多呈多发性，累及多个器官，性，累及多个器官，故故临床上又床上又统称称为系系统性血管炎。性血管炎。分分类血管炎的分血管炎的分类方法方法较多，但是一般多，但是一般临床上床上较为一致的看法是首先将其分一致的看法是首先将其分为原原发性和性和继发性。性。继发性血管炎是指性血管炎是指继发于另一明确于另一明确诊断的疾病：断的疾病类风湿性关湿性关节炎、干燥炎、干燥综合征等等。合征等等。Chapel Hill分分类大血管炎大血管炎 巨巨细胞胞动脉炎脉炎 多多发性大性大动脉炎脉炎中血管炎中血管炎 结节性多性多动脉炎脉炎 川崎病川崎病小血管炎小血管炎 Wegener肉芽肉芽肿 变应性肉芽性肉芽肿性血管炎性血管炎 显微微镜下多血管炎下多血管炎 过敏性紫癜敏性紫癜 原原发性冷球蛋白血症性冷球蛋白血症 皮肤白皮肤白细胞破碎性血管炎胞破碎性血管炎ANCA相关性血管炎相关性血管炎一般把一般把Wegener肉芽肉芽肿、变应性肉芽性肉芽肿性血管炎、性血管炎、显微微镜下下多血管炎多血管炎统称称为ANCA相关性血管炎。相关性血管炎。治治疗原原则：一旦明确一旦明确诊断，断，应当立即当立即进行治行治疗。治治疗方案因不同的血管炎而有所差异。方案因不同的血管炎而有所差异。糖皮糖皮质激素是治激素是治疗血管炎病的基血管炎病的基础治治疗。凡有凡有肾、肺、心、肺、心脏及其它重要及其它重要脏器受累者，器受累者，则除除应用糖皮用糖皮质激素外，及早加用免疫抑制激素外，及早加用免疫抑制剂。糖皮糖皮质激素的用法激素的用法糖皮糖皮质激素的激素的疗程和程和剂量量应根据疾病种根据疾病种类、病、病情情轻重、治重、治疗效果和个体差异而有所不同，一效果和个体差异而有所不同，一般将般将疗程分程分为阶段性。段性。(一一)短、中、短、中、长程程疗法法1短程用短程用药(不超不超过1个月个月)用用较大大剂量在量在较短的短的时间内治内治疗较严重的、重的、急性、一急性、一过性皮肤病如急性性皮肤病如急性荨麻疹、血管性水麻疹、血管性水肿伴喉伴喉头水水肿、心、心脏症状或胃症状或胃肠道症状等，可道症状等，可选用用氢化可的松、地塞米松等。化可的松、地塞米松等。2中程用中程用药(23个月个月)可分可分为治治疗和减量和减量阶段，适用于病程段，适用于病程较长、伴多器官受累，皮伴多器官受累，皮损广泛且广泛且严重的皮肤病，如重的皮肤病，如某些剥脱性皮炎、皮肤某些剥脱性皮炎、皮肤变应性血管炎、急性性血管炎、急性风湿湿热等。常等。常选用用泼尼松等。尼松等。3、长程用程用药(6个月以上个月以上)适用于反复适用于反复发作，累及多器官，作，累及多器官，严重的需重的需长期治期治疗的皮肤病，如天疱的皮肤病，如天疱疮、系、系统性性红斑狼斑狼疮、皮肌炎、皮肌炎、类风湿关湿关节炎、炎、肾病病综合征、血小板合征、血小板减少性紫癜等。减少性紫癜等。一般一般选用用泼尼松。尼松。长程用程用药可分可分为治治疗、减量和、减量和维持三个持三个阶段段治治疗阶段：用量要足，以期段：用量要足，以期产生生预期的期的疗效。效。以以泼尼松尼松为例，病情例，病情轻者用小者用小剂量量(2030mgd)，或中等，或中等剂量量(4080mgd)，重者用大，重者用大量量剂(100200mgd)。当病情得到控制。当病情得到控制时，或者慢性病的或者慢性病的临床表床表现有一定程度有一定程度缓解，或加解，或加用了非甾体抗炎用了非甾体抗炎药和和细胞毒性胞毒性药使病情控制，使病情控制，或出或出现糖皮糖皮质激素的激素的严重毒副作用而不得不减重毒副作用而不得不减量量时，可考，可考虑转入减量入减量阶段。段。激素的减量：激素的减量：对病程短、病程短、临床症状容易控制者，减床症状容易控制者，减药速度可速度可以快一些，每以快一些，每35天减少天减少1次，每次按次，每次按20递减；如病程减；如病程长、临床症状床症状难以控制减以控制减药速度速度宜慢，每宜慢，每710天减天减药1次，每次减次，每次减10。减。减量量过程中出程中出现病情反复病情反复则应重新加大重新加大剂量至病量至病情控制，再度情控制，再度稳定后再逐定后再逐渐减量而且减减量而且减药速速度度应比原来慢。比原来慢。血管炎的血管炎的阶段治段治疗诱导缓解治解治疗（初始治（初始治疗）强化免疫抑制治化免疫抑制治疗维持持缓解治解治疗复复发治治疗诱导治治疗：糖皮：糖皮质激素和激素和CTX强的松的松剂量：量：1mg/kgd，4-6周周10-15mg/d 维持持CTX口服：口服：2-3mg/kg d 静点：静点：0.5-1.0g/m上述上述剂量直到病情量直到病情缓解解口服激素口服激素联合口服合口服CTX一一线诱导缓解治解治疗方案方案缓解率解率8590%完全完全缓解：解：75%时间 3-12个月少数需要个月，少数需要2年年CTX毒副作用大毒副作用大诱导缓解治解治疗总结激素和激素和CTX为一一线方案方案不推荐不推荐单独使用激素独使用激素激素激素应及及时减量减量激素激素联合合MTX可以用于可以用于轻型患者型患者血血浆置置换有助于有助于ARF患者脱离透析患者脱离透析注意注意卡氏肺囊虫感染卡氏肺囊虫感染维持持缓解治解治疗小小剂量激素量激素细胞毒胞毒药物：物：CTXAZAMTXMMF莱氟米特莱氟米特维持持缓解治解治疗总结维持持缓解治解治疗可以控制复可以控制复发激素：小激素：小剂量或停用量或停用除除CTX外，外，证据最据最为充分的是充分的是AZA2年以上年以上不合并使用不合并使用别嘌呤醇呤醇复复发治治疗病情出病情出现小的波小的波动（minor relapse）时，可适，可适当增加激素和免疫抑制当增加激素和免疫抑制剂的的剂量量病情出病情出现大的反复（大的反复（major relapse）时，重新，重新开始开始诱导缓解治解治疗。复复发治治疗缺乏循缺乏循证医学医学证据。据。