幼年特发性关节炎全身型ppt课件.pptx

幼年特发性关节炎全身型的处理原则 概述l幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童时期常见的结缔组织病l以慢性关节炎为主要特点l伴有全身多系统受累l儿童致残和失明的首要原因JIA诊断标准l16周岁以下l持续6周或6周以上l单个或多个关节炎l除外其他疾病*关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列2项或2项以上：活动受限关节触痛关节活动时疼痛关节表面皮肤温度升高幼年特发性关节炎全身型（systemic onset JIA,SOJIA）概述l可发生于任何年龄，5周岁以前略多l无明显性别差异l发病率均10/10万，为JIA10%l起病急，伴全身症状临床表现l发热：弛张高热，可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲下降、肌肉和关节酸痛，热退如常临床表现l皮疹：淡红斑片，常呈热出疹出，热退疹退，具有诊断价值。可见于全身任何部位，但以胸部及四肢近端多见临床表现l关节症状：关节痛或关节炎是本病主要表现，发生率80%以上。关节症状即可为首发症状也可在急性发病数月或数年后才出现。膝关节最常见，也可见手指、腕、肘、肩、踝关节。反复发作数年后，部分病人可出现关节强直。临床表现l肝脾淋巴结肿大：半数病人有肝脾肿大，部分病人可出现轻度肝功能损害，少数病人可出现黄疸。多数病人有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大可出现腹痛。临床表现l胸腔炎/心包炎：约1/3病人可出现胸膜炎或心包炎，但可无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数病人可有间质性肺炎。临床表现l神经系统症状：部分患儿出现脑膜刺激征和脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高和脑电图改变。实验室检查l无特异性实验室检查l急性相反应物增高，如CRP、血清铁蛋白l血常规白细胞常呈类白血病反应，核左移l重症患儿可有肝酶增高，凝血功能异常，多克隆性免疫球蛋白增高诊断标准l关节炎伴全身症状，典型的弛张热，持续时间2周l至少合并以下症状之一：易消散的皮疹，常呈热出疹出，热退疹退淋巴结肿大肝脾肿大多浆膜炎需除外l败血症、病毒血症l白血病、肿瘤l化脓性关节炎、结核性关节炎l其他风湿性疾病为达到鉴别诊断需行检验l关于JIA分类相关检查类风湿因子：至少2次，间隔3个月以上HLA-B27：必要时做家庭人员检查骶髂关节片，疑强直性脊柱炎需早期行骶髂关节CT或MRI还需行检验l与其他风湿性疾病鉴别抗核抗体及其他抗体谱补休C3/C4l与一些重要疾病鉴别的检查血培养，病毒血清学检查，支原体检查骨髓检查淋巴结活检皮肤活检肺部CT/腹部增强CT治疗lNSAIDs：轻症病人可能仅需NSAIDs就能缓解病情服用4周无效换另一种NSAIDs可能有效避免两种NSAIDs同时应用注意过敏史治疗l糖皮质激素仅NSAIDs未能控制病情时加强的松0.5-1mg/kg/d，得到控制后逐渐减停。合并心包炎时强的松2mg/kg/d，控制后逐渐减量或甲强龙10-30mg/kg/d，3天后改为小剂量强的松口服。治疗l缓解病情抗风湿病药（DMARDs）通常需加用DMARDsDMARDs一般单一用药，病情严重可联合用药常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服治疗l免疫抑制剂环孢素维持剂量2-3mg/kg/d定期检查血常规及肝功能不作用为常规用药治疗l生物制剂：TNF-抑制剂依那西普抑制炎症作用差，改善关节症状、减轻关节破坏作用强。预后lSOJIA在严重程度、病程、预后存在异质性，但总体预后较差，多数病人会有长期的功能残疾，病死率高于其他JIA。可能表现单次发病，在2-4年内缓解反复复发，以全身症状伴轻度关节炎为特征持续存在破坏性关节炎，通常在全身症状控制后更为突出容易并发巨噬细胞活化综合征，起病急，进展快，甚至危及生命谢谢后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field