cushing综合症ppt课件.ppt

库欣欣综合征合征cushingcushing综合征合征考考试大大纲病因病因临床表床表现实验室室检查诊断、断、鉴别诊断断治治疗 CushingCushingCushingCushing综综合征合征合征合征为为各种病因造成各种病因造成各种病因造成各种病因造成肾肾上腺上腺上腺上腺分泌分泌分泌分泌过过多糖皮多糖皮多糖皮多糖皮质质激素激素激素激素（主要是皮（主要是皮（主要是皮（主要是皮质质醇）所致醇）所致醇）所致醇）所致病症的病症的病症的病症的总总称称称称最多最多最多最多见见者者者者为库为库欣病欣病欣病欣病(Cushing(Cushing(Cushing(Cushing病病病病)ACTH)ACTH)ACTH)ACTH分泌分泌分泌分泌亢亢亢亢进进所引起所引起所引起所引起依依赖ACTHACTH的的CushingCushing综合征合征CushingCushing病：指垂体病：指垂体ACTHACTH分泌分泌过多多，伴，伴肾上腺皮上腺皮质增生。垂增生。垂体多有微腺瘤，少数体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能大腺瘤，也有未能发现肿瘤者瘤者异位异位ACTHACTH综合征合征：系垂体以外：系垂体以外肿瘤分泌大量瘤分泌大量ACTHACTH，伴，伴肾上上腺皮腺皮质增生增生不依不依赖ACTHACTH的的CushingCushing综合征合征肾上腺皮上腺皮质腺瘤腺瘤肾上腺皮上腺皮质癌癌不依不依赖ACTHACTH的双的双侧肾上腺小上腺小结节性增生性增生不依不依赖ACTHACTH的双的双侧肾上腺大上腺大结节性增生性增生(2007-72)(2007-72)不依不依赖ACTHACTH的的CushingCushing综合征合征的病因是的病因是AA垂体微腺瘤；垂体微腺瘤；BB肾上腺皮上腺皮质癌；癌；CC小小细胞肺癌；胞肺癌；DD胸腺癌胸腺癌（2004-1452004-145）CushingCushing病的病的发生可由于生可由于A.A.垂体微腺瘤垂体微腺瘤B.B.垂体大腺瘤垂体大腺瘤C.C.肾上腺上腺皮皮质腺瘤腺瘤D.D.肾上腺皮上腺皮质癌癌 1998-671998-671998-671998-67ushingushingushingushing病是指下列哪种病因引起的皮病是指下列哪种病因引起的皮病是指下列哪种病因引起的皮病是指下列哪种病因引起的皮质质醇增多症？醇增多症？醇增多症？醇增多症？A A A A原原原原发发于于于于肾肾上腺本身的上腺本身的上腺本身的上腺本身的肿肿瘤瘤瘤瘤B B B B垂体分泌垂体分泌垂体分泌垂体分泌ACTHACTHACTHACTH过过多多多多C C C C垂体外癌瘤垂体外癌瘤垂体外癌瘤垂体外癌瘤产产生生生生ACTHACTHACTHACTHD D D D不依不依不依不依赖赖ACTHACTHACTHACTH的双的双的双的双侧肾侧肾上腺上腺上腺上腺结节结节性增生性增生性增生性增生E E E E大大大大剂剂量量量量应应用糖皮用糖皮用糖皮用糖皮质质激素激素激素激素 向心性肥胖、向心性肥胖、满月月脸、多血、多血质全身及神全身及神经系系统肌无力；情肌无力；情绪不不稳定、定、烦躁、失眠，躁、失眠，严重者精神重者精神变态皮肤表皮肤表现皮肤薄，瘀斑；下腹两皮肤薄，瘀斑；下腹两侧、大腿外、大腿外侧等等处出出现紫紫纹；手足、指（趾）甲、肛周常出手足、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染；皮肤真菌感染；皮肤色素沉着加深色素沉着加深心血管表心血管表现高血高血压常常见；动脉硬化；左心室肥大；心衰；脉硬化；左心室肥大；心衰；脑血管血管意外；意外；动静脉血栓静脉血栓对感染抵抗力减感染抵抗力减弱弱免疫功能减弱，肺部感染多免疫功能减弱，肺部感染多见；病；病变不易局限；不易局限；发热不高不高性功能障碍性功能障碍月月经减少、不减少、不规则或停或停经；痤；痤疮常常见；男性化少；男性化少见；男性性欲减退，阴茎男性性欲减退，阴茎缩小小代代谢障碍障碍糖耐量减低；低血糖耐量减低；低血钾性碱中毒；水性碱中毒；水肿；骨；骨质疏松疏松(2011-74)(2011-74)(2011-74)(2011-74)早期早期早期早期CushingCushingCushingCushing综综合征主要的合征主要的合征主要的合征主要的临临床表床表床表床表现现是是是是AAAAAAAA高血高血高血高血压压；BBBB向心性肥胖；向心性肥胖；向心性肥胖；向心性肥胖；CCCC满满月月月月脸脸；DDDD多血多血多血多血质质（解析解析解析解析：典型病例表：典型病例表：典型病例表：典型病例表现为现为向心性肥胖、向心性肥胖、向心性肥胖、向心性肥胖、满满月月月月脸脸、多、多、多、多血血血血质质、紫、紫、紫、紫纹纹等；早期病例，以高血等；早期病例，以高血等；早期病例，以高血等；早期病例，以高血压为压为主，肥胖、主，肥胖、主，肥胖、主，肥胖、向心性不向心性不向心性不向心性不够显够显著，全身情况著，全身情况著，全身情况著，全身情况较较好，尿游离皮好，尿游离皮好，尿游离皮好，尿游离皮质质醇醇醇醇明明明明显显增高；以并增高；以并增高；以并增高；以并发发症症症症为为主就主就主就主就诊诊者，年者，年者，年者，年龄较龄较大，大，大，大，CushingCushingCushingCushing综综合征易被忽略）合征易被忽略）合征易被忽略）合征易被忽略）（北医（北医（北医（北医题库题库）下列哪一）下列哪一）下列哪一）下列哪一项项不是不是不是不是CushingCushingCushingCushing综综合征患者下合征患者下合征患者下合征患者下腹两腹两腹两腹两侧侧、大腿外、大腿外、大腿外、大腿外侧侧等等等等处处常出常出常出常出现现紫紫紫紫纹纹的原因的原因的原因的原因AAAA肥胖肥胖肥胖肥胖BBBB皮肤薄皮肤薄皮肤薄皮肤薄CCCC脂肪合成受抑制脂肪合成受抑制脂肪合成受抑制脂肪合成受抑制DDDD蛋白分离亢蛋白分离亢蛋白分离亢蛋白分离亢进进EEEE皮肤皮肤皮肤皮肤弹弹性性性性纤维纤维断裂断裂断裂断裂(1999-73)(1999-73)(1999-73)(1999-73)皮皮皮皮质质醇增多症醇增多症醇增多症醇增多症时时下列哪下列哪下列哪下列哪项项不正确？不正确？不正确？不正确？A A A A抑制脂肪合成（脂肪重新分布）抑制脂肪合成（脂肪重新分布）抑制脂肪合成（脂肪重新分布）抑制脂肪合成（脂肪重新分布）B B B B抑制蛋白抑制蛋白抑制蛋白抑制蛋白质质合成（大量促合成（大量促合成（大量促合成（大量促进进蛋白蛋白蛋白蛋白质质分解，抑制合成）分解，抑制合成）分解，抑制合成）分解，抑制合成）C C C C嗜酸粒嗜酸粒嗜酸粒嗜酸粒细细胞胞胞胞绝对值绝对值增高增高增高增高（促（促（促（促进进淋巴淋巴淋巴淋巴组织组织萎萎萎萎缩缩，淋巴，淋巴，淋巴，淋巴细细胞和嗜酸性粒胞和嗜酸性粒胞和嗜酸性粒胞和嗜酸性粒细细胞减少）胞减少）胞减少）胞减少）D D D D血血血血浆肾浆肾素增高素增高素增高素增高E E E E抑制垂体促性腺激素抑制垂体促性腺激素抑制垂体促性腺激素抑制垂体促性腺激素 依依依依赖赖垂体垂体垂体垂体ACTHACTHACTHACTH的的的的CushingCushingCushingCushing病病病病分分类%特点特点ACTHACTH微腺微腺瘤瘤80%80%直径直径10mm10mm10mm；伴；伴肿瘤占位的症状及瘤占位的症状及视交叉受交叉受压迫的表迫的表现；少数；少数为恶性性肿瘤，伴瘤，伴远处转移移垂体无腺垂体无腺瘤瘤少数少数呈呈ACTHACTH细胞增生胞增生（北医（北医（北医（北医题库题库）CushingCushingCushingCushing病最多病最多病最多病最多见见的垂体病的垂体病的垂体病的垂体病变变是是是是AAAA微腺瘤微腺瘤微腺瘤微腺瘤BBBB小腺瘤小腺瘤小腺瘤小腺瘤CCCC大腺瘤大腺瘤大腺瘤大腺瘤DDDD恶恶性性性性肿肿瘤瘤瘤瘤EEEE转转移瘤移瘤移瘤移瘤 缓慢发展型缓慢发展型肿瘤恶性度较低，如肿瘤恶性度较低，如肺、胰、肠类癌肺、胰、肠类癌，类似依赖垂体，类似依赖垂体ACTHACTH的的CushingCushing病病迅速进展型迅速进展型肿瘤恶性度高，发展肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型快，临床不出现典型CushingCushing综合征综合征表现，血表现，血ACTHACTH，血、尿皮质醇升高，血、尿皮质醇升高特别明显（特别明显（燕麦细胞肺癌燕麦细胞肺癌）异位异位异位异位ACTHACTHACTHACTH综综合征合征合征合征（北医（北医（北医（北医题库题库）引起异位）引起异位）引起异位）引起异位ACTHACTHACTHACTH综综合征的合征的合征的合征的肿肿瘤最常瘤最常瘤最常瘤最常见见的是的是的是的是AAAA甲状腺髓甲状腺髓甲状腺髓甲状腺髓样样癌癌癌癌BBBB胸腺癌胸腺癌胸腺癌胸腺癌CCCC小小小小细细胞性肺癌胞性肺癌胞性肺癌胞性肺癌DDDD胰腺癌胰腺癌胰腺癌胰腺癌EEEE神神神神经节细经节细胞瘤胞瘤胞瘤胞瘤肾上腺皮上腺皮质腺瘤腺瘤肾上腺皮上腺皮质癌癌发病率病率约占占CushingCushing综合征的合征的15%15%20%20%，多，多见于成人，于成人，男性相男性相对较多多见占占CushingCushing综合征合征5%5%以下以下病情病情起病起病较缓慢，病情中等度慢，病情中等度病情重，病情重，进展快展快肿块特征特征腺瘤呈腺瘤呈圆形或形或椭圆形，直形，直径大多径大多3 34cm4cm，包膜完，包膜完整整体体积大，直径大，直径5 56cm6cm或或更大，更大，肿瘤浸瘤浸润可穿可穿过包膜包膜体征体征多毛及雄激素增多表多毛及雄激素增多表现少少见。多毛及雄激素增多表多毛及雄激素增多表现多多见不依不依不依不依赖赖ACTHACTHACTHACTH的双的双的双的双侧肾侧肾上腺大、小上腺大、小上腺大、小上腺大、小结节结节性增生性增生性增生性增生小小结节性增生性增生（原（原发性色素性色素性性结节性性肾上腺病）上腺病）MeadorMeador综合合征征多多为儿童或青年；微小儿童或青年；微小结节2-5mm2-5mm，棕，棕色或黑色，伴皮肤、乳房、心房黏液瘤色或黑色，伴皮肤、乳房、心房黏液瘤，睾丸，睾丸肿瘤，垂体生瘤，垂体生长激素瘤等，称激素瘤等，称为CarneyCarney综合征合征。患者血中。患者血中ACTHACTH低或低或测不不到，大到，大剂量地塞米松不能抑制量地塞米松不能抑制大大结节性增生性增生双双侧肾上腺增大，良性上腺增大，良性结节直径直径5mm5mm，一般一般为非色素性。垂体非色素性。垂体CTCT、MRIMRI检查皆无异常皆无异常发现 A A垂体垂体ACTHACTH微腺瘤微腺瘤BB小小细胞胞性肺癌性肺癌CC肾上腺皮上腺皮质腺瘤腺瘤DD肾上腺上腺皮皮质腺癌腺癌EE肾上腺皮上腺皮质结节状增生状增生2006-1232006-123引起异位性引起异位性ACTHACTH综合征的合征的原因是原因是 B B2006-1242006-124引起引起CushingCushing病的原因是病的原因是A A功能功能功能功能诊诊断断断断血皮血皮质醇醇测定定测早早8 8时、下午、下午4 4时或午夜或午夜1212时，昼夜昼夜节律消失更有意律消失更有意义尿尿17-17-羟皮皮质类固固醇醇在在55mol/24h55mol/24h以上，尤其是在以上，尤其是在70mol/24h70mol/24h以上以上时，诊断意断意义更大更大尿游离皮尿游离皮质醇醇多在多在304nmol/24h304nmol/24h以上以上病因病因病因病因诊诊断断断断CRHCRH兴奋实验肾上腺性、垂体性反上腺性、垂体性反应正常；异位正常；异位ACTHACTH、自主性、自主性肾上腺皮上腺皮质肿瘤阴性瘤阴性ACTHACTH兴奋实验垂体性垂体性CushingCushing病有反病有反应；肾上腺皮上腺皮质癌癌无反无反应小小剂量量DexDex抑抑制制实验单纯性肥胖与性肥胖与CushingCushing综合征的合征的鉴别；后；后者阴性者阴性（降至（降至对照照值50%50%以下）以下）大大剂量量DexDex抑抑制制实验异位异位ACTHACTH、自主性、自主性肾上腺皮上腺皮质肿瘤阴性瘤阴性（降至（降至对照照值50%50%以下）以下）A A肾上腺皮上腺皮质腺瘤腺瘤B B肾上腺皮上腺皮质腺癌腺癌C CCarneyCarney综合征合征DDMeadorMeador综合合征征E E异位异位ACTHACTH综合征合征(2002-109)(2002-109)血血浆ACTHACTH测定增高，定增高，见于于 E E(2002-110)(2002-110)大大剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验时少数可被抑制，少数可被抑制，见于于 E E（少数异（少数异位位CRHCRH者可被抑制）者可被抑制）（2001-732001-73）某患者，女性，）某患者，女性，3030岁，半，半年来肥胖，皮肤出年来肥胖，皮肤出现痤痤疮、紫、紫纹，化化验血皮血皮质醇增高，血糖增高，小醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验血皮血皮质醇醇较对照低照低3838，大，大剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验血皮血皮质醇醇较对照低照低7878。该患者最可能的患者最可能的诊断是断是 AA肾上腺皮上腺皮质腺瘤腺瘤B B肾上腺皮上腺皮质腺癌腺癌C CCushingCushing病病D D异位异位ACTHACTH综合征合征E E糖尿病糖尿病（2000-702000-70）下列哪一）下列哪一项检查最有助于最有助于鉴别垂体性垂体性CushingCushing病和异位病和异位ACTHACTH综合合征征?A A尿尿1717羟测定定B B尿尿1717酮测定定 C C血血浆ACTHACTH测定定D DCRHCRH兴奋试验 E EACTHACTH兴奋试验（鉴别垂体性及垂体性及肾上上腺皮腺皮质性）性）（2008-732008-73）患者，女，）患者，女，4242岁。诊断断为CushingCushing综合征，合征，为与肥胖症与肥胖症鉴别，最有价，最有价值的表的表现是是A A高血高血压；B B月月经少或少或闭经；C C糖耐量糖耐量减低；减低；D D血皮血皮质醇失去昼夜醇失去昼夜规律律（1998-1551998-155）鉴别单纯性肥胖和皮性肥胖和皮质醇增多醇增多症的主要依据是症的主要依据是 A A尿尿1717羟皮皮质类固醇固醇测定定B B、小、小剂量地塞米量地塞米松抑制松抑制试验 C C血血浆皮皮质醇昼夜醇昼夜节律律变化化D D糖耐量糖耐量试验 治治 疗Thanks