肺内血管内皮细胞瘤.ppt

目录病理及病理及EHE简介简介典型影像表现典型影像表现图片图片总结总结病理主要探讨脏器血管内皮细胞瘤（EHE）的临床病理特点。典型病理：典型病理：脏器多发性边界不清的小结节，瘤细胞呈“卵圆形”或“圆形”上皮样或组织细胞样，胞浆丰富嗜酸性，分布于粘液间质中；间质粘液样变性或透明变性，胞浆内有大空泡，空泡内偶见红细胞及其碎片。免疫组化：F8、CD31、CD34为阳性表达。良恶性：肺内低度恶性（交界性）血管源性肿瘤。诊断：诊断：主要为病理形态学及免疫組化染色。EHE介绍不明，年龄不限（776y），女性多见(肝)，40%患者年龄小于30岁。推测可能与口服避孕药、孕激素失调、氯乙烯污染和肝移植等因家有关可无症状或轻微咳嗽、咳痰、少量咯血目前尚无有效治疗措施.脏器脏器发病发病病因病因临表临表治疗治疗影像特点：1、两肺弥漫结节（可单发），两下肺为主，病灶多沿血管及支气管分布，多小于1cm；周边可见晕征、GGO-混合型（ground-glass opacity）即“煎蛋样”表现，部分呈“印戒征”，部分伴有空洞形成；常无纵膈或隆突下淋巴结肿大。CT平扫为低密度影，病灶中心更低密度，约20%病灶可有钙化、增强后动脉期主要表现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质内造影剂进入，而中央低密度区无强化；可伴有钙化、出血、坏死、炎细胞浸润或淋巴滤泡形成。2、肝脏弥漫低密度结节，病灶中心结节状强化（多于肺内发病）；增强后动脉期主要表现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质内造影剂进入，而低密度区无强化。上皮样血管内皮瘤起源由Weiss等于1982年首次命名，是一种少见的血管源性肿瘤，多发生在软组织以及肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏者甚为少见。发病与病因学:EHE以往又曾称为组织细胞样血管内皮细胞戒和硬化性内皮样肉瘤。Ishak等于1984年首先报道肝原发性EHE。Makhlouf等于1999年报道了美军病理研究所(AFIP)31年期间收集的137例肝EHE，其中经肝活检及肝穿刺组织诊断者占68%，手术切除者4例，肝移植6例。分析 两肺弥漫结节，结节较大，需要鉴别的有转移、淋巴瘤、真菌病、韦格式肉芽肿，而结节周边伴晕征的只有真菌病可符合，但考虑到肝脏弥漫低密度结节伴中心点状强化，真菌病肝脏这种表现好像没见过。肝脏这种表现到符合上皮样血管内皮瘤，该病可累及肺，而肺上皮样血管内皮瘤典型表现就是多发结节伴周边GGO。由于对本病的认知程度低，且大多数患者无特征性的临床表现和辅助检查的异常，影像学检查多会误诊为肝脏转移性肿瘤。例平扫小节影像学特征影像学特征:肺内GGO（混合型）。多位于肝脏的周边区域，肝脏包膜无膨隆。肝内低密度，中心强化。病理：病理：上皮样或组织细胞样，为圆形或多角形不规则排列，分布于粘液间质中；胞质内可见印戒状的空泡，内有红细胞及其碎片好发：好发：肝EHE主要发生于中年女性，平均年龄42岁，肺内发病罕见。（肝发病肺）提示：提示：无特征性的临床表现和辅助检查的异常，易误诊，应考虑到本病的可能性。