癫痫的重难点治疗究竟在哪里ppt课件.ppt

第十三章第十三章 癫痫Epilepsy 辽宁医学院宁医学院第一第一临床学院神床学院神经病学教研室病学教研室 副主任医副主任医师：刘学文：刘学文【重点与重点与难点点】重点重点1、强直直-阵挛发作的作的临床表床表现，癫痫发作作的的诊断及断及鉴别诊断；断；2、抗、抗癫痫药物治物治疗的一般原的一般原则和常用和常用药物；物；3、癫痫持持续状状态的概念、的概念、抢救。救。难点难点癫痫的病因及的病因及发病机制、病机制、癫痫的的临床表床表现。概述概述第一节第一节 癫痫的分类癫痫的分类第二节第二节 癫痫的诊断癫痫的诊断第三节第三节 癫痫的治疗癫痫的治疗第四节第四节 癫痫持续状态癫痫持续状态点点击进入入点点击进入入点点击进入入点点击进入入点点击进入入【教学基本要求教学基本要求】一、熟悉一、熟悉癫痫的概念、流行病学、病因、的概念、流行病学、病因、影响影响发作的因素；作的因素；二、了解二、了解癫痫的的发病机制、病理。病机制、病理。http:/ 发作性、短作性、短暂性、重复性和刻板性性、重复性和刻板性 表表现1.1.感感觉、运、运动、意、意识、精神、行、精神、行为、自、自主神主神经功能障碍或兼有之功能障碍或兼有之临床上每次床上每次发作或每种作或每种发作的作的过程称程称为痫性性发作作（seizureseizure）2.2.由特定症状和体征由特定症状和体征组成的特定成的特定癫痫现象称象称为癫痫综合征合征 概概 述述600600万万约25%25%为难治性治性癫痫 我国我国年新年新发病人病人现有病人有病人6565万万7070万万症状性症状性癫痫（symptomatic epilepsy）特特发性性癫痫（idopathic epilepsy）隐源性源性癫痫（cryptogenic epilepsy）明确的中枢神明确的中枢神经系系统结构构损伤或或功能异常所致功能异常所致 原因不明原因不明 遗传因素因素内内环境改境改变睡睡 眠眠年年 龄影响因素影响因素产生高幅高生高幅高频的棘波放的棘波放电 异常放异常放电局限局限于大于大脑皮皮质的的某一区某一区域域时 若异常若异常放放电在在局部反局部反馈回路回路中中长期期传导 向同向同侧其它区其它区域甚至域甚至一一侧半半球球扩散散 同同时扩散到散到对侧大大脑半球半球 起始部分在起始部分在丘丘脑和上和上脑干，并干，并仅扩及及脑干网状干网状结构上行激构上行激活系活系统时 广泛投射广泛投射至两至两侧大大脑皮皮质并并网状脊髓网状脊髓束受到抑束受到抑制制 部分性部分性发作作部分性部分性发作作持持续状状态Jackson发作作全身性全身性发作作失神失神发作作全身全身强直直-阵挛性性发作作异常高异常高频放放电反复通反复通过突触突触联系和系和强直后易化作用直后易化作用诱发周周边及及远处的神的神经元同步放元同步放电，从，从而引起异常而引起异常电位的位的连续传播播 阵发性性去极化去极化漂移漂移海海马硬化硬化既可以是既可以是癫痫反复反复发作的作的结果，又可果，又可能是能是导致致癫痫反复反复发作的病因，与作的病因，与癫痫治治疗成成败密切相关密切相关（Hippocampal sclerosis，HS）第一第一节 癫痫的分的分类 【教学基本要求教学基本要求】一、掌握部分运一、掌握部分运动性性发作、全面作、全面强直直-阵挛发作和失作和失神神发作的作的临床表床表现；二、熟悉二、熟悉癫痫发作的分作的分类、部分性、部分性发作和全面性作和全面性发作的概念、复作的概念、复杂部分性部分性发作的作的临床表床表现；三、了解肌三、了解肌阵挛发作、作、阵挛性性发作、作、强直性直性发作、作、无无张力性力性发作的作的临床表床表现。四、了解四、了解癫痫或或癫痫综合征的分合征的分类(自学自学)。癫痫分分类非常复非常复杂：癫痫发作分作分类是指根据是指根据癫痫发作作时的的临床表床表现和和脑电图特征特征进行分行分类；癫痫综合征分合征分类是指根据是指根据癫痫的病因、的病因、发病机制、病机制、临床表床表现、疾病演、疾病演变过程、治程、治疗效果等效果等综合因素合因素进行分行分类目前目前应用最广泛的是国用最广泛的是国际抗抗癫痫联盟盟（ILAE）1981年年癫痫发作分作分类和和1989年年癫痫综合征分合征分类，见表表13-1和表和表132表表13-1 国国际抗抗癫痫联盟（盟（ILAE，1981）癫痫发作分作分类表表13-1 国国际抗抗癫痫联盟（盟（ILAE，1981）癫痫发作分作分类（续）表表13-2 国国际抗抗癫痫联盟（盟（ILAE，1989）癫痫和和癫痫综合征的分合征的分类表表13-2 国国际抗抗癫痫联盟（盟（ILAE，1989）癫痫和和癫痫综合征的分合征的分类（续）1.1.部分性部分性发作作 是指源于大是指源于大脑半球局部神半球局部神经元的异常放元的异常放电 1.11.1单纯部分性部分性发作作 发作作时程短，一般不超程短，一般不超过1分分钟，发作起作起始与始与结束均束均较突然，无意突然，无意识障碍障碍 1.1.1 1.1.1 运运动性性发作作(掌握掌握)Jackson发作作抽搐自手指腕部前臂肘抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐肩口角面部逐渐发展展 旋旋转性性发作作 姿姿势性性发作作 语言性言性发作作 双眼突然向一双眼突然向一侧偏斜偏斜继之之头部不部不自主同向自主同向转动，伴有身体的扭，伴有身体的扭转，但很少超但很少超过180180，部分患者出，部分患者出现继发性全身性性全身性发作作 发作性一作性一侧上肢外展、肘部屈曲、上肢外展、肘部屈曲、头向同向同侧扭扭转、眼睛注、眼睛注视着同着同侧 不自主重复不自主重复发作前的作前的单音或音或单词，偶可有偶可有语言抑制言抑制 1.1.11.1.1 运动性发作 严重部分运重部分运动性性发作患者作患者发作后可留下短作后可留下短暂性性（半小（半小时至至36小小时内消除）肢体内消除）肢体瘫痪，称，称为Todd麻痹麻痹 1.1.21.1.2感感觉性性发作作 躯体感躯体感觉性性发作常表作常表现为一一侧肢肢体麻木感和体麻木感和针刺感，多刺感，多发生在口生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感中央后回躯体感觉区区 特殊感特殊感觉性性发作可表作可表现为视觉性性（如（如闪光或黑朦等）、听光或黑朦等）、听觉性、性、嗅嗅觉性和味性和味觉性性 眩眩晕性性发作表作表现为坠落感、落感、飘动感或水平感或水平/垂直运垂直运动感等感等 1.1.31.1.3自主神自主神经性性发作作 出出现苍白、面部及全身潮白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲渴和欲排尿感等排尿感等 病灶多位于病灶多位于岛叶、丘叶、丘脑及周及周围（边缘系系统）易易扩散出散出现意意识障碍，成障碍，成为复复杂部分性部分性发作的一部分作的一部分 1.1.41.1.4精神性精神性发作作 记忆障碍：如似曾相障碍：如似曾相识、似不相、似不相识、强迫思迫思维、快速回、快速回顾往事往事 情感障碍：无名恐惧、情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、郁、欣快、愤怒怒 错觉（视物物变形、形、变大、大、变小，声音小，声音变强或或变弱）、复弱）、复杂幻幻觉等等 病灶位于病灶位于边缘系系统 常常为复复杂部分性部分性发作的先兆，也可作的先兆，也可继发全面性全面性强直直阵挛发作作 1.2 1.2 复复杂部分性部分性发作作 占成人占成人癫痫发作的作的50%以上，以上，也称也称为精神运精神运动性性发作，病灶作，病灶多在多在颞叶，故又称叶，故又称为颞叶叶癫痫 1.2.1 1.2.1 仅表表现为意意识障碍障碍 一般表一般表现为意意识模糊，意模糊，意识丧失失较少少见。由于。由于发作中可有精神性或精神感作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意性成分存在，意识障碍常被掩盖，表障碍常被掩盖，表现类似失神。成人似失神。成人“失神失神”几乎毫无例外是复几乎毫无例外是复杂部分性部分性发作，但在小儿作，但在小儿应注意与失神性注意与失神性发作作鉴别 1.2.2 1.2.2 表表现为意意识障碍和自障碍和自动症症 经典的复典的复杂部分性部分性发作可从先兆开始，先兆是作可从先兆开始，先兆是痫性性发作出作出现意意识丧失前的部分，患者失前的部分，患者对此保此保留意留意识，以上腹部异常感，以上腹部异常感觉最常最常见，也可出，也可出现情感（恐惧）、情感（恐惧）、认知（似曾相知（似曾相识）和感）和感觉性性（嗅幻（嗅幻觉）症状，随后出）症状，随后出现意意识障碍、呆障碍、呆视和和动作停止。作停止。发作通常持作通常持续 13分分钟自自动症（症（automatisms）是指在）是指在癫痫发作作过程中或程中或发作后意作后意识模糊状模糊状态下下出出现的具有一定的具有一定协调性和适性和适应性的无性的无意意识活活动。自。自动症均在意症均在意识障碍的基障碍的基础上上发生，伴有生，伴有遗忘忘 自自动症症1.2.3 1.2.3 表表现为意意识障碍与运障碍与运动症状症状 复复杂部分性部分性发作可表作可表现为开始即出开始即出现意意识障碍和各种运障碍和各种运动症状，特症状，特别在睡眠中在睡眠中发生，可能与放生，可能与放电扩散散较快有关快有关 1.3 1.3 部分性部分性发作作继发全身全身发作作 单纯部分性部分性发作可作可发展展为复复杂部分性部分性发作，作，单纯或复或复杂部分性部分性发作均可泛作均可泛化化为全面性全面性强直直阵挛发作作 单纯部分性部分性发作作继发全身全身发作作 复复杂部分性部分性发作作继发全身全身发作作 2.2.全身性全身性发作作 2.1 2.1 全身全身强直直阵挛发作作（掌握）（掌握）意意识丧失、双失、双侧强直后出直后出现阵挛是此型是此型发作的主要作的主要临床特征。可由部分性床特征。可由部分性发作演作演变而来，也可一起病即表而来，也可一起病即表现为全身全身强直直阵挛发作。早期出作。早期出现意意识丧失，跌倒，随后失，跌倒，随后的的发作分作分为强直期，直期，阵挛期，期，发作后期作后期 2.2 2.2 强直性直性发作作多多见于弥漫性于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中害的儿童，睡眠中发作作较多。表多。表现为与与强直直阵挛性性发作中作中强直期相似的全身骨骼肌直期相似的全身骨骼肌强直性收直性收缩，常伴有明常伴有明显的自主神的自主神经症状，如面色症状，如面色苍白等，如白等，如发作作时处于站立位可于站立位可剧烈摔倒。烈摔倒。发作持作持续数秒至数十秒。典型数秒至数十秒。典型发作期作期EEG为爆爆发性多棘波性多棘波2.3 2.3 阵挛性性发作作几乎都几乎都发生在生在婴幼儿，特征是重复幼儿，特征是重复阵挛性抽性抽动伴意伴意识丧失，之前无失，之前无强直期。双直期。双侧对称或某一肢体称或某一肢体为主的抽主的抽动，幅度、，幅度、频率和分布多率和分布多变，为婴儿儿发作的特征，作的特征，持持续1至数分至数分钟。EEG缺乏特异性，可缺乏特异性，可见快活快活动、慢波及不、慢波及不规则棘慢波等棘慢波等2.4 2.4 失神失神发作作（掌握）（掌握）2.4.12.4.1典型失神典型失神发作作 儿童期起病，青春期前停止儿童期起病，青春期前停止发作作突然短突然短暂的（的（510秒）意秒）意识丧失和正在失和正在进行的行的动作中断作中断可伴可伴简单自自动性性动作或伴失作或伴失张力如手中持物力如手中持物坠落或落或轻微微阵挛 每日可每日可发作数次至数百次。作数次至数百次。发作后立即清醒，无明作后立即清醒，无明显不适，不适，可可继续先前活先前活动，醒后不能回，醒后不能回忆 2.4.2 2.4.2 非典型失神非典型失神发作作 起始和起始和终止均止均较典型失神典型失神缓慢，除慢，除意意识丧失外，常伴肌失外，常伴肌张力降低，偶力降低，偶有肌有肌阵挛。EEG显示示较慢的（慢的（2.02.5Hz）不）不规则棘慢波或尖慢波，棘慢波或尖慢波，背景活背景活动异常。多异常。多见于有弥漫性于有弥漫性脑损害患儿，害患儿，预后后较差差2.5 2.5 肌肌阵挛发作作 为快速、短快速、短暂、触、触电样肌肉收肌肉收缩，可遍，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体及全身，也可限于某个肌群或某个肢体可可见于任何年于任何年龄，常，常见于于预后后较好的特好的特发性性癫痫患者也可患者也可见于罕于罕见的的遗传性神性神经变性病以及弥漫性性病以及弥漫性脑损害害 发作期典型作期典型EEG改改变为多棘慢波多棘慢波2.6 2.6 失失张力力发作作 是姿是姿势性性张力力丧失所致。部分或全失所致。部分或全身肌肉身肌肉张力突然降低力突然降低导致垂致垂颈（点（点头）、）、张口、肢体下垂（持物口、肢体下垂（持物坠落）落）或躯干失或躯干失张力跌倒或猝倒力跌倒或猝倒发作，持作，持续数秒至数秒至1分分钟，时间短者意短者意识障碍障碍可不明可不明显，发作后立即清醒和站起。作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低示多棘慢波或低电位活位活动 癫痫发作是指一次作是指一次发作的全作的全过程，而程，而癫痫或或癫痫综合症合症则是是一一组疾病或疾病或综合征的合征的总称称 癫痫或或癫痫综合征的分合征的分类1与部位有关的与部位有关的癫痫名称名称好发年龄好发年龄发作表现发作表现EEGEEG有效有效药物药物伴中央颞部伴中央颞部棘波的良性儿棘波的良性儿童癫痫童癫痫 313岁起病岁起病910岁为发岁为发病高峰病高峰 一侧面部或口角短暂的运动一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化多在夜间发病，发作有泛化倾向，发作频率稀疏倾向，发作频率稀疏 中央颞区中央颞区高波幅棘高波幅棘-慢波慢波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 具有枕区放电具有枕区放电的良性儿童癫的良性儿童癫痫痫 114岁岁 开始表现视觉症状，随之出开始表现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直阵挛性发可合并全身强直阵挛性发作及自动症作及自动症 一侧或双侧一侧或双侧枕区阵发性枕区阵发性高波幅棘高波幅棘慢波或尖波慢波或尖波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 原发性阅读性原发性阅读性癫痫癫痫 阅读时出现下颌阵挛，常伴阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性则会出现全身强直阵挛性发作发作 1.1与年龄有关的特发性癫痫 1.2症状性症状性癫痫名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG颞叶颞叶癫痫癫痫 常在常在儿童儿童或青或青年期年期起病起病 自主神经和自主神经和/或精神症状或精神症状嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作分性发作以消化系统自动症为突出表现的复杂部分以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作性发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复 单侧或双侧颞单侧或双侧颞叶棘波叶棘波 额叶额叶癫痫癫痫 任何任何年龄年龄 单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作性发作 发作持续时间短，形式刻板性，通常表现发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症 易出现癫痫持续状态易出现癫痫持续状态 爆发性快节律、爆发性快节律、慢节律、爆发慢节律、爆发性棘波、尖波，性棘波、尖波，或棘慢复合波或棘慢复合波 顶叶癫痫顶叶癫痫 任何任何年龄年龄 单纯部分性感觉发作开始，而后继发全单纯部分性感觉发作开始，而后继发全身性发作身性发作 视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）少见少见 局限性或广局限性或广泛性棘波泛性棘波 枕叶癫痫枕叶癫痫 伴有视觉症状的单纯部分性发作伴有视觉症状的单纯部分性发作 可有或无继发性全身性发作可有或无继发性全身性发作 常和偏头痛伴发常和偏头痛伴发 儿童慢性儿童慢性进行性部进行性部分持续性分持续性癫痫状态癫痫状态 任何任何年龄年龄 部位固定的单纯运动性部分性发作部位固定的单纯运动性部分性发作 后期出现发作同侧的肌阵挛后期出现发作同侧的肌阵挛 常可发现病因常可发现病因 背景活动正背景活动正常，有限局常，有限局性阵发异常性阵发异常（棘波或慢（棘波或慢波）波）有特殊形有特殊形式诱发的式诱发的癫痫综合癫痫综合征征 可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发气）促发也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）1.3隐源性癫痫从从癫痫发作作类型、型、临床特征、常床特征、常见部位推部位推测其是其是继发性性癫痫，但病因不明，但病因不明 2全面性全面性癫痫和和癫痫综合征合征2.1与年与年龄有关的特有关的特发性性癫痫名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG良性新生良性新生儿家族性儿家族性惊厥惊厥 生后生后2 23 3天天 阵挛或呼吸暂停阵挛或呼吸暂停 约约14%14%患者以后发展为癫痫患者以后发展为癫痫 无特征性改变无特征性改变 良性新生良性新生儿惊厥儿惊厥 生后生后5 5天左右天左右 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作发作 尖波和尖波和波交波交替出现替出现 良性婴儿良性婴儿肌阵挛癫肌阵挛癫痫痫 1 12 2岁岁 短暂爆发的全身性肌阵挛短暂爆发的全身性肌阵挛 阵发性棘慢阵发性棘慢波波 儿童期失儿童期失神性癫痫神性癫痫 6 67 7岁岁 频繁的失神发作，可伴轻微的其频繁的失神发作，可伴轻微的其它症状，但无肌阵挛性失神它症状，但无肌阵挛性失神 双侧同步对称双侧同步对称的的3Hz3Hz棘慢波棘慢波 背景活动正常背景活动正常 青少年期青少年期失神癫痫失神癫痫 青春期青春期 80%80%以上出现全身强直阵挛发作以上出现全身强直阵挛发作 广泛性棘慢广泛性棘慢复合波复合波 青少年肌青少年肌阵挛癫痫阵挛癫痫 8 81818岁岁 肢体的阵挛性抽动，多合并全身肢体的阵挛性抽动，多合并全身强直阵挛发作和失神发作，常强直阵挛发作和失神发作，常为光敏性为光敏性 觉醒时全觉醒时全身强直身强直阵挛性癫阵挛性癫痫痫 10102020岁岁 清晨醒来或傍晚休息时发病清晨醒来或傍晚休息时发病表现为全身强直阵挛性发作，表现为全身强直阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作可伴有失神或肌阵挛发作 2.2隐源性或症状性源性或症状性 推推测其是症状性，但病史及其是症状性，但病史及现有有的的检测手段未能手段未能发现病因病因 名称名称好好发年年龄发作表作表现EEGEEG治治疗及及预后后WestWest综合征合征 出生后出生后1 1年年内起病，内起病，3 37 7个月个月为发病高峰，病高峰，男孩多男孩多见 肌肌阵挛性性发作、智力作、智力低下和低下和EEGEEG高度高度节律律失失调是本病特征性三是本病特征性三联征征 一般一般预后不良，后不良，早期用早期用ACTHACTH或皮或皮质类固醇固醇疗效效较好；好；5 5岁之前之前60%60%70%70%发作停止，作停止，40%40%转变为其它其它类型型发作如作如Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征或合征或强直直阵挛发作作 Lennox-Lennox-GastautGastaut综合征合征 好好发于于1 18 8岁，少数出，少数出现在青春期在青春期 强直性直性发作、失作、失张力力发作、肌作、肌阵挛发作、作、非典型失神非典型失神发作和全作和全身身强直直-阵挛性性发作作等多种等多种发作作类型并存型并存精神精神发育育迟、滞棘滞棘-慢复合波慢复合波（1 12.5Hz2.5Hz）和）和睡眠中睡眠中10Hz10Hz的的快快节律是本律是本综合征的三大特合征的三大特征征 易出易出现癫痫持持续状状态；治；治疗可可选用丙戊酸用丙戊酸钠、托、托吡吡酯和拉莫三和拉莫三嗪等，大部分患儿等，大部分患儿预后不良后不良 肌阵挛肌阵挛失张失张力发作力发作性癫痫性癫痫 2 25 5岁发岁发病，男孩病，男孩多于女孩多于女孩 首次发作多为全身首次发作多为全身强直阵挛性发作，强直阵挛性发作，持续数月后，出现持续数月后，出现肌阵挛发作、失神肌阵挛发作、失神发作和每日数次的发作和每日数次的跌倒发作，持续跌倒发作，持续1 13 3年年 早期表现为早期表现为4 47Hz7Hz的慢波节律，的慢波节律，以后出现规则或以后出现规则或不规则的双侧同不规则的双侧同步的步的2 23Hz3Hz棘棘慢复合波及慢复合波及/或多或多棘慢复合波棘慢复合波 病程和预病程和预后不定后不定 伴有肌伴有肌阵挛失阵挛失神发作神发作的癫痫的癫痫 约在约在7 7岁岁起病，男起病，男孩多见孩多见 特征性表现为失神特征性表现为失神伴随严重的双侧节伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动律性阵挛性跳动 可见双侧同步对可见双侧同步对称、节律性的称、节律性的3Hz3Hz棘慢复合波棘慢复合波 治疗效果治疗效果差，且有差，且有精神发育精神发育不全不全 2.3 症状性或症状性或继发性性 2.3.1 无特殊病因无特殊病因早期肌阵早期肌阵挛性脑病挛性脑病 生后生后3 3个个月以月以内内 初期为非连续的单发初期为非连续的单发肌阵挛（全身性或部肌阵挛（全身性或部分性），然后为怪异分性），然后为怪异的部分发作，大量的的部分发作，大量的肌阵挛或强直痉挛肌阵挛或强直痉挛 抑制爆发性活抑制爆发性活动动 可进展为高度节律可进展为高度节律失调，病情严重，失调，病情严重，第一年即可死亡第一年即可死亡 伴爆发抑伴爆发抑制的婴儿制的婴儿早期癫痫早期癫痫性脑病性脑病出生出生后数后数月内月内 常为强直性痉挛，可常为强直性痉挛，可以出现部分发作，肌以出现部分发作，肌阵挛发作罕见阵挛发作罕见 清醒和睡眠状清醒和睡眠状态时态时EEGEEG均见周均见周期性爆发抑制期性爆发抑制的波型的波型 预后不良，可出现预后不良，可出现严重的精神运动迟严重的精神运动迟缓及顽固性发作，缓及顽固性发作，常在常在4 46 6个月时进个月时进展为展为WestWest综合征综合征 其它症状其它症状性全身性性全身性癫痫癫痫 2.3.2 特异性特异性综合征合征 癫痫发作可并作可并发于于许多疾病，包括以多疾病，包括以癫痫发作作为表表现或或为主要特征的疾病，主要特征的疾病，包括畸形（胼胝体包括畸形（胼胝体发育不全育不全综合征、合征、脑回回发育不全等）和育不全等）和证实或疑或疑为先天先天性代性代谢异常的疾病（苯丙异常的疾病（苯丙酮尿症、腊尿症、腊样脂褐脂褐质沉沉积病等）病等）3不能确定不能确定为部分性或全部分性或全身性的身性的癫痫或或癫痫综合征合征3.1既有全身性又有部分性既有全身性又有部分性发作作名称名称好发好发年龄年龄表现及特点表现及特点新生儿癫痫新生儿癫痫 多见于多见于未成熟未成熟婴儿婴儿 临床表现常被忽略临床表现常被忽略 婴儿重症肌阵婴儿重症肌阵挛性癫痫挛性癫痫 出生后出生后1 1年内年内发病发病 初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，从性发作或非典型失神，从2 2岁起精神运动发育迟岁起精神运动发育迟缓并出现其它神经功能缺失缓并出现其它神经功能缺失慢波睡眠中持慢波睡眠中持续棘慢复合波续棘慢复合波癫痫癫痫 由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但常出现神经精神紊乱但常出现神经精神紊乱 Landau-Landau-KleffnerKleffner综合综合征征 3 38 8岁，岁，男多于男多于女女 隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少，本病罕见，的迅速减少，本病罕见，1515岁以前病情及脑电岁以前病情及脑电图均可有缓解图均可有缓解 3.2 没有明确的全身或部分性没有明确的全身或部分性癫痫 包括所有包括所有临床及床及脑电图发现不能不能归入全身入全身或部分型明确或部分型明确诊断的病例，例如断的病例，例如许多睡眠多睡眠大大发作的病例作的病例 4特殊特殊综合征合征 包括包括热性惊厥、孤立性惊厥、孤立发作或孤立的作或孤立的癫痫状状态和和出出现在急性代在急性代谢或中毒情况（乙醇、或中毒情况（乙醇、药物中毒、物中毒、非非酮性高血糖性昏迷）的性高血糖性昏迷）的发作作 2001年年ILAE新提出的几个新提出的几个经过临床床验证的的癫痫和和癫痫综合征合征 家族性家族性颞叶叶癫痫 具有不同病灶的家族性部分性具有不同病灶的家族性部分性癫痫 婴儿游走性部分性儿游走性部分性发作作 惊吓性惊吓性癫痫 第二第二节 癫痫的的诊断断【教学基本要求教学基本要求】一、掌握一、掌握癫痫的三步原的三步原则；二、熟悉二、熟悉癫痫的的诊断方法断方法(病史和体病史和体检、辅助助检查)、癫痫发作与假性作与假性癫痫发作的作的鉴别；三、了解三、了解癫痫的的鉴别疾病。疾病。癫痫诊断三步原断三步原则 是哪种是哪种类型的型的癫痫或或癫痫综合征合征 发作性症状是作性症状是否否为癫痫发作作发作的病因作的病因是什么是什么 完整和完整和详尽的病史尽的病史对癫痫的的诊断、分断、分型和型和鉴别诊断都具有非常重要的意断都具有非常重要的意义 现病史需包括：病史需包括：起病年起病年龄 发作的作的详细过程程 病情病情发展展过程程发作作诱因因是否有先兆是否有先兆发作作频率和治率和治疗经过既往史既往史应包括：包括：母母亲妊娠是否异常妊娠是否异常及妊娠用及妊娠用药史史围生期是否有异常，生期是否有异常，过去是否患去是否患过什么什么重要疾病，如重要疾病，如颅脑外外伤、脑炎、炎、脑膜膜炎、心炎、心脏疾病或肝疾病或肝肾疾病疾病家族史家族史应包括：包括：各各级亲属中是属中是否有否有癫痫发作作或与之相关的或与之相关的疾病（如偏疾病（如偏头痛）痛）脑电图（EEG）是是诊断断癫痫最重要的最重要的辅助助检查方法方法常常规头皮皮脑电图仅能能记录到到49.5%患者的患者的痫性放性放电，重复重复3次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到52%采用采用过度度换气、气、闪光刺激等光刺激等诱导方法方法还可可进一步提一步提高高脑电图的阳性率，但仍有部分的阳性率，但仍有部分癫痫患者的患者的脑电图检查却始却始终正常正常不能不能单纯依据依据脑电活活动的异常或正常来确定是否的异常或正常来确定是否为癫痫 图 13-1 典型失神典型失神发作的作的脑电图表表现近年来广泛近年来广泛应用的用的24小小时长程程脑电监测和和视频脑电图（video-EEG）使使发现痫样放放电的可能性大的可能性大为提高，后者可同步提高，后者可同步监测记录患者患者发作情况及相作情况及相应脑电图改改变，可明确，可明确发作性症状及作性症状及脑电图变化化间的关系的关系 神神经影像学影像学检查 可确定可确定脑结构异常或病构异常或病变，对癫痫及及癫痫综合征合征诊断和断和分分类颇有帮助，有有帮助，有时可做出可做出病因病因诊断，如断，如颅内内肿瘤、灰瘤、灰质异位等异位等 MRI较敏感，特敏感，特别是冠是冠状位和海状位和海马体体积测量能量能较好地好地显示海示海马病病变 图 13-1 Flair像像显示左示左侧海海马硬化硬化 低血糖症低血糖症 基底基底动脉型偏脉型偏头痛痛 发作性睡病作性睡病 假性假性癫痫发作作 晕 厥厥 短短暂性性脑缺血缺血发作作 1.多有明多有明显的的诱因因 2.抽搐多抽搐多发作于意作于意识丧失失1010秒秒钟以后，且持以后，且持续 时间短，短，强度度较弱弱 3.晕厥引起的意厥引起的意识丧失极少超失极少超过1515秒秒 鉴别见表表13-113-11.多多见于老年人于老年人 多多为缺失症状症状常持缺失症状症状常持续1515分分钟到数小到数小时2.脑电图无明无明显痫性放性放电不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠 睡眠睡眠瘫痪 入睡前幻入睡前幻觉猝倒猝倒1.程度程度较轻，意，意识丧失前常有梦失前常有梦样感感觉 2.偏偏头痛痛为双双侧，多伴有眩，多伴有眩晕、共、共济失失 调、双眼、双眼视物模糊或眼球运物模糊或眼球运动障碍，障碍，脑电图可有枕区棘波可有枕区棘波血糖水平低于血糖水平低于2mmol/L 2mmol/L 常常见于于胰胰岛细胞瘤或胞瘤或长期服降糖期服降糖药的的型糖尿病患者型糖尿病患者 特特 点点癫痫发作癫痫发作假性癫痫发作假性癫痫发作发作场合发作场合任何情况下任何情况下有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场发作特点发作特点突然刻板发作突然刻板发作发作形式多样，有强烈的自发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫、手我表现，如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等足抽动和过度换气等眼位眼位上睑抬起，眼球上上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转窜或向一侧偏转眼睑紧闭，眼球乱动眼睑紧闭，眼球乱动面色面色发绀发绀苍白或发红苍白或发红瞳孔瞳孔散大对光反射消失散大对光反射消失正常，对光反射存在正常，对光反射存在对抗被动运动对抗被动运动不能不能可以可以摔伤、舌咬伤、尿摔伤、舌咬伤、尿失禁失禁可有可有无无持续时间及终止方持续时间及终止方式式约约1 12 2分钟，自行分钟，自行停止停止可长达数小时，需安慰及暗可长达数小时，需安慰及暗示示BabinskiBabinski征征常（）常（）（）（）癫痫发作与假性作与假性癫痫发作的作的临床表床表现 第三第三节 癫痫的治的治疗 【教学基本要求教学基本要求】一、掌握抗一、掌握抗癫痫药物治物治疗的一般原的一般原则和常用和常用药物；物；二、熟悉二、熟悉癫痫的手的手术治治疗；三、了解抗三、了解抗癫痫药物的物的药代代动力学、力学、癫痫药物治物治疗的最新的最新进展。展。1.控制控制发作或最大限度地减少作或最大限度地减少 发作次数作次数 2.长期治期治疗无明无明显不良反不良反应 3.使患者保持或恢复其原有的使患者保持或恢复其原有的 生理、心理和社会功能状生理、心理和社会功能状态 目的目的：坚持持长期期规律治律治疗尽量尽量单药治治疗个体化治个体化治疗长期期监控控注意注意药物用法物用法严密密观察察不良反不良反应确定是确定是否用否用药正确正确选择药物物掌握停掌握停药时机和方法机和方法1.确定是否用确定是否用药半年内半年内发作两次以上者，一作两次以上者，一经诊断明确，断明确，就就应用用药 首次首次发作或半年以上作或半年以上发作作1 1次者，可在告之次者，可在告之抗抗癫痫药可能副作用和不治可能副作用和不治疗可能后果的情可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用用或不用抗或不用抗癫痫药 2.正确正确选择药物物癫痫初始治初始治疗的的选药原原则（根据（根据发作作类型）型）发作类型发作类型癫痫综合征癫痫综合征效能效能/作用证据水平作用证据水平(按英文字母顺序按英文字母顺序)成人部分性发作成人部分性发作A A级：卡马西平，苯妥英钠级：卡马西平，苯妥英钠B B级：丙戊酸钠级：丙戊酸钠 C C级：加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸级：加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸 儿童部分性发作儿童部分性发作A A级：奥卡西平级：奥卡西平 B B级：无级：无 C C级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠 老年人部分性发老年人部分性发作作A A级：加巴喷丁、拉莫三嗪级：加巴喷丁、拉莫三嗪 B B级：无级：无 C C级：卡马西平级：卡马西平 成人全面强直成人全面强直-阵挛阵挛发作发作A A级：无级：无B B级：无级：无C C级：卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥级：卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠英钠、托吡酯、丙戊酸钠儿童全面强直儿童全面强直-阵挛阵挛发作发作A A级：无级：无B B级：无级：无C C级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠钠儿童失神发作儿童失神发作A A级：无级：无B B级：无级：无C C级：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠级：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠伴中央伴中央-颞部棘波的颞部棘波的良性儿童癫痫良性儿童癫痫A A级：无级：无B B级：无级：无C C级：卡马西平、丙戊酸钠级：卡马西平、丙戊酸钠青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫A A级：无级：无B B级：无级：无C C级：无级：无3.注意注意药物用法物用法用用药方法取决于方法取决于药物代物代谢特特点、作用原理及副作用出点、作用原理及副作用出现规律等，因而差异很大律等，因而差异很大 随着用随着用药剂量增加，血量增加，血药浓度度逐逐渐上升，到一定上升，到一定阶段，血段，血药浓度随着度随着药量增加陡然上升，量增加陡然上升，易出易出现药物中毒，物中毒，说明此种明此种药物治物治疗剂量和中毒量和中毒剂量接近。量接近。代表性代表性药物苯妥英物苯妥英钠 随着用随着用药剂量增加，量增加，血血药浓度以相同比度以相同比例增加，安全血例增加，安全血药浓度范度范围较大大。代表性代表性药物丙戊酸物丙戊酸钠 随着用随着用药剂量增加，血量增加，血药浓度逐度逐渐上升，到一上升，到一定定阶段，血段，血药浓度上升度上升缓慢，需逐慢，需逐渐加量达到加量达到有效治有效治疗浓度。代表性度。代表性药物卡物卡马西平西平 剂量与血量与血药浓度关系度关系 4.严密密观察不良反察不良反应 大多数抗大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反物都有不同程度的不良反应用用药前前应检查肝肝肾功能和血尿常功能和血尿常规 用用药后后还需每月需每月监测血尿常血尿常规，每季度，每季度监测肝肝肾功功能，至少持能，至少持续半年半年 不良反不良反应包括特异性、包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性量相关性、慢性及致畸性 以以剂量相关性不良反量相关性不良反应最常最常见，通常，通常发生于用生于用药初初始或增量始或增量时，与血，与血药浓度有关度有关 多数常多数常见的不良反的不良反应为短短暂性的，性的，缓慢减量即可明慢减量即可明显减少减少 5.尽可能尽可能单药治治疗 70%80%左右的左右的癫痫患者可以通患者可以通过单药治治疗癫控制控制发作作 单药治治疗应从小从小剂量开始，量开始，缓慢增量至能最大程慢增量至能最大程度地控制度地控制痫发作而无不良反作而无不良反应或不良反或不良反应很很轻，即，即为最低有效最低有效剂量量 如不能有效控制如不能有效控制癫痫发作，作，则满足部分控制，也足部分控制，也不能出不能出现副作用副作用 监测血血药浓度以指度以指导用用药，减少用，减少用药过程中的盲程中的盲目性目性 6.合理的合理的联合治合治疗 下列情况可考下列情况可考虑合理的合理的联合治合治疗：1.有多种有多种类型的型的发作作2.针对药物的副作用，如苯妥英物的副作用，如苯妥英钠治治疗部分性部分性发 作作时出出现失神失神发作，除作，除选用广用广谱抗抗癫痫药外，也外，也可合用可合用氯硝西泮治硝西泮治疗苯妥英苯妥英钠引起的失神引起的失神发作作3.针对患者的特殊情况，如月患者的特殊情况，如月经性性癫痫患者可在患者可在 月月经前后加用乙前后加用乙酰唑胺，以提高胺，以提高临床床疗效效4.对部分部分单药治治疗无效的患者可以无效的患者可以联合用合用药联合用合用药应注意注意 1.不宜合用化学不宜合用化学结构相同的构相同的药物，如苯巴比妥与扑物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮和地西泮硝西泮和地西泮2.尽量避开副作用相同的尽量避开副作用相同的药物合用，如苯妥英物合用，如苯妥英钠可引可引起肝起肝肾损伤，丙戊酸可引起特异，丙戊酸可引起特异过敏性肝坏死，因而敏性肝坏死，因而在在对肝功有肝功有损害的患者害的患者联合用合用药时要注意要注意这两种两种药的的副作用副作用3.合并用合并用药时要注意要注意药物的相互作用，如一种物的相互作用，如一种药物的物的肝肝酶诱导作用可加速另一种作用可加速另一种药物的代物的代谢，药物与蛋白物与蛋白的的竞争性争性结合也会改合也会改变另一种另一种药物起主要物起主要药理作用的理作用的血中游离血中游离浓度度7.增减增减药物、停物、停药及及换药原原则 增减增减药物：增物：增药可适当的快，减可适当的快，减药一定要慢，必一定要慢，必须逐一增逐一增减，以利于确切减，以利于确切评估估疗效和毒副作用效和毒副作用 AEDs控制控制发作后必作后必须坚持持长期服