新生儿与新生儿疾病ppt课件.ppt

新生儿与新生儿疾病Newborn and neonatal diseaseDepartment of Pediatrics,The Second Hospital,XiAn JiaoTong University 1.作者作者简介介:李占魁李占魁,儿科学副教授儿科学副教授,硕士生士生导师 西安交通大学第二医院儿科学教研室副主任、中华围产医学会陕西省分会副主任委员、陕西省儿科学会委员，陕西省儿童保健学会委员。中国当代儿科杂志编委和审稿专家、中国儿童保健杂志特邀编委和审稿专家、国外医学 妇幼保健分册特邀编委和审稿专家 中华实用医学杂志常务编委。承担省部级课题三项、获陕西省科学技术二等奖一项、获西安交通大学科学技术一等奖一项、发表科研论著30余篇。联系方法系方法:电话:87679683(0)13772151229n E-mail:L2.Introductionn 新生儿期新生儿期 Neonatal Periodn 新生儿学新生儿学 Neonatologyn 围 产 期期 Perinatal Periodn 围产医学医学 Perinatology Characteristic higher morbidity higher mortality defective specific or typical signs and symptoms 3.Classification of Neonate normal less more gestational age Full term infant premature Post term infant （胎龄）足月新生儿 早产儿 过期产儿 3742w 42w birth weight Normal weigh infant Low birth weight gaint infant （出生体重）25004000g 4000g 正常体重儿 低出生体重儿 巨大儿 右心卵园孔,动脉导管关闭 2、心率：睡眠时平均120次/分醒时可 增至140160/分 3、杂音：生后1-2天听到杂音，这与 肺A压力下降,血液快速流入肺部及动脉导管 暂时关闭有关。相反,复杂和严重先心在新生儿期却听不 到杂音。9.Digestive system胎胎 儿：儿：12周有吞咽周有吞咽动作；作；30w有吸吮有吸吮动作；作；16w肠内有内有 胎胎粪；12w开始形成胆汁。开始形成胆汁。新生儿：新生儿：1、胃呈水平，、胃呈水平，贲门松松驰，幽，幽门张力高力高 溢乳溢乳 2、胎、胎粪（由羊水，胆汁，落脱上皮（由羊水，胆汁，落脱上皮组成）生后成）生后 12小小时排出，排出，23天排完；早天排完；早产儿儿较迟 3、肝、肝酶活性不足，低蛋白活性不足，低蛋白黄疸黄疸 4、消化粘膜面、消化粘膜面积大，通透性高，有利于吸收，大，通透性高，有利于吸收，易出易出现消化功能紊乱。消化功能紊乱。5、除胰、除胰 酶外，其余消化外，其余消化酶均已足均已足够早早产儿：早开奶儿：早开奶 注意喂养方式注意喂养方式 早早产儿各种儿各种酶不足胆酸少，易不足胆酸少，易发生生NEC10.Hematological system 胎胎 儿儿：血容量是体重的1/10,HB高,胎儿HB占7080%新生儿新生儿：1、RBC：数数较高，出生高，出生时脐血血HB为17g/L数小数小 时后后 升高升高约1周未恢复，以后逐周未恢复，以后逐渐下降下降 2、WBC：出生出生时1520109/L，3-10天降天降为，1012109/L；分分类以中性粒以中性粒细胞胞为主，主，生生 后后4-6天中性与淋巴比例相等出天中性与淋巴比例相等出现第一次交第一次交 叉，以后以淋巴叉，以后以淋巴细胞占胞占优势。3、血容量：足月儿、血容量：足月儿85ml/kg,早早产儿儿89-105ml/kg 取决于取决于脐带结扎的早晚扎的早晚.4、Vit K D，铁储存不足：出血 贫血 佝偻病11.Renal system胎胎 儿：儿：11-14w时肾脏已有排泄功能，已有排泄功能，新生儿：新生儿：1、生后、生后1-2天排尿天排尿 2、肾小球小球滤过率低率低仅为成人的成人的1/41/2 稀稀释浓 缩功能差，排出同功能差，排出同样溶溶质，需水量是成人，需水量是成人 的的2-3倍；不及倍；不及时补充水分充水分脱水症脱水症 3、对钠的耐受性差的耐受性差钠潴留排磷功能差潴留排磷功能差血血 磷偏高，血磷偏高，血钙偏低偏低 4、处理酸理酸负荷能力不足荷能力不足易易发生酸中毒生酸中毒早早产儿：儿：早早产儿排儿排钠分数分数较高，高，肾小管小管对醛固固酮反反应低下低下 低低钠血症血症 晚晚发性代性代谢性酸中毒性酸中毒12.Neurological system胎胎 儿：儿：妊娠妊娠3-6周周脑和神和神经发育快，育快，易致畸形易致畸形新生儿：新生儿：1、脑占体重的占体重的1020%2、脊髓相、脊髓相对较长，达，达3-4腰椎下腰椎下缘 3、身体、身体总保持屈曲状保持屈曲状态 4、原始反射、原始反射 5、可出、可出现一些病理反射一些病理反射早早产儿：儿：肌肌张力低力低 拥抱反射不完全抱反射不完全 13.Skin Metabolism Immunology皮肤粘膜：皮肤粘膜：1、初生、初生时皮肤覆有胎脂皮肤覆有胎脂 2、皮肤薄嫩、皮肤薄嫩细菌侵入菌侵入门户 3、口腔粘液腺分泌旺盛、口腔粘液腺分泌旺盛上皮珠、上皮珠、马牙牙 4、脐部部代代谢：1、体液、体液总量占体重的量占体重的6575%生后生后头几天几天丢失失较多，多，摄入不足入不足生理性体重下降生理性体重下降 2、热量需要量需要 第第1天天50-75kcal/kg，第第2天以后天以后100-200/kcal/kg/d 3、水的需要水的需要 50-80ml/kg，以后以后 80-100ml/kg/d免疫：免疫：1、免疫球蛋白，IgG能透过胎盘不易感染传染病 ，IgM不能通过胎盘易患肠道和呼吸道感染 2、特异性和非特异性免疫都不成熟14.早早产儿与小儿胎儿与小儿胎龄儿的区儿的区别胎龄：gestational age早产儿（premature）小儿胎龄儿（SGA）37w出生体重：birth weight2500g(占1/22/3)2500g(占1/31/2)病因：Etiology孕妇，胎儿，胎盘 宫内发育迟缓、宫内感染、多胎、畸形、胎盘老化、钙化，15.Appearance早早产儿：儿：wt2500g，身高身高47cm老老头貌貌,肌肌张力力 低低,皮肤皮肤红嫩嫩,胎毛多胎毛多,足底足底纹少少,耳廓耳廓发育育 不良不良,乳乳晕不着色不着色,外生殖器外生殖器发育不良育不良小儿胎小儿胎龄儿：儿：匀称型：体重小，但均称匀称型：体重小，但均称 非匀称型：非匀称型：头围尚可，皮下脂肪少，皮肤尚可，皮下脂肪少，皮肤皱 褶多褶多 混合型：混合型：16.病理特点（病理特点（1）早早产儿儿 小儿胎小儿胎龄儿儿肺部肺部问题 窒息、窒息、HMD、肺出血肺出血 吸入吸入综合征合征呼吸呼吸暂停停Apnea +与胎与胎龄成正相关成正相关 宫内感染内感染 +代代 酸酸 +晚晚发性酸中毒性酸中毒 +畸畸 形形 +PFC +17.病理特点（病理特点（2）早早产儿儿 小儿胎儿小儿胎儿颅内出血内出血(IHN)+高胆高胆Hyperbilirubinmia +低血糖低血糖Hypoglocimia +低血低血钙Hypocalicmia +体温体温调节 差差,易易发生硬生硬肿症症 相相对较好好喂养困喂养困难 +18.围产儿儿脑损伤包括包括Hypoxic-ischemic encepholopathy (HIE),Intrancranial hemorrhage of Newborn(INH),两者在两者在临床上有床上有许多共同点多共同点,有有时难以区以区别,均可均可导致中致中枢神枢神经系系统后后遗症。症。19.20.hypoxic ischemic encepholopathy(HIE),Intracranial hemorrhage of newborn(INH)HIE INHEtiology 围产期窒息：占多数期窒息：占多数 缺氧：以早缺氧：以早产儿多儿多见，病因病因 出生后的疾病：出生后的疾病：是是HIE的一种的一种类型型 严重先心重先心 产伤：占多数，急：占多数，急产，肺部疾病肺部疾病 臂位臂位产，头盆不称，盆不称，出出 血性疾病或血性疾病或颅 内先内先天性天性 血管畸形血管畸形21.HIE INH 脑血流的改血流的改变机械力学的作用机械力学的作用34周以前的早周以前的早产儿儿脑室管膜下生室管膜下生发展展层血供丰富，代血供丰富，代谢活活跃，但毛，但毛细血管血管细弱，缺乏弱，缺乏结缔组织的支持易的支持易发生出生出血血缺氧性缺氧性颅 内出血内出血脑组织代谢的改变缺O2钠泵失活脑水肿脑功能紊乱氧自由基产生过多脑啡呔增加,加重脑组织损害兴奋性氨基酸的毒性作用糖代谢异常,无氧酵解增加酸中毒发 病病机机制制22.发病机制：病机制：脑血流改血流改变：缺O2血管壁改变颅内出血静脉扩张心肌收缩力动脉缺血性缺氧脑细胞功能减退临床表现静脉淤血性缺氧血压波动脑水肿23.HIE病理病理 INH病理病理早早产儿儿生生发层出血出血白白质软化，小空洞化，小空洞足月儿足月儿广泛广泛脑水水肿坏死坏死,软化灶化灶1、选择性神性神经原坏死原坏死2、矢状旁、矢状旁带区区脑损伤3、基底、基底节大理石状大理石状态4、脑室周室周围白白质软化化5、脑室周室周围和和脑室内室内 出血出血1、硬膜、硬膜 下出血下出血产伤撕裂静脉撕裂静脉窦2、脑实质出血出血3、脑室内出血室内出血4、蛛网膜下腔出血、蛛网膜下腔出血1、神、神经系系统的异常的异常 兴奋 颅内无改内无改变 排抑排抑2、呼吸异常：、呼吸异常：3、颅N受受压力表力表现 硬膜下出血硬膜下出血24.HIE INH1、病史：、病史：宫内窘迫，内窘迫，胎心异常胎胎心异常胎粪污染，染，产时窒息，低窒息，低评分，分，早早产儿，低体重儿不儿，低体重儿不一定有明一定有明显缺氧史缺氧史2、症状：神、症状：神经系系统异常异常轻兴奋重重抑制抑制多在三天内多在三天内发病病(神神志肌志肌张力力,呼吸异常呼吸异常)幕上出血：先幕上出血：先兴奋（激惹尖叫（激惹尖叫惊厥、凝惊厥、凝视）后抑制）后抑制幕下出血：幕下出血：压迫延髓迫延髓 呼吸不呼吸不规则，呼吸，呼吸暂停，肌停，肌张力低下力低下蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血少量少量无症状，但无症状，但CT可可发现大量大量以惊厥以惊厥为主，但惊厥期主，但惊厥期间神志清楚神志清楚脑室内出血：多室内出血：多为早早产儿儿 开始开始呼吸不呼吸不规则 肌肌张力高力高 病情迅病情迅速速恶化化昏迷抽昏迷抽风，出血量多，出血量多者者贫血、血血、血压临 床床25.HIE INH发生后生后遗症的可能性症的可能性与缺氧和与缺氧和脑病程度呈病程度呈正相关；智能低下，正相关；智能低下，痉挛瘫痪，癫痫脑积水常水常见；其次；其次癫痫瘫痪，智力低下，智力低下超声：室管膜下病超声：室管膜下病变和和脑室内出血室内出血CT：对近近颅骨部位的骨部位的病病变及及脑软化化显示示较好好EEG：CSF：心肌心肌酶谱及及肾功功观察病情：无特殊原因的察病情：无特殊原因的突然突然贫血血应疑疑诊颅内出血内出血超声：超声：对脑室旁和室旁和脑室内室内CT对大大脑皮皮质及及脑实质出血易出血易显示示CSF：对脑室内，蛛网膜室内，蛛网膜下腔出血有帮助；但病情下腔出血有帮助；但病情重和极低出生体重儿不可重和极低出生体重儿不可轻易操作。易操作。后后遗症症诊断断病病史史26.HIE INH供氧供氧PaO250-70mmHg PaCO240mmHg以下以下 止止痉，鲁米那：米那：负荷量荷量10-20mg除止除止痉外尚可外尚可消除自由基的作用消除自由基的作用纠酸酸脱脱脑水水肿纳洛洛酮：阿片受体的阻：阿片受体的阻滞滞剂 止血止血剂：Vitk、止血敏止血敏 输新新鲜血血治治 疗27.HIE INH自主呼吸出现过迟，惊厥后难以控制，神经症状持续1周不减轻，脑电图异常、血清CPK持续下降足月儿，急性缺氧，足月儿，急性缺氧，蛛网下腔出血，蛛网下腔出血，脑室管膜下出血，少室管膜下出血，少量量脑室内出血室内出血早早产儿，慢性缺氧，儿，慢性缺氧，大量大量脑室内出血，室内出血，脑实质出血出血预 后后28.29.bilirubin metabolism characteristic in newborn 1、An increased bilirubin load 新生儿刚生下时血液中RBC数量按体重计算较成人多，生后肺呼吸建立，血氧分压较胎儿为高，因此红细胞相对过剩，若出生时延迟结扎脐带或从脐带向胎儿挤血，则RBC数量更多。RBC数量多数量多 RBC寿命短：（寿命短：（80100天），成人（天），成人（100120天）天）旁路胆旁路胆红素来源多素来源多 血血红素加氧酸含量高素加氧酸含量高 成人胆成人胆红素生成量素生成量3.8mg/kg 新生儿新生儿为8.5mg/kg30.2 Defective uptake of bilirubin from plasma,as a result of 出生出生时y蛋白的数量只占成人蛋白的数量只占成人520%；515天达成人水平。天达成人水平。3 Defective bilirubin conjugation，as a result of 肝肝脏中葡萄糖中葡萄糖醛酸酸转移移酶缺乏（尿苷二酸）缺乏（尿苷二酸）肝肝脏中尿喀中尿喀啶核葡萄糖脱核葡萄糖脱氢酸含量不足，只酸含量不足，只 占成人的占成人的1-2%，生后一周左右接近正常水，生后一周左右接近正常水 平平。31.4、Increased enterohepatic circulation of bilirubin 新生儿肠道缺乏正常菌群，不能使结合胆红素转变为胆素元使结合胆红素在肠道内堆积。结合胆红素 葡萄糖酸醛苷酶 间接胆红素 重吸收 5 Decreased ability bilirubin combining with albumin 成 人：1g白蛋白可联结15g胆红素 新生儿：1g白蛋白可联结8.5g胆红素 6 Decreased excretion of bilirubin in liver 0.0585 胆红质的单位换算关系：umol/L mg/dl 17.132.Clinic characteristic in neonatal jaundice 1、血清胆红素5mg才显示黄疸 2、病因复杂，除生理性黄疸外，许多疾病可致黄疸。早期主要是溶血症，一周后则多为感染，胆道梗阻。3、血脑屏障差。非结合胆红素可透过血脑屏障，引起核黄疸，故新生儿黄疸应早治疗。33.生理性黄疸生理性黄疸（Physiological jaundice）生理性黄疸是由于新生儿期胆生理性黄疸是由于新生儿期胆红素代素代谢特点所致的无病理因素参与的血清胆特点所致的无病理因素参与的血清胆红素增素增高，高，临床表床表现为黄疸，但全身情况良好的一黄疸，但全身情况良好的一种生理种生理现象。是新生儿生象。是新生儿生长发育育过程中的一程中的一种特殊生理状种特殊生理状态，故又称，故又称为发育中的高胆育中的高胆红素血症素血症(developing jaundice)。34.Full term infant prematureTime 生后2-3天（不早于24h）生后2-3天（不早于48小时）Peak 4-6天 不 定Persisting 10-14天 3-4周Bilirubine 205.2umol/L（12mg/dl）256umol/L（15mg/dl）以未结合胆红素为主 （结合胆红素8mg可有嗜睡35.The characteristic of physiologic The characteristic of physiologic jaundicejaundicenClinical jaundice in the 23 days of lifenTotal serum bilirubin concentration increasing by less than 5 mg/dl per daynTotal serum bilirubin concentration not exceeding 12.9 mg/dl in a full-term infant or 15 mg/dl in a premature infant nThe peak of jaundice after birth 46 daysnDirect serum bilirubin concentration not exceeding 1.5 to 2 mg/dl nClinical jaundice disappearing for 1014 days in a full-term infant or 3 week in a premature infantnWithout any abnormality or keeping in good order except for jaundice.36.使生理性黄疸加重的因素使生理性黄疸加重的因素 1、饥饿，低血糖，酸中毒 缺氧 血液酸化。使血浆蛋白与胆红素结合的能力减低。2、低蛋白血症 3、头颅血肿和内脏出血 4、药物：磺胺类、水扬酸、新青、第三代先锋霉素等可与胆红素争夺与葡萄糖醛酸的结合。Vitk、樟脑磺酸钠等，由于增加了氧化作用，使细胞膜不受还原系统的保护，可导致溶血。治治疗 无需特殊治无需特殊治疗：早开奶：早开奶促使胎促使胎粪排出，建排出，建 立正常群菌，减少胆立正常群菌，减少胆红素的素的肠肝循肝循环，喂糖水。，喂糖水。37.Pathologic jaundice Pathologic or nonphysiologic jaundice may not easy to distinguish from physiologic hyperbilirubinmia The following signs and symptoms suggest it.1 jaundice prior to 24 hours of age,physiologic jaundice is persisting;arising levels of jaundice after physiologic jaundice disappearing 2 total serum bilirubin greater than 12.9mg/dl.3 Jaundice persisting more than after birth 2 weeks 4 Serum bilirubin levels increased by more than 5mg/dl per day or 0.5mg/dl per hours 5 Direct(conjugated)bilirubin greater than 1.5mg/dl 38.Pathological jaundice：特点：即狭义的新生儿高胆红素血症（Hyperbilirubinmia）physiological pathological time 生后2-3天（不早于24小时）生后24小时内；或生理性黄疸消退 又重现 peak 4-6天 不定 persisting 1014天 2周以后早产儿4周 bilirubine 胆红质 205.2umol/L（12mg/dl）levels 或每日上升超过5mg/dl 未结合胆红素1.5mg/dl symptom 无 有明显症状39.首先弄清是生理性或是病理性，首先弄清是生理性或是病理性，鉴别不十分容不十分容易，易，临床有几个床有几个问题尚有待解决。尚有待解决。有些早有些早产儿血清胆儿血清胆红素在生理范素在生理范围内就内就发生了生了 核黄疸。核黄疸。有一部分新生儿胆有一部分新生儿胆红素超素超过12mg%15mg%，却找不出任何原因。却找不出任何原因。因此，对胆红素10mg/DL的患儿，虽然诊断为生理性黄疸，亦应进一步查找原因，以免贻误诊断。Diagnosis and different diagnosis40.新生儿溶血病新生儿溶血病：（Hemolytic diseases of newborn）血型不合 能引起新生儿能引起新生儿 RBC酶缺陷 溶血的病因溶血的病因 RBC膜缺陷 感染 新生儿溶血病是指因母子血型不合引起的同族新生儿溶血病是指因母子血型不合引起的同族免疫性溶血。免疫性溶血。41.Pathophysiology：ABO血型系统：临床上以ABO血型不合最常见 母血型O型：产生抗B、抗A抗体 胎儿为B型、A型 Rh血型系统：抗原型：Cc、Dd、Ee，以D抗原的抗原性最强；把和抗D血清呈阳性反应者称为Rh（+）1、与母亲血型不同的胎儿RBC进入母体。（妊 娠中、晚期或分娩时）2、母亲产生相应抗体 3、抗体经胎盘进入胎儿循环 4、抗原抗体结合RBC破坏溶血42.临床特点床特点（Clinic characteristic）临床症状决定于血型不合的床症状决定于血型不合的类型和免疫型和免疫 性抗体性抗体进入胎儿体内的早晚：入胎儿体内的早晚：总的的说来：来：Rh血型不合者重，血型不合者重，ABO血型不合者血型不合者轻 1、Fatal edema：胎儿期即有大量抗体胎儿期即有大量抗体进入体入体内内溶血溶血贫血血心衰心衰全身水全身水肿；死胎。；死胎。2、Jaundice：常于生后常于生后24小小时内出内出现，48小小时内迅速加重；黄疸内迅速加重；黄疸进展愈快，出展愈快，出现愈早，病情愈愈早，病情愈重。重。3、Anemia：轻者不易者不易发现，重者可，重者可导致致贫血；血；4、enlargement of liver and spleen；贫血血骨水外造血；骨水外造血；5、bilirubin encephalopathy43.核黄疸（核黄疸（Kernicterus）（）（1）是指新生儿因胆红素血症使非结合胆红素通过血脑屏障沉积于基底神经节的细胞内而引起的疾病，称为（Bilirubin encephalopathy）1、发生率与危害性 尸检发现未成熟儿高胆红素血症核黄疸的发生率为2-16%，成熟儿为1-10%，病死率高，幸存者多遗留严重的神经系统后遗征；有人估计未经治疗的活产新生儿溶血病中约5-15%发生核黄疸，其中70%死于7天内。44.2、病变部位：基底核、海马沟、丘脑、丘脑下核、顶核、尾状核、苍白球等。3、发病因素：发生率与间接胆红素浓度成正比，当胆红素浓度达20mg/dl极易发生核黄疸。(307342umol/L)1820mg/dl为临界值。新生儿成熟度和日龄、日龄愈小，核黄疸的发生率越高。一般多见于4-10天内，很少发生12天以后。出生体重愈低，核黄疸发生率越高。45.4、促发因素：胆红素与白蛋白联结的因素与核黄疸的发生关系很大.低蛋白血症时极易发生 酸中毒时联结程度减弱 体内存在同胆红素竞争白蛋白联结的因素；如低体温，低血糖时体内产生或多的非脂化的脂肪酸，药物（vitk，磺胺粪）均能与胆红素竞争白蛋白使游离胆红素增加。46.5、临床表床表现：足月儿一般：足月儿一般发生在生后生在生后3-4天，早天，早产儿儿更早一些；更早一些；警告期：抑制症状，嗜睡，肌张力吸吮反射；约持续12-24小时。痉挛期：兴奋症状、发热、凝视、眨眼、肌 张力、尖叫、抽风、呼吸衰竭多半病人在此期死亡。恢复期：多开始于第一周末，首先是吸吮力和对外反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失。后遗症期：常在2个月后出现，主要是推体外的表现：A手足徐动，B眼球运动障碍；C对高频率音调失听，D智力不同程度障碍，E牙釉质发音不全。47.新生儿溶血病的新生儿溶血病的诊断断（Diagnosis of hemolytic diseases）凡既往有不明原因的死胎，流凡既往有不明原因的死胎，流产，输血或新生血或新生 儿重症黄疸的孕儿重症黄疸的孕妇，本次妊，本次妊 娠胎儿有新生儿溶血娠胎儿有新生儿溶血 病的可能，病的可能，应作夫作夫妇血型和有关血型和有关检查，对可疑病人可疑病人 应作孕作孕妇血清中特异抗体血清中特异抗体浓度度检测，作相，作相应处理理（如中（如中药，抗，抗D免疫球蛋白免疫球蛋白预防等），并在新生儿防等），并在新生儿 娩出后留娩出后留脐带血送血送验HB、网网质红、胆、胆红质、确定确定 新生儿血型，凡新生儿血型，凡脐带血血HB45mg/dl，网网质红细胞在胞在15%以上或胎儿出以上或胎儿出生生 后有水后有水肿者，即可者，即可诊断并立即断并立即换血。血。48.1、ABO血型不合溶血病的血型不合溶血病的诊断断 母血型母血型O，子血型子血型为B、A型，型，临床上有早床上有早发性黄疸性黄疸 未稍血中片网未稍血中片网质红或有核或有核红细胞增多，球形胞增多，球形RBC 婴儿血清：儿血清：A、直接或改良直接或改良Coombs（+）B、RBC表面抗体表面抗体释放放试验（+）C、游离抗体游离抗体检测（+）2、Rh血型溶血病的血型溶血病的诊断断 母母Rh阴性，而父、子阴性，而父、子Rh阴性；阴性；临床上有早床上有早发性黄疸，性黄疸，可有胎儿水可有胎儿水肿 贫血重，肝脾血重，肝脾肿大明大明显，部分患儿可表，部分患儿可表现为晚晚发性性贫血血 儿血儿血Coombs test+3、两者的两者的鉴别诊断：（断：（见下表）下表）49.Rh血型不合溶血与血型不合溶血与ABO血型不合溶血的血型不合溶血的鉴别：(1)ABO血型不合溶血血型不合溶血 Rh血型不合溶血血型不合溶血血型血型 母母 O型最多型最多见 Rh（一）一）E（一）一）C（一）一）子子 B或或A；B或或AB Rh（+）E（+）C（+）受害胎次受害胎次 第一胎第一胎较多（多（40-50%以上）以上）第一胎少多第一胎少多发生于第二胎，且逐生于第二胎，且逐渐加加重重发病情况病情况 较多多 较少少受害情况受害情况 少有胎儿水少有胎儿水肿或死胎或死胎 不孕、流不孕、流产、早、早产、死胎、胎儿水、死胎、胎儿水肿黄黄 疸疸 较轻，可于，可于24h内或内或2-3天出天出现 较重，常于重，常于24小小时内出内出现50.Rh血型不合溶血与血型不合溶血与ABO血型不合溶血的血型不合溶血的鉴别：(2)ABO血型不合溶血血型不合溶血 Rh血型不合溶血血型不合溶血重症重症贫血血 少少见 多多见肝脾肝脾肿大大 +抗人球蛋白抗人球蛋白试验 常阴性，改良法可（常阴性，改良法可（+）直接直接coombs多阳性多阳性儿血清儿血清释放放试验 释放出放出IgG抗抗A、抗抗B抗体抗体 （一）（一）儿血清游离抗体儿血清游离抗体检查 血清中血清中IgG抗抗A、抗抗B效价效价 （一）（一）母母亲血抗体血抗体 不明确不明确 检测出不完全抗体出不完全抗体球形球形红细胞胞 较多多 不多不多治治疗 多不需要血多不需要血 常需常需换血血预防防 中医、中中医、中药 肌注抗肌注抗D免疫球蛋白免疫球蛋白51.新生儿溶血病的治新生儿溶血病的治疗（Treatment）1、photo therapy：How dose discover it?Indication a、凡总胆红质12mg/dl者均应光疗 b、产前诊断为Rh溶血病出现黄疸准备换 血的患儿 c、早产儿应放宽光疗指征 mechanism：直接胆红素 光 氧 4Z,15E-胆红素,光红素 pay attention 不能代替换血 不能阻止溶血继续进行 不显性失水应注意增加补液量 不可根据光照下判断皮肤黄染程度52.付作用：付作用：a、fever b、diarrhea c、rash d、hypocalcemia e、bronze baby syndrome 2、Inducing medicine：Luminal,诱导 肝细胞微 粒体中葡萄糖酸醛转移酶的活性，不能 增加Y蛋 白功能，促进肝细胞对胆红素的摄取，4-8 mg/kg/d、连服4天，3-7天显效。但应用应注意，在高胆红素血症时，出现抑 制症状很难判断是核黄疸早期症状还是的付作用 Nikethamide coramine53.3、Blood transfusion（全血置全血置换）Purpose（目的）：目的）：换出已致敏的出已致敏的RBC，阻止溶血阻止溶血进一步一步发展展 换出胆出胆红素，防止核黄疸素，防止核黄疸 纠正正贫血血 Indication（指征）指征）产前已明确前已明确诊断。出生断。出生时已有已有苍白、水白、水肿、肝脾大、肝脾大 经兰光及光及输入白蛋白治入白蛋白治疗胆胆红素素继续上升至上升至20mg/dl 出出现早期核黄疸症状者早期核黄疸症状者 4 早早产儿儿 上一胎溶血上一胎溶血严重者重者 Chosen blood type（血型血型选择）：）：Rh血型不合溶血：血型不合溶血：选用和母用和母亲Rh血型相同，而血型相同，而ABO型型与小儿血型一致的血。与小儿血型一致的血。ABO血型不合血型不合时，用，用O型血球，型血球，AB型血型血浆混合的血。混合的血。54.4、maintain steady the inside environment to increased albumin bind A、输血血浆和白蛋白和白蛋白 B、纠正酸中毒正酸中毒 C、避免奇位物避免奇位物质的的应用和用和产生生5、Others A、消除病因消除病因 B、细心心护理，理，维持水持水电平衡，平衡，纠正缺氧正缺氧 C、用吸附用吸附剂养活养活肠道道对胆胆红素的吸收素的吸收55.新生儿新生儿败血症血症 neonatal septicemia 是致病菌进入血液并在血液中生长繁殖、产生毒素造成全身感染。Etiology 1 Defective barrier：皮肤薄嫩，脐部未愈合，淋巴和血脑屏障功能差感染易扩散，白细胞的吞噬功能差。2 Defective immunological function or ability：A、血清补体CH50、C3C4C5含量少，调理和趋化功能差；细菌不易被吞噬。B、IgM、IgA不能透过胎盘，故缺乏对G菌的保护作 用。3 Perinatal factor，如产前母亲感染，胎膜早破、滞产、器助产都促使发病。56.Clinical characteristic and diagnosis Clinical characteristic：there is no specific or typical signs and symptom 常见症状：精神差，反应低下，体温异常，呼吸改变，食欲减退拒奶，硬肿症，休克、肝脾肿大，抽风 1、母亲产前有感染史，滞产，羊膜早破，不洁断脐，新生儿皮肤粘膜损伤。2、有提示感染的非特异性症状 a、纳差，拒奶，反应差，不哭，体重不增 b、体温过高、过低、不稳定 c、面色难看苍白发灰、青紫，花斑 d、WBC2510 9/L杆状核C占中性粒细胞的20%以上,血涂片中性粒细胞有空泡变性和中毒颗粒.57.体格体格检查的阳性的阳性发现有助于有助于诊断：断：A 皮肤粘膜有感染灶B 约1/3病人有高胆，严重者可致核黄疸C 肝、脾肿大较多见D 重症可有硬肿症，休克、出血、表现苍白，呼吸 浅、暂停、呻吟，心音低钝，体温不升E 合并脑膜炎者可有局灶神经症、震挛、惊厥、前 向饱满58.Jaundice characteristic in neonatal septicemia：a、常与生理性黄疸同常与生理性黄疸同时存在并使其突然加重存在并使其突然加重 b、开始以未开始以未结合胆合胆红素升高素升高为主主 c、绝大多数病例由大多数病例由 大大肠杆菌引起杆菌引起 d、黄疸黄疸产生的原因有二：其一，生的原因有二：其一，细 菌菌产生溶血毒素，使生溶血毒素，使红细胞破坏，其二，胞破坏，其二，细菌和毒菌和毒 素素对肝肝细胞胞 的直接的直接损伤或或对酶活性的抑制。活性的抑制。Complication：最常的并最常的并发症是症是 purulent meningitis 血培养阳性的新生儿血培养阳性的新生儿败血症有血症有50%并并发化化脑，因此，因此败 血症就包含着同血症就包含着同时存在存在脑膜炎的可能。膜炎的可能。59.Diagnosis of pathogen 国内新生儿最常国内新生儿最常见的病原菌的病原菌为葡萄球菌，其次葡萄球菌，其次为大大肠杆菌，国外杆菌，国外报道道B组溶血性溶血性键球菌有上升球菌有上升趋势其它如，其它如，肠链球菌，肺炎双球菌、球菌，肺炎双球菌、缘脓杆菌、李氏杆菌、李氏忒菌，下列几点可供忒菌，下列几点可供诊断参考断参考 A 生后几小生后几小时内内发病，症状病，症状报似肺透明膜病，或数似肺透明膜病，或数 日后日后发病但合并化病但合并化脑者，多者，多为B组溶血性溶血性键球菌球菌 B 生后生后3日内日内发病或起因于病或起因于肠道病或有黄疸者提示道病或有黄疸者提示 G菌感染菌感染 C 出生出生3日后日后发病或肤有化病或肤有化脓灶或皮疹出血点者，灶或皮疹出血点者，多多为葡萄球菌感染葡萄球菌感染 D 血培养阴性不能排除血培养阴性不能排除60.Prevention and treatment：1、预防可收到良好的效果防可收到良好的效果 A 防治孕防治孕妇感染以防感染以防宫内感染；内感染；产前前预防防 B 分娩分娩过程要作到无菌操作，程要作到无菌操作，产时无菌无菌 C 护理新生儿要作到无菌操作，理新生儿要作到无菌操作，产后后护理理 D 注意隔离注意隔离 E 早喂母乳，增加抗体早喂母乳，增加抗体2、治、治疗原原则：n及及时正确的正确的选用抗生素用抗生素n纠正病理生理状正病理生理状态：休克、酸中毒、：休克、酸中毒、DICn供供给足足够的的热量量n提高机体免疫力：最近提高机体免疫力：最近报道，静脉注射免球蛋白道，静脉注射免球蛋白对重症感重症感染有明染有明显疗效效n防治并防治并发症症61.Principle of using antibiotic一般原一般原则：A、可疑病例在抽血送血培养后即可疑病例在抽血送血培养后即应选用有用有 杀菌作用的菌作用的药物，开始宜静脉注射，然物，开始宜静脉注射，然 后改后改为肌注肌注B、病原不明或病原不明或难以判断以判断时，最好，最好选用两种用两种 杀菌菌剂（即（即针对G+、G-的抗生素，然后的抗生素，然后 根据根据细菌培养和菌培养和药敏敏试验选用相用相应的抗的抗 生素。生素。C、抗生素在用抗生素在用药48-72小小时才才显效，不宜效，不宜调 换过勤。勤。62.D、新生儿特新生儿特别是早是早产儿生后儿生后2周以内，肝、周以内，肝、肾功能均未成熟，功能均未成熟，酶活性低，活性低，对药物代物代谢处理不理不力，半衰期力，半衰期长，故用量宜小，有，故用量宜小，有药物物还会引起会引起严重付作用。重付作用。E、足足疗程：一般程：一般为10-14天；合并化天；合并化脑者可者可适适当延当延长；G-感染感染疗程常在程常在3w以上。以上。F、药物物选择：病因不明病因不明青青+氨基氨基甙类金葡金葡新青新青，红霉素，第一代先霉素，第一代先锋大大肠氨氨苄、氨基代、氨基代类；第二代，；第二代，长三代三代头孢厌氧菌氧菌灭滴灵滴灵63.新生儿肝炎新生儿肝炎综合征合征（neonatal hepatitis syndrom）为起自于新生儿期的一起自于新生儿期的一组延延迟出出现的阻塞性黄疸的阻塞性黄疸综合征；合征；临床以阻塞性黄疸、肝、脾床以阻塞性黄疸、肝、脾肿大，肝功大，肝功损害害为主要表主要表现；包括三大；包括三大类病：病：A、新生儿肝炎新生儿肝炎 B、胆道胆道闭销；胆汁游；胆汁游积 C、代代谢缺陷；缺陷；这三三类疾病疾病临床表床表现相似，但病因，相似，但病因，预后、后、处理各异，故需及早理各异，故需及早诊断。断。64.Clinical characteristicl黄疸出黄疸出现较晚，呈晚，呈进行性加重行性加重l以以结合胆合胆红素增高素增高为主，皮肤中黄主，皮肤中黄绿色色l大便色淡或灰白、尿色大便色淡或灰白、尿色浓l肝大、肝功肝大、肝功损害害l有脂溶性有脂溶性vitamine缺乏症状体征缺乏症状体征l胆道胆道闭锁者生后者生后2-4个月后个月后发展展为胆汁性胆汁性肝硬化肝硬化