代谢疾病蚕豆病PPT课件.ppt

代谢疾病代谢疾病生物体内的代谢如果发生差错和障碍,将会导致严重的后果:痛风症(嘌呤代谢紊乱),血清中尿酸水平升高,尿酸钠晶体沉淀触发关节炎症,多发于男性低钾血症、家族性高血钾周期性麻痹蚕豆病苯丙酮尿症，粘多糖病，尿黑酸尿症。1-蚕豆病G6PD缺乏症 公元前五世纪,希腊历史学家Herodotus描述了一些希腊人食用蚕豆后引起严重的急性溶血症状.朝鲜战争中,美国士兵使用伯氨喹啉预防疟疾.约10%的黑人士兵发生血细胞破坏及急性贫血.上述病症的原因在于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的遗传缺陷.该酶的突变型稳定性差,半衰期从62天减至13天,使血细胞抗氧化能力下降,造成红细胞破坏.G6PD缺乏症很常见,全球约4亿人受累,在非洲,地中海和亚洲人群中有较高的发病率.2-正常人血液红细胞中含有一种“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”(G-6-PD)，它能够催化体内一个代谢过程，产生能稳定红细胞膜的物质，如果人体内缺乏这种酶，那就会使红细胞膜脆性增加，容易破裂溶血。“蚕豆病”患儿就是因为缺乏这种酶所致。进食蚕豆后，蚕豆中的豆碱物质可使过敏体质的患儿这种酶被分解及大量丧失，导致大量红细胞破裂溶血，使患儿出现溶血性贫血，同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出，使尿呈酱油色，其代谢物胆红素则使患儿出现黄疸。“蚕豆病”也称“蚕豆黄”。3-本病常见10岁以下小儿，1-5岁为发病高峰，在食用蚕豆数小时至两天内发病，乳母进食蚕豆，婴儿吸吮乳汁后也可发病，潜伏期越短，病情越重。一旦发病，需立即住院，给予输血、碱化尿液(防止血红蛋白在肾小管中沉积阻塞肾小管引起肾功能衰竭)等治疗。有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱)，亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。4-蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70，男性患者占90。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G-6-PD缺乏属遗传性，所以40以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G-6-PD的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。5-这一结果提示蚕豆浸出液中这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂含有类似氧化剂的物质。蚕豆中的物质。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚。至于为何新鲜蚕。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中豆比干蚕豆容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含含有更多的毒性物质有更多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低。巴被氧化，毒性因而减低。蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G-6-PDG-6-PD缺缺乏者，但乏者，但并非所有的并非所有的G-6-PDG-6-PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病不一定每年都发病；发病者；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年成年人的发病率人的发病率显著显著低低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G-6-PDG-6-PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病蚕豆病发生溶血的机理比发生溶血的机理比G-6-PDG-6-PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。尚有待进一步探讨。6-尿黑酸尿症的病因尿黑酸尿症的病因7-第四节第四节 光合作用光合作用生物能量的最初来源生物能量的最初来源生物能量的最初来源生物能量的最初来源1717世纪：比利时化学家世纪：比利时化学家范范.赫尔蒙特赫尔蒙特（1577-16441577-1644）首次科学地研究植物的生长，小柳树长大首次科学地研究植物的生长，小柳树长大,土壤重量土壤重量(几乎几乎)未变，未变，结论：水制造所需结论：水制造所需 物质；物质；1818世纪：英生理学家里尔斯（世纪：英生理学家里尔斯（1677-17611677-1761）：比水）：比水 轻的物质空气制造所需物质；荷兰医生英轻的物质空气制造所需物质；荷兰医生英 根根-浩斯，浩斯，空气中的营养成分是空气中的营养成分是COCO2 2，吸收，吸收 CO CO2 2需光。需光。8-17701770年：荷兰普利斯特列年：荷兰普利斯特列发现植物能放氧发现植物能放氧(鼠鼠,蜡烛蜡烛)；18041804年：瑞士化学家索苏尔证明水结合到植物的年：瑞士化学家索苏尔证明水结合到植物的 组织中；组织中；1919世纪世纪5050年代：法采矿工程师鲍森戈用不含有机物年代：法采矿工程师鲍森戈用不含有机物 的土壤来种植。发现植物只能利的土壤来种植。发现植物只能利 用空气中的用空气中的COCO2 2和土壤里的氮。和土壤里的氮。土壤供应的营养只限于某些无机盐，如硝酸盐和磷土壤供应的营养只限于某些无机盐，如硝酸盐和磷酸盐，是有机肥料加到土壤中去的。酸盐，是有机肥料加到土壤中去的。18171817年：法佩尔蒂埃和卡旺托分离出年：法佩尔蒂埃和卡旺托分离出“叶绿素叶绿素”；9-18651865年：德植物学家萨克斯发现年：德植物学家萨克斯发现“叶绿素叶绿素”仅分布在仅分布在 小体小体叶绿体叶绿体，叶绿素是光合作用的基础叶绿素是光合作用的基础。向动态生物化学方向发展，涉及到酶和光向动态生物化学方向发展，涉及到酶和光 合作用的代谢过程。合作用的代谢过程。19051905年年:F.F.Blackman:F.F.Blackman阐明光合作用包含一个阐明光合作用包含一个依赖于依赖于 光光,不依赖于温度和一个不依赖于光不依赖于温度和一个不依赖于光,依赖于依赖于 温度的温度的过程过程.1930s:C.B.van Niel 1930s:C.B.van Niel 提出光合作用中释放的提出光合作用中释放的氧气来氧气来 源于水源于水,而非二氧化碳而非二氧化碳.1940s:Melvin Calvin1940s:Melvin Calvin及其同行利用及其同行利用1414C C追踪从二氧化追踪从二氧化 碳到碳水化合物的过程碳到碳水化合物的过程.10-绿叶中的光合作用绿叶中的光合作用光合作用过程：光合作用过程：阳光下，阳光下，植物摄取植物摄取COCO2 2，与水，与水 化合，制成组织，化合，制成组织，放出氧放出氧。11-植物中的光合作用12-叶绿体可吸收光能叶绿体可吸收光能13-叶绿素的结构叶绿素的结构14-叶绿素的吸收光譜15-光合作用过程光合作用过程光反应光反应:在叶绿素参与下在叶绿素参与下,将光能转变为化学能。将光能转变为化学能。具体讲：叶绿素吸收太阳光能，劈开水分子，产生具体讲：叶绿素吸收太阳光能，劈开水分子，产生 O O2 2和和H H+及及e e，后者的传递过程中生成两种高，后者的传递过程中生成两种高 能化合物能化合物ATPATP和和NADPHNADPH。暗反应：暗反应：利用利用ATPATP和和NADPHNADPH中的能量，中的能量，固定固定COCO2 2，生，生 成糖类化合物。这个过程不需要光，在基成糖类化合物。这个过程不需要光，在基 质中进行。质中进行。16-17-光反应光反应光系统：在类囊体上由叶绿素分子及其蛋白质复 合物、天线色素系统和电子受体等组成的单位 2个光系统，每个光系统含200300个叶绿素分子光系统I（PSI）：含P700的叶绿素a光系统II（PSII）：含P680的叶绿素a电子传递链连接PSI 和PSII18-光反应概况光反应概况(p119)光合磷酸化光合磷酸化：ATPATP的产生同光吸收有关的产生同光吸收有关环式光合磷酸化环式光合磷酸化叶绿素中被激发的电子传递途径形成环状叶绿素中被激发的电子传递途径形成环状非环式光合磷酸化非环式光合磷酸化电子从水传递到光系统电子从水传递到光系统II,II,再到光系统再到光系统I I，后又到后又到NADPNADP+质体醌质体蓝素铁氧还蛋白19-环路光合磷酸化循环电子传递途径20-光能截获光能截获21-光合作用暗反应光合作用暗反应22-暗反应暗反应Calvin-Benson循环循环23-卡尔文卡尔文(Calven)(Calven)和卡尔文循环和卡尔文循环24-卡尔文卡尔文(Calven)(Calven)和卡尔文循环和卡尔文循环卡尔文：卡尔文：19111911年年4 4月月8 8日生于美国明尼苏达州；日生于美国明尼苏达州；19311931年获年获密西根采矿技术学院密西根采矿技术学院的化学学士学位；的化学学士学位；19351935年获年获明尼苏达大学明尼苏达大学博士学位（课题博士学位（课题-卤素的电子亲和性）；卤素的电子亲和性）；1935-371935-37：英国蔓彻斯顿大学研究：英国蔓彻斯顿大学研究配位化合物催化作用配位化合物催化作用的研究；的研究；19371937年加州大学研究有机化合物的分子结构和反应性的理论化年加州大学研究有机化合物的分子结构和反应性的理论化 学研究。学研究。1944-19451944-1945年，在年，在曼哈顿计划中研究铀和钵曼哈顿计划中研究铀和钵的提纯工作。的提纯工作。19451945年碳年碳1414标记化合物的商品化，极大地促进了他对光合作用标记化合物的商品化，极大地促进了他对光合作用 的研究。的研究。1946-19801946-1980年，年，伯克利的劳伦斯辐射实验室伯克利的劳伦斯辐射实验室工作。工作。19611961年获诺贝尔化学奖年获诺贝尔化学奖，19971997年年1 1月月8 8日逝世。日逝世。25-卡尔文循环能量总帐反应反应 耗能耗能-6 x C5+6 x C1 12 x C3-P -12 x C3-P 12 x C3-2P 12 ATP12 x C3-2P 12 x C3-P-H 12 NADPH12 x C3-P-H 6 x C5+C6 6 ATP-合成一分子葡萄糖合成一分子葡萄糖 18 ATP+12 NADPH参见书参见书P11926-光光合合作作用用概概括括-光光 反反应应和和暗暗反反应应27-光呼吸在暗反应的第一步中，使CO2与RuBP结合的酶称二磷酸核酮糖羧化酶。在低CO2、高O2浓度情况下，该酶与O2结合，从而催化RuBP在过氧化物酶体氧化为乙醇酸，而后生成CO2。这种暗反应中间产物的降解称光呼吸。发生在高温、光照强、干旱的天气。气孔为避免水分散失而关闭，使O2在叶片中积累，可造成作物减产。C4途径可抑制光呼吸28-光呼吸29-C C4 4途径（途径（Hatch-SlackHatch-Slack途径途径)PEPPEP羧化酶比羧化酶比RuBPRuBP羧化酶有更强的羧化酶有更强的COCO2 2结合活性结合活性30-光合作用的光合作用的C4C4途径途径旱生植物的光能旱生植物的光能利用利用31-光合作用的意义光合作用的意义太阳能的固定和转换，固定太阳能的固定和转换，固定COCO2 2，释放，释放O O2 2结合：结合：15001500亿吨碳亿吨碳 250 250亿吨氢亿吨氢释放：释放：40004000亿吨氧亿吨氧 10%10%陆地植物（陆地植物（50%50%森林），森林），90%90%海洋海洋 的单细胞植物和海藻的单细胞植物和海藻保护森林、海洋资源保护森林、海洋资源32-33-作业二作业二1.生命的基本特征有哪些生命的基本特征有哪些?2.什么是生物多样性什么是生物多样性?3.什么是干细胞？有哪几种？什么是干细胞？有哪几种？4.水有哪些特性水有哪些特性?34-