血液科实习指南.doc

血液科实习指南
一、研究范围及进展

一、研究范围

血液病包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血）。一般分为：①红细胞疾病（主要为各种贫血）；②白细胞疾病（又分为粒细胞，单核——巨噬细胞以及浆细胞疾病等）；③出血性疾病（分为血管性疾病血小板及凝血因子疾病）。

二、学科研究进展

血液学及医学各专科中发展最快的学科之一。随着基础医学如生物化学、免疫学遗传学、分子生物学和相关学科的迅速发展，基础和临床血液学的理论和实践都不断有新的进展。叶酸与维生素B12测定方法的建立，&127;为确诊营养性贫血提供了条件；随着单克隆抗体在Coombs试验中的应用，使自身免疫性溶血性贫血（AIHA）诊断分型愈来愈细；造血调控因子的研究及造血干细胞培养、T细胞巨群、NK细胞质和量检测的应用，&127;使得再生障碍性贫血的诊断愈来愈准确；再生障碍性贫血的治疗除了雄性激素外，AKG/ATG&127;（抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白）、环胞霉素A(CSA)、泼尼松龙、造血因子、&127;大剂量丙种球蛋白及干细胞移植/输注等已广泛或开始应用。&127;白细胞病诊断分型技术不断提高，已由80&127;年代以前单凭形态学分类，&127;发展到结合形态免疫及细胞遗传学（MIC）分类。这对白血病的合理分型、研究病因、因型究因、&127;因型施治具有重要意义。我国学者首创以全反维甲酸治疗急性非淋巴细胞白血病M3型（ANLL—M3），闯出了一条了治疗白血病的新途径——诱导分化法，被国外推崇为“中国革命”。骨髓移植的广泛开展，使白血病有希望被根治。血小板相关抗体检测技术的不给，提高了免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断水平。

三、学科研究热点及发展方向

造血调控：目前对造血干细胞、基质细胞、造血因子及白血病细胞分化研究取得了一定的进展，以此为基础深入研究，将会有新的发现。

干细胞移植：外周血干细胞移植具有许多优点，它对于供体来说，有采集过程简单，采集干细胞不需麻醉、输血及多部位骨髓穿刺等优点；对于受体来说，可加速粒细胞和血小板的恢复。因此外周血干细胞移植在治疗血液系统疾病方面越来越受到重视，具有逐渐取代骨髓移植的趋势。

基因诊断及治疗：寻找原发性血液病的病理基因，对提高诊断技术的灵敏性特异性，对深入揭示病理极值有极其重要的意义。对病理基因明确的血液病，开展基因治疗渴望有效甚至治愈的根本途径，因而基因诊断及治疗是未来血液病学的发展趋势。

二、学科特点及实习方法

一、学科特点

从研究的起点来看，血液科研究的对象是从造血干细胞到血液的各种有形成分分化过程的异常，它研究的起点是在细胞水平，造血系统疾病的发生，很难确定到集体某个有形器官或某一具体部位，这与其它临床学科有明显的差别。

从发病率上来看，血液病的发病率较低。血液病的发病数量远远少于心血管及消化系疾病，因而对于其它临床学科或基层医院来说，血液病就成了“少见病”，然而，由于血细胞及功能的多样性、分化的多阶段性，决定了血液病的种类、病象、功能障碍及细胞形态学异常的多样性。所以说，尽管血液病的发病率低，但疾病种类并不少。

从与机体其它系统的关系来看，离开了血液，机体就不能生存，器官就不能进行正常代谢，因此，血液系统与机体其它系统的关系十分密切，血液系统的疾病可直接影响整个集体，相反，机体其它系统的疾病，同样会引起血液系统的改变，而且这种影响导致的血液系统的改变较血液系统本身改变更为常见，也就是说，在认识血液系统疾病时，首先应该分析，机体出现的血液系统的改变，是因为血液系统本身的病变，还是因为其它系统疾病导致血液系统的改变，这对于血液系统疾病的诊断和鉴别诊断十分重要。

在诊断方面，由于研究血液系统疾病的起点是细胞学水平，因此，血液系统疾病的诊断往往更依赖与实验室检查，从某种意义上说，实验室检查是血液系统疾病确诊的关键，这给一些基层单位开展血液病的研究带来了一定的困难，但由于实验室检查的取采方便，操作简单，而且可以反复检查，这又成为研究血液系统疾病的有利条件。

在治疗方面，由于大多数血液系统疾病的病因不明，血细胞的功能复杂，分化的多阶段性，因此对于目前诊断的“原发性血液病”多为“综合征”，这种综合征是由不同及机制应变而来的相似表现的“混合体”，因此在治疗时，必须强调治疗的个体化，而且在尚无新的有效的药物问世以前，“巧用旧药”，也是提高疗效的有效途径。

二、实习方法及注意事项

由于血液系统疾病的发病率较低，疾病种类较多，同学们对血液系统疾病的认识往往感到生疏，把握不住重点，而产生畏难情绪，因此，在实习前，了解实习方法，对于搞好实习十分重要。

在其他科室实习，都特别强调对有关基础知识的复习，在血液科实习同样需要了解的有关知识有：如各种血细胞的分化过程，凝血机制以及与血液系统有关的生理、生化等方面的知识，这对认识血液系统疾病有很大的帮助。

尽管血液系统疾病的种类繁多，归纳起来无外包括三类疾病，即：红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病，在这三类疾病中，每一类疾病都有其共同的特点，在每一类疾病中，都有重点疾病或具有代表性的疾病。掌握和认识每一类疾病的共同特点，以及重点的、具有代表性的疾病的诊治，对同学来说，既是实习学习的内容，也是实习的方法。

要搞好实习，掌握好实习的内容，在实际的实习过程中，同学们应该注意以下几个方面的问题。

在问病史方面，血液系统常见的临床症状有贫血、出血、发热，这些症状对于疾病的诊断来说，都缺乏特异性，因此，在全面问病史的同时，应该特别注意围绕这些常见症状进行重点的询问。如贫血伴随的组织缺氧症状，溶血时是否出现发热、腹痛及黄疸，出血的部位、性质、时间出血量等等，在个人史中注意了解服用药物及毒物或放射线接触史，女性病人的月经量与贫血出血性疾病的关系，对于有遗传倾向的疾病不仅要了解直系家属，有时甚至要进行家系调查。

在全面查体的同时，应该特别注意与造血器官有关的异常体征。如皮肤粘膜有无出血点、表浅淋巴结有无肿大、胸骨有无压痛、肝脾能否触及等等，对于贫血的病人还要注意是特异性或提示性的体征，如缺铁性贫血的指甲改变、巨幼红细胞性贫血的舌改变、重症海洋贫血的特殊面容、恶性贫血的亚急性脊髓联合性病变等。

实验室检查是血液系统疾病诊断的重要环节，大部分血液系统疾病的确诊都依赖实验室检查，因此，应该熟悉和掌握血液系统疾病常用实验室检查方法的适应症、检查结果的临床意义。如周围血象的正常值，贫血分类的有关检查及结果的意义，骨髓穿刺的适应症、如何阅读骨髓报告，溶血性贫血的筛查实验的步骤及结果的意义，出凝血疾病的有关实验结果的意义等。

在认识具体疾病的时，要注意总结和学习该疾病的诊断思维方法和步骤，这对全面认识血液系统疾病十分重要。在实习中，好应该注意学习血液系统疾病常见的临床症状的诊断和鉴别诊断方法，例如，如果学会和掌握了贫血、出血、发热等常见症状的鉴别诊断方法和步骤，不仅能够较好地掌握血液系统疾病的诊断方法，在较短的时间内认识更多的有关疾病，而且能够较好地理解血液系统疾病与全身其它系统疾病的关系。

总之，只要掌握了血液系统疾病的实习方法和认识疾病的方法，搞好实习就不再困难。