邓老学术经验二（重症肌无力）.doc

七）重症肌无力
重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病，其与自身免疫异常有关。罹患该病的患者，轻则眼睑下垂，复视或斜视，眼球转动不灵；重则四肢无力，全身疲倦，颈软头倾，吞咽困难，饮水反呛，嘴嚼乏力，呼吸气短，语言构音不清，生活不能自理，甚至呼吸困难，发生危象。
据北京协和医院神经科许贤豪教授《现代内科学》1998年版发表的统计资料，该病发病率为8～20人／10万人，患病率５人／1万人，按11亿人口计算，我国患此病人数约55万以上。
1. 病因
神经与肌肉接头传递功能障碍；
自身免疫异常——“突触后膜学说”；
胸腺问题，10％以上的重症肌无力病人有胸腺肿瘤。多数重症肌无力病人在胸腺切除后症状均有好转；
其他因素，如甲亢、免疫性疾病重叠
2. 临床诊断
临床三大证候：
A 眼睑下垂，或复视，或斜视。
B 四肢无力，或颈软抬头无力，或咀嚼乏力。
C 吞咽困难，或饮水反呛，或构音不清。
呼吸困难，由吞咽困难、四肢无力发展而来。
3. 临床分型
一是按照《实用内科学》的传统分型，分为眼肌型、全身型、延髓型、危象等。
这是按照受累肌群的轻重及范围，加以划分定型，这种传统的分型方法目前很多临床医生仍在使用。
二是改良的Osserman分型
1987年全国肌病及周围神经病座谈会，制定的《肌肉疾病分类》，重症肌无力即按此分型，1998年出版《现代内科学》认同这种分类方法，适合于临床科研的医务工作者使用。

儿童重症肌无力：
① 新生儿一过性
② 家族性婴儿型
③ 少年型
④ 先天性肌无力（其母亲无肌无力病史）
4. 治疗
重症肌无力治疗至今仍然是世界性的难题，病情反复是该病的最大特点。
常用的治疗方法有：
①抗胆碱酯酶药物如新斯的明、溴吡斯的明等。
②皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等，以及
其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤。
③胸腺手术摘除或胸腺放射治疗。
④血浆置换疗法。
⑤中医中药。
5．中医药治疗重症肌无力
中医虽无重症肌无力的病名，但邓铁涛教授提出“脾胃虚损，五脏相关”的理论，有效指导治疗全过程。
强肌健力系列，即强肌健力饮、强肌健力胶囊、强肌健力口服液，是指邓铁涛教授上述理论指导下形成的治疗重症肌无力三种制剂。
① 强肌健力饮。
药物组成主要有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五爪龙、甘草等。
② 强肌健力胶囊。
规格：0.5×36粒。
用法与用量：口服，成人一次4～6粒，一日三次，小儿酌减。
③ 强肌健力口服液。
经常在危象抢救中使用。
成人每日三次，每次二支。儿童酌减。
梅花针
操作方法与叩击部位：
①梅花针检查与消毒。
②持针与叩击
③叩刺部位
a、循经叩刺
b、穴位叩刺
C、局部叩刺
实验室指标监测
采集患者当天治疗前后的血液样本进行血分析监测（相隔时间1-3小时），地点统一为广州中医药大学附属第一院检验科同一部机器检验，采血部位为对侧手对称点。
患者病情较长，久经中西药治疗疗效不满意，出现眼球活动受限、或固定不移、或斜视，可考虑配合梅花针治疗。中医认为眼睑属脾，眼球瞳仁属肾，眼球活动受限是脾虚及肾，病情较重，治疗难度较大。药物配合针灸推拿治疗，短期内可明显改善患者症状。
6. 重症肌无力危象
重症肌无力危象，是指患者在患病过程中由于病情加重或治疗不当，导致机体不能维持正常通气和吞咽功能的危急状态，临床主要表现为呼吸困难和吞咽困难。呼吸肌无力出现呼吸衰竭、吞咽肌无力无法吞咽。除引起上述延髓所支配的呼吸和吞咽肌群严重受累外，同时还表现有骨骼肌受累四肢无力、眼肌受累眼睑下垂等。
中医虽无重症肌无力危象病名，但根据患者呼吸、吞咽困难，全身无力三大特点，属于脾胃虚损，大气下陷病症。虚损，反映该病已发展到形体与功能都受到严重损坏的危重本质；大气下陷，体现该病呼吸困难，吞咽不下，气息将停，危在顷刻特点。
重症肌无力患者应避免使用以下药物：
①庆大霉素、妥布霉素、两性霉素
②非那根、安定、舒乐安定、氯硝安定、阿普唑仑、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、
③冬眠宁、奋乃静，倍他乐克。
④胸腺素、卡慢舒、康宁克通（慎用），免疫增强剂慎用。
⑤蟾酥及其中成药如六神丸、喉疾灵等珍珠层粉（慎用），香丹注射液。
⑥不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的营养品。
重症肌无力合并感染、发热时建议选用以下抗生素及退热药？
青霉素类、头孢类抗生素；
真菌感染，如口腔真菌感染，用氟康唑每天１粒，开水嗽口。
　　如果确是需要静脉或口服用药，不宜超过3-5天。
　　感冒发热，可选用复方阿斯匹林（APC）或小柴胡冲剂。
重症肌无力患者注意事项：
生活起居，要注意预防感冒，未病先防，既病防变。调节七情，珍惜精气，勿使作劳，顺应自然，树立信心。
饮食调养原则：少食寒凉，多食温补。
牛肉（瘦猪肉亦可）切碎后用清水泡浸20分钟至淡红色，再煮滚15分钟，服牛肉（或猪肉）汁，渣弃掉。
煲汤，可以黄芪60克（燥热者改五爪龙）、党参30克两者为主，失眠者加百合、龙眼肉；湿重者（服激素）加薏苡仁、芡实；脾虚者血糖高者加淮山；眼睛视力模糊加杞子。
重症肌无力伴肌肉萎缩者，或者其他神经肌肉疾病患者的饮食调养，以下的饮食疗法，选择其一, 交替使用。(一周可服用1－2次。)
沙虫干1－2两, 煲瘦肉4两；
生鱼膘（或鱼胶干）5-10只, 生油锅煎, 煲瘦肉2-4两, 成乳白色汤；
若有感染, 用膨鱼鳃１个, 分4次煲瘦肉2－4两, 成乳白色；
冬虫草3－5条，煲瘦肉；
瘦肉或猪脊骨煲温补药材。

病例随访举例
朱某，男，46岁。住院号209436。06年10月15日入我院二内科。患者无明显诱因下出现右眼睑下垂，伴复视，视物模糊2个月，最近出现全身乏力吞咽困难，呼吸气短，MRI等提示胸腺瘤。药物结合针推治疗后好转，于11月12日出院。出院诊断为重症肌无力II-B，胸腺瘤。
临床好转出院。随访半年，患者2007年2月可以开车运货，以为全好，擅自停药，结果3月30日突然发生危象，再次入二内科抢救。右图为五内科张伟主任为患者进行支纤镜气管插管术。
经一个月的抢救治疗，现患者病情稳定，并已于2007年5月11日出院。因此回想邓老所说，重症肌无力不是一般的虚症，实质应是虚损性疾病，功能形体都有实质性损害，病好了还要吃两年药，实经验之谈。

1991年1月，邓铁涛教授主持的“重症肌无力辨证论治研究”，通过国家中医药管理局组织技术鉴定。在鉴定委员会七名委员中，中国协和医院神经科许贤豪教授，广州呼吸病研究所钟南山院士，都是当时我国西医界研究重症肌无力方面的著名专家。