先天性肾反常.ppt

肾脏先天反常肾脏先天反常 肾脏先天性反常是泌尿系统比较常见的疾病，约占泌尿系统疾病的10%,其中肾畸形约占泌尿系统畸形的60%，同时可伴有泌尿生殖系统及其他系统脏器的先天性反常。肾脏先天性反常的种类繁多，包括肾脏的大小、数目、轮廓、形态、结构、位置、肾盂、轴向及其血管等均可发生反常。今天主要和大家讨论以下几种肾今天主要和大家讨论以下几种肾脏先天性反常脏先天性反常一、先天性肾缺如 二、肾发育不全三、异位肾四、重复肾与重复输尿管五、分叶肾与肾叶发育异常六、肾旋转反常七、融合肾一、先天性肾缺如一、先天性肾缺如（一）病理与临床特点（一）病理与临床特点 先天性肾缺如若为双侧，多在胎儿期或生后先天性肾缺如若为双侧，多在胎儿期或生后不久死亡。因此，临床所指的先天性肾缺如多为不久死亡。因此，临床所指的先天性肾缺如多为一侧肾发育基本正常，而另一侧肾完全缺如。本一侧肾发育基本正常，而另一侧肾完全缺如。本病男性多于女性，右侧多于左侧，可合并同侧输病男性多于女性，右侧多于左侧，可合并同侧输尿管缺如及膀胱三角区发育不良，约尿管缺如及膀胱三角区发育不良，约30%30%患者伴患者伴有生殖器和其他脏器畸形，对侧肾代偿性增大，有生殖器和其他脏器畸形，对侧肾代偿性增大，肾功能明显增强。肾功能明显增强。先天性肾缺如，若孤立肾功能正常，多无明先天性肾缺如，若孤立肾功能正常，多无明显临床症状。显临床症状。一、肾缺如一、肾缺如(二)声像图表现一侧肾区无肾回声实时观察膀胱三角区一侧输尿管开口处无喷尿征象，对侧输尿管喷尿率和射程明显高于正常人。对侧肾代偿性增大，实质增厚、肾窦轮廓增大、肾内部整体结构正常。二、肾发育不全二、肾发育不全（一）病理与临床特点（一）病理与临床特点 肾发育不全：是指在胚胎期，由于血液应障碍和其他原因导致生肾发育不全：是指在胚胎期，由于血液应障碍和其他原因导致生肾组织未能充分发育，形成一个较小的幼稚型肾，称为先天性肾发肾组织未能充分发育，形成一个较小的幼稚型肾，称为先天性肾发育不良或小肾畸形。育不良或小肾畸形。肾发育不全肾外形正常。肾发育不全肾外形正常。本病多发生于青少年，发病率在本病多发生于青少年，发病率在2%2%左右。多为单侧，双侧发生者左右。多为单侧，双侧发生者多在出生后短时间内死亡。多在出生后短时间内死亡。肾发育不良常伴泌尿、生殖系统的其他先天性反常，如输尿管开肾发育不良常伴泌尿、生殖系统的其他先天性反常，如输尿管开口异位、异位肾、肾血管和输尿管畸形等。也可伴有肾上腺、精索口异位、异位肾、肾血管和输尿管畸形等。也可伴有肾上腺、精索睾丸缺如等。睾丸缺如等。临床表现取决于肾发育不全的程度。大多数单侧肾发育不全的病临床表现取决于肾发育不全的程度。大多数单侧肾发育不全的病人多无症状。部分病人出现并发症时，可有持续性高血压，人多无症状。部分病人出现并发症时，可有持续性高血压，降压药降压药治疗对高血压并不敏感，切除病肾后，血压恢复正常。双侧肾发育治疗对高血压并不敏感，切除病肾后，血压恢复正常。双侧肾发育不全病人多有慢性肾功能不全的表现。不全病人多有慢性肾功能不全的表现。二、肾发育不全二、肾发育不全（二）声像图表现（二）声像图表现 一侧肾区域或略低位置或髂窝出显示一个小肾一侧肾区域或略低位置或髂窝出显示一个小肾回声，肾外形正常，轮廓较小，体积小于正常的回声，肾外形正常，轮廓较小，体积小于正常的50%50%。肾包膜不光滑，少数可呈分叶状。肾包膜不光滑，少数可呈分叶状。通常肾长径通常肾长径5-7cm5-7cm，宽，宽3-4cm3-4cm，厚，厚2-3cm2-3cm；皮质较薄，髓质较小或显示不满意，肾窦回声也皮质较薄，髓质较小或显示不满意，肾窦回声也相应缩小。相应缩小。彩色多普勒显示患侧肾内血流信号明显减少，彩色多普勒显示患侧肾内血流信号明显减少，血流速度减慢，但血流速度减慢，但RIRI和和PIPI无明显增大。无明显增大。健侧肾呈代偿性增大，实质增厚，肾窦增宽，肾健侧肾呈代偿性增大，实质增厚，肾窦增宽，肾形态和内部结构的比例相应增大。形态和内部结构的比例相应增大。鉴别诊断 （一）、单肾缺如（一）、单肾缺如应与异位肾异位肾和游走肾游走肾鉴别 扩大扫查范围，骶前盆腔。（二）单肾缺如与一侧肾萎缩鉴别，单肾缺如与一侧肾萎缩鉴别，并应询问有无手术史。（三）肾发育不全（三）肾发育不全与肾发育不良肾发育不良与慢性肾病肾萎缩慢性肾病肾萎缩鉴别 前者小肾，形态结构正常，后者除体积小皮质变薄，增高，肾窦面积相对大，皮髓质分界不清。三、异位肾三、异位肾（一）病理与临床特点（一）病理与临床特点 1 1、异位肾：是由于胚胎发育过程中，肾血管发育不良而、异位肾：是由于胚胎发育过程中，肾血管发育不良而致肾位置发生异常。肾血管发育不佳仍停留在原位，可致肾位置发生异常。肾血管发育不佳仍停留在原位，可阻碍肾的上升；反常血管将肾牵连在不正常位置或输尿阻碍肾的上升；反常血管将肾牵连在不正常位置或输尿管位置反常等也是导致异位肾的因素。管位置反常等也是导致异位肾的因素。2 2、异位肾多位于盆腔内和髂窝处故又称为盆腔异位肾。、异位肾多位于盆腔内和髂窝处，故又称为盆腔异位肾。极少数位于对侧腰腹部及盆腔内者，称横过异位肾。极少数位于对侧腰腹部及盆腔内者，称横过异位肾。3 3、异位肾多伴有肾发育不良和不同程度的旋转不良。胸腔、异位肾多伴有肾发育不良和不同程度的旋转不良。胸腔异位肾临床罕见，肾发育可正常。异位肾临床罕见，肾发育可正常。4 4、异位肾多无明显临床症状，常因腹盆部触及肿块而就诊，、异位肾多无明显临床症状，常因腹盆部触及肿块而就诊，并发尿路感染、结石及肾积水时，可出现腰腹部疼痛、并发尿路感染、结石及肾积水时，可出现腰腹部疼痛、尿频、尿急、血尿等症状。尿频、尿急、血尿等症状。三、异位肾三、异位肾（二）声像图表现（二）声像图表现 超声检查一侧肾区无肾回声，因异位肾（胸内肾除外）多伴有不同超声检查一侧肾区无肾回声，因异位肾（胸内肾除外）多伴有不同程度的发育不良，健侧肾则呈代偿性增大。程度的发育不良，健侧肾则呈代偿性增大。1.1.盆腔异位肾：多位于膀胱顶部偏向一侧，少数可在髂腰部或膀胱的盆腔异位肾：多位于膀胱顶部偏向一侧，少数可在髂腰部或膀胱的侧方；输尿管发育较短，输尿管入口多见于同侧膀胱三角区上方；侧方；输尿管发育较短，输尿管入口多见于同侧膀胱三角区上方；动脉血供是来自髂总动脉或腹主动脉下部的动脉分支供给。异位肾动脉血供是来自髂总动脉或腹主动脉下部的动脉分支供给。异位肾体积一般相对较小，但形态基本正常。声像图所见肾窦和髓质轮廓体积一般相对较小，但形态基本正常。声像图所见肾窦和髓质轮廓发育较小，肾实质厚度基本正常。彩色多普勒血流显像可追踪显示发育较小，肾实质厚度基本正常。彩色多普勒血流显像可追踪显示其血管走行的位置与方向。常伴有轻度肾积水和肾结石。其血管走行的位置与方向。常伴有轻度肾积水和肾结石。2.2.横过异位肾：对侧肾大小、形态和位置正常，在其下方另有一肾回横过异位肾：对侧肾大小、形态和位置正常，在其下方另有一肾回声，少数在对侧肾的内侧显示。横过异位肾与横过融合肾不同，两声，少数在对侧肾的内侧显示。横过异位肾与横过融合肾不同，两肾无融合征象。肾无融合征象。3.3.胸腔异位肾：临床罕见。肾在横隔上方的胸腔内，中上极位于胸内，胸腔异位肾：临床罕见。肾在横隔上方的胸腔内，中上极位于胸内，其余部分则位于横隔下方的原肾所在的位置。肾的大小、形态及内其余部分则位于横隔下方的原肾所在的位置。肾的大小、形态及内部结构回声，均与正常肾类似。部结构回声，均与正常肾类似。四、重复肾 病理与临床表现 重复肾多数融合为一体，表面有一浅沟，而肾盂、输尿管上端和肾血管可完全分开，自成一体。重复肾的输尿管变化较多，可部分和全部融合。重复肾上半部体积较小，功能差，引流不畅，易积水。常伴输尿管膀胱异位开口。男开口于尿道括约肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱颈下伴尿失禁，常于婴儿出现症状。超声表现 1、肾外形正常或似分叶状，长径增大。2、内见两组肾窦回声。较正常小，互不相连，多有轻度扩张。3、肾门扫查见两处肾门及其出入管道。4、重复的肾积水则呈椭圆形，相连的输尿管亦积水扩张。5、重复肾异位开口膀胱，可合并输尿管囊肿。四、重复肾 鉴别诊断（一）、双肾盂畸形双肾盂畸形：两个肾盂，输尿管不重复。肾窦回声分不连接的两部分，无肾盂积水及输尿管扩张，肾大小形态正常。（二）、肾囊肿肾囊肿：积水型重复肾酷似囊肿，但重复肾积水时不规则与输尿管相通。对某些复杂畸形和有合并症时显示有难度。输尿管积水可超声导向造影。五、分叶肾与肾叶发育异常五、分叶肾与肾叶发育异常（一）病理与临床特点（一）病理与临床特点 1.1在胎儿期，肾实质呈分叶状，外形似树叶状，在胎儿期，肾实质呈分叶状，外形似树叶状，一般在出生后五岁之前分叶消失，若到成人仍存一般在出生后五岁之前分叶消失，若到成人仍存在，即为分叶肾。在，即为分叶肾。2.2.肾叶发育异常：实质皮质和髓质发育不良或过度肾叶发育异常：实质皮质和髓质发育不良或过度发育。肾叶发育不良，可出现局部肾叶缺如，肾发育。肾叶发育不良，可出现局部肾叶缺如，肾包膜可贴近肾窦，出现凹陷。肾叶增大时，肾实包膜可贴近肾窦，出现凹陷。肾叶增大时，肾实质局限性增厚并向外突出，类似假肿瘤结节；局质局限性增厚并向外突出，类似假肿瘤结节；局部隆突的始末部形成一个或多个切迹；当肾叶突部隆突的始末部形成一个或多个切迹；当肾叶突向肾窦内时，导致临近肾盂分成两部分，形成双向肾窦内时，导致临近肾盂分成两部分，形成双肾盂样改变。肾盂样改变。3.3.分叶肾与肾叶发育不良均无明显临床症状。分叶肾与肾叶发育不良均无明显临床症状。五、分叶肾与肾叶发育异常五、分叶肾与肾叶发育异常（二）声像图表现（二）声像图表现 分叶肾大小正常，肾包膜不平滑，局部隆起呈分叶状，并可见深浅分叶肾大小正常，肾包膜不平滑，局部隆起呈分叶状，并可见深浅不一的肾叶切迹，呈花瓣样改变，隆起处与切迹下方的肾实质回声不一的肾叶切迹，呈花瓣样改变，隆起处与切迹下方的肾实质回声正常，肾窦轮廓回声正常或有少数肾窦回声向实质区轻度延伸。隆正常，肾窦轮廓回声正常或有少数肾窦回声向实质区轻度延伸。隆起处局部肾髓质外形饱满或相对较大。起处局部肾髓质外形饱满或相对较大。重度肾叶发育不良表现局部肾叶缺如，肾包膜可贴近肾窦，两者间重度肾叶发育不良表现局部肾叶缺如，肾包膜可贴近肾窦，两者间无明显肾实质和髓质回声；轻度肾叶发育不良肾大小基本正常，肾无明显肾实质和髓质回声；轻度肾叶发育不良肾大小基本正常，肾包膜局部有不同程度内陷，局部髓质轮廓较小或显示不满意。肾叶包膜局部有不同程度内陷，局部髓质轮廓较小或显示不满意。肾叶增大时，则表现为肾实质局限性增厚并向外突出，似肿瘤结节；当增大时，则表现为肾实质局限性增厚并向外突出，似肿瘤结节；当肾叶突向肾窦内时，可使临近肾盂分成两部分，即双肾盂样改变。肾叶突向肾窦内时，可使临近肾盂分成两部分，即双肾盂样改变。彩色多普勒显示分叶肾局部肾内血管走行无明显异常改变；肾发育彩色多普勒显示分叶肾局部肾内血管走行无明显异常改变；肾发育不良局部肾内血管变细，血流信号减少或缺如；增大的肾叶内可见不良局部肾内血管变细，血流信号减少或缺如；增大的肾叶内可见叶间动脉和弓状动脉血流。叶间动脉和弓状动脉血流。六、肾旋转异常 病理与临床表现 胚胎发育期，肾门朝向前方，上升到腹部后，沿长轴内旋90使肾门朝向内侧。因某些原因旋转受限，未达到正常位置，或超过90。除异位血管、条索压迫，尿流通过障碍外多无症状。超声表现 正常肾门朝向脊柱前缘。分：旋转不全（肾盂朝向腹前内侧）；旋转过度（指向后方）反向旋转（外侧位）。鉴别诊断 肾扭转时会有方位变化，但会有相应临床表现。CDFI：示动脉血流减少，舒张期血流消失，RI增大，静脉血流显示不清，及肾淤血。应与肾或肾周肿瘤推挤肾移位鉴别。七、融合肾 病理与临床表现 可有多种表现形式一侧肾横过移位并与对侧融合（横过融合肾）；合并移位上下极融合（S型肾），全融合（团块肾）；最常用见的下极融合（蹄型肾）。可合并其他或泌尿生殖异常。超声表现 双侧肾在同或对侧融合，并有各自的集合系统。1、蹄型肾：肾低，长径小；背部查下极接近中线呈倒“八”字形；经腹脊椎、腹主前低回声“团块”，其与肾特点相同并连接融合。2、S型肾：双肾位置相差悬殊；具有融合肾的表现。3、同侧融合肾：一侧肾轮廓大，拉长，外形不规则；内可见两个独立肾窦回声；对侧肾区无肾显示。七、融合肾 鉴别诊断（一）、胃肠道肿瘤呈胃肠道肿瘤呈“假肾征假肾征”回声特点不同；胃肠道肿瘤可测及两侧正常肾脏。（二）、腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤 不随呼吸活动，可测及两侧正常肾脏。（三）、肾脏肿瘤肾脏肿瘤 融合具备肾组织特点；肿瘤则不具备，同时应用CDFI观察血流改变。