运动神经元疾病认定标准ppt课件.pptx

运动神经元病认定标准运动神经元病认定标准海南省农垦三亚医院海南省农垦三亚医院 神经内科神经内科 何超明何超明 内容1、运动神经元病运动神经元病定义定义2、运动神经元病运动神经元病的表现的表现3、运动神经元病运动神经元病的诊断的诊断4、运动神经元病的治疗运动神经元病的治疗4、运动神经元病运动神经元病认定标准认定标准5、运动神经元病运动神经元病诊疗范围诊疗范围一、一、运动神经元病运动神经元病的定义的定义 运运动动神神经经元元病病（MNDMND）是是一一组组选选择择性性侵侵犯犯人人体体运运动动神神经经元元的的慢慢性性进行性恶性神经系统变性病。进行性恶性神经系统变性病。由由于于运运动动神神经经元元控控制制着着使使人人能能够够运运动动、说说话话、吞吞咽咽和和呼呼吸吸的的肌肌肉肉活活动动，当当运运动动神神经经元元受受损损后后，患患者者表表现现为为肌肌肉肉逐逐渐渐萎萎缩缩和和无无力力，以以至至瘫瘫痪痪，身身体体如如同同被被逐逐渐渐冻冻住住一一样样，所所以又被称为以又被称为“渐冻人症渐冻人症”。运动神经元运动神经元运动神经元疾病概况运动神经元疾病概况 MND MND 被称作被称作“世纪顽症世纪顽症”，病情进，病情进展十分凶险。在中国，有展十分凶险。在中国，有2020万万“渐冻渐冻人人”，实际上可能更多。，实际上可能更多。生存期：自确诊后，生存期：自确诊后，2-52-5年（多），年（多），1010年以上（少年以上（少10%10%），），5050年年（霍金（霍金1 1人）；人）；高发区：太平洋关岛地区；高发区：太平洋关岛地区；年发病率：年发病率：2 23/103/10万；万；发病年龄：发病年龄：4040岁左右（多）；岁左右（多）；性别比例：男性：女性性别比例：男性：女性=1.2:1=1.2:1。病因及发病机制病因及发病机制谷氨酸兴奋毒性谷氨酸兴奋毒性 神经营养因子缺乏神经营养因子缺乏 基因突变基因突变氧化应激氧化应激线粒体功能障碍线粒体功能障碍氧自由基等方面氧自由基等方面 上肢型（多）上肢型（多）下肢型下肢型咽喉部咽喉部 症状开始期症状开始期 工作困难期工作困难期 日常生活困难期日常生活困难期 吞咽困难期吞咽困难期 呼吸困难期呼吸困难期 二、运动神经元病二、运动神经元病的表的表现现分型不同，临床表现和预后不同。肌萎缩侧索硬化（ALS）：最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损，上下运动神经元同时受损表现。进行性脊肌萎缩症：仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。进行性延髓麻痹：脑桥及延髓运动神经核受损。原发性侧索硬化：仅锥体束受损。极少见。运动神经元病运动神经元病的表现的表现下列检查有助于诊断：下列检查有助于诊断：肌肌电电图图检检查查，包包括括运运动动和和感感觉觉神神经经传传导导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查；速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查；脊髓和脑干脊髓和脑干MRIMRI检查；检查；肌肉活检。肌肉活检。二、运动神经元病二、运动神经元病的表的表现现必须有下列神经症状和体征：必须有下列神经症状和体征：下下运运动动神神经经元元病病损损特特征征(包包括括目目前前临临床表现正常床表现正常,肌电图异常肌电图异常)；上运动神元病损特征；上运动神元病损特征；病情逐步进展。病情逐步进展。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断根据上述根据上述3 3个特征，可作以下个特征，可作以下3 3个程度的诊断：个程度的诊断：肯肯定定ALSALS：全全身身4 4区区域域(脑脑、颈颈、胸胸、腰腰骶骶神神经经支支配配区区)的的肌肌群群中中3 3个个区区域域有有上上、下下运运动动神神经经元元病病损损的的症症状状和和体征；体征；拟拟诊诊ALSALS：在在2 2个个区区域域有有上上、下下运运动动神神经经元元病病损损的的症症状状和体征；和体征；可可能能ALSALS：在在1 1个个区区域域有有上上、下下运运动动神神经经元元病病损损的的体体征征或在或在2 23 3个区域个区域有上有上运动神经元病损的体征。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断下列依据支持下列依据支持ALSALS诊断：诊断：一处或多处肌束震颤一处或多处肌束震颤；肌电图提示神经源性损害；肌电图提示神经源性损害；运运动动和和感感觉觉神神经经传传导导速速度度正正常常，但但远远端端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；运动传导潜伏期可以延长，波幅低；无传导阻滞。无传导阻滞。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断ALS不应有下列症状和体征：感觉障碍体征；感觉障碍体征；明显括约肌功能障碍；明显括约肌功能障碍；视觉和眼肌运动障碍；自主神经功能障碍；锥锥体体外外系系疾疾病病的的症症状状和体征；和体征；AlzheimerAlzheimer病病的的症症状状和体征；和体征；可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断被被证证实实是是唯唯一一有有效效对对抗抗谷谷氨氨酸酸兴奋毒作用的药物兴奋毒作用的药物保保护护剩剩余余运运动动神神经经元元，延延缓缓疾疾病进程病进程 价格昂贵价格昂贵 约约45004500元元 /月月，约约5 56 6万元万元 /年年 四个作用：四个作用：抑制谷氨酸的释放抑制谷氨酸的释放 阻断兴奋性氨基酸受体阻断兴奋性氨基酸受体 抑制神经末梢和运动神经元抑制神经末梢和运动神经元细胞体上的电压依赖性钠通细胞体上的电压依赖性钠通道道 激活激活G G蛋白依赖的信号传导蛋白依赖的信号传导系统。系统。利鲁唑 四、运动神经四、运动神经元病元病的治疗的治疗神经保护剂神经保护剂抗谷氨酸药物抗谷氨酸药物神经营养因子神经营养因子抗氧化和自由基清除剂抗氧化和自由基清除剂干细胞基因治疗干细胞基因治疗 （医学发展的方向（医学发展的方向 ）“鸡尾酒”疗法四、运动神经四、运动神经元病元病的治疗的治疗无创双相正压通气无创双相正压通气 BIPAPBIPAP的的早早期期使使用用已已成成为为许许多多国国家的通用标准家的通用标准主主动动辅辅助助患患者者的的吸吸气气相相，早早期期使使用用能能显显著著延延长长生生存存期期，降降低低猝死率。猝死率。经皮内窥镜胃造瘘经皮内窥镜胃造瘘 PEGPEG的的胃胃肠肠营营养养可可以以显显著著延延长长患患者生存期者生存期解决其解决其热量不足问题热量不足问题 四、运动神经四、运动神经元病元病的治疗的治疗保证足够营养，改善全身状况保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，气管切开呼吸困难，气管切开 吞咽困难，胃管鼻饲吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛肌肉痉挛解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动肢体挛缩，理疗运动对症治疗 四、运动神经四、运动神经元病元病的治疗的治疗五、运动神经元病五、运动神经元病认定标准认定标准1.三级医院诊断证明或一次以上的住院相关资料；三级医院诊断证明或一次以上的住院相关资料；2.同时符合以下同时符合以下4项：项：（1）慢性进程。）慢性进程。（2）表现肌无力或肌萎缩，伴或不伴有肌束震颤。）表现肌无力或肌萎缩，伴或不伴有肌束震颤。（3）上下运动神经元受累征象，无感觉障碍。）上下运动神经元受累征象，无感觉障碍。（4）典型神经源性改变肌电图（近）典型神经源性改变肌电图（近2年资料）。年资料）。六、运动神经元病六、运动神经元病诊疗范围诊疗范围1.对症支持治疗；对症支持治疗；药物：力鲁唑药物：力鲁唑其他：其他：神经保护剂神经保护剂抗谷氨酸药物抗谷氨酸药物神经营养因子神经营养因子抗氧化和自由基清除剂抗氧化和自由基清除剂干细胞基因治疗干细胞基因治疗 六、运动神经元病六、运动神经元病诊疗范围诊疗范围2.并发症治疗。并发症治疗。保证足够营养，改善全身状况保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，气管切开呼吸困难，气管切开 、必要时呼吸支持、必要时呼吸支持吞咽困难，胃管鼻饲吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动肢体挛缩，理疗运动尿路感染、肺部感染、褥疮尿路感染、肺部感染、褥疮3.治疗期间及治疗后的相关检查。治疗期间及治疗后的相关检查。包括：化验血常规、血糖、血脂、生化等包括：化验血常规、血糖、血脂、生化等 影像检查、肌电图影像检查、肌电图 六、运动神经元病六、运动神经元病诊疗范围诊疗范围 谢谢！后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field