NMOppt课件.ppt

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO）大纲定义定义临床特点临床特点辅助检查辅助检查诊断标准及鉴别诊断诊断标准及鉴别诊断治疗原则治疗原则定义视神经脊髓炎(NMO)，主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，根据病程分为单时相NMO和多时相（复发性）NMO。一般特点一般特点 复发性NMO最常见（80-90%），1年内复发55-60%；3-5年内复发90%;亚洲及拉丁美洲常见，欧洲罕见；单相性NMO无性别差异，复发性NMO以女性多见(F/M,9-12/1)；发病年龄35-40岁多见，10%NMO发病年龄50%最初脑MRI正常；50%复发性NMO无症状非MS典型样脱髓鞘病变）：（1）累及皮质脊髓束：内囊后肢、大脑脚；（2）血管源性水肿：广泛大脑半球病变，云雾状病变；（3）特征性病灶位置：下丘脑、丘脑、三脑室、导水管及四脑室周围；（4）延髓病变常与颈髓病灶相延续；（5）病变往往不被强化。眼部眼部MRI特征：特征：急性期：视神经鞘膜长T1、长T2信号；增强、肿胀、伴G d 增强；Gd增强扫描表现：受累视神经小条状强化；视神经炎发作期最常见的M R I 表现；视交叉、视束、枕叶皮层可见异常表现。NMO头颅MRI特征NMO头颅MRIFigure 4.Cloud-like lesions,which are characterized by multiple patches and blurred margins,appear to be more common in patients with neuromyelitis optica(NMO)(panels(A)-(C)than multiple sclerosis(MS)(panel(D).Reproduced with permission from Ito et al.Ann Neurol 2009;66:42542858.NMONMO视神经视神经MRIMRINMO脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。多不超过100106/L，以中性粒细胞及嗜酸性粒细胞为主。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；糖含量正常或偏低。20-40%可见寡克隆区带（短暂存在短暂存在）；脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。NMO血清抗体血清血清NMO-IgG 免疫标志物，特异性免疫标志物，特异性91-100%，敏感度，敏感度60-70%；NMO与与MS鉴别重要参考依据；鉴别重要参考依据；NMO-IgG强阳性强阳性-复发可能性较大，复发与复发可能性较大，复发与治疗疗效的评价指标；治疗疗效的评价指标；血清自身抗体血清自身抗体(40-60%阳性阳性)抗核抗体、抗抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗体、抗心磷脂抗体、甲状腺相关抗体等；甲状腺相关抗体等；需警惕继发性视神经脊髓损伤；需警惕继发性视神经脊髓损伤；NMO神经眼科检查视觉诱发电位感觉诱发电位脑干听觉诱发电位周围神经一般正常NMO诊断标准NMO诊断标准2006年年Wingerchuk修订的修订的NMO诊断标准；（敏感性和特异诊断标准；（敏感性和特异性分别为性分别为8 7.5 写和写和8 3.3%）具备必要全部条件和支持条件中的2条NMO诊断标准2 0 0 8 年国际多发性硬化协会(T h e N a t io n a l M u l t ip l e s e le r o s is s o e ie t y,N M s S)工作组在M S 鉴别诊断的专题报告中提出的标准：(1)主要标准:l)单眼或双眼的视神经炎;2)临床上完全性或不完全性横断性脊髓炎,急性期T Z 加权像病灶长度超过3 个椎体节段且T l 加权像为低信号病灶;3)无结节病血管炎、有临床表现的系统性红斑狼疮(S L E)和干燥综合征(5 5),或临床表现与其类似的其他疾病的证据。要求具备所有主要标准,但其间可有一定的时间间隔。(2)次要标准(需要满足其中至少l 项):1)脑影像学正常或不符合B ar k h of 的M R I 诊断标准,包括:非特异性T Z 病灶,不符合B 盯k h of 标准;延髓背侧病灶,可与脊髓病灶延续或不延续;下丘脑和/或脑干病灶;脑室周围/脐肌体的线样异常病灶,但并非卵圆形,也不延伸人大脑半球的实质中(即不出现D a w s o n 指)。2)血清或脑脊液的N M O-gl G/A Q P 4 抗体阳性.N M O 疾病谱(N M O s p e e t r u mid so dr e r s)指潜在免疫病理机制与N M O 相近但临床受累局限,不完全符合N M O 者。NMO疾病谱诊断路径NMO鉴别诊断NMO与与MS鉴别：鉴别：NMO治疗急性期：o静脉注射甲基强的松龙1g/d,5do血浆置换（55ml/kg/次，隔日一次7）o淋巴细胞去除疗法 尤其适用于抗体阴性的NMO患者oIVIG可以试用（0.4g/kg/d3-5d)NMO治疗复发治疗：复发治疗：EFNS诊断指南：甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量；无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日；中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日3天，500mg静滴1/日3天，240mg静滴1/日3天，120mg静滴1/日3天，60mg口服3天，30mg口服1/日3天，15mg口服1/日3天，10mg口服1/日3天，5mg口服1/日3天。或甲基泼尼松龙1g静滴1/日35天，后改强的松60mg口服1/日14天，以后渐减量至停用。IVIG 0.4g/kg/d,5d。血浆置换NMO免疫抑制剂一线治疗一线治疗硫唑嘌呤硫唑嘌呤+强的松强的松2-3mg/kg/d口服，强的松口服，强的松1mg/kg/d,硫唑嘌呤使用硫唑嘌呤使用2-3个月强个月强的松减量。的松减量。5年年美罗华（利妥昔单抗美罗华（利妥昔单抗 ）静脉滴注）静脉滴注375 mg/m2，每周，每周1次次4周周二线治疗二线治疗环磷酰胺环磷酰胺 7-25mg/kg，一月一次。使用，一月一次。使用SSS和干燥和干燥米托蒽醌米托蒽醌 12 mg/m2/月6,以后12 mg/m2/3 月 9吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯 1-3g/dIVIG或血浆置换或血浆置换