无功能肾病因ppt课件.pptx

磁共振泌尿系水成像对肾动态显像中无功能肾的病因诊断邵虹上海儿童医学中心影像诊断中心关键词肾脏肾动态显像泌尿系水呈像肾脏结构 肾单位是组成肾脏功能和结构的基本单位(100150万)肾小球：血管球、肾小囊 形成滤液（血细胞与大分子蛋白质外似血浆）肾小管：近端、细段、远端 重吸收80%的水及葡萄糖、氨基酸蛋白质、维生素、无机盐 分泌方式排除钾、氢离子、铵、马尿酸、肌酐及外来物质 肾脏功能排泄内源及外源性物质维持水、电解质、钙、磷、酸碱平衡分泌产生肾素（近血管球细胞）、前 列腺素（间质细胞）代谢小分子量的蛋白质肾动态显像（Dynamic Renal Scintigraphy,DRS）原理静脉注射由肾小球滤过或肾小管上皮细胞分泌而不被再吸收的放射性示踪剂，由SPECT仪连续记录其滤过、分泌与排泄的过程常用示踪剂Tc-99m-DTPA（鍀）Tc-99m-ECTc-99m-MAG3 I-131/123-OIHGE Millennium MG 优点提供分肾功能，协助制定手术时间及方案动态观察双肾排泄情况,了解梗阻部位及类型相对于CT、IVP辐射小适用于碘过敏者 缺点不能定性诊断病灶确切定位差正常肾图曲线a段：示踪剂出现段b段：示踪剂聚集段c段：示踪剂排泄段异常肾图磁共振泌尿系水成像(Magnetic Resonance Urography,MRU)利用重T2加权对含水脏器进行成像优点良好的空间和时间分辨率清晰显示异常扩张的肾盂、输尿管了解输尿管的异位开口部位展示多种原因所致功能严重受损甚至无功能的肾脏形态与结构缺点：不能确切了解分肾功能1.临床资料：2006.012012.12月肾动态显像(DRS)示一侧肾脏无功能:38例男/女:22/16，21天16岁腹痛、腰背胀痛：15例正常排尿间期出现滴尿：2例尿感：1例产检示肾实质回声及大小异常：8例偶然发现：12例均行MRU、DRS及B超检查，18例行手术治疗2.1结果（MRU）一侧性孤立肾（7）多囊性发育不良肾（16）：一侧见多个大小不等的高信号影，有间隔，互不相通肾积水（12）：患侧肾皮质菲薄或无明显肾皮质，肾盂异常 扩张，T2W呈高信号3例伴输尿管明显扩张，膀胱内“眼睛蛇”征-输尿管囊肿异位发育不良肾（3）：一侧肾区无肾实质，盆腔见明显缩小的肾形结构，实质显示不清，伴扩张，输尿管异位开口2.2结果（手术：18）肾积水：12例，其中3例巨输尿管多囊性发育不良肾：3例盆腔异位发育不良肾伴输尿管异位开口：3例 18例手术结果与MRU相符一侧肾脏无功能的常见原因一侧肾脏无功能的常见原因重度积水重度积水:扩张肾盂压迫肾实质致其萎缩变薄引起功能丧失 机械性、神经性膀胱、反流性、感染等，(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)最常见先天性肾发育不全先天性肾发育不全：一侧孤立肾(unilateral renal agenesis)先天性肾发育不良先天性肾发育不良：多囊性发育不良肾 （multicystic dysplastic kidney,MCDK）外伤、肿瘤、大动脉炎外伤、肿瘤、大动脉炎：患肾包膜下积血、肾实 质挫伤、肿瘤侵犯、肾动脉狭窄致血供中断 肾盂输尿管交界处梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)胎儿期局部血管损伤局部肌肉发育不良/腔内瓣膜形成腔外纤维束牵拉或压迫腹主动脉或肾动脉的迷走血管压迫 临床特点：男女单双侧（1020%）左右MRU表现：患肾不同程度增大，皮质变薄肾盂扩张，T2W高信号前肾（pronephros）中肾（mesonephros）后肾（metanephros）输尿管芽（ureteric bud）生后肾原基(metanephrogenic blastema)。在功能方面，肾在胚胎1012周即有排尿功能，14周时肾小管出现主动和被动转运功能，35周肾发育完成，但直至婴儿出世，肾脏的内部结构仍不完善，肾小球滤过率低，浓缩和稀释功能差，不能迅速有效地处理过多的水分和溶质，肾脏处理酸和钠等负荷的能力不足，易发生水、钠潴留和代谢性酸中毒。胎儿娩出后，肾脏虽已不再有新的肾单位形成，但其内部结构仍雳经过相当时间才能达到结构和功能上的成熟。后肾发生于胚胎的第五周初，源于中肾管尾端背侧凸起 输尿管芽-成体的输尿管和肾的肾盂、肾盏及集合管生后肾组织-包绕于输尿管芽顶端，外层演化成肾被膜 和肾内结缔组织，内层分化发育为肾单位在肾脏的发育过程中，随着胚胎尾侧的生长，原位于盆腔之中的背侧逐渐上升并伴90的旋转，肾门从朝向腹外侧转至内侧。如在上升和旋转过程中发生异常，可出现独肾、异位肾及/或伴发育不良、多囊性发育不良肾、马蹄肾、重复肾等先天性肾发育异常1.肾脏数量异常：胚胎发育过程中一侧生肾组织和输尿管芽 不发育使后肾逐渐萎缩、消失，可伴生殖系统发育异常 孤立肾(solitary kidney)/一侧性肾缺如(unilateral renal agenesis)2.肾脏大小异常:胚胎发育过程中一侧生肾组织和输尿管芽 育障碍及供血不足而使肾脏不能充分发育，体积缩小，可 伴肾脏及/或输尿管异位开口，对侧肾代偿性增大，3/4伴同侧肾上腺缺如 先天性肾发育不全(congenital renal hypoplasia)3.肾脏发育不良:多囊性发育不良肾 （multicystic dysplastic kidney,MCDK）可能病因：胚胎早期的肾盂漏斗部闭锁，因输尿管上段、肾盂的供血血管受损所致（多见）肾盂积水末期临床特点：单双，左右，男女可伴异位肾、重复肾、马蹄肾、输尿管狭窄、异位开口及 肾母细胞瘤腹部肿块、少有高血压等表现可自然转归为发育不良的小肾MCDK影像表现患肾无正常肾实质信号残存少数剩余肾实质正常肾区或盆腔内不规则、大小不等分状叶互不相通的囊肿集合体可伴输尿管异常及/或异位开口F,3Y/O 尿失禁2年小结DRS一侧无功能肾者需行MRU检查明确病因MRU异常者需结合DRS判断分肾功能，为手 术与否提供依据临床病史能为影像诊断提供有价值的线索谢谢！谢谢！