副肿瘤综合征ppt课件.ppt

副副 肿肿 瘤瘤 综综 合合 征征（Paraneoplatic Syndrome）概概 述述 因肿瘤远距离影响而引起的各系统表现。因肿瘤远距离影响而引起的各系统表现。发病率不高，但可增加肿瘤相关死亡率，加大治疗难度。发病率不高，但可增加肿瘤相关死亡率，加大治疗难度。机制：机制：异位激素或生长因子异位激素或生长因子 自身免疫反应自身免疫反应 意义：意义：发现潜在肿瘤发现潜在肿瘤 观察疗效及有无复发观察疗效及有无复发临临 床床 表表 现现皮肤与肌肉关节神经系统内分泌系统肾脏血液系统消化系统皮皮 肤（肤（1）系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死：皮下紫红色痛性结节，同时可伴发热、多关节炎、皮下紫红色痛性结节，同时可伴发热、多关节炎、嗜酸细胞增多等嗜酸细胞增多等 与胰腺癌相关与胰腺癌相关 黑棘皮症黑棘皮症黑棘皮症黑棘皮症：对称性灰棕色柔软斑块，常见于劲部、腋窝、屈对称性灰棕色柔软斑块，常见于劲部、腋窝、屈 曲部位和肛门外生殖器；皮肤擦伤处色素沉着曲部位和肛门外生殖器；皮肤擦伤处色素沉着 急性起病，迅速扩散急性起病，迅速扩散 病理：角化过度，角化层黑色素增多，皮肤乳头肥大病理：角化过度，角化层黑色素增多，皮肤乳头肥大 与腺癌，尤其是胃癌相关与腺癌，尤其是胃癌相关皮皮 肤（肤（2）牛肚掌牛肚掌牛肚掌牛肚掌：手掌加厚，手掌皮肤色素沉着，柔软并有大量皱褶手掌加厚，手掌皮肤色素沉着，柔软并有大量皱褶 与胃癌及肺癌相关与胃癌及肺癌相关 SweetSweet综合征综合征综合征综合征：发热、中性粒细胞增多、高出皮面的痛性红斑发热、中性粒细胞增多、高出皮面的痛性红斑 皮疹可聚集融合，可不对称分布于双上肢远端皮疹可聚集融合，可不对称分布于双上肢远端 病理：成熟的中性粒细胞浸润病理：成熟的中性粒细胞浸润 10-15 10-15伴发于恶性肿瘤，常见血液系恶性病变，罕见于泌尿伴发于恶性肿瘤，常见血液系恶性病变，罕见于泌尿 生殖道、乳腺及消化道肿瘤生殖道、乳腺及消化道肿瘤 皮皮 肤（肤（3）副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮：主要诊断标准：主要诊断标准：1.1.多形性皮肤粘膜损害多形性皮肤粘膜损害 2.2.内脏肿瘤内脏肿瘤 3.3.典型血清典型血清IPIP试验试验 次要诊断标准：次要诊断标准：1.1.IIFIIF试验试验阳性（以大鼠膀胱阳性（以大鼠膀胱为为底物）底物）2.2.DIFDIF试验试验阳性阳性 3.3.至少一个受累部位病理有棘至少一个受累部位病理有棘层层松解松解 皮皮 肤（肤（4）副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮：激素及免疫抑制剂疗效差激素及免疫抑制剂疗效差 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 CastlemanCastleman病病 胸腺瘤胸腺瘤 巨球蛋白血症巨球蛋白血症 其他：肉瘤等其他：肉瘤等皮皮 肤（肤（5）BazexBazex综合征综合征综合征综合征：又称副肿瘤性四肢角化症又称副肿瘤性四肢角化症 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌 葡行性回状红斑葡行性回状红斑葡行性回状红斑葡行性回状红斑 红皮病或剥脱性皮炎红皮病或剥脱性皮炎红皮病或剥脱性皮炎红皮病或剥脱性皮炎 获得性干皮病获得性干皮病获得性干皮病获得性干皮病内分泌（内分泌（1）异位异位异位异位ACTHACTH综合征综合征综合征综合征：与与CushingCushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似素沉着明显，其他表现类似 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 诊断：诊断：2424小时小时UFCUFC、DexDex抑制试验、抑制试验、CTCT、闪烁法测闪烁法测定定 奥曲肽受体奥曲肽受体 治疗：手术切除肿瘤治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除激素替代双肾上腺切除激素替代 化疗化疗内分泌（内分泌（2）SIADHSIADH：特点：循环血容量正常性低钠血症特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常肾功、甲功及肾上腺功能正常 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列列 腺、膀胱肿瘤等腺、膀胱肿瘤等内分泌（内分泌（3）低血糖低血糖低血糖低血糖：机制：胰岛素或胰岛素样因子机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移肿瘤肝转移 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见内分泌（内分泌（4）高钙血症高钙血症高钙血症高钙血症：机制：异位机制：异位PTHPTH或或PTHPTH样多肽分泌样多肽分泌 骨化三醇骨化三醇 其他生长因子其他生长因子 局部骨溶解局部骨溶解 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺癌、相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺癌、胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺癌胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺癌等等 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、AddisonAddison s s 病、病、VitDVitD中毒、骨外伤、生理性高钙中毒、骨外伤、生理性高钙内分泌（内分泌（4）高钙血症的治疗高钙血症的治疗高钙血症的治疗高钙血症的治疗：1.1.容量复苏：容量复苏：correct dehydration,support renal functioncorrect dehydration,support renal function 0.9%saline decreases tubular calcium 0.9%saline decreases tubular calcium resorptionresorption 2.2.利尿剂利尿剂 ONLY in well hydrated patients!ONLY in well hydrated patients!inhibits calcium resorptioninhibits calcium resorption 3.3.双磷酸盐双磷酸盐 binds hydroxyapatite in bone,inhibiting binds hydroxyapatite in bone,inhibiting resorptionresorption 4.4.降钙素降钙素 decreases osteoclast activitydecreases osteoclast activity肌肉关节（肌肉关节（1）重症肌无力（重症肌无力（重症肌无力（重症肌无力（MGMG）：表现：阶段性肌无力常累及眼外肌及咽喉肌表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌 机制：抗乙酰胆碱受体抗体机制：抗乙酰胆碱受体抗体 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（）诊断：腾喜龙或新斯的明试验（）肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减 AchAchR R抗体（）抗体（）治疗：切除原发肿瘤治疗：切除原发肿瘤 血浆交换、类固醇激素、细胞毒药物血浆交换、类固醇激素、细胞毒药物肌肉关节（肌肉关节（2）EatonEatonLambertLambert综合征综合征综合征综合征：表现：四肢近端及骨盆带肌肌无力表现：四肢近端及骨盆带肌肌无力 自主神经功能障碍自主神经功能障碍 深反射减弱或消失深反射减弱或消失 机制：抗突触前膜机制：抗突触前膜CaCa通道抗体，使通道抗体，使AchAch释放障碍释放障碍 诊断：临床表现诊断：临床表现 腾喜龙试验（）腾喜龙试验（）抗抗AchAchR R抗体（）抗体（）EMGEMG电刺激继发性突触间隙电刺激继发性突触间隙AchAch聚积而肌肉反应增强聚积而肌肉反应增强 70 70伴潜在恶性疾病，伴潜在恶性疾病，最常见于小细胞肺癌最常见于小细胞肺癌肌肉关节（肌肉关节（3）皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎/多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎：表现：近端对称性肌无力表现：近端对称性肌无力 机制机制 诊断诊断 相关肿瘤：多种肿瘤相关肿瘤：多种肿瘤 肥大性骨关节病（肥大性骨关节病（肥大性骨关节病（肥大性骨关节病（HOAHOA）：表现：杵状指表现：杵状指/趾管状骨骨膜骨赘形成趾管状骨骨膜骨赘形成 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见神经系统（神经系统（1）副肿瘤性小脑变性副肿瘤性小脑变性副肿瘤性小脑变性副肿瘤性小脑变性：表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤 机制：自身抗体机制：自身抗体 抗抗YoYo，抗抗PurkinjePurkinje细胞细胞一般是女性，患妇科肿瘤；一般是女性，患妇科肿瘤；抗抗HuHu，抗大脑皮质神经元抗大脑皮质神经元 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤 副肿瘤性眼综合征副肿瘤性眼综合征副肿瘤性眼综合征副肿瘤性眼综合征：包括：斜视性眼肌阵挛（包括：斜视性眼肌阵挛（OMOM）及癌症相关的视网膜病变（及癌症相关的视网膜病变（CARCAR）表现：复视、视物模糊、斜视性眼肌阵挛、头、躯干、四肢肌阵表现：复视、视物模糊、斜视性眼肌阵挛、头、躯干、四肢肌阵 挛、反射亢进、共济失调、快速进展的无法解释的视觉丧挛、反射亢进、共济失调、快速进展的无法解释的视觉丧 失等失等 机制：抗机制：抗RiRi抗体，抗视网膜抗体抗体，抗视网膜抗体 相关肿瘤：相关肿瘤：OMOM乳腺癌、妇科肿瘤乳腺癌、妇科肿瘤 CARCAR？血液系统肾脏系统