常见原发腹膜后肿瘤ppt课件.ppt

常见原发腹膜后肿瘤PRIMARY RETROPERITONEUM TUMOR腹膜后retroperitoneum前：壁层腹膜后：横筋膜上：横膈下：盆腔缘（pelvic brim）原发腹膜后肿瘤非器官（包括淋巴）源性间充质神经胚胎残余 肿瘤 特征间充质间充质mesenchymal1、脂肪肉瘤Liposarcoma2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma 1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管神经源性neurogenic1、神经鞘瘤 nerve sheath tumor 2、神经母细胞瘤neuroblastoma、3、节细胞神经瘤ganglioneuroma4、副神经节瘤paraganglioma1、神经纤维瘤病史，经椎间孔哑铃形生长，骨压迫性改变2、儿童，椎旁，80钙化，香草杏仁酸水平升高3、青年人，脊柱旁，压迫性骨改变4、高血压，香草杏仁酸水平升高，脊柱旁，长T2胚胎残余Embryonic remnants1、畸胎瘤Teratoma2、卵黄囊肿瘤3、肾外wilms瘤儿童、青年、脂肪 ,囊肿 钙化发育异常1、淋巴管瘤 Lymphangioma长形，单房或多房囊肿，跨越多个解剖间隙脂肪肉瘤Liposarcoma含脂肪不含脂肪，缺乏特征性脂肪瘤LIPOMAHarmatoma of renal capsualHarmatoma of renal capsual平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma多为女性5070岁起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内外 完全位于下腔静脉内，静脉膨胀，肿瘤中心坏死液化。LIEOMYOSARCOMA平滑肌肉瘤FIBROUMA恶性纤维组织细胞肉瘤Malignant Fibrous Histocytoma非钙化肿物，压迫邻近器官移位较少坏死血供较丰富不累及下腔静脉 肿瘤 特征间充质间充质mesenchymai1、脂肪肉瘤Liposarcoma2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma 1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管神经鞘瘤Nerve Sheath Tumors神经纤维瘤病哑铃状病变椎间孔扩大，肋骨压迫MALIGNANT NERVE SHEATH TUMOR神经母细胞瘤Neuroblastoma婴幼儿多发于肾上腺髓质少数发生于交感神经链肾上腺外椎旁、骶前、直肠后肿瘤钙化侵犯椎管PARAGANGLIOMAPHEOCHROMACYTOMA副神经节瘤Paraganglioma发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤（Pheochromacytoma）10肾上腺外10多发、散在不连续1015恶性副神经节主要位于肾上腺髓质肾上腺外副神经节：1、副交感（3、5、9、10颅神经）非嗜铬性化学感受器功能，集中于头、颈、纵隔。2、交感，嗜铬性，集中于腹膜后副神经节瘤好发部位肠系膜下动脉腹主动脉分叉肾门肾上腺外内分泌异常：儿茶酚胺升高症状：头痛、血压升高、多汗、心悸副神经节瘤诊断儿茶酚胺升高家族史主动脉旁MIBG（）长T2CT增强显著，密度均匀IMIBG 间位碘代苄胍儿茶酚胺（主要是肾上腺素）香草杏仁酸肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤（或异位）最好称为副神经节瘤化学感受器瘤CHMODECTOMANEUROFIBROMA畸胎瘤TeratomaF/M3：1成熟性畸胎瘤：钙化、骨化、牙、脂肪囊性畸胎瘤或皮样囊肿：液平面TERATOMAEPIDERMOID腹膜后表皮样囊肿Epidermoid胰后胃囊肿GASTRIC CYST OF RETROPANCREASE淋巴管瘤Lymphangioma发育异常，非真性肿瘤淋巴管异常扩张单房或多房肿物CT：均匀一致液体密度，上下径长，跨越上、中、下腹腹膜后淋巴结肿大鉴别：血管、膈脚、副脾、肠管、腹膜后纤维化 转移瘤 淋巴瘤 RETROPRITOREUM FIBROSIS腹膜后纤维化已知病因主动脉出血主动脉炎粥样硬化腹膜后恶性肿瘤、转移瘤及反应性纤维化Hodgkins病原发性腹膜后纤维化（PRF）4060岁男：女2：1范围：肾腹主动脉分叉；累及下腔静脉 腹主动脉、输尿管 髂静脉、肾静脉很少受累PRFIVP：单侧或双侧肾积水 输尿管狭窄，多位于骨盆入口PRFCT：软组织肿物，肾腹主动脉分叉 肾,输尿管积水 软组织三面包绕大血管，血管后方不受累 不移位，少数不典型可向腹侧移位 增强扫描：增强程度因病变早晚而变化 病例支，男，56岁影像：左输尿管、髂总及髂内动脉被纤维组织包绕，压迫变窄，左肾尿外渗手术病理（99230）纤维结缔组织(慢性炎症）INFLAMMATORY ANEURYSM CASE 2Inflammatory PseudomaCastleman DiseaseADRENAL PHEOCHROMACYTOMA