幼性类风湿性关节炎ppt课件.pptx

幼年幼年类风湿性关湿性关节炎炎主主讲：4B4B儿科儿科 刘萍刘萍1.疾病概述疾病概述 是一种以慢性关是一种以慢性关节滑膜炎滑膜炎为特征的自特征的自身免疫性疾病身免疫性疾病，表表现为长期不期不规则发热及及关关节肿痛痛，伴皮疹、肝脾及淋巴伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大，大，若反复若反复发作可致关作可致关节畸形和功能畸形和功能丧失。年失。年龄越小，全身症状越重，年越小，全身症状越重，年长儿以关儿以关节症症状状为主。主。2.症状体征症状体征 可可发生于任何年生于任何年龄，集中于，集中于23岁和和912岁，形成两个，形成两个发病高峰。按起病形式、病高峰。按起病形式、临床床经过和和预后不同，可分后不同，可分为3型。型。全身型全身型 多关多关节炎型炎型少关少关节炎型炎型类风湿因子阳性湿因子阳性少关少关节型型类风湿因子阴性湿因子阴性少关少关节炎炎型型3.症状体征症状体征全身型全身型 可可发生于任何年生于任何年龄、以幼年者、以幼年者为多，无性多，无性别差差异。异。约占占JRA的的20。驰张型高型高热是此型的特征，是此型的特征，发热持持续数周至数月。数周至数月。95出出现皮疹，呈淡皮疹，呈淡红色斑点或色斑点或环形形红斑。斑。于高于高热时出出现，热退后消失。退后消失。急性期全身症状急性期全身症状重，重，约25的病儿最的病儿最终发展展为慢性多关慢性多关节炎。炎。85有肝、脾及淋巴有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神大。偶有中枢神经系系统症状。症状。长期疾病反复期疾病反复发作可致作可致发育延育延迟，多在多在青春期后不再复青春期后不再复发。4.多关多关节炎型炎型 5个或个或5个以上关个以上关节受累，女性多受累，女性多见，先累及，先累及大关大关节常常为对称性。表称性。表现为关关节肿，痛、而不痛、而不发红。晨僵是晨僵是为特点。特点。1、类风湿因子阳性湿因子阳性 占占JRA的的510，起病于年，起病于年长儿，儿，类风湿湿结节常常见。关。关节症状症状较重重为其特点其特点。2、类风湿因子阴性湿因子阴性 占占JRA的的2530，起病于，起病于 任何年任何年龄，类风湿湿结节少少见。关。关节 症状症状较轻。症状体征症状体征5.症状体征症状体征少关少关节炎型炎型 受累关受累关 4个者，称个者，称为 少关少关节炎型。踝、膝等下肢大关炎型。踝、膝等下肢大关节为好好发部位，常呈部位，常呈不不对称称。1、少关、少关节型型 约占占JRA的的2530，以幼年女孩多，以幼年女孩多见，有，有关反复慢性关关反复慢性关节炎，但不炎，但不严重重。约半数半数发生生单侧或双或双侧慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎。2、少关、少关节炎炎型型 占占JRA的的15，男孩居多年，男孩居多年龄常大于常大于8岁，累，累及膝、踝等下肢大关及膝、踝等下肢大关节。6.病因及病因及发病机制病机制一、感染因素不能一、感染因素不能证实是是诱导本病的直接原因本病的直接原因 二、免疫因素以下二、免疫因素以下证据支持本病据支持本病为自身免疫性疾病：自身免疫性疾病：1、类风湿因子湿因子2、补体水平下降，血清体水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗增高。部份抗核抗体滴度升高核抗体滴度升高 3、外周血、外周血CD4+T细胞克隆胞克隆扩增增 4、炎症性、炎症性细胞因子明胞因子明显增高增高7.病理生理病理生理发病机制：病机制：（细菌菌、病毒特殊成分病毒特殊成分）（）（具有具有遗传学背景学背景）（V）出超抗原出超抗原热休克蛋白休克蛋白 人群人群 T细胞胞受体受体 （TCR）免疫免疫损伤 炎症性炎症性细胞因子胞因子 T细胞胞8.病理病理 早期关早期关节非特异性水非特异性水肿、充血、充血、纤维蛋白蛋白渗出淋巴渗出淋巴细胞和胞和浆细胞浸胞浸润。反复。反复发作后形成作后形成血管翳血管翳，导致关致关节僵直和僵直和变形。受累关形。受累关节周周围发生肌腱炎、肌炎、骨生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。疏松和骨膜炎。胸膜、心包膜及腹膜胸膜、心包膜及腹膜见纤维性性浆膜炎。皮膜炎。皮疹部位毛疹部位毛细血管炎症血管炎症细胞浸胞浸润，眼部病，眼部病变见虹虹膜睫状体肉芽膜睫状体肉芽肿样浸浸润。类风湿湿结节的病理所的病理所见为均匀无均匀无结构的构的纤维素素样坏死，外周有坏死，外周有类上上皮皮细胞胞围绕。9.诊断断检查 炎症反炎症反应的的证据据 血沉明血沉明显加快，急性期反加快，急性期反应物增高，有助于随物增高，有助于随访时了解病程。了解病程。自身抗体自身抗体 1、类风湿因子（湿因子（RF）RF阳性提示阳性提示严重关重关节病病变及有及有类风湿湿结节。2、抗核抗体（、抗核抗体（ANA）其他其他检查 1、关、关节液分析和滑膜液分析和滑膜组织学学检查 2、血常、血常规 3、X线检查 早期早期仅显示示软组织肿胀，关，关节周周围骨骨质疏松，关疏松，关节附近附近呈呈现骨膜炎。晚期才能骨膜炎。晚期才能见到关到关节面骨破坏，以手腕关面骨破坏，以手腕关节多多见。10.治治疗方案方案 一般治一般治疗 鼓励适当运鼓励适当运动，减，减轻关关节强直直和和软组织挛缩。抗抗JRA药物物 1、水水杨酸制酸制剂，非甾体抗炎非甾体抗炎药 2、甲氨蝶呤：、甲氨蝶呤：为抗叶酸制抗叶酸制剂 3、羟基基氯醛 4、糖皮、糖皮质激素激素 5、免疫抑制、免疫抑制剂 6、柳氮磺胺吡、柳氮磺胺吡啶 7、金制、金制剂 8、青霉胺、青霉胺 9、其他、其他药物物11.安全提示安全提示1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜；、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜；2、宜用食物：薏苡仁、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、梨、豆、豆腐、梨、芦根、排骨、牛骨芦根、排骨、牛骨汤、羊骨、羊骨汤、木瓜、蝎、木瓜、蝎子、家禽、甲子、家禽、甲鱼、玉、玉浆、胡桃、芝麻、桂、胡桃、芝麻、桂圆、大、大枣、黑大豆、大米、瘦猪肉。、黑大豆、大米、瘦猪肉。12.护理理护理理诊断断体温体温过高高 与非化与非化脓性炎症性炎症损害有关害有关躯体活躯体活动障碍障碍 与关与关节疼痛疼痛 、畸形有关、畸形有关疼痛疼痛与关与关节肿胀及炎症有关及炎症有关焦焦虑 与疾病与疾病对健康健康 的威的威胁有关有关 潜在并潜在并发症症：药物副作用物副作用 与抗炎治与抗炎治疗用用药有关有关13.护理措施理措施 发热护理理 监测体温体温变化，高化，高热时采用物理或采用物理或药物降温法。保持皮肤清物降温法。保持皮肤清洁。观察有无皮疹、察有无皮疹、眼部受眼部受损及心功能不全表及心功能不全表现，有无脱水体，有无脱水体征。使用抗炎征。使用抗炎药物物进行病因治行病因治疗。保。保证水水分及能量分及能量摄入入。14.护理措施理措施 关关节炎的炎的护理理 观察关察关节炎症状，急性期卧床休息，炎症状，急性期卧床休息，减减轻关关节疼痛。疼痛。经常常变换体位，适当关体位，适当关节活活动。急性期后尽早开始关。急性期后尽早开始关节康复治康复治疗，恢复关恢复关节功能，防止畸形。功能，防止畸形。对关关节畸形的畸形的患儿，注意防止外患儿，注意防止外伤。15.护理措施理措施 心理心理护理理 与患儿沟通，以便了解病情，与患儿沟通，以便了解病情，给予患予患儿及家属精神安慰。做好出院指儿及家属精神安慰。做好出院指导，使他，使他们树立立战胜疾病的信心并自疾病的信心并自觉坚持持长期治期治疗。16.护理措施理措施 注意注意观察察药物副作用物副作用 非甾体非甾体类抗炎抗炎药常常见副作用有胃副作用有胃肠道道反反应，对凝血功能、凝血功能、肾和中枢神和中枢神经系系统也也有影响。故有影响。故长期用期用药患儿患儿应每每2-3个月个月检查血象和肝、血象和肝、肾功能。功能。17.健康教育健康教育 加加强锻炼，增，增强身体素身体素质。避免避免风寒湿邪侵寒湿邪侵袭。注意注意劳逸逸结合合 保持正常的心理状保持正常的心理状态18.19.