RB的筛查、随访及综合治疗.ppt

视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查及综合治疗及综合治疗前言前言视网膜母细胞瘤（视网膜母细胞瘤（RBRB）为婴幼儿时期最常见的）为婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤，发病率约眼内恶性肿瘤，发病率约1/150001/15000严重危害患儿的视力、眼球及生命严重危害患儿的视力、眼球及生命发病年龄小，检查困难，早期不易发现发病年龄小，检查困难，早期不易发现早期发现可治，晚期疗效差早期发现可治，晚期疗效差前言前言传统治疗目标传统治疗目标 挽救生命挽救生命治疗方法治疗方法 眼球摘除、眼眶内容物剜除术及外放射眼球摘除、眼眶内容物剜除术及外放射不足不足视力丧失视力丧失影响外观影响外观第二肿瘤的发生第二肿瘤的发生生活质量低生活质量低前言前言现代治疗目标挽救生命保留眼球保存有用视力需要早期发现 及时、规范的筛查新的治疗方法 化学治疗、局部治疗、内放射等严格、规范的随访视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查筛查的对象筛查的对象筛查的方法筛查的方法视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查筛查的对象各种白瞳症不明原因前房积脓、玻璃体浑浊、视力低下、斜视等怀疑为RB者一眼为RB者有家族史者（约6%为家族遗传性）视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查筛查的方法眼部B超及彩超眼眶CT头颅及眼眶MRI全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查眼部B超及彩超玻璃体腔内与眼球壁相连的单个或多个实体占位性病变，回声不均，为中或低回声，边界清或不清，病变内可见高回声伴声影或声衰减等钙化斑的影像初筛手段，小的瘤体不易发现视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查 玻璃体腔内与眼球壁相连的实体占位性病变，回声玻璃体腔内与眼球壁相连的实体占位性病变，回声不均，病变内可见钙化斑影像不均，病变内可见钙化斑影像视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查眼眶CT球内占位性病变，90%伴有钙化斑儿童球内占位性病变出现钙化斑为RB特征性改变，具有诊断意义主要用于各种白瞳症及高度怀疑球内占位性病变者小的瘤体不易发现视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查RBRB患者：患者：CTCT球内占位性病变，可见钙化斑球内占位性病变，可见钙化斑视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查头颅及眼眶MRI对小的钙化没有CT敏感无钙化型或广泛浸润型视神经侵犯或颅内转移三侧性RB（双眼RB+松果体或蝶鞍区神经母瘤）随访时首选视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查全麻下间接检眼镜或全麻下间接检眼镜或RetCamRetCam眼底筛查眼底筛查RBRB筛查中最重要的检查，能发现极早期的病变筛查中最重要的检查，能发现极早期的病变眼底灰白色半透明大小不一的肿块，表面可见血眼底灰白色半透明大小不一的肿块，表面可见血管，可伴有出血、视网膜脱离及视网膜下以及玻管，可伴有出血、视网膜脱离及视网膜下以及玻璃体腔播散璃体腔播散任何怀疑任何怀疑RBRB或有患或有患RBRB高危因素者均应作眼底筛查高危因素者均应作眼底筛查最好用最好用RetCamRetCam筛查筛查视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查全麻下RetCam眼底筛查优点：可发现其他检查不能发现的极早期的病变可发现其他检查不能发现的极早期的病变联合巩膜顶压器可发现极周边的病变联合巩膜顶压器可发现极周边的病变可对肿瘤进行分期，是确定治疗方案的基础可对肿瘤进行分期，是确定治疗方案的基础可拍照保存，便于观察病情变化，评估治疗效可拍照保存，便于观察病情变化，评估治疗效果，并可用于教学果，并可用于教学检查后可直接进行激光、冷冻等局部治疗或行检查后可直接进行激光、冷冻等局部治疗或行眼球摘除眼球摘除学习曲线短，易于掌握，不易漏诊学习曲线短，易于掌握，不易漏诊视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查眼底筛查需注意的事项眼底筛查需注意的事项检查前需充分散瞳检查前需充分散瞳要注意周边部视网膜的检查要注意周边部视网膜的检查不要遗漏任何一个地方不要遗漏任何一个地方每次筛查时均应作双眼筛查，除非一眼已摘每次筛查时均应作双眼筛查，除非一眼已摘要注意有家族史者要注意有家族史者筛查后局部应用抗生素滴眼液预防感染筛查后局部应用抗生素滴眼液预防感染视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查例例1 1：患者，男，：患者，男，2 2月月 发现左眼瞳孔发白一月，哭闹发现左眼瞳孔发白一月，哭闹3 3天，天，CTCT显示左显示左眼占位性病变，可见钙化斑，右眼未见异常，提示为左眼眼占位性病变，可见钙化斑，右眼未见异常，提示为左眼RBRB，RetCamRetCam眼底筛查左眼角膜水肿、混浊，瞳孔发白，眼底窥不入眼底筛查左眼角膜水肿、混浊，瞳孔发白，眼底窥不入（E E期），右眼底可见期），右眼底可见2 2个病症（个病症（B B期）期）视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查例例2 2 男，男，3 3月，发现双眼视力差，不追物，月，发现双眼视力差，不追物，CTCT发现右眼球发现右眼球内占位性病变，可见钙化斑，提示内占位性病变，可见钙化斑，提示RBRB，眼底筛查发现，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体，鼻侧极周边部可见一较小瘤右眼后极部一较大瘤体，鼻侧极周边部可见一较小瘤体（体（C C期），左眼可见期），左眼可见2 2个小的瘤体（个小的瘤体（A A期）期）视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查例例3 3 男男 2 2月月 因上一个孩子死于因上一个孩子死于RBRB前来筛查，发现右眼视前来筛查，发现右眼视盘颞上方一个瘤体，左眼黄斑区及下方各一个瘤体盘颞上方一个瘤体，左眼黄斑区及下方各一个瘤体视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查例例4 4：一眼因：一眼因RBRB眼摘后，对侧眼随诊时周边发现极小眼摘后，对侧眼随诊时周边发现极小的瘤体（的瘤体（A A期），期），RetCamRetCam直视下冷冻直视下冷冻视网膜母细胞瘤的筛查视网膜母细胞瘤的筛查例例5 5 男男 2 2岁岁 发现左眼瞳孔区发白，前房发现左眼瞳孔区发白，前房“积脓积脓”，CTCT提提示示RBRB，RetCamRetCam下左眼混浊，可见一巨大瘤体，前房及下左眼混浊，可见一巨大瘤体，前房及玻璃体可见白色播散的瘤细胞玻璃体可见白色播散的瘤细胞视网膜母细胞瘤的分期视网膜母细胞瘤的分期IRC分期：A A期：远离黄斑（距离期：远离黄斑（距离3mm)3mm)、视乳头、视乳头(距离距离1.5mm1.5mm）的小）的小肿瘤肿瘤(直径直径 3mm)3mm)B B期：肿瘤直径期：肿瘤直径3mm3mm、局限性（、局限性（3mm)3mm)的视网膜下液或无的视网膜下液或无大小限制，但距黄斑、视乳头较近大小限制，但距黄斑、视乳头较近C C期：局限性（期：局限性（3mm)11象限视网膜脱离象限视网膜脱离E E期：肿瘤广泛破环眼内结构、瘤体期：肿瘤广泛破环眼内结构、瘤体1/21/2眼球、出血、虹眼球、出血、虹膜新生血管、继发性青光眼等膜新生血管、继发性青光眼等视网膜母细胞瘤的视网膜母细胞瘤的IRC分期分期A A期：远离黄斑（距离期：远离黄斑（距离3mm)3mm)、视乳头、视乳头(距离距离1.5mm1.5mm）的小肿瘤）的小肿瘤(直径直径 3mm)3mm)视网膜母细胞瘤的视网膜母细胞瘤的IRC分期分期B B期：肿瘤直径期：肿瘤直径3mm3mm视网膜母细胞瘤的视网膜母细胞瘤的IRC分期分期B B期期：肿瘤直径肿瘤直径3mm11象限视网膜脱离象限视网膜脱离视网膜母细胞瘤的视网膜母细胞瘤的IRC分期分期E E期：瘤体期：瘤体1/21/2眼球、出血、继发性青光眼眼球、出血、继发性青光眼视网膜母细胞瘤的视网膜母细胞瘤的IRC分期分期E E期：瘤体巨大，前房可见播散的瘤细胞期：瘤体巨大，前房可见播散的瘤细胞视网膜母细胞瘤的治疗视网膜母细胞瘤的治疗n n化学治疗n n局部治疗n n放射治疗n n联合治疗化学治疗化学治疗全身化学减容全身化学减容疗疗法：通法：通过过全身全身应应用化用化疗药疗药物使瘤体减小的治物使瘤体减小的治疗疗方法，方法，可有效治可有效治疗疗RBRB，治，治疗疗后瘤体明后瘤体明显缩显缩小，小，IRCIRC分分级级A A、B B、C C期期绝绝大部分大部分可保留眼球并保存一定有用可保留眼球并保存一定有用视视力，力，DD及及E E期者部分保留眼球，并可期者部分保留眼球，并可预预防防转转移，但停移，但停药药后易复后易复发发，常需，常需联联合其他合其他疗疗法法经导经导管眼管眼动动脉灌注化脉灌注化疗疗：经经股股动动脉插管将脉插管将导导管管选择选择性插入眼性插入眼动动脉，行脉，行眼眼动动脉灌注化脉灌注化疗疗，可降低全身化，可降低全身化疗疗的毒副反的毒副反应应，适用于不能耐受全身，适用于不能耐受全身化化疗疗者者球内化球内化疗疗：将化：将化疗药疗药物直接注入玻璃体腔，特物直接注入玻璃体腔，特别别适用于瘤适用于瘤细细胞大量种胞大量种植于玻璃体腔者，尚植于玻璃体腔者，尚处处于于试验阶试验阶段段眶内化眶内化疗疗：将化：将化疗药疗药物注入眶内物注入眶内组织组织。适用于。适用于肿肿瘤有眼眶瘤有眼眶转转移者移者局部治疗局部治疗激光治疗：适用于赤道部之后较小的激光治疗：适用于赤道部之后较小的RBRB冷冻治疗：适用于赤道部及周边较小的肿瘤冷冻治疗：适用于赤道部及周边较小的肿瘤经瞳孔温热疗法（经瞳孔温热疗法（TTTTTT）巩膜敷贴放疗：将具有放射活性植入物安置于与巩膜敷贴放疗：将具有放射活性植入物安置于与肿瘤基底相应的巩膜上，发出射线，透过巩膜照肿瘤基底相应的巩膜上，发出射线，透过巩膜照射肿瘤。适用于基底射肿瘤。适用于基底16mm16mm、厚度、厚度8mm8mm的肿瘤。的肿瘤。玻璃体切割术：适用于玻璃体腔种植者，可将肿玻璃体切割术：适用于玻璃体腔种植者，可将肿瘤彻底切除，但因有导致医源性转移的潜在风险，瘤彻底切除，但因有导致医源性转移的潜在风险，目前争议较大，仅少数人在试行目前争议较大，仅少数人在试行外放射治疗外放射治疗优点：RB对放疗敏感，尤其适用于玻璃体广泛种植者缺点：对眼球功能伤害大、视力恢复差、外放射后RB复发率较高、容易诱发照射区第二恶性肿瘤，目前基本未使用了联合治疗联合治疗除IRC分级A期可单独使用局部治疗外，其它各期RB多采用几种治疗方法（化疗、局部治疗及手术等）联合治疗视网膜母细胞瘤的治疗视网膜母细胞瘤的治疗我科我科 20092009开始采用化疗为主的综合疗法治疗开始采用化疗为主的综合疗法治疗RBRB A A期：局部（激光或冷冻）治疗期：局部（激光或冷冻）治疗 B B期：局部治疗期：局部治疗+标准剂量标准剂量CEVCEV化疗化疗 C C期：局部治疗期：局部治疗+高剂量高剂量CEVCEV化疗化疗 D D期：直接眼摘或局部治疗期：直接眼摘或局部治疗+高剂量高剂量CEVCEV化疗化疗 E E期：建议直接行眼摘期：建议直接行眼摘,术后视情况行眼摘术后术后视情况行眼摘术后化疗（病理检查有高危因素）化疗（病理检查有高危因素）强烈要求保眼者行局部治疗强烈要求保眼者行局部治疗+高剂量高剂量CEVCEV化疗化疗视网膜母细胞瘤的治疗视网膜母细胞瘤的治疗 我们的结果：生存率及保眼率与肿瘤分期密切相关：A-D期生存率均为100%，E期：91.3%保眼率逐渐降低（A期100%，B期：87.5%，C期：66.7%，D期：46.7%，E期：12.5%）副反应以骨髓抑制及消化道反应为主，经相关对症处理后均恢复正常 视网膜母细胞瘤的治疗视网膜母细胞瘤的治疗图图A A图图B B例1 男，1岁，右眼因RB行眼球摘除，随访时左眼发现2个小的瘤体（A期）(图A），经激光治疗后瘤体萎缩（图B)视网膜母细胞瘤的治疗视网膜母细胞瘤的治疗 图图A A 图图B B 例例2 2 男，男，3 3月，发现双眼视力差，不追物，月，发现双眼视力差，不追物，CTCT发现右眼发现右眼球内占位性病变，可见钙化斑，提示球内占位性病变，可见钙化斑，提示RBRB，眼底筛查发，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体（图现右眼后极部一较大瘤体（图A)A)，经化疗及激光治疗，经化疗及激光治疗后瘤体萎缩（图后瘤体萎缩（图B B）结果结果 图图A A 图图B B例例3 3 女女 2 2月月 因脑积水作因脑积水作CTCT时发现左眼占位性病变，考虑时发现左眼占位性病变，考虑RBRB，眼底筛查见后极部一较大瘤体（，眼底筛查见后极部一较大瘤体（C C期）（图期）图A A），），化疗联合激光治疗后，瘤体明显缩小，钙化（图化疗联合激光治疗后，瘤体明显缩小，钙化（图B B）视网膜母细胞瘤的随访视网膜母细胞瘤的随访化疗等新的治疗方法治疗时间长，需多个疗程化疗等新的治疗方法治疗时间长，需多个疗程治疗过程中需观察病情变化，调整治疗方案治疗过程中需观察病情变化，调整治疗方案单一治疗方法疗效欠佳，常需多种方法联合治单一治疗方法疗效欠佳，常需多种方法联合治疗疗一眼摘除后另一眼也可能发生一眼摘除后另一眼也可能发生RBRB带瘤患者的随诊眼摘患者的随诊视网膜母细胞瘤的随访视网膜母细胞瘤的随访视网膜母细胞瘤的随访视网膜母细胞瘤的随访带瘤患者的随访眼底检查：眼底检查：1 1月月 6 6次，次，3 3月月 4 4次，次，6 6月月 3 3次，次，1 1年年44次次MRIMRI：三侧性：三侧性RBRB、球外转移者、球外转移者3 3个月复查一次；个月复查一次；其他的视病情而定其他的视病情而定血、脏器功能检查：化疗患者需定期复查血象、血、脏器功能检查：化疗患者需定期复查血象、肝肾功能及听力、心肌功能肝肾功能及听力、心肌功能视网膜母细胞瘤的随访视网膜母细胞瘤的随访单眼患者眼摘术后的随访：单眼患者眼摘术后的随访：确诊年龄在确诊年龄在0 01818个月为高风险组：个月为高风险组：3 3个月个月 4 4次，次，6 6个月个月 4 4次，次，1212个月个月 2 2次次确诊年龄确诊年龄19193636个月为中度风险组：个月为中度风险组：4 4个月个月 3 3次，次，6 6个月个月 2 2次，次，8 8个月个月 3 3次，次，1212个月个月 1 1次次确诊年龄在确诊年龄在3737个月以上为低度风险：个月以上为低度风险：4 4个月个月 2 2次，次，6 6个月个月 2 2次，次，8 8个月个月 2 2次，次，1212个月个月 2 2次次根据具体情况作眼部根据具体情况作眼部B B超、超、CTCT及及MRIMRI等等视网膜母细胞瘤的随访视网膜母细胞瘤的随访随诊注意事项眼底检查最好在全麻下检查眼底检查最好在全麻下检查眼底检查前需充分散瞳，注意周边部视网膜，眼底检查前需充分散瞳，注意周边部视网膜，最好用顶压器配合最好用顶压器配合RetCamRetCam检查检查CTCT最好只在首次明确诊断时使用，复查最好用最好只在首次明确诊断时使用，复查最好用MRIMRI至少要随访至少要随访5 5年，最好随访到年，最好随访到9-109-10岁岁诊治诊治RB的体会的体会挽救生命、保留眼球、保存有用视力是可以做挽救生命、保留眼球、保存有用视力是可以做到的到的关键早期发现、早期诊断、早期治疗关键早期发现、早期诊断、早期治疗需要多学科、多中心的联合需要多学科、多中心的联合规范的眼底筛查极其重要规范的眼底筛查极其重要需要连续、长期、规范的随访需要连续、长期、规范的随访谢谢谢谢