1、中国炎症性中国炎症性肠病病诊断与治断与治疗共共识意意见克克罗恩病(恩病(CD)诊断解断解读韩宇琦1.一、一、诊断断标准准 二、疾病二、疾病评估估 三、三、鉴别诊断断 四、四、诊断步断步骤五、五、诊断断举例例 六、六、疗效效标准准 克克罗恩病(恩病(CD)的)的诊断断2.IBD病理学改变 溃疡性结肠炎病变自结肠远端向近端发展病变呈弥漫性分布表浅性黏膜溃疡黏膜病变杯状细胞减少,隐窝脓肿形成 克罗恩病病变自回肠末端向结肠远端发展病变呈跳跃式分布裂隙状黏膜溃疡全肠壁病变非干酪样肉芽肿3.CD缺乏诊断的金标准,诊断需要结合临床表现、内镜、影像学和病理组织学进行综合分析并随访观察。腹泻、腹痛、体重减轻是克
2、罗恩病的常见症状。如伴肠外表现或(及)肛周病变高度疑为本病。肛周脓肿和肛周瘘管可为少部分CD患者的首诊表现,应予注意。一、一、诊断断标准准4.纵形形溃疡/鹅卵石外卵石外观结肠镜检查和活检应列为CD诊断的常规首选检查,镜检应达末段回肠。镜下一般表现为节段性、非对称性的各种粘膜炎症表现,其中具特征性的内镜表现为非连续性病变、纵行溃疡和卵石样外观。必须强调,无论结肠镜检查结果如何(确诊CD或疑诊CD),也需选择有关检查(详下述)明确小肠和上消化道的累及情况,以便为诊断提供更多证据及进行疾病评估。5.CT或磁共振肠道显像(CT/MR enterography,CTE/MRE)是迄今评估小肠炎性病变的标
3、准影像学检查,有条件的单位应将此检查列为CD诊断的常规检查。6.小小肠钡剂造影造影敏感性低,已被CTE或MRE代替,但对无条件行CTE检查的单位则仍是小肠病变检查的重要技术。该检查对肠狭窄的动态观察可与CTE/MRE互补,必要时可两种检查方法同用。小小肠胶囊内胶囊内镜检查(SBCE)主要适用于疑诊CD但结肠镜及小肠放射影像学检查阴性者。正规的SBCE检查阴性,倾向于排除CD;阳性结果需综合分析并常需进一步检查证实。气囊气囊辅助式小助式小肠镜(BAE)主要适用于其他检查(如SBCE或放射影像学)发现小肠病变或尽管上述检查阴性而临床高度怀疑小肠病变,需进行确认及鉴别者;或已确诊CD需要BAE检查以
4、指导或进行治疗者。7.WHO推荐的CD的6个诊断要点 1具有具有诊断要点断要点者者为疑疑诊,再加上,再加上 3项中之任中之任何一何一项可确可确诊。有第。有第项者,只要加上者,只要加上 3项中之任何两中之任何两项亦可确亦可确诊。8.诊断要点断要点 在排除其他疾病基础上,可按下列要点诊断:具备上述临床表现者可临床疑诊,安排进一步检查;同时具备上述结肠镜或小肠镜(病变局限在小肠者)特征以及影像学(CTE或MRE,无条件者采用小肠钡剂造影)特征者,可临床拟诊;如再加上活检提示CD的特征性改变且能排除肠结核,可作出临床诊断;如有手术切除标本(包括切除肠段及病变附近淋巴结),可根据标准作出病理确诊;对无病
5、理确诊的初诊病例,随访612个月以上,根据对治疗反应及病情变化判断,符合CD自然病程者,可作出临床确诊。如与肠结核混淆不清但倾向于肠结核者应按肠结核作诊断性治疗812周,再行鉴别。9.二、疾病二、疾病评估估 10.临床床类型:推荐按蒙特利型:推荐按蒙特利尔CD表型分表型分类法法进行分型行分型 表表2 CD的蒙特利的蒙特利尔分型分型确确诊年年龄(A)A116岁A217-40岁A340岁病病变部位(部位(L)L1回回肠末段末段L1+L4*L2结肠L2+L4L3回回结肠L3+L4L4上消化道上消化道疾病行疾病行为(B)B1*非狭窄非穿透非狭窄非穿透B1p*B2狭窄狭窄B2pB3穿透穿透B3p*L4可
6、与可与L1至至L3同同时存在;存在;*B1随随时间推移可推移可发展展为B2或或B3;*p为肛周病肛周病变,可与,可与B1至至B3同同时存在;存在;11.疾病活疾病活动性性评估:估:临床上用克罗恩病活动指数(CDAI)评估疾病活动性的严重程度以及进行疗效评价。Harvey和Bradshow的简化CDAI计算法较为简便。Best的CDAI计算法广泛应用于临床和科研。内镜下病变的严重程度及炎症标志物如血清C反应蛋白(CRP)水平亦是疾病活动性评估的重要参考指标。12.CD活活动性性评分分简化化CDAI计算法算法 注:4分为缓解期;5-8分为中度活动期;9分以上为重度活动期。一般情况 0 良好、1稍差
7、、2差、3不良、4极差 腹痛0无、1轻、2中、3重 腹泻稀便每日1次记1分 腹块0无、1可疑、2确定、3伴触痛 并发症(关节痛、虹膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、阿弗他溃疡、裂沟、新瘘管及脓肿等)每种症状记1分13.注:各项得分乘以规定的权重,求得分值,8项分值之和为总分。CDAI150为活动期;150220之间为轻度、220450为中度、450为重度。变量权重稀便次数(1周)2腹痛天数(1周)6一般情况(1周)6肠外表现(1项1分)30阿片类止泻药4腹部包块10红细胞压积降低值(正常:男47,女42)6100(1-体重/标准体重)1CD活动性评分Best CDAI计算法14.与CD鉴别最困难
8、的疾病是肠结核。肠道白塞(Behcet)病系统表现不典型者鉴别亦会相当困难。对结肠炎症性肠病一时难以区分UC与CD,即仅有结肠病变,但内镜及活检缺乏UC或CD的特征,临床可诊断为IBD类型待定(inflammatory bowel disease unclassified,IBDU)。而未定型结肠炎(indeterminate colitis,IC)指结肠切除术后病理检查仍然无法区分UC和CD者。三、三、鉴别诊断断 15.16.三、三、鉴别诊断断 倾向CD诊断:肛周病变(尤其是肛瘘/肛周脓肿),并发瘘管、腹腔脓肿;疑为CD的肠外表现如反复发作口腔溃疡、皮肤结节性红斑等;结肠镜下见典型的纵行溃疡
9、、典型的卵石样外观、病变累及4个肠段、病变累及直肠肛管。倾向肠结核诊断:l伴活动性肺结核,结核菌素试验强阳性;l结肠镜下见典型的环形溃疡、回盲瓣口固定开放;l活检见肉芽肿分布在黏膜固有层且数目多、直径大(长径400um)、特别是有融合,抗酸染色阳性。l活检组织结核杆菌DNA检测阳性有助肠结核诊断。l-干扰素释放试验(如T-SPOTTB)阴性有助排除肠结核;lCT检查见腹腔肿大淋巴结坏死有助肠结核诊断。u鉴别仍有困难者,予诊断性抗结核治疗,治疗数周内(24周)症状明显改善,并于23个月后肠镜复查病变痊愈或明显好转,支持肠结核,可继续完成正规抗结核疗程。17.四、四、诊断步断步骤 病史和体检;常规
10、实验室检查;内镜及影像学检查;排除肠结核相关检查;18.克罗恩病(回结肠型、狭窄型+肛瘘、活动期中度)克罗恩病狭窄型、中度、活动期、回结肠受累、肛周脓肿2007年版五、五、诊断断举例例 19.与与药物治物治疗相关的相关的疗效效评价:价:将CDAI作为疗效判断的标准。疾病活动:CDAI150者为疾病活动期。临床缓解:CDAI150且较前升高100(亦有以升高70为标准)。六、六、疗效效标准准 20.与激素治与激素治疗相关的特定相关的特定疗效效评价价 激素无效和激素依赖的定义与对UC患者评定相同,详见UC诊断中之疗效标准部分。与手与手术相关的相关的疗效效评价价术后复发:手术切除后再次出现病理损害。
11、内镜下复发:内镜发现肠道的新病损,但患者无明显临床症状。吻合口和回肠新末段处内镜下复发评估通常采用Rutgeerts评分 临床复发:在手术完全切除了明显病变部位后,CD症状复发伴内镜下复发。21.粘膜愈合(粘膜愈合(mucosal healing,MH)近年提出近年提出MH是是CD药物物疗效的客效的客观指指标,粘膜愈合与,粘膜愈合与CD的的临床复床复发率率以及手以及手术率的减少相关。率的减少相关。MH目前尚无公认的内镜标准,多数研究以溃疡消失为标准,也有以CDEIS评分为标准。克罗恩病内镜严重程度指数(Crohns disease endoscopic index of severity,CDEIS)22.
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