1、,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,骨外骨肉瘤,骨外骨肉瘤,(extra skeletal osteo sarcoma,，,ESOS),是一种原发于软组织的骨肉瘤，是非常罕见的恶性间叶性肿瘤。在所有骨肉瘤中比例不足,4,，约占所有软组织肉瘤的,1,2,，,ESOS,多见于,40,岁以上年龄患者，发病年龄,16,87,岁，平均,54,6,岁，男性略较女性多见。分布较为广泛，,以四肢多见,，尤其是大腿肌肉内，腹膜后也较常见，其次为臀部及肩部大肌群，少数病例可
2、发生于腹腔内,。,临床表现,表现为软组织内,进行性增大的肿块,，约,1,3,的患者伴有疼痛感，约,15,病例发生于先前遭受创伤或射线照射的部位。此瘤病程可为数周或数月不等。肿瘤大多位于深层肌肉内，但亦可位于浅表真皮或皮下。实验室检查多在正常范围内，但血清碱性磷酸酶在出现转移灶时可升高。,影像表现,X,线、,CT,及,MRI,检查显示软组织块影伴,有点状或大量钙化及骨化，骨无受累。,MRI,检查显示,T1,加权像呈低信号，,T2,加权像呈高，低信号混合，但主要为高信号改,变，提示肿瘤有出血、坏死及囊性变。,骨外骨肉瘤的转移性播散和局部复发很常见。,90,以上发生转移或局部再发，,转移,性播散,最
3、常见的部位是肺,组织学特点,巨检：多数肿瘤直径为,5,10 cm,，可有假包膜或无包膜，部分病例边界不清，呈浸润性生长。质地多较硬，切面呈颗粒状、灰白色，常有多灶性出血和黄色坏死区。,镜检：与发生于骨内的骨肉瘤相似，以产生肿瘤性的骨样组织、骨组织和软骨组织为特征，诊断要点在于找到肿瘤性成骨及骨样组织，其中骨样组织多呈纤细的网格状或花边状。,骨外骨肉瘤的最终诊断必须有明确的病理学依据，,须符合下列条件,：,(1),发生于软组织而不附着于骨或骨膜；,(2),具有单一的骨肉瘤图像,(,排除混合性恶性间质肿瘤,),；,(3),产生骨样和,(,或,),软骨样基质特点的肿瘤，必要时结合免疫组化有利于诊断。
4、,鉴别诊断,骨化性肌炎,：,有明确的创伤史,，主要发生于软组织内孤立、界限清楚的肿块。在软组织内逐渐出现程度不同的骨化，与骨肉瘤,不同的是骨化自外周向中央发展。,骨旁骨肉瘤,女性多见，常侵犯干骺端,。,肿瘤以,宽基底,附着于骨皮质，常呈,分叶状,。,瘤体突向周围软组织,与周围组织分界清楚,在肿瘤与母体骨之间可见一,特征性透亮线,，肿瘤增大后，此间隙逐渐消失，肿块内部常有钙化、骨化；晚期邻近的骨皮质及髓腔均可被侵犯，受侵犯的骨皮质可增厚，但,骨膜反应少见,。,皮质旁软骨肉瘤,：,起源于皮质外部,肿块周围可见厚层纤维性假包膜,与骨外膜延续,其内可出现“爆米花”样、弧形和环形软骨源性肿瘤的特征性的钙化,部分病灶可只出现斑块状钙化或骨化影，骨皮质增厚、毛糙,外缘可呈“蝶形”改变,软组织中可发生骨化的肉瘤：如恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤，化生骨仅见于少部分区域，而且分化良好，结合组织形态学特征，可帮助诊断。,总结,总之：骨外骨肉瘤的诊断要点是：,发生于除骨外的器官或软组织，不附于骨或骨膜；,多具有一致的骨肉瘤影像及病理表现：,产生骨样和或软骨样基质特点的肿瘤；,血清,AKP,高于正常水平；,影像学上病灶内骨化或者钙化。,最终确诊需要临床病史、影像学表现、实验,室检查及病理检查相结合,谢谢,
浙ICP备2021020529号-1 | 浙B2-20240490 
