神经外科手册--13疼痛.doc

13． 疼痛
关于疼痛药物，见止疼剂，36页
疼痛的主要分型:
1．感受伤害性：
A．躯体性：定位明确; 描述为尖锐,刺痛,痛苦或痛性痉挛;是由于组织损伤或炎症,或神经或神经丛受压引起；对治疗相应的病理改变和破坏感受伤害性的通路有反应。
B．内脏性：定位差。对主要的疼痛药物治疗反应差。
2．传入神经阻滞：定位不明确。描述为压榨样、撕裂样、麻刺感或麻木；也会引起灼烧样感觉麻木并常伴有刀刺样疼痛以及感觉过敏；切断治疗对其影响不大.
3．“交感神经性持续性”疼痛或类似：（如灼性神经痛）见371页

13.1 疼痛治疗措施:
一个患者作为疼痛治疗的候选者前，必须确定他们已经用了最大限度的药物治疗。通常这需要逐步提高口服麻醉疼痛药物治疗的剂量直到这样的一点：疼痛缓解或副作用（通常嗜睡或幻觉）不能耐受（如MS Contin 到300-400mg/天可能有时是必要的）。

疼痛治疗的选择：
13-1说明了一些作为各种不同指征的疼痛治疗方法。总的来说，在用切断手术之前应先用非切断手段。
表13-1 疼痛治疗的选择
单侧疼痛
双侧或者中线疼痛
头、面、颈、上肢
乳头以下疼痛
膈肌以下
膈肌以上
立体定向中脑切开术（364）
脊髓切开*（365
脊髓鞘内麻醉剂（367），脊髓连合切开术（367）
脑室内麻醉剂（368）
*脊髓切开（开放或经皮）：如果疼痛对于鞘内麻醉无反应或太高

疼痛治疗的类型
关于疼痛治疗，特别是三叉神经痛，见375页。其他情况的技术包括：
1.电刺激:
A．导水管旁或脑室旁灰质脑深部刺激1（DBS）：见370页
B．脊髓刺激：见369页
2.直接CNS内给药物:
A．不同的途径: 脊髓（见367页）硬膜外或鞘内，脑室内（见368页）
B． 不同的制剂: 局部麻醉，麻醉药（局部麻醉没有发现运动、感觉或交感神经损伤）。见367页
3．颅内切断治疗:
A． 扣带回切除术: 理论上可减少疼痛引起的不愉快感受而并不消除疼痛;必须双侧手术，目前应用MRI定位。不能忍受的疼痛约3月复发，10-30% 情绪低落。
B． 丘脑内侧切开术：有争议。可能对于一些伤害性疼痛性癌症疼痛有用。操作用立体定向，见370页。
C． 立体定向中脑切开术2：对单侧头、颈、面和/或上肢疼痛。应用MRI在下丘水平生成导水管外侧5mm的病灶。不象脊髓切开，病灶不靠近任何运动通路。主要的并发症是复视，由于影响了眼球垂直运动，常常为暂时性。
4.脊髓切断外科治疗:
A. 脊髓切开术：见下
1． 开放性
2． 经皮

B．脊髓切除术
C．脊髓连合切开术:双侧疼痛：见367页。
D．背根入脊髓区损伤：见370页
E．背根切断术
F．背根神经节切开术（脊髓外治疗）
G．骶部脊髓切开术：针对有结肠造瘘术和回肠造瘘术的盆腔疼痛患者。在S1下的神经根围绕硬膜囊牢牢结扎。
5．交感神经切断术：主要治疗灼性神经痛（见交感神经切断术，361页和以前也叫灼性神经痛（反映交感神经营养不良），本词causalgia由Weir Mitchell1864年提出,来自希腊语中的Kausis(烧灼)和algos(疼痛)。它是一种在美国内战中的部分外周神经损伤后的少见的综合征,其三联征为:烧灼样疼痛,植物神经功能不良及营养改变，见370页）。
6．周围神经治疗：
A． 神经阻滞3：
1． 神经破坏术：给目的神经或周围注射神经破坏性药物（如酚或纯酒精）
2． 非神经破坏术：用局部麻醉、有时结合激素。
B． 神经切断术：（如肋间神经切断术来治疗恶性肿瘤侵犯了胸壁引起的疼痛）。可通过开放手术或经皮射频治疗病变。对于混合神经可能损伤运动功能。
C． 周围神经刺激：很少讨论。

13.1.1 脊髓切开术
阻断脊髓内一侧脊丘束纤维。脊髓切开术适用于乳头以下(虽然偶有疼痛高至下颌骨者可能也会治疗)单侧疼痛的晚期疾病的患者。对痛觉性疼痛效果好，对中枢疼痛、感觉迟钝或灼性神经痛（传入神经阻滞疼痛）效果差。可能应用开放性手术,但是在C1-2间隙的经皮治疗则更容易(仅限于颈部区域的操作)，如果有对侧的疼痛,手术后还可能加重而造成脊髓切开术治疗的不满意。如果有膀胱功能障碍,脊髓切开术后常恶化。双侧颈髓切断术有造成呼吸主动调节的丧失4的危险（可形成睡眠性呼吸暂停，所谓Ondine’s curse5）,所以如果要做双侧脊髓切断术,第二侧应该在第一次手术后正常呼吸功能和CO2反应性证实后，再分期手术；或第二侧最好在胸段做开放手术。
复习脊髓的横切面解剖,注意主要的神经通路(如脊髓丘脑束,皮质脊髓束)到齿状韧带的关系,脊髓前动脉,呼吸见图3-6，100页），及膀胱区域（见图3-13，112页）的关系。

术前评价
在呼吸了5%CO2 和95%O2的混合气体5分钟前后测定每分肺活量，如果每分肺活量下降,这些患者有发生睡眠性呼吸暂停的较高危险(通常为短暂的);如果每分肺活量是上升的或不变，则这种危险降低。还有，如果患者在PFTs上的预测值小于50%则不宜手术。
对于计划脊髓切断术的对侧有肺癌的患者,透视检查对侧的膈肌要有功能,否则如果由于手术造成单侧膈肌麻痹,患者会出现呼吸困难。

经皮脊髓切开术
适应征为单侧疼痛低于C4-5的临终患者。应用射频能量来损伤脊髓丘脑侧束。

技术要求:

患者不必要是无痛手术。通常应给予止疼痛药物，患者必须是清醒和合作的（因为在脊髓内的针的任何移动都可能造成脊髓撕裂）否则,可给予肌肉注射羟嗪(hydroxyzine,Vistaril®)50mg来诱导术中放松。
操作是在X-线的设备下进行的.头放进头托,并调整其高度以保持棘突与肩峰锁骨关节在相同的水平面.在疼痛的对侧进行操作,不用肾上腺素的局部浸润麻醉至棘突尾端1厘米.用18号腰椎穿刺针正好水平插入于C2椎体的后缘和C2棘突线的前部中间.将针保留在C2椎板的嘴侧以避开神经(会引起疼痛)。
当针头接近前后位上的齿突的中线时,硬膜将被穿透.这时可用注射器抽出数毫升的脑脊液并与数毫升碘苯酯摇匀,并在侧位透视引导下将数毫升的混合液注射入蛛网膜下腔.一些染色在脊髓前,一些在齿韧带,大多数在后鞘空间.在齿韧带的染色仅仅短时间滞留,所以这时应准备好立即进针使其刚好位于其前,同时监测针头的阻抗由脑脊液中的300-500欧姆升至约脊髓穿透时的1200-1500欧姆。
用100赫兹阈值小于1伏特时的刺激会产生对侧的刺麻感.在脊髓丘脑束100赫兹时不会引起运动的反应,如果出现肌肉强直,则不应做损伤操作;如果刺麻感在胳膊,损害将通常产生胳膊以下的痛觉消失;如果刺麻感在下肢,则仅仅产生该肢体的痛觉消失.在1-3伏特2赫兹刺激将产生同侧胳膊或颈部的抽搐。
射频损伤治疗30秒钟,同时患者要经受同侧手的收缩和从零开始逐渐加大电压的痛苦,手的任何抽搐均说明应该降低电压;再次在同一部位的损害通常疼痛会减轻.然后用针刺来检测是否痛觉消失。
如果治疗操作满意,常常出现同侧的霍纳综合征。

并发症：
关于并发症，见表13-2。
表13-2 脊髓切开术后的并发症
并发症
发生频率
共济失调
20%
单侧轻瘫
5%，其中3%为永久性
膀胱功能障碍
10%，其中2%为永久性
脊髓切开术后感觉迟钝
8%
睡眠性呼吸暂停
单侧切开0.3%；双侧切开3%
死亡（呼吸衰竭）
单侧切开0.3% ； 双侧切开1.6%

效果:
在有经验的医生手中,94%患者在出院时有明显的疼痛减轻；止疼的水平随时间而下降。在1年时,60%痛觉消失，2年时则仅为40%。

术后治疗:
脑脊液漏会自行停止。患者仰卧24小时以预防腰穿后头痛。适合于术后的止疼药可应用，如果成功,患者可很快不用以往治疗疼痛的麻醉药,很少出现戒断症状。

开放性颈髓切开术（Schwartz 技术）
一种相对迅速的开放性颈髓切开术6，理论上可对于不能耐受全麻的患者在局麻下手术。

技术

13.1.2 脊髓连合切开术
又称脊髓中线纵切术。切断在前连合交叉的到对侧脊髓丘脑侧束去的痛觉纤维。
指征: 双侧的或中线的疼痛,低于胸水平(包括腹部,骨盆,会阴和下肢)
技术:效果：60%患者疼痛完全缓解,28%部分缓解,8%无改善.
并发症: 下肢无力约占8%(通常下运动神经元性,可能由于损伤前角运动神经元)，感觉迟钝几乎见于所有的患者,但持续存在大于数天的患者有约16%(这些患者还有关节位置觉的损害,可能是由于后索的损伤)，膀胱功能异常约12%，性功能障碍可能也存在。还有损伤脊髓前动脉的风险，但少见。

13.1.3 中枢神经系统麻醉药治疗
髓内麻醉药的治疗
这主要是指硬膜外或鞘内给予麻醉药来减轻疼痛。虽然有人推荐膈肌/脐以上疼痛可脑室内给吗啡7（见368页），但颈部以下的疼痛通常能得到满意的控制。通过”一次性”操作而实现,如在腰椎板切除后将药物注射入硬膜外腔;或者通过硬膜外管或鞘内导管短期持续给药;还可通过应用皮下放置储液囊8进行中期治疗(<60天)或应用可植入性输液泵9长期治疗(如Infusaid®或Medtronic®泵)。这些较全身应用麻醉药的优点有镇静作用和/或精神错乱较少,较少影响胃肠运动(如便秘),以及恶心呕吐少。有效性通常限于约1年,所以对于慢性良性的疼痛不适用。随着时间延长,会因为耐药的增加和/或疾病的进展10而加大剂量，同时相伴有一般麻醉药副作用的增加。

脊髓麻醉药
要求必须无防腐剂(不论是鞘内还是硬膜外用)。可以由药剂师来准备药物（即用足量的无防腐剂0.9%的生理盐水加入1或3gm的硫酸吗啡粉中,配成总量为100ml浓度分别为10或30mg/ml的溶液,然后通过0.22um的滤纸滤过11）。也可以用商品化的药剂如Duramorph® (浓度0.5或1mg/ml) 及Infumorph ® (20ml的安锫浓度为10或25mg/ml),它们可以用无防腐剂的生理盐水稀释至较低浓度。对于全身用麻醉药的交叉耐受存在,在既往未持续静脉大剂量用过麻醉药的患者脊髓麻醉药的效果好（对于曾经大剂量用药的人髓内需要较高的起始剂量）。
副作用包括瘙痒(通常为弥漫性,鼻部最严重),呼吸抑制(通常逐渐加重,易于通过每小时监测而发现，并在频率下降时采取措施),尿潴留及恶心呕吐。

试验性注射
在植入永久性给药系统之前，应该实施试验性的注射来验证疼痛缓解和耐药性。通过经皮插入硬膜外或鞘内导管与外部相连接的泵给药。鞘内导管给药的剂量通常要求为低于硬膜外导管约5-10倍。

一次性注射后的医嘱样本:
1．约24小时内不用其他麻醉药（对于持续性输入者直到证实脊髓麻醉药的效果后再决定是否给增加剂量）。
2．在患者床旁准备2支纳络酮(Narcan®，每支0.4mg)和针管（对于单次注射的患者主要在第一个24 小时,对于持续性的输入者则随时准备,以拮抗麻醉药）。
3．24小时床头抬高>=10°。
4．24小时每小时记录呼吸频率；如果嗜睡并且呼吸频率<10次/分,叫醒患者;如果叫不醒,静脉注射0.4毫克的纳络酮并唤医生；必要时每2分钟静脉注射纳络酮0.4毫克。
*可选择: 脉冲式血氧计24小时监测
5．如果瘙痒则以苯海拉明(Benadryl®)25mg IV q1hr
6．当恶心时用droperidol(Inapsine®)0.625mg (为0.25ml标准浓度2.5mg/ml) IV q 30-60min。
7．必要时补充的疼痛药物:
A．麻醉药激动剂/拮抗剂，如nalbuphine (Nubain®)1-4mg IV q 3 hrs
B．ketorolac tromethamine(Toradol®) 15或30mg IM q6hrs (如果患者体重<50kg,年龄>65岁,或者肾功差,则用小的剂量)

植入性给药泵
虽然通过硬膜外或鞘内麻醉药可以得到满意的止疼效果(吗啡可轻易地弥散通过硬膜到达脑脊液,并到达疼痛受体),但是硬膜外导管常常有疤痕问题而比鞘内导管更容易失效。泵的植入仅限于脊髓硬膜外(5-10mg)或鞘内(0.5-2mg)试验性注射吗啡止疼有效的患者, 患者预期寿命应超过3月才推荐用植入泵（如果预期寿命短，则可用一个外置泵）。
一类常用的植入性给药泵由Infusaid公司生产[Infusaid,Inc.,1400 Providence Highway,Norwood,Ma 02062, Phone:[phone]]。与其装置一起使用的针是一种特殊的22号无芯针(22 gauge Huber),补给的速度，体温37度以上时每高1度提高10-13%,而37度以下时则每度减低同样数量,同时在贮液囊液体少于4毫升时装置会变的不精确。这些泵不允许在无液的情况运行,因为这会影响药物补给的精确性和可靠性。除了泵的贮液囊孔,大多数的装置有一个或更多的侧边的“大剂量”孔,直接将注入的液体运送到出口的管道当不论两种孔那个给药时均能出液。
Medtronics 生产一种程序化的泵。

手术植入
术后疼痛的治疗：
虽然当病人离开手术室时泵会被灌满，除非他们到外科手术时一直用椎管内麻醉药，它通常会用好几天，使得药物在能够达到足够控制疼痛的水平以前在脑脊液中能达到均衡。这种情况可通过大剂量给予灌注得到补充缓解（硬膜外导管3-4mg的吗啡，或鞘内导管0.2-0.4mg）。
并发症
脑膜炎和呼吸衰竭是较少的并发症。CSF漏和脊髓性头痛可能存在。导管头的断离和易位可能导致疼痛控制失败，但通常通过手术可矫正。
效果
90%以上的癌症疼痛可明显得到改善。神经性疼痛（如疱疹后疼痛，痛性糖尿病感觉性神经病）：25-50%。

脑室内麻醉药
指征：
可能应用于对其他方法无效的癌症疼痛（特别是头颈的），患者预期寿命<6月。
技术
一个脑室内导管与一个脑室给药装置连接，0.5-1mg的鞘内吗啡通过脑室给药装置注射，通常提供约24小时的止疼作用。
并发症
常见的副作用包括：眩晕、恶心呕吐。正确剂量下呼吸抑制的风险很小。一组52人的并发症包括：储液囊菌落形成（4%）、导管易位（2%）、导管破裂（6%）、术后脑膜炎（2%）。
效果
2月时70%的疼痛可成功地得到控制，而之后，由于对麻醉药的耐受有效性逐渐减退。

13.14 脊髓刺激(Spainal cord stimulation, SCS)
最早来自于背侧束刺激(DCS),后来发现当腹侧刺激时也可减轻疼痛,并无DCS引起的麻痹;疼痛缓解的持续超过刺激的时间,并且不能被纳络酮逆转;其确切的机理尚不清楚,可能由于累及一些神经体液的联系(如内啡肽),脊髓疼痛”闸门”的逆行刺激,以及脊髓上中枢的刺激.尚无盲性随机的研究来证实这种刺激的有效性,如果这样研究,则SCS可能不会获得明显的可信性.
指征：
1.疼痛14:椎板切除术后疼痛综合征,反射交感性营养不良(灼性痛),肋间神经痛,多发硬化...;在可提供多种严格治疗的特种中心的有经验的医生的治疗下大约50%的患者可改善.
2.功能性:痉挛性偏瘫,肌张力障碍,膀胱功能不良,心绞痛.
对SCS治疗预后不好的包括:
技术
为使SCS有效，有必要让患者感受疼痛区域的刺激15。2种技术用于在硬膜外放置电极：
1． 通过半椎板切除放置片状电极。
2． 用Touhy针经皮放置线样电极。
电极放置后，数天内用一个外部发生器的试验来验证SCS是否有效。如果有明确的好转存在，则不取出电极，这时皮下放入一个埋植性脉冲发生器。
并发症
对于片状电极，有3.5%的感染率，并要求取出电极和静脉应用抗菌素。少见的并发症：电极易位（通常见于最初几周）、引起破坏（目前系统少见）、CSF漏、根性痛、与心脏起搏器的干扰及无力。
疗效
疼痛控制的成功率约50%，在有经验的人、能够提供多种治疗途径的专科中心50%的病人可改善15。
对SCS治疗效果差的预后因素包括：由于脊髓损伤引起的疼痛,病变在神经节的近端(如根撕脱),难治的背疼综合征有背疼大于腿疼及以往多次手术,心理因素如起诉,劳动薪水,家庭或婚姻不和或搜寻毒品行为16。

13.1.5. 深部脑刺激术

指征：
有争议。可能当其它所有的治疗都失败的时候才会想到。在美国，FDA还没有批准，研究方案也被撤销17。传入神经阻滞性疼痛综合征（麻木性疼痛、脊髓损伤疼痛、或者丘脑性疼痛综合征）可能会从刺激丘脑感觉核（腹后内侧核（VPM）或腹后外侧核（VPL））得到益处。伤害性疼痛综合征更易从刺激脑室旁灰质（PVG）或导水管旁灰质（PAG）得到好转，而PAG刺激很少应用，因为它经常会产生不愉快的副作用。

13.1.6. 背根进入区(dorsal root entry zone,DREZ)损伤
1、神经根撕脱引起的传入神经阻滞性疼痛18-20，这种情况常见于摩托车事故中。
2、脊髓损伤（SPI）疼痛围绕在最低的spared皮区并有尾部牵涉性疼痛局限于一些皮区（SCI伴有弥散性疼痛累及损伤以下的全身和肢体极少有反应）。
3、疱疹后神经痛（见381页）：通常最初反应良好，但几月之内的早期复发常见，仅仅有25%有长期的疼痛缓解。
4、截肢术后幻肢痛：在文献中得到一些支持，但是其他人觉得这不是一个好的指征。

技术：术后管理：卧床休息3天可以减少CSF漏的危险，止疼药适合于给予有多阶段的椎板切除。
并发症：10%患者有单肢无力（与皮质脊髓束有关）或丧失本体感觉（背柱），其中约一半为永久性（5%）。
疗效：对于臂丛撕脱伤疼痛，期待有80-90%有明显的长期改善。偏瘫而疼痛局限于损伤部位有80%的好转，相对于病变以下的累及全身的疼痛则为30%。

13.1.7. 丘脑切开术 ：
有争论或较少应用。并不是治疗疼痛的常规方法。可能对于一些伤害性癌症疼痛者有用，特别是头、颈和面部。神经病理性疼痛综合征很少有效。目标为表现有与传入神经阻滞性疼痛相关的高频爆发波的内侧丘脑。
术前准备：CT和/或MRI用来排除占位病变和建立靶点。血小板计数和凝血必须在正常范围内。NSAIDs应该在术前10天停药。应该在手术期间避免HTN。

技术

并发症：
死亡率：小于1%。明显出血：0.5%，硬膜下血肿0.5%，轻偏瘫1%。认知损伤见于20-70%患者，失语不常见。
疗效：
有癌症疼痛的人明显的疼痛控制可达50%左右，但疼痛复发常见，6个月有60%。仅仅约20%的神经病理性疼痛有效果。

13.2 复合性区域疼痛综合征（CRPS）
以前也称灼性神经痛(Causalgia，反射性交感神经营养不良)。本词causalgia由Weir Mitchell在1864年提出(来自希腊语中的Kausis(烧灼)和algos(疼痛))。它是用来描述在美国内战中的一种部分外周神经损伤后的少见的综合征,其三联征为：烧灼样疼痛、植物神经功能不良及营养改变。
严重的称为重度灼性神经痛（major causalgia）,往往来自于高速度的火箭伤。轻度灼性神经痛(Minor causalgia)指不严重的形式,并用来描述非穿通性外伤后23，肩手综合征和Sudek营养不良是其他形式命名。1916年，自主神经系统由Rene Leriche提出并论断，所以反射性交感神经营养不良(reflex sympathetic dystrophy,RSD)之后开始使用22(但RSD可能有别于灼性神经痛23)。
术后CRPS已经在腕管手术、腰手术24（见301页）和颈椎手术后有描述。
最好，CRPS应该被认为是症状的复合体，而不是散发的综合征或有医学实体的东西（见Ochoa的论文25）。表现为CRPS的征象的病人并不是一种同源性的群体，而包括：
1． 急性CRPS（对这些病人，Mailis建议用“生理性RSD”）：一种复合性神经病理现象，可能有或没有神经损伤。
2． 医学状况与CRPS不同，但有体征和症状与CRPS相似：血管、感染、神经病学…
3． 纯粹的不运动的产物：躲避加重严重疼痛的行为、或心理障碍时。
4． 人为的不适，有心理学基础（如Munchausen’s综合征）或为继发获得（财政、找毒品）如诈病。

发病机理：
早期理论是引起交感神经和痛觉传入纤维神经元间的传导,这种理论现在已很少引用;目前认为是交感神经末梢释放去甲肾上腺素与继发于去神经或神经生芽的超敏性一起造成的结果。很多现代的假说仍然不能在所有的病例中包含自主神经系统的累及22，23，26。
这样，在CRPS中所见到的很多不同表现可能仅仅是副现象，而不是发病学机理的一部分。

临床
CRPS可能被描述为一种现象学，如一种由非同源性群体的很多病因引起的各种症状和体征的复合体26。对这种情况还没有建立诊断标准。在研究中，不同的研究人员用不同的因素来包含或排除病人。

症状:
疼痛：通常为灼烧样,主要表现在手和脚,大多数发病在受伤后24小时以内(除非损伤引起感觉缺失,然后有数小时到数天的间隔)；然而, CRPS 可能数天到数周才进展。正中神经,尺神经和坐骨神经是最常累及的神经。但是，不总是有可能分辨是具体哪根神经损伤。几乎任何的感觉均会加重疼痛（异常疼痛allodynia,是指疼痛由一种非伤害性刺激诱发）。

体征：
由于疼痛使得检查有困难。
血管改变：既有血管扩张(温暖及粉红)也有血管收缩(冷,紫斑)； 营养变化(部分或全部是由于缺少运动)：皮肤干燥/结痂、关节强直、手指变细、指甲起棱变硬、头发变长或脱发、出汗改变(从无汗到多汗)。

诊断辅助：
由于在病因和病理生理学上缺乏统一，没有特异性检查的基础，没有一个“金标准”的诊断标准，使得对任何诊断没有辨别真伪的可能。很多检查已经用来协助诊断CRPS，特别是所有的均最终被驳斥。候选者包括：
1． 温度纪录法（热象图）：在临床时间中证实无用。
2． 三相骨扫描：典型的CRPS变化也见于交感神经切除术后27，传统的常被认为治愈CRPS。
3． X线上的骨质疏松28，特别是关节周围脱矿质改变：非特异性。
4． 对交感神经阻滞剂的反应（曾认为是对于轻度和重度灼性神经痛的必要条件，通过适当的交感神经干的阻滞反应看起来使疼痛似乎减轻（完全或明显) (上肢阻滞星状神经节,下肢阻滞腰神经节)）：一旦严格的安慰剂对照试验实施，很难坚持下去。
5． 各种自主神经检查29：静息出汗、静息皮温、定量促汗轴突反射试验。

治疗：
由于没有确切的病理生理学，治疗的判断纯粹是根据主观印象的改善。CRPS的治疗研究有非同寻常高的安慰剂反应率30。药物治疗通常是无效的，建议的治疗包括：
1． 三环类抗抑郁剂
2． 经过一系列交感神经阻滞后18-25%可得到长期的较满意的缓解（见星状神经节阻滞和腰神经节阻滞，开始于622页然而，一个报道发现30例患者无一可获得长期的好转31。
3． 静脉内给与局部交感神经阻滞，特别是上肢的CRPS：应用的制剂包括胍乙啶32静脉注射20mg、利血平、溴苄铵…，静脉注射同时用动脉止血带(血压计袖带)冲气10分钟，如果没有缓解,在3-4周内重复。在一些试验中并不比安慰剂好33，34。
4． 手术行交感神经切断（见361页）：一些支持报道说可减轻90%患者的疼痛(部分有一些触痛和痛觉过敏)，另外的则说没有合理的原因来评说交感神经切断术，因为交感神经阻滞已经说明并不比安慰剂有效22。
5． 脊髓刺激：有一些成功报告。

13.3 颅面疼痛综合征
一个修改的提纲见下35（p2328），面部疼痛的不同通路包括：面神经（通常深部面部疼痛）、三叉神经运动根（岩小神经）和第八神经36。
1． 头部神经疼痛：
A． 三叉神经痛（见下）
B． 舌咽神经痛：疼痛通常在舌根和临近咽部（见381页）
C． 膝状神经痛：耳部和深部三叉神经痛（见381页）
D． 面肌抽搐（tic convulsif，膝状神经痛伴有半面痉挛）：见381页
E． 枕神经痛：见534页
F． 咽上神经痛：迷走神经的一个分支，主要引起咽部疼痛，偶尔疼痛在耳郭。
G． 蝶腭神经痛
H． 治疗后神经痛（Ramsay-Hunt 综合征）：见381页
I． 非典型的面部疼痛（三叉神经痛）
2． 眼痛
A． Tolosa-Hunt 综合征：见581页
B． （Raeder’s）三叉神经旁疼：见582页
C． 眼眶假瘤：见581页
D． 糖尿病性（动眼神经）神经炎
E． 视神经炎
F． 结膜炎
G． 青光眼
H． 前葡萄膜炎
3． 耳痛（见下）
4． 咀嚼障碍
A． 牙或牙周疾病
B． 神经损伤（下或/和上颌神经）
C． 颞颌关节（TMJ）功能异常
D． 茎突过长
E． 颞肌及咀嚼肌炎
5． 血管性疼痛综合征
A． 偏头痛：见偏头痛，60页
1． 简单偏头痛
a． 经典
b． 常见普通
2． 复杂偏头痛
a． 偏瘫
b． 眼肌麻痹
B． 丛集性头痛（亚型：发作性、慢性、慢性阵发性半头痛）
C． 巨细胞动脉炎（颞动脉炎）：见81页
D． 中毒或代谢性血管性头痛（发热、高碳酸血、EtOH、亚硝酸盐、低氧血症、低血糖、咖啡因撤退）
E． 高血压头痛
F． 动脉瘤或AVM（由于占位效应或出血）
6． 鼻窦炎（上颌窦、额窦、筛窦、蝶窦）
7． 肿瘤形成（颅内有牵涉性疼或颅外）
8． 心因性/特发性
9． 紧张性（肌肉收缩）头痛
10． 外伤后头痛
耳痛
由于耳部区域有很多神经支配，原发耳痛可能来自第五、第七、第九或第十颅神经或枕神经37， 所以，分离切开第五、第九或第十神经或第七神经的组份之一（中间神经、鼓索、膝状神经节）会表现为不同的结果38。 相应神经的微血管减压也可做39。
病情检查包括：神经耳科学评估来排除继发耳痛的原因（中耳炎、外耳炎、颞骨肿瘤…）。没有发现原因的任何病例都要做CT或MRI。

原发性耳痛
大多数（约80%）原发性耳痛是单侧的。扳击点机制可见于一半以上的病例，冷空气或水是最常见的诱因38。 大约75%有相关的耳部症状： 听力丧失、耳鸣、眩晕。用可卡因麻醉或神经阻滞咽扁桃体疼痛缓解说明舌咽神经痛（见381页），然而，神经分配的重叠限制了其确定性。
最初用于三叉神经痛的药物（卡马西平、苯妥英、巴氯芬…，见375页）治疗试验应是一线的防守。对于对咽部麻醉无反应的难治性病例，有指征做枕下暴露第七神经（中间神经）和低位颅神经，如果发现明显的血管压迫，可仅考虑做MVD。如果MVD失败，或者没有发现明显的血管，Rupa等推荐分离切开中间神经、第九神经和第十神经的上两个纤维，以及膝状神经节切开术（或者，如果高度怀疑舌咽神经痛，仅仅第九和第十神经的上两个纤维）38。

13.3.1 三叉神经痛

三叉神经痛（TGN）（也称面部痛性痉挛，tic douloureux）：持续数秒的阵发性撕裂样疼痛，经常被感觉刺激所激发，局限于一侧面部的三叉神经的一个或更多的分支分布区（见图13-1），没有神经缺损。“非典型性面部疼痛”（AFP）一词有时用于描述任何其他形式的面部疼痛。
TGN表现为三叉神经痛持续状态（status trigeminus）很少见，是似乎任何刺激可激发的快速连续性抽搐样痉挛。静脉推注卡马西平（如果能提供）或苯妥英可能对此有效。

流行病学：
见表13-3。每年发病率4/100,000。与单纯疱疹感染没有关系40。有自行缓解的趋势，有数周到数月的无痛间期是其特征。2%的多发硬化（MS）患者有TGN41，而约18%有双侧三叉神经痛的患者有MS42。

病理生理学：
可能由于三叉神经内从大直径的有鞘A纤维到少鞘的A-δ和C（感受伤害性）纤维的神经元接触性传导，发病机制可能由于：
1． 在三叉神经根进入区的血管压迫（注：没有TGN的患者的尸体解剖可见近50%的压迫45）：
A． 大多数（80%）被SCA压迫（见神经血管压迫综合征，详见358页）
B． 原始三叉动脉残留46
2． 后颅凹肿瘤（见肿瘤和三叉神经痛，下）
3． 在MS，在脑干内的斑块可能引起TGN，通常对于微血管减压术反应差。
除了三叉神经，其他可能的疼痛通路包括：第五神经的运动支（岩小神经），或第七或第八神经。

诊断：
大多数病例不要求颅内影像学检查，然而，任何有非典型的特点应做CT或MRI。
鉴别诊断：
1． 带状疱疹：疼痛是持续性的（不是阵发性）。通常有疼痛后特征性的囊泡和结痂，最常见的是V1的分布区（单独的V1在TGN少见）。在没有囊泡的不常见病例鉴别诊断有一定困难。
2． 牙病
3． 眼眶病
4． 颞动脉炎：STA上的敏感区最常见。
5． 颅内肿瘤：通常引起感觉缺损（见下）
病史和体检（除了常规检查外）
l 病史
A． 准确的描述疼痛的部位决定三叉神经的哪个分支应该治疗。
B． 确定TGN发作的时间，扳击点机制
C． 确定无痛间期的表现和时间长度（没有无痛期是不典型TGN）
D． 确定药物治疗的持续时间、副作用、剂量和反应
E． 询问疱疹的病史
l 体检：在TGN检查应该是正常的，任何没做过手术患者的神经缺损都应该试图找出结构上的原因，如肿瘤（见下）。这种体检也作为术后比较的底线。
A． 评价双侧三叉神经的所有三个分支的感觉（包括角膜反射）。
B． 评价咀嚼功能（咬）和翼肌功能（在张口位，下巴偏向无力侧）
C． 评价EOM功能。

肿瘤和三叉神经痛
在超过10年的大于2000例的面部疼痛病例中，仅16人有肿瘤（<0.8%的发病率）47，3个肿瘤在颅腔外，包括：鼻癌和颅底转移癌；所有有感觉减退和AFP。6个中颅凹肿瘤，包括：2个脑膜瘤、2个神经鞘瘤（一个原发半月神经节肿瘤）、1个垂体腺瘤。后颅凹肿瘤最容易引起症状并且最接近真的TGN；在这些病变中，听神经瘤最常见。7个中2个肿瘤在神经痛的对侧（可能由于脑干的移位）。有真正TGN患者最初对卡马西平有反应，而有AFP的则没有。
当面部疼痛由肿瘤引起，特别是有周围神经肿瘤，疼痛通常是不典型的（通常持续性），经常表现为神经功能异常（虽然一些最初神经学正常，但通常感觉丧失），年龄通常较典型的TGN年轻。

三叉神经痛的药物治疗
卡马西平（Tegretol®）
69%患者可获得完全或可接受的疼痛缓解（如果600-800mg/天可以耐受，而没有缓解，TGN的诊断值得怀疑41）。引起困倦。常见相对白细胞减少（通常不需要停药）。在270页可见注意事项。
医嘱：100mg PO BID，加量200mg/d，直到最大量1200mg/d 分成TID

巴氯芬（Lioresal®）
第二DOC。注意：可能有致畸形性。避免突然撤药（能引起幻觉和癫痫发作）。如果与低剂量的卡马西平合用可能会更有效。
医嘱：开始低剂量，5mg PO TID，增加5mg/dose，q3d；不要超过20mg QID（80mg/d）；应用最小的有效剂量。

加巴喷丁（Neurotin®）
一种抗癫痫药（见274页），对于TGN有一定疗效。

其他各种可能有效的药物：
1． 苯妥英（大仑丁，Dilantin®）：可能对于因太痛而张不开口来口服卡马西平的患者IV有用（剂量见268页）
2． Capsaicin（Zostrix®）：1gm应用TID，用数天后12个人中10人症状可缓解（4个4月内复发，但第2个疗程后保持无痛1年）48
3． Clonazepam（Klonopin®）：25%有效（见273页）
4． Amitriptyline（Elavil®）

三叉神经痛的外科治疗
对于药物治疗不反应的病例保留，或者当药物治疗的副作用超过手术的风险和缺点。

手术选择：
见Sweet49的历史透视综述
1． 外周三叉神经分支的操作来阻滞或分离切除疼痛所累及的部分，或能用来阻滞扳击点50。
A． 阻滞方法
1． 局部阻滞（酚、酒精）
2． 所累及的三叉神经分支的神经切断
B． 神经分支
1． V1（眼支）位于眶上、滑车上，或眶下神经
2． V2（上颌支）位于圆孔
3． V3（下颌支）在卵圆孔阻滞，或切除下牙槽神经。
2． 阻滞扳击点：既可经皮神经根切断也可酒精阻滞。
3． 经皮三叉神经根切断术（RTP）：也称经皮立体定向三叉神经节（Gasserian）神经根切断术（PSR）（见下）（不是现代意义上真正的立体定向操作，所以经皮三叉神经根切断术一词更好）。目的是选择性地破坏A-δ和C纤维（感受伤害性）而保留A-α和β纤维（触觉），理想的是节后损毁（不是神经节损毁）。可能也被用来阻滞扳击点。损毁技术包括（见下技术比较）：
A． 射频热凝（来自Sweet和Wespic51）
B． 将甘油注射入Meckel’s腔52，53：与射频相比，可能感觉丧失和麻木疼痛发生率低54。最早报道推荐水溶性造影剂做脑池造影，可能并没有必要55。
C． 机械损伤（经皮微减压（PMC）溶根术）：通过应用4号Fogarty导管球囊充气56-58。
D． 注射无菌开水
4． Spil