肝静脉闭塞综合征.ppt

肝静脉闭塞综合征山东省立医院消化科山东省立医院消化科 陆伟君陆伟君 下腔静脉生理结构下下腔腔静静脉脉在在第第L4-5高高度度，由由左左右右髂髂总总静静脉脉汇汇合合而而成成，与与腹腹主主动动脉脉同同位位于于腹腹膜膜后后、在在主主动动脉脉稍稍右右侧侧上上行行，通通过过膈膈肌肌的的静静脉脉孔孔，进进入入胸胸腔腔在在第第T9稍稍上上方方开开口口于于右右心心房房，它它在在通通过过膈膈肌肌前前，接接纳纳了了肝肝静静脉脉的的血血，肝肝静静脉脉是是下下腔腔静静脉脉在在腹腹腔腔内内接接受受最最后后最最大大的的属属支支。因因为为肝肝静静脉脉收收受受了了肝肝动动脉脉、门门静静脉脉的的血血液液。肝肝静静脉脉闭闭塞塞综综合合征征，又又称称柏柏-查查二二氏氏综综合合征征（Budd-Chiari syndrome）过过去去为为少少见见疾疾病病，近近20+年年由由于于B超超及及血血管管造造影影技技术术的的进进展展，此此病病并非少见。并非少见。指指肝肝静静脉脉或或/和和邻邻近近的的下下腔腔静静脉脉部部分分或或完完全全阻阻塞塞，以以肝肝脏脏排排血血障障碍碍为为主主要要表表现现的的综综合合征征，可可由由肝肝静静脉脉任任何何部部位位阻阻塞塞而而发发生生，包包括括以以肝肝小小叶叶的输出静脉在到下腔静脉进入右心房处。的输出静脉在到下腔静脉进入右心房处。临临床床特特征征为为腹腹痛痛、肝肝大大、腹腹水水、黄黄疸疸，其其慢慢性性者腹壁有侧枝循环出现。者腹壁有侧枝循环出现。性性别别男男女女2.2:121-40岁岁，多多见见，占占62.8%,农村多见农村多见病因原发性：原发性：1、指指闭闭塞塞性性肝肝静静脉脉内内膜膜炎炎所所致致阻阻塞塞，其其部部位位常常在在肝肝静静脉脉入入下下腔腔静静脉脉口口，由由于于横横膈膈活活动动和和肝肝脏脏牵牵拉拉下下腔腔静静脉脉肝肝段段 静静脉脉壁壁僵僵直直血血流流缓缓慢慢，肝肝静静脉脉斜斜接接下下腔腔静静脉脉，由由于于血血流流旋旋涡涡，在在肝肝静静脉口易发生血栓。脉口易发生血栓。2、在在胚胚胎胎发发育育过过程程中中，肝肝部部下下腔腔静静脉脉是是由由卵卵黄黄囊囊窦窦状状隙隙形形成成的的，此此窦窦状状隙隙可可出出现现某某种种残残留留状状态态而而形形成成膜膜状状闭闭塞塞，肝肝静静脉脉和和下下腔腔静静脉脉连连接接处处有有纤纤维维膈膈膜膜样样结结构构、类类似似静静脉脉瓣瓣，少少至至一一层薄膜，大到一层厚实的纤维膜。层薄膜，大到一层厚实的纤维膜。继发性：1、血血液液凝凝固固机机理理异异常常，如如真真性性RBC增增多多症症，血血小小板板增增多多症症，溶溶血血性性贫贫血血，白白血血病病 肝肝静静脉脉、下下腔腔静静脉脉血血栓栓形成形成2、长期口服避孕药（黄体酮类避孕药）、长期口服避孕药（黄体酮类避孕药）增加增加PL敏感性，血管壁增厚，血流缓慢敏感性，血管壁增厚，血流缓慢3、邻邻近近血血管管病病变变 包包括括炎炎症症、手手术术创创伤伤、癌癌症症、肝肝炎炎、肝肝硬硬化化、肝肝肿肿瘤瘤、肝肝包包囊囊虫虫病病、肝肝结结核核、肝肝梅梅毒毒、肾肾癌、肾上腺肿瘤、腹膜结核。癌、肾上腺肿瘤、腹膜结核。4、静静脉脉闭闭塞塞性性疾疾病病及及嗜嗜酒酒者者中中血血管管硬硬化化性性玻玻璃璃样样坏坏死死时小叶中央静脉、肝静脉被累及时小叶中央静脉、肝静脉被累及5、恶性肿瘤时下腔静脉癌栓、恶性肿瘤时下腔静脉癌栓如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌6、创伤、创伤 腹腰钝器伤腹腰钝器伤病理阻阻塞塞部部位位有有：下下腔腔静静脉脉、肝肝静静脉脉口口、肝肝静静脉脉。大大多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源点多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源点肝肝脏脏肿肿大大，如如充充血血性性肝肝硬硬变变，早早期期表表面面光光滑滑呈呈紫紫色色，静静脉脉充充血血，切切面面如如“肉肉豆豆蔻蔻”样样改改变变，小小叶叶中中央央静静脉脉扩扩张张、肝肝窦窦充充血血出出血血，小小叶叶中中央央性性肝肝细细胞胞坏坏死死，汇汇管管区区周周围围未未累累及及，较较晚晚期期小小叶叶中中央央区区纤纤维维性性变变，同同充充血血性性肝肝硬硬化化。阻阻塞塞以以下下肝肝静静脉脉扩扩张，急性期时肝包膜下淋巴管扩张。张，急性期时肝包膜下淋巴管扩张。临床表现1、表现为下腔静脉回流障碍表现为下腔静脉回流障碍胸胸腹腹壁壁，甚甚至至腰腰背背部部可可见见静静脉脉显显露露，或或怒怒张张静静脉脉。脐脐下下血血流流方方向向向向头头侧侧回回流流，下下腔腔静静脉脉阻阻塞塞越越低低，腹腹壁壁侧侧枝枝循循环环越越低低，阻阻塞塞后数周，侧枝即可形成。后数周，侧枝即可形成。下下肢肢浮浮肿肿，下下肢肢静静脉脉曲曲张张，部部分分下下肢肢皮皮肤肤溃疡及色素沉着。溃疡及色素沉着。此类病人起病隐袭，进展缓慢，从初发症此类病人起病隐袭，进展缓慢，从初发症状到就诊期间，状到就诊期间，1.5-10余年，而肝静脉无余年，而肝静脉无血栓形成、侧枝回流较好，肝功能长期正血栓形成、侧枝回流较好，肝功能长期正常。肾静脉受累，可导致尿毒症。常。肾静脉受累，可导致尿毒症。2、表现为肝静脉回流障碍表现为肝静脉回流障碍肝大：表面光滑，质中硬，轻触痛，边缘锐利，肝颈反流征（肝大：表面光滑，质中硬，轻触痛，边缘锐利，肝颈反流征（-）脾大：因为静脉淤血，一般不显著脾大：因为静脉淤血，一般不显著黄疸：多提示肝静脉阻塞，预后差，间接胆红素升高为主黄疸：多提示肝静脉阻塞，预后差，间接胆红素升高为主腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛为钝痛，少数为绞痛。腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛为钝痛，少数为绞痛。腹腹水水：迅迅速速出出现现，量量大大而而且且不不易易用用利利尿尿剂剂控控制制，侧侧枝枝产产生生良良好好，可渐消失。可渐消失。腹腹胀胀明明显显，食食欲欲下下降降，半半数数易易恶恶心心、呕呕吐吐，多多于于进进餐餐后后，消消瘦瘦乏乏力，常低热，腹泻少见。力，常低热，腹泻少见。偶有纹状体病变偶有纹状体病变食食道道静静脉脉曲曲张张，上上消消化化道道、肝肝性性脑脑病病，侵侵犯犯肾肾静静脉脉，可可有有蛋蛋白白尿尿，尿毒症。尿毒症。此此类类病病人人，一一般般起起病病较较急急，进进展展较较快快，从从初初发发症症状状到到就就诊诊期期间间为为1月月-2.5年，多死于肝功能衰竭，继发感染，上消化道大出血年，多死于肝功能衰竭，继发感染，上消化道大出血多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。分型1、下腔静脉膜状闭塞，部分或完全。肝静脉（-）2、肝静脉口闭塞，下腔静脉（-）3、下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉（-）4、下腔静脉+肝静脉阻塞。辅助检查肝肝功功能能：ALT、GGT轻轻中中度度升升高高，ALP、Bil升升高高，白白蛋白下降，蛋白下降，PT延长少见。延长少见。尿尿Rt：肾静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。肾静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。腹腹水水：粘粘蛋蛋白白（+），蛋蛋白白定定量量高高2.59%细细胞胞多多为为单核，可继发感染。单核，可继发感染。B超超：肝肝大大，肝肝静静脉脉左左右右中中支支阻阻塞塞，交交通通支支，下下腔腔静静脉狭窄，生理搏动消失，阻塞下方静脉增宽。脉狭窄，生理搏动消失，阻塞下方静脉增宽。下下腔腔静静脉脉造造影影：股股静静脉脉插插入入导导管管，L1注注泛泛影影葡葡胺胺40U（76%），阻阻塞塞多多见见于于T9-10呈呈弹弹头头形形、膜膜状状、血栓，内膜炎，可同时上腔静脉造影。血栓，内膜炎，可同时上腔静脉造影。食道钡透：食道静脉曲张食道钡透：食道静脉曲张鉴别诊断因因腹腹胀胀腹腹水水与与肝肝硬硬化化腹腹水水鉴鉴别别：尤尤其其肝肝静静脉脉闭闭塞塞后后期期，出出现现脾脾大大、食食道道静静脉脉曲曲张张等等，门门脉脉高高压以及肝功能受损时，更难鉴别。压以及肝功能受损时，更难鉴别。但本病但本病1、肝区痛并进行性肝肿大，早期脾大少见。肝区痛并进行性肝肿大，早期脾大少见。2、腹水增长迅速，利尿治疗无效，腹水蛋白高。腹水增长迅速，利尿治疗无效，腹水蛋白高。3、常常并并下下腔腔静静脉脉栓栓塞塞，胸胸腹腹壁壁静静脉脉曲曲张张，腰腰背背静脉曲张，脐下血流方向向上。静脉曲张，脐下血流方向向上。4、肝肝硬硬化化腹腹水水，肝肝功功能能（+），乙乙肝肝（+），本本病除晚期外，一般肝功（病除晚期外，一般肝功（-）胆系酶谱升高。）胆系酶谱升高。TB性腹膜炎：性腹膜炎：因因为为腹腹水水蛋蛋白白含含量量高高，粘粘蛋蛋白白（+），结结合合病病人人缓缓慢慢起起病病，腹腹胀胀，食食欲欲下下降降，乏乏力力。低低热热，消瘦等易误诊。消瘦等易误诊。但但本本病病腹腹水水量量大大，进进行行性性肝肝肿肿大大，胸胸腹腹壁壁静静脉曲张，下肢浮肿。脉曲张，下肢浮肿。TB导导致致腹腹水水量量少少，易易发发热热、盗盗汗汗，全全腹腹压压痛痛，有肺有肺TB史。史。肝大与肝癌鉴别肝大与肝癌鉴别右右心心衰衰 有有心心脏脏病病的的临临床床表表现现，肝肝颈颈回回流流征征（+）治疗原发病治疗：如血液病，原发病治疗：如血液病，TB内内科科治治疗疗：限限制制钠钠盐盐，应应用用利利尿尿剂剂，加加强强支支持治疗，包括血制品应用。持治疗，包括血制品应用。1.腹水直接静脉回输（除渗出液）腹水直接静脉回输（除渗出液）2.抗抗凝凝治治疗疗 腹腹蛇蛇抗抗栓栓酶酶0.75U iv qd 20-30天天/疗疗程程，皮皮试试（-）。若若皮皮试试（+）可可脱脱敏敏。蕲蕲蛇蛇抗抗栓栓酶酶 0.5U，肝肝素素 50mg ivdrip bid 尿尿激激 酶酶 12万万U iv dripqd3天天，6万万U iv dripqd11天，齐征天，齐征5000U iH qd.介入治疗：可置管，球囊扩张，支架。介入治疗：可置管，球囊扩张，支架。手术治疗（普外，心外）手术治疗（普外，心外）肝脏肝脏 切脾切脾+脾肾端侧分流脾肾端侧分流+端流术端流术1.门腔分流术门腔分流术2.肠系膜上静脉肠系膜上静脉下腔静脉下腔静脉H分流分流下腔下腔 破膜术，膈膜切除术破膜术，膈膜切除术 取血栓取血栓混混合合 脾脾肺肺固固定定术术（门门-肺肺有有明明显显分分流流量量，为为肝血流量肝血流量20%）门静脉受累门静脉受累右心房短流术右心房短流术 肠系膜上静脉肠系膜上静脉脾静脉脾静脉 右心房转流术右心房转流术扩张的胃冠状静脉扩张的胃冠状静脉