肝脏恶性间叶瘤ppt课件.ppt

女女性性，1313岁岁，右右季季肋肋部部憋憋胀胀2 2周周，加加重重伴伴腹痛腹痛3 34 4天。天。临临床床检检查查，腹腹膨膨隆隆，肝肝大大，肋肋下下约约8cm8cm，质硬，腹水征（质硬，腹水征（+），浅表淋巴结未触及。），浅表淋巴结未触及。实实验验室室检检查查：ALTALT（谷谷丙丙转转氨氨酶酶）增增高高，AFPAFP（-），血常规（），血常规（-）手手术术所所见见：肝肝组组织织大大部部分分被被肿肿瘤瘤组组织织替替代代，肿肿瘤瘤有有包包膜膜，质质软软，切切面面灰灰白白，呈呈凝凝胶胶样样，瘤瘤内内有有大大片片出出血血、坏坏死死、囊变。正常肝组织被明显挤压。囊变。正常肝组织被明显挤压。病理诊断：肝脏恶性间叶瘤病理诊断：肝脏恶性间叶瘤肝脏恶性间叶瘤肝脏恶性间叶瘤亦称未分化或胚胎性肉瘤（亦称未分化或胚胎性肉瘤（亦称未分化或胚胎性肉瘤（亦称未分化或胚胎性肉瘤（UESUES），发生于肝原），发生于肝原），发生于肝原），发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，始间叶组织的恶性肿瘤，始间叶组织的恶性肿瘤，始间叶组织的恶性肿瘤，6 61010岁的儿童岁的儿童岁的儿童岁的儿童50%50%，占所有儿童肿瘤的占所有儿童肿瘤的占所有儿童肿瘤的占所有儿童肿瘤的10%10%，是唯一儿童中最常见肿，是唯一儿童中最常见肿，是唯一儿童中最常见肿，是唯一儿童中最常见肿瘤，预后差。临床表现以腹痛、腹部包块为主。瘤，预后差。临床表现以腹痛、腹部包块为主。瘤，预后差。临床表现以腹痛、腹部包块为主。瘤，预后差。临床表现以腹痛、腹部包块为主。AFPAFP（）。肿瘤较大，多（）。肿瘤较大，多（）。肿瘤较大，多（）。肿瘤较大，多10cm10cm，单发，界清，单发，界清，单发，界清，单发，界清，质软球状肿瘤。抗胰蛋白酶（质软球状肿瘤。抗胰蛋白酶（质软球状肿瘤。抗胰蛋白酶（质软球状肿瘤。抗胰蛋白酶（+）。病理上多数有）。病理上多数有）。病理上多数有）。病理上多数有囊变、坏死及出血，右叶较多，免疫组化囊变、坏死及出血，右叶较多，免疫组化囊变、坏死及出血，右叶较多，免疫组化囊变、坏死及出血，右叶较多，免疫组化vimentinvimentin常呈现阳性反应。常呈现阳性反应。常呈现阳性反应。常呈现阳性反应。CT表现缺乏特异性表现缺乏特异性肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依CTCT表现分为两表现分为两表现分为两表现分为两种类型：种类型：种类型：种类型：1 1：囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一大囊腔，内：囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一大囊腔，内：囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一大囊腔，内：囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一大囊腔，内含不规则软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可含不规则软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可含不规则软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可含不规则软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织密度影，囊腔大小不一，见粗细不均的软组织密度影，囊腔大小不一，见粗细不均的软组织密度影，囊腔大小不一，见粗细不均的软组织密度影，囊腔大小不一，2 2：实性为主的病灶。内可见若干小囊。增强扫描可：实性为主的病灶。内可见若干小囊。增强扫描可：实性为主的病灶。内可见若干小囊。增强扫描可：实性为主的病灶。内可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤边缘强化，内软组织密度影不同程度强化，而见肿瘤边缘强化，内软组织密度影不同程度强化，而见肿瘤边缘强化，内软组织密度影不同程度强化，而见肿瘤边缘强化，内软组织密度影不同程度强化，而囊性低密度区无强化。囊性低密度区无强化。囊性低密度区无强化。囊性低密度区无强化。鉴别诊断：鉴别诊断：本病临床表现缺乏特征，本病临床表现缺乏特征，AFP（-），易与），易与本病混淆的有本病混淆的有l肝母细胞瘤肝母细胞瘤:小儿最常见恶性胚胎性肿瘤，小儿最常见恶性胚胎性肿瘤，多见于多见于1-3岁婴幼儿，男孩多见，以岁婴幼儿，男孩多见，以AFP增高为主要表现，肿瘤常伴坏死出血钙增高为主要表现，肿瘤常伴坏死出血钙化，化，CT表现多为单发巨快型，呈椭圆型表现多为单发巨快型，呈椭圆型货不规则型，边界较清，内密度不均匀，货不规则型，边界较清，内密度不均匀，可有低密度囊变坏死区，可有低密度囊变坏死区，50%的瘤体可的瘤体可见钙化，呈弧形、细条状、结节状，增见钙化，呈弧形、细条状、结节状，增强后肿块强化不如正常肝实质，呈不均强后肿块强化不如正常肝实质，呈不均匀强化，动脉期包膜可明显强化，临近匀强化，动脉期包膜可明显强化，临近组织受压移位。组织受压移位。l原发性肝癌：见于年龄较大儿童，多为实性原发性肝癌：见于年龄较大儿童，多为实性肿块，并伴有肝硬化，肿块，并伴有肝硬化，AFP阳性，肿块可位阳性，肿块可位于肝脏深部或表面，容易淋巴结转移。于肝脏深部或表面，容易淋巴结转移。l肝囊肿：囊壁薄而光滑，囊内为均匀水肝囊肿：囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，易于鉴别样密度，易于鉴别l婴幼儿血管内皮细胞瘤，是一种毛细血婴幼儿血管内皮细胞瘤，是一种毛细血管性血管瘤，大多见于管性血管瘤，大多见于6个月以内婴儿，个月以内婴儿，女孩多见，临床表现有血小板减少，低女孩多见，临床表现有血小板减少，低纤维蛋白血症级溶血性贫血等，增强扫纤维蛋白血症级溶血性贫血等，增强扫描强化方式与血管瘤相似，血池样强化描强化方式与血管瘤相似，血池样强化l肝间叶错构瘤：一种先天性发育异常的肿瘤样畸形，多见于2周岁以内婴幼儿，无肝炎及肝硬化病史，是囊性为主的囊实性肿块，或伴有间隔的囊性肿块，壁薄光滑，瘤内少见壁结节。l肝包虫病：肝包虫病：多见于流行区，囊内及囊壁环形多见于流行区，囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现弧形钙化是其特征表现如果患者伴发热，寒战等表现还应与肝脓肿如果患者伴发热，寒战等表现还应与肝脓肿鉴别鉴别肝右叶可见大片低密度影，呈分房样改变，边缘不肝右叶可见大片低密度影，呈分房样改变，边缘不清，清，CT值值1316HU；增强后可见病灶内部无明显强；增强后可见病灶内部无明显强化，但边缘呈多房薄壁环形强化，患者一月前受凉化，但边缘呈多房薄壁环形强化，患者一月前受凉后高热，体温达后高热，体温达39，伴寒战，伴寒战