原发性结节型肺淀粉样变1例及文献复习.pdf

病例报告原发性结节型肺淀粉样变 例及文献复习张伟 代梦 曾令聪 周玲 黄银 黄毅 原发性结节型肺淀粉样变是一种少见的良性肺部结节病其病因和发病机制仍不清楚临床表现及影像学无特异性易误诊病理学检查是确诊的金标准 本文就我院诊断的 例原发性结节型肺淀粉样变进行报道同时复习相关文献资料并对该病的临床特征进行描述以提高医师对本病的认识病例资料患者女性 岁因“大便时肛门块物脱出伴瘙痒 月”就诊无咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等表现既往史无特殊 查体:双肺叩诊呈清音双肺呼吸音粗双肺未闻及干湿性啰音余查体无异常 实验室检查未见异常 胸部 平扫检查:肺窗提示右肺上叶小结节纵隔窗图像示右侧纵隔小结节(图)胸部 增强扫描结节未见强化 针对肛门块状物术后病理提示肛乳头状瘤 目前针对右肺上叶结节诊断:周围型肺癌?炎症?肿瘤 亲肿瘤显像 脏器断层 断层提示考虑良性病变(图)全身骨骼显像未见确切转移性病变(图)基于以上检查针对患者肺部结节考虑右肺上叶结节良性可能性大但家属及患者要求手术治疗在全麻下行“胸腔镜下探查 右肺上叶结节楔形切除术”术后病理示:肺淀粉样物质沉着症(图)结合患者临床表现、辅助检查、病理诊断无结缔组织相关性疾病排除继发性肺淀粉样变确诊为原发性结节型肺淀粉样变 患者术后良好院外电话随访至今未复发讨 论淀粉样变指淀粉样蛋白物质沉积在各种组织和:./.基金项目:贵州省教育厅创新群体项目:黔教合 字作者单位:.贵州 遵义遵义医科大学第三附属医院(遵义市第一人民医院)呼吸与危重症医学科.贵州 遵义遵义医科大学.贵州 遵义遵义市第四人民医院通信作者:黄毅:.图 :肺窗图像示右肺上叶规则小结节状磨玻璃影大小约 边缘光滑密度不均:纵隔窗图像示右侧纵隔小结节(箭头所示):肿瘤 亲肿瘤显像 脏器断层 断层示 右肺上叶前段病变早期()延迟期()代谢轻度增加:全身骨骼显像未见确切转移性病变图 镜下可见肺泡及间隔内弥漫性淀粉样物质沉积(染色 )器官的细胞外基质中 最早于 年由 首次发现一种沉积在组织中的蛋白纤维物质对结晶紫有异染性类似碘与淀粉接触产生的蓝紫色现象故命名为淀粉样变 原发性肺淀粉样变是由不溶性淀粉样蛋白物质沉积在支气管黏膜下、肺组临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期织内引起表现各异的肺部疾病而无其它系统受累肺淀粉样变根据淀粉样物质沉积的部位可分为气管支气管肺淀粉样变、肺结节型淀粉样变、肺间质弥漫性肺淀粉样变三类 其平均发病年龄为 岁左右男女比例约为 目前原发性肺淀粉样变病因及发病机制仍不清楚研究表明可能与免疫异常、浆细胞功能异常及慢性炎症刺激等相关 肺淀粉样变临床表现与病变严重程度及部位密切相关 气管支气管肺淀粉样变及肺间质弥漫性肺淀粉样变因淀粉样物质侵犯支气管及管壁血管时会出现咳嗽、痰中带血及咯血当肺淀粉样物质沉积在肺泡间隔、累及肺泡时会出现呼吸困难、胸闷、咯血等严重呼吸系统表现 肺结节型淀粉样变早期一般无明显呼吸道症状多在体检或尸检时发现本文报道这例患者因需手术完善胸部 检查偶然发现肺部结节影像学检查对于肺淀粉样变具有重要的提示作用对于进一步的治疗及检查非常重要 据文献复习肺结节型淀粉样变影像学特点可归纳如下:()在排除继发性肺淀粉样变后 的患者只表现为孤立性肿瘤样沉积()结节常位于肺部下叶散在分布通常位于胸膜下或外围()结节或肿块形态各异结节可以是边缘光滑、分叶状、毛刺状()文献报道 可有明显钙化或骨化为其特点()在部分病例中肺部结节周围可伴有肺囊肿淀粉样蛋白沉积引起空气滞留、肺泡壁脆弱以及由缺血致使肺泡壁破坏所致()影像学观察肺部结节一般进展较缓慢 胸部 在评估病情严重程度、疾病分型、治疗效果、指导治疗方面具有重要价值 亲肿瘤显像结合胸部多层螺旋 检查对孤立性肺结节良恶性诊断及随访具有重要价值 临床发现原发性结节型肺淀粉样变在 检查中病灶代谢可有轻中度增高易误诊为恶性肿瘤 对肺结节型淀粉样变的鉴别诊断无太大价值且价格昂贵一直未推广随着胸部 检查在体检中重要性的提高发现更多患者的肺部结节被误诊 导致不必要的医疗浪费及增加患者的医疗经济 在本例患者中行外科术前检查时发现肺部结节但无任何临床表现最初被误诊为肺部恶性肿瘤坚决要求手术治疗孤立性结节型肺淀粉样变的临床表现及影像学检查无特异性易与周围型肺癌、肺转移瘤、肺结核球、错构瘤、球形肺炎、肺纤维瘤等误诊 仅凭放射影像学检查很难与以上疾病鉴别需经皮肺穿刺及手术后活组织检查明确诊断肺淀粉样物质在苏木精 伊红染色中显示均匀分布的橘黄色嗜酸性淀粉样蛋白经刚果红染色后在偏光显微镜下显示黄绿双折射现象目前原发性肺淀粉样变治疗仍然是一个挑战并无标准治疗方案根据文献复习不同疾病类型有不同治疗方法气管支气管肺淀粉样变及弥漫性肺淀粉样变治疗主要以改善患者气道梗阻及换气功能为主包括支气管镜介入(支气管镜下钳夹、激光灼烧、氩气刀、冷冻、微波、支架置入术、球囊扩张和局部喷洒药物)治疗 药物治疗能够减少淀粉样蛋白前体的产生抑制淀粉样物质的合成常用的药物治疗方法有化疗药(环磷酰胺、甲氨蝶呤)、糖皮质激素等对症支持治疗及中药对缓解症状有一定疗效 针对结节型肺淀粉样变由于结节多为局限性分布手术切除是最佳的治疗选择且复发率很低 但对于无任何临床表现的原发性肺结节型淀粉样变患者可不予特殊治疗建议密切随访观察随着对该病的认识及常规体检的普及结节型肺淀粉样变逐渐增多在临床中遇到影像学提示肺部结节患者排除常见呼吸系统疾病后应考虑原发性结节型肺淀粉样变可能行病理学检查提高诊断减少误诊参考文献 .():.:.:.:.():.():.():.:.():.王平 梁志欣 方向群 等.原发性支气管肺淀粉样变 例并临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期文献复习.山西医药杂志 ():.():.:.():.康德元.与 甲氧异丁基异腈亲肿瘤显像联合诊断孤立性肺结节良恶性的临床分析.国际医药卫生导报():./.():.:.():.邱跃灵 张耀亭.肺结节性淀粉样变 例.临床肺科杂志():.李无名.支气管肺淀粉样变 例报道并文献复习.临床肺科杂志():.:.():.():.白梅 商艳 唐智宏.经纤支镜激光治疗原发性气管支气管淀粉样变性 例.内蒙古民族大学学报(自然科学版)():.张丽娜 孙军平 张明月 等.原发性支气管肺淀粉样变 例临床分析.解放军医学院学报 ():.聂贺贺 张兴彩.中医药治疗肺淀粉样变 例报告.湖南中医杂志 ():.():.收稿日期:腹腔异位支气管囊肿 例及文献复习沙维 孙进 殷桂草 李俊辉 田锋 李一帆 王小祥 异位支气管源性囊肿临床上较为罕见而腹腔内支气管源性囊肿非常罕见因缺少相关临床数据术前诊断往往比较困难常常有误诊 临床上需要结合影像学检查来综合判断 本文现报道 例结合相关的文献学习提高本疾病的认识降低异位支气管源性囊肿的误诊:./.基金项目:国家自然科学基金(.)、江苏省高等学校自然科学研究面上项目(.)、江苏省科技计划 青年基金项目(.)、扬州市重点研发计划 社会发展项目(.)、扬州市软科学研究计划(.)、江苏省博士后科研资助计划(.)、扬州大学高层次人才科研启动基金(.)作者单位:.江苏 扬州扬州大学附属医院 泌尿外科扬州大学.江苏 淮安盱眙县人民医院 泌尿外科.辽宁 大连大连医科大学研究生学院通信作者:王小祥:.李一帆:.病例资料 患者男 岁公务员因“体检发现左肾上腺占位 月”入院 否认高血压、糖尿病、心脏病等疾病史否认肝炎、结核等传染病史否认手术及输血史 体格检查:腹部无压痛反跳痛双肾区无隆起双肾区叩击痛阴性 血尿常规生化肾上腺功能等检查无明显异常上腹部 平扫:左侧肾上腺区见大小约 椭圆形低密度影界尚清右侧肾上腺未见明显异常密度影 值 上腹部增强:脾脏内侧见一 类圆形低密度影边界清无强化脾脏及胃受压 双肾、双侧肾上腺大小在正常范围内肾实质密度均匀肾周间隙清晰无异常 检查结论脾脏内缘低密度灶(图)初步诊断左侧肾上腺囊肿患者于 年 月 日全身麻醉下行后腹腔镜探查术使用超声刀分离肾筋膜外脂肪组织分离左侧肾脏上极上缘分离至膈肌再完全暴露完整左侧肾上腺均未见肿块 打开后腹膜见后腹膜壁上临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期