重症肌无力的个案查房.ppt

重症肌无力患者的个案查房 讨论目的1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么，如何预防？2、如何进行新斯的明试验？3、重症肌无力可能发生的危象有哪些？如何处理？4、溴吡斯的明服药注意事项有哪些？5、如何进行出院指导？病历介绍基本情况：基本情况：患者刘某，女，22岁，因眼睑下垂、吞咽困难半月于4月29日18时30分入院。现病史：患者及家属（丈夫）诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力，进食及活动后症状加重，无肢体麻木，无发热，无明显头痛、头晕，无视物模糊及视物重影，遂去湘潭市一医院住院，考虑有“咽喉炎”等可能，予以消炎等治疗症状并无好转，30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼吸后好转拔管，为求进一步诊治转来我院，收住我科。病历介绍既往史：既往史：既往体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病”病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否认食物及药物过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。入院查体：入院查体：BP 125/84mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心率120次/分，律齐，无杂音。腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。专科体查：专科体查：神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。病历介绍入院诊断：入院诊断：1、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林-巴利综合征？副肿瘤综合征？2、肺部感染 检查结果2016.04.28*医院 头部CT：未见明显异常；肺部CT：双肺炎症。4-29 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿 b超提示右肾集合系统稍分离4-30 11:50行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体，脑脊液培养正常4-30 19:15新斯的明实验阳性5-1 脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常检查结果5-6 甲状腺B 超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑发胶质潴留5-7 肌电图提示右侧面神经（眼轮匝肌记录）在重复低频1HZ刺激下，CMAP波幅可见衰减现象；双正中神经、双尺神经CMAP波幅下降；左正中神经、右尺神经F波出现率下降。检验结果血常规(五分群)：嗜中性粒细胞NE%，73.8%；稍高凝血常规检查：凝血酶原时间活动度（PT-%），163.0%，国际标准化比率(INR)，0.78INR，纤维蛋白原FIB，4.88g/L血生化：甘油三脂TG，2.18mmol/L；超敏C反应蛋白ohsCRP，10.68mg/L；血清钙OCA，2.07mmol/L；钠NA，134.9mmol/L痰培养（2次）正常红细胞沉降率测定(ESR)：血沉ESR，37mm/h抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项正常诊疗经过入院后予下病危，入重症监护室，予上心电监护及吸氧。抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、胸腺CT、头部磁共振等检查，完善新斯的明试验。治疗上予以抗感染、护胃、护脑、激素冲击、丙种球蛋白、溴吡斯的明及对症处理。4-29 19:10 患者吞咽困难，予插胃管。患者痰多，不能自行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸入，予哌拉西林4.5g q8h。4-30 15：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露 40ml 射肛；19：15 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托品0.5mg im,新斯的明实验阳性。诊疗经过5-1 予溴新斯的明 60mg tid 口服。5-2患者进食无呛咳，予拔除胃管。5-3 0:30 患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片5mg 口服，14点予转普区38床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记24h尿量，改一级护理，停病危改病重。5-4 8:48 予停心电监护。5-7 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促，予上心电监护，吸氧，服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改善。诊疗经过5-11患者一般情况良好，家属要求出院出院嘱：1.注意休息避免受凉劳累，建议卧床休息，减少劳动，如有乏力及气促及时来我院住院治疗。2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一步用药。3.出院带药：溴吡斯的明 一次一片，每日三次（建议长期服用）;银杏叶片，每次1片，每日三次。一、重症肌无力-概念 重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor,AChR）受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cholinestesterase inhibitors,ChEI）治疗后症状减轻。发病率为(0.5-5)/10万，患病率为10/10万。神经-肌肉接头（突触）的构成神经末端-突触前膜肌膜的终板突触后膜突触间隙递质二、重症肌无力-病因与发病机制体内产生AChR抗体，在细胞免疫和补体的参与下突触后膜的AChR被大量破坏，导致突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。重症肌无力的发病与遗传因素有关。三、重症肌无力-临床表现-特征性表现 波动性肌无力波动性肌无力 病态疲劳病态疲劳 晨轻暮重晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布无力肌肉不按神经分布四、重症肌无力-临床分型成人重症肌无力 可分以下5个类型 型 单纯眼肌型a型 全身型 轻度全身型 中度全身型中度全身型型 急性进展型型 晚发全身肌无力型型 肌萎缩型五、重症肌无力-诊断疲劳试验阳性新斯的明试验阳性神经肌肉电生理检查：重复神经电刺激提示波幅递减现象 单纤维肌电图提示颤抖增宽AchR抗体滴度增高六、重症肌无力-治疗药物治疗药物治疗胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明、溴新斯的明肾上腺素皮质激素：地塞米松、泼尼松免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素重症肌无力-其它治疗胸腺治疗胸腺治疗：胸腺切除 胸腺放射治疗 用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、药物治疗困难者。血血浆浆置置换换法法：用于肌无力危象和难治性重症肌无力。免疫球蛋白免疫球蛋白：0.4g/kg.d可能会加重MG的药物部分激素类药物(如糖皮质激素、甲状腺素等)部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等)部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、受体阻滞剂、维拉帕米等)部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等)部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)部分麻醉药物(如吗啡、派替啶等)部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)患者在外院发生窒息的原因是什么？患者在外院发生窒息的原因是什么？我们该如何预防？我们该如何预防？重症肌无力-临床表现-一般情况 女多于男，约3:2。任何年龄均可发病，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩。隐袭起病，肌肉病态疲劳；首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、斜视和复视、眼球活动受限。面部和口咽肌肉受累时出现表情淡漠、连续咀嚼无力、饮食呛咳和发音障碍。四肢肌群受累以近端无力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。病情波动性，“晨轻暮重”。MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。发生窒息原因 重症肌无力累及面肌、咽喉肌等导致患者吞咽障碍。该病起病隐匿，医师和患者家属未意识到患者存在吞咽方面的问题，进食时未进行干预。窒息的预防进餐时取坐位。进餐时充分休息或在服药后1530分钟产生药效时进餐。进餐时如感到咀嚼无力应适当休息后再继续进食。当咽喉、软腭、和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳时不能强行服药和进食。发生吞咽障碍时应留置胃管，直至患者吞 咽功能逐渐恢复后才能拔出胃管。如何进行新斯的明试验？新斯的明试验成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续记录60分钟，以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分100%，作为试验结果判定值。其中25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。三个危象是什么？三个危象是什么？如何处理？如何处理？危象分类鉴别项鉴别项肌无力危象肌无力危象肌无力危象肌无力危象胆碱能危象胆碱能危象胆碱能危象胆碱能危象 反拗性危象反拗性危象反拗性危象反拗性危象发生率发生率多多少少少少原因原因抗胆碱能药不足抗胆碱能药不足抗胆碱能药物过量抗胆碱能药物过量抗胆碱能药失敏抗胆碱能药失敏出汗出汗少少多多不定不定流涎流涎无无多多不定不定腹痛腹痛无无明显明显无无肉跳肉跳无无明显明显无无瞳孔瞳孔大大小小正常正常阿托品阿托品无效无效/加重加重改善改善无效无效重症肌无力三个危象及处理肌无力危象肌无力危象为疾病严重发展的表现处理：处理：应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止；如有比较严重的胆碱能过量反应，应酌情使用阿托品拮抗；如不能获得满意疗效时考虑用甲基强的松龙冲击；部分患者还可考虑同时应用血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。重症肌无力三个危象及处理胆碱能危象胆碱能危象系抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液分泌增多等。处理：处理：应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5-7天后再次使用，从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲基强地松龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。反拗危象反拗危象系在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等致病人对药物治疗无效，而出现呼吸困难。注射新斯的明无效，也不加重症状处理：处理：停用抗胆碱酯酶药物，输液维持或改用其他治疗方法。溴吡斯的明服药的注意事项有哪些？溴吡斯的明服药的注意事项有哪些？新斯的明服药的注意事项按时服药，以维持稳定的肌肉力量，不能自行减量或停药。配合生活作息，调整服药时间。耗费体力的活动尽量安排在服药后的12小时进行，若有咀嚼或吞咽困难时，可在饭前30分钟服药，有助于顺利用餐；如果服药30分钟仍不能进餐，可再等待30分钟后进餐；如果服药1小时仍无法进食，则应及时报告医生。观察药物的不良反应如腹痛、胀气、腹泻、恶心、呕吐、流涎、肌抽动、瞳孔缩小等。警惕过大剂量服用引发胆碱能危象。护理诊断1.清理呼吸道无效：与咳嗽无力及分泌物增多有关2.有窒息的危险：与肌无力致吞咽功能障碍有关3.生活自理缺失：与肌无力有关4.睡眠形态紊乱：与焦虑有关5.有受伤的危险：与肌无力有关6.便秘：与长期卧床有关7.潜在并发症：重症肌无力危象 吸入性肺炎 呼吸衰竭 下肢静脉血栓8.焦虑、恐惧9.知识缺失我们该如何护理？护理措施 一般护理1、安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。轻症者鼓励适当活动，防废用综合征，活动以省力和不感到疲劳为原则，重症患者卧床休息。2、生活协助：协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁。3、注意防跌倒防坠床、防止受伤和压疮等皮肤并发症。护理措施 饮食护理1、注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食。2、防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为宜，谨防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。3、记录患者用餐时间：服药后15-30分钟左右进食。一般患者用餐时间不宜超过30 min，如每次用餐时间过长(进食时间超过40 min)或吞咽困难严重者，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。护理措施 用药护理 1、抗胆碱酯酶药物：从小剂量开始，以保证最佳效果和维持进食能力为度。严格掌握用药剂量和时间，如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应时，可用阿托品对抗。2、糖皮质激素：多从大剂量开始。长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，定期监测血压、血糖和电解质。3、免疫抑制剂：定期检查血象，并注意肝、肾功能的变化，若出现血白细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等病人应停药。加强病人的保护性隔离，减少医源性感染。4、注意用药禁忌：避免应用可能使肌无力症状加重甚至诱发危象的药物。护理措施 肌无力危象的护理1、绝对卧床休息，抬高床头。2、保持呼吸道通畅，鼓励病人咳嗽和深呼吸，及时吸痰，清除口腔和鼻腔分泌物，遵医嘱予氧气吸入。备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材，尽快解除危象，必要时配合行气管插管、气管切开和呼吸机辅助呼吸。病情观察密切观察病情，注意呼吸频率、节律与深度的改变。观察有无呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象。避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素。心理护理建立良好的护患关系，用热情、周到、耐心的服务取得患者的信任。对患者的心理问题及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识，消除患者的焦虑和恐惧心理。嘱其家属给予情感的支持，让患者保持良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复。出院指导1、坚持按时服药，不可随意更改药物的剂量或者停药，外出时也应不忘携带药物和治疗卡，常用的溴吡斯明为抗胆碱酯酶剂，在餐前30分钟口服，若发现肌无力加重、瞳孔缩小、出汗、肌束颤抖、大小便失禁等为胆碱能危象的表现，应立即停药，保持呼吸道通畅、立即就医治疗。2、严禁随意服用可能加重肌无力的药物。3、选择高蛋白、高热量、高维生素、高钾、高钙饮食，以补充营养，减少药物带来的副作用，一般以流质、半流质或软饭，避免干硬、粗糙和辛辣的刺激性食物，并在药物生效后小口缓慢进食，呛咳明显者立即停止喂食，以免发生窒息或误吸，如吞咽困难加重应及时就诊。出院指导4、生活规律，保证充足的睡眠，应注意午休，避免过劳、外伤、精神创伤、受凉感冒及各种感染。5、保持心态平和，情绪稳定，积极树立战胜疾病的信心，按时服药，动静结合，增强体质，提高机体免疫力。6、注意安全，切勿单独外出，以防外伤和突然发病，如出现加重呼吸困，应立即就医。7、育龄妇女应避孕。8、门诊定期随访。Thank You!