心脏瓣膜病-.ppt

第三篇第三篇 循环系统疾病循环系统疾病 第八章第八章 心脏瓣膜病心脏瓣膜病 （Valvular Heart Disease）心血管内科心血管内科 饶燕彪饶燕彪学习目标学习目标掌握常见的心脏瓣膜病变掌握常见的心脏瓣膜病变掌握二尖瓣、主动脉瓣病变的病理解剖、病理掌握二尖瓣、主动脉瓣病变的病理解剖、病理生理，临床表现及诊断方法。生理，临床表现及诊断方法。熟悉心脏瓣膜病常见的鉴别诊断、并发症、治熟悉心脏瓣膜病常见的鉴别诊断、并发症、治疗原则及手术适应症。疗原则及手术适应症。了解心脏瓣膜病在我国发病趋势，瓣膜病检查了解心脏瓣膜病在我国发病趋势，瓣膜病检查方法的进展。方法的进展。心脏瓣膜病心脏瓣膜病 心脏瓣膜病：是心脏瓣膜病：是心脏瓣膜病：是心脏瓣膜病：是心心脏瓣膜存在瓣膜存在结构和（或）功能构和（或）功能异常异常 是由于炎症、黏液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个是由于炎症、黏液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。风湿性心脏病风湿性心脏病风湿性心脏病风湿性心脏病（rheumatic heart disease）简称风心病，是风湿性）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，炎症过程所致瓣膜损害，最常见。最常见。主要累及主要累及4040岁以下人群。岁以下人群。瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多，老年人的瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多，老年人的瓣膜钙化主动脉瓣最常受累，其次为二尖瓣。瓣膜钙化主动脉瓣最常受累，其次为二尖瓣。第一节第一节 二尖瓣疾病二尖瓣疾病二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄（二尖瓣狭窄（mitral stenosis）的最常见病因为风）的最常见病因为风湿热。湿热。2/32/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎 单纯二尖瓣狭窄占风心病的单纯二尖瓣狭窄占风心病的2525，二尖瓣狭窄伴，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占有二尖瓣关闭不全占4040，主动脉瓣常同时受累，主动脉瓣常同时受累，风湿热初次发病至少风湿热初次发病至少2 2年以上，才有可能形成二尖年以上，才有可能形成二尖瓣狭窄，发病多在瓣狭窄，发病多在40405050岁岁 病因和病理病因和病理 风湿热二尖瓣狭窄的早期为瓣膜的交界处和基底部风湿热二尖瓣狭窄的早期为瓣膜的交界处和基底部发生炎症、水肿及赘生物形成，在愈合过程中，由于纤发生炎症、水肿及赘生物形成，在愈合过程中，由于纤维蛋白的沉积和纤维化，前后瓣叶交界处逐渐粘连融合，维蛋白的沉积和纤维化，前后瓣叶交界处逐渐粘连融合，瓣膜增厚、硬化，腱索缩短、粘连，限制了瓣膜的活动瓣膜增厚、硬化，腱索缩短、粘连，限制了瓣膜的活动导致瓣口狭窄。分为两种病理类型：导致瓣口狭窄。分为两种病理类型：隔膜型：主要隔膜型：主要为二尖瓣交界二尖瓣交界处粘粘连，病，病变多多较轻；漏斗型：二尖瓣前漏斗型：二尖瓣前后叶均明后叶均明显纤维化增厚、化增厚、钙化，瓣膜化，瓣膜弹性差，腱索和乳性差，腱索和乳头肌粘肌粘连、挛缩、融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗状，此型、融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗状，此型多伴有二尖瓣关多伴有二尖瓣关闭不全。不全。病理生理病理生理 正常人的二尖瓣口面积为正常人的二尖瓣口面积为4 46cm6cm2 2，当瓣口，当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积狭窄。瓣口面积1.51.5 2.0cm2.0cm2 2为轻度，为轻度，1.01.01.5cm1.5cm2 2为中度，小于为中度，小于1.0cm1.0cm2 2为重度狭窄。重度为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg20mmHg 测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度 根据二尖瓣狭窄的程度和血液根据二尖瓣狭窄的程度和血液动力学改力学改变，将其病，将其病理生理理生理过程分程分为三个三个阶段：段：（一）左心房代（一）左心房代偿期：左心房代期：左心房代偿性性扩张、肥厚。、肥厚。临床床无症状无症状（二）左心房失代（二）左心房失代偿期：肺静脉回流障碍，致肺静脉期：肺静脉回流障碍，致肺静脉压、肺毛肺毛细血管楔血管楔压增高，形成肺淤血。增高，形成肺淤血。长期肺淤血，肺期肺淤血，肺顺应性下降，放射性引起肺小性下降，放射性引起肺小动脉脉痉挛，导致肺致肺动脉脉高高压。静息状。静息状态下无症状，当体力活下无症状，当体力活动、感染、心房、感染、心房颤动时，可出，可出现呼吸困呼吸困难、咳嗽、咳嗽、发绀（三）右心衰竭期：右心室肥厚（三）右心衰竭期：右心室肥厚扩张，致右心衰竭。，致右心衰竭。临床表现临床表现 一、症状一、症状一、症状一、症状 （一）呼吸困难：（一）呼吸困难：（最常见、早期最常见、早期）劳力性呼吸困）劳力性呼吸困难难阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸急性肺水肿急性肺水肿 （二）咯血（二）咯血:突然大量咯血（重度二狭）；突然大量咯血（重度二狭）；血性痰或痰中带血丝；血性痰或痰中带血丝；大量粉红色泡沫状痰（急性大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；肺水肿）；肺梗死伴咯血肺梗死伴咯血 （三）咳嗽：（三）咳嗽：（常见）常见）扩大的左房压迫左主支气管扩大的左房压迫左主支气管 （四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经（四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经 （五）血栓栓塞（五）血栓栓塞 二、体征二、体征二、体征二、体征 “二尖瓣面容二尖瓣面容”（双颧绀红），见于重度（双颧绀红），见于重度二尖瓣狭窄患者二尖瓣狭窄患者（一）二尖瓣狭窄的心脏体征（一）二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖搏动正常或不明显心尖搏动正常或不明显 舒张期震颤舒张期震颤 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导传导 第一心音亢进第一心音亢进v常见于二尖瓣狭窄常见于二尖瓣狭窄 二尖瓣位置低二尖瓣位置低 心腔内压迅速上升心腔内压迅速上升（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P P2 2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第在胸骨左缘第2 2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham Steel杂音杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，胸右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第骨左缘第4 4、5 5肋间闻及肋间闻及SMSM，吸气时增强，吸气时增强实验室检查实验室检查一、一、一、一、X X X X线检查线检查线检查线检查 双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移食管下段后移二、心电图二、心电图二、心电图二、心电图 重度二狭可有重度二狭可有“二尖瓣型二尖瓣型P P波波”，P P波宽度波宽度0.12s0.12s，伴切迹，伴切迹，QRSQRS波群示电轴右偏和右心室肥厚。波群示电轴右偏和右心室肥厚。偶见右束支传导阻滞。晚期常见心房颤动。偶见右束支传导阻滞。晚期常见心房颤动。二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄X X X X线检线检线检线检查查查查左心房增大左心房增大 胸胸骨左缘第骨左缘第3 3肋间心肋间心浊音界增大，使浊音界增大，使心腰消失，如心腰消失，如梨梨形形，称，称二尖瓣型二尖瓣型心心 风心病二狭，瓣口面积风心病二狭，瓣口面积1.2cm1.2cm2 2三、超声心动图三、超声心动图三、超声心动图三、超声心动图 为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法 M M型：二尖瓣城墙样改变（型：二尖瓣城墙样改变（EFEF斜率降低，斜率降低，A A峰消失），后峰消失），后 叶向前移动及瓣叶增厚叶向前移动及瓣叶增厚 二维二维UCGUCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积面积四、心导管检查四、心导管检查四、心导管检查四、心导管检查M M型见型见“城垛样城垛样”改变改变诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X X线或心电图示左心线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCGUCG检查可确诊检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左左右分流先心病等右分流先心病等 AustinFlint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音瘤扑落音并发症并发症一、心房颤动一、心房颤动二、急性肺水肿二、急性肺水肿三、血栓栓塞三、血栓栓塞四、右心衰竭四、右心衰竭五、感染性心内膜炎五、感染性心内膜炎六、肺部感染六、肺部感染治疗治疗 一、一般治疗一、一般治疗一、一般治疗一、一般治疗 1.1.预防风湿热复发预防风湿热复发 一般应坚持至患者一般应坚持至患者4040岁甚至终身应用苄星青霉素岁甚至终身应用苄星青霉素120120万万u u，每月肌注一次，每月肌注一次 2.2.预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎 3.3.无症状者避免剧烈体育活动，定期（无症状者避免剧烈体育活动，定期（6 61212个个月）复查一次月）复查一次 4.4.有临床症状者对症处理有临床症状者对症处理 二、并发症的处理二、并发症的处理二、并发症的处理二、并发症的处理 1.1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压 2.2.急性肺水肿急性肺水肿 选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物小动脉为主的药物 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率西地兰，以减慢心室率 3.3.右心衰竭右心衰竭 限钠盐摄入，利尿，强心等限钠盐摄入，利尿，强心等治疗目的治疗目的治疗目的治疗目的 控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞急性发作伴快速心室率急性发作伴快速心室率v如血流动力学稳定，控制心室率如血流动力学稳定，控制心室率,受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄v如血流动力学不稳定，立即电复律如血流动力学不稳定，立即电复律慢性心房颤动：慢性心房颤动：v首先争取介入或手术治疗狭窄首先争取介入或手术治疗狭窄v电复律或药物转复：电复律或药物转复：条件：条件：心房颤动病程心房颤动病程1 1年，左心房直径年，左心房直径60mm60mm，无高度或完全性，无高度或完全性AVBAVB和和SSSSSS 注意事项：注意事项：成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发 复律之前复律之前3 3周和成功复律之后周和成功复律之后4 4周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞v不宜复律或复律失败者，控制心室率抗凝（华法林）不宜复律或复律失败者，控制心室率抗凝（华法林）目标：控制静息时的心室率在目标：控制静息时的心室率在7070次次/min/min左右，日常活动时的心率在左右，日常活动时的心率在9090次次/min/min左右左右4.心房颤动心房颤动介入和手术治疗介入和手术治疗 1.1.1.1.经皮球囊二尖瓣成形术（经皮球囊二尖瓣成形术（经皮球囊二尖瓣成形术（经皮球囊二尖瓣成形术（PBMVPBMVPBMVPBMV）为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法，适用为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法，适用于中、重度单纯二尖瓣狭窄，瓣膜无明显钙化，于中、重度单纯二尖瓣狭窄，瓣膜无明显钙化，无左心房血栓，二尖瓣无明显关闭不全者。无左心房血栓，二尖瓣无明显关闭不全者。2.2.二尖瓣分离术二尖瓣分离术 基本摒弃基本摒弃 3.3.人工瓣膜置换术人工瓣膜置换术 预后预后 在未开展手术治疗的年代，从发生症在未开展手术治疗的年代，从发生症状到完全致残平均状到完全致残平均7.37.3年，手术及介入治疗年，手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和明显提高了患者的生活质量和1010年存活率年存活率第二节第二节 二尖瓣关闭不二尖瓣关闭不全全病因和病理病因和病理病因和病理病因和病理 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（二尖瓣关闭不全（mitral incompetence）一、瓣叶一、瓣叶 1.1.风湿性损害最为常见风湿性损害最为常见 2.2.二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂 3.3.感染性心内膜炎破坏瓣叶感染性心内膜炎破坏瓣叶 4.4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动 5.5.先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂二、瓣环异常二、瓣环异常 1.1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大 2.2.二尖瓣环退行性变和钙化二尖瓣环退行性变和钙化三、腱索损害三、腱索损害 先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）四、乳头肌功能障碍四、乳头肌功能障碍 AMIAMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）样变等）病理生理病理生理一、急性二尖瓣关闭不全一、急性二尖瓣关闭不全 收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室，致左心房和左心室容量负总，在舒张期充盈左心室，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿荷骤增，左心室来不及代偿左心室舒张末压急剧左心室舒张末压急剧 急性左心衰竭急性左心衰竭二、慢性二尖瓣关闭不全二、慢性二尖瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明显上升，代偿期较长显上升，代偿期较长 持续严重的过度容量负荷持续严重的过度容量负荷左心衰竭左心衰竭肺肺淤血淤血肺动脉高压肺动脉高压右心衰竭右心衰竭全心衰竭全心衰竭临床表现临床表现一、症状一、症状一、症状一、症状（一）急性（一）急性 轻度二尖瓣反流症状轻较。严重反流轻度二尖瓣反流症状轻较。严重反流（如乳头肌断裂）迅速出现急性左心衰，甚至发生急（如乳头肌断裂）迅速出现急性左心衰，甚至发生急性肺水肿或心源性休克性肺水肿或心源性休克（二）慢性（二）慢性 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流者早期出现疲乏无力，晚期发生呼吸困难重反流者早期出现疲乏无力，晚期发生呼吸困难1.1.风心病风心病 无症状期常超过无症状期常超过2020年，一见出现明显症年，一见出现明显症状，多已有不可逆的心功能损害状，多已有不可逆的心功能损害2.2.二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂 一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症状，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭状，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭二、体征二、体征二、体征二、体征（一）急性（一）急性 心尖搏动为高动力型。心尖搏动为高动力型。P P2 2亢进，心亢进，心尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响（二）慢性（二）慢性 1.1.1.1.心尖搏动心尖搏动心尖搏动心尖搏动 呈高动力型，心界向左下移位呈高动力型，心界向左下移位 2.2.2.2.心音心音心音心音 风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，第一心音第一心音。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音 3.3.3.3.心脏杂音心脏杂音心脏杂音心脏杂音 风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常者杂音向胸骨左缘和心底下和左肩胛下区传导。后叶异常者杂音向胸骨左缘和心底部传导部传导二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导下和左肩胛下区传导实验室和其他检查实验室和其他检查一、一、一、一、X X X X线检查线检查线检查线检查 急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征间质性肺水肿征二、心电图二、心电图二、心电图二、心电图 急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性左心室肥大及非特征性STSTT T改变。少数有右心改变。少数有右心室肥大征室肥大征 三、超声心动图三、超声心动图三、超声心动图三、超声心动图 M M型和二维型和二维UCGUCG不能确定二尖瓣关闭不全不能确定二尖瓣关闭不全 脉冲式多普勒和彩色多普勒脉冲式多普勒和彩色多普勒UCGUCG血流显像可于血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100100，且，且可半定量反流程度。可半定量反流程度。4cm 8cm 8cm2 2为重度反流。二维超声可显示二为重度反流。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因诊断标准诊断标准 急性者急性者，如突发呼吸困难、心尖区出现，如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、收缩期杂音、X X线心影不大而肺淤血明显和有线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、病因可寻者，如二尖瓣脱垂、IEIE者者 慢性者慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房，心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊有赖室增大，诊断可成立，确诊有赖UCGUCG鉴别诊断鉴别诊断一、三尖瓣关闭不全一、三尖瓣关闭不全一、三尖瓣关闭不全一、三尖瓣关闭不全 为全收缩期杂音，在三尖为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动肝脏收缩期搏动二、室间隔缺损二、室间隔缺损二、室间隔缺损二、室间隔缺损 为全收缩期杂音，在胸骨左缘为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤三、功能性心尖区收缩期杂音三、功能性心尖区收缩期杂音三、功能性心尖区收缩期杂音三、功能性心尖区收缩期杂音四、相对性二尖瓣关闭不全四、相对性二尖瓣关闭不全四、相对性二尖瓣关闭不全四、相对性二尖瓣关闭不全并发症并发症一、心房颤动一、心房颤动二、感染性心内膜炎二、感染性心内膜炎 较常见较常见三、体循环栓塞三、体循环栓塞四、心力衰竭四、心力衰竭 急性者早期出现，慢性者晚期发生急性者早期出现，慢性者晚期发生五、猝死五、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者二尖瓣脱垂并关闭不全的患者治疗治疗一、急性二尖瓣关闭不全一、急性二尖瓣关闭不全 治疗目的治疗目的治疗目的治疗目的 降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因内科内科内科内科 扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰）等（西地兰）等外科外科外科外科 紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）复术）二、慢性二尖瓣关闭不全二、慢性二尖瓣关闭不全（一）内科治疗（一）内科治疗 1.1.预防预防IEIE；风心病者预防风湿活动；风心病者预防风湿活动 2.2.无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访随访 3.3.心房颤动心房颤动 复律、控制心室率、抗凝（华法林复律、控制心室率、抗凝（华法林)4.4.心力衰竭心力衰竭 限钠盐摄入，利尿剂、限钠盐摄入，利尿剂、ACEIACEI或或ARBARB、阻滞剂、洋地黄阻滞剂、洋地黄（二）外科治疗（二）外科治疗 恢复瓣膜关闭完整性的根本措施恢复瓣膜关闭完整性的根本措施 手术适应证：手术适应证：重度二尖瓣关闭不全伴心功能重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHANYHA或或级级 心功能心功能NYHANYHA级伴心脏大，左室收缩末期容级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（量指数（LVESVILVESVI）30ml/m30ml/m2 2 重度二尖瓣关闭不全，重度二尖瓣关闭不全，LVEFLVEF，左室收缩及，左室收缩及舒张末期内径增大，舒张末期内径增大，LVESVI60ml/mLVESVI60ml/m2 2 ，无症状者，无症状者也应考虑手术治疗也应考虑手术治疗手术方法手术方法1.1.瓣膜修补术瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者瓣下腱索无严重增厚者2.2.人工瓣膜置换术人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者炎或合并二尖瓣狭窄者预后预后 急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高及时手术干预，死亡率极高 年龄年龄5050岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差第三节第三节 主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄病因和病理病因和病理病因和病理病因和病理 一、风心病一、风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄（狭窄（aortic stenosis），大多伴有关闭不全和），大多伴有关闭不全和二尖瓣损害二尖瓣损害 二、先天性畸形二、先天性畸形 先天性二叶瓣畸形先天性二叶瓣畸形 三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 多见于多见于6565岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化 病理生理病理生理 成人主动脉瓣口成人主动脉瓣口3.0-4.0cm3.0-4.0cm2 2。当瓣口面积减少。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0cm1.0cm2 2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。左心室压力负荷左心室压力负荷左心室壁向心性肥厚左心室壁向心性肥厚维持维持正常室壁应力和左心室心排血量正常室壁应力和左心室心排血量室壁应力室壁应力 、心肌缺血和纤维化心肌缺血和纤维化左心室功能衰竭左心室功能衰竭临床表现临床表现 一、症状（一、症状（一、症状（一、症状（心绞痛、晕厥、心力衰竭三联征心绞痛、晕厥、心力衰竭三联征）（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿 （二）心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解（二）心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解 （三）晕厥或接近晕厥：见于（三）晕厥或接近晕厥：见于1/31/3的有症状者。的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起休息时发生，由于脑缺血引起二、体征二、体征二、体征二、体征（一）心音（一）心音 第一心音正常，第二心音减弱或消失，第一心音正常，第二心音减弱或消失，A A2 2逆分裂。可闻及第四心音逆分裂。可闻及第四心音（二）收缩期喷射性杂音（二）收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增递音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增递减型。胸骨右缘第减型。胸骨右缘第2 2肋间最响，主要向颈动脉传导，常肋间最响，主要向颈动脉传导，常伴震颤伴震颤（三）其他（三）其他 SBP SBP 、脉压、脉压、脉搏细弱，心界向左、脉搏细弱，心界向左下扩大，主动脉瓣区可触及收缩期震颤，心尖区可闻及下扩大，主动脉瓣区可触及收缩期震颤，心尖区可闻及收缩期抬举样搏动。收缩期抬举样搏动。实验室和其他检查实验室和其他检查一、一、一、一、X X X X线检查线检查线检查线检查 心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象二、心电图二、心电图二、心电图二、心电图 重度狭窄者有左心室肥厚伴重度狭窄者有左心室肥厚伴STSTT T改变和左改变和左心房大。房颤、室性心律失常心房大。房颤、室性心律失常三、超声心动图三、超声心动图三、超声心动图三、超声心动图 二维二维UCGUCG探测主动脉瓣异常敏感，显示瓣叶数探测主动脉瓣异常敏感，显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于确定狭窄的病因确定狭窄的病因 用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积速度，可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积诊断标准诊断标准 典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病 单纯主动脉瓣狭窄、单纯主动脉瓣狭窄、16166565岁者，先天性岁者，先天性二叶瓣钙化可能性大；二叶瓣钙化可能性大；6565岁者，退行性老年钙岁者，退行性老年钙化性病变多见化性病变多见 确诊有赖确诊有赖UCGUCG主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别疾病的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移 以上情况的鉴别除体征外，有赖于以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCGUCG并发症并发症一、心律失常一、心律失常二、心脏性猝死二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞四、体循环栓塞五、心力衰竭五、心力衰竭治疗治疗一、内科治疗一、内科治疗 目的目的目的目的 确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理手术时间（有手术指征患者）手术时间（有手术指征患者）治疗措施治疗措施治疗措施治疗措施 预防感染性心内膜炎；预防感染性心内膜炎；定期复查定期复查（包括（包括UCGUCG定量测定）；定量测定）；抗心律失常；抗心律失常；治疗心绞治疗心绞痛；痛；治疗心力衰竭治疗心力衰竭 二、外科治疗二、外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄（平均跨瓣压差法。重度狭窄（平均跨瓣压差50mmHg50mmHg）伴心绞痛、晕厥）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术指征或心力衰竭症状为手术指征 无症状的重度狭窄患者，伴有进行性心脏增大和无症状的重度狭窄患者，伴有进行性心脏增大和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术 术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者全的换瓣患者预后预后 可多年无症状，一旦出现症状，预后不可多年无症状，一旦出现症状，预后不良，出现症状后的平均寿命仅良，出现症状后的平均寿命仅3 3年左右年左右 人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者远期存活率显著优于内科治疗的患者第四节第四节 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全病因和病理病因和病理病因和病理病因和病理 由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致一、急性一、急性 1.1.感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿脓肿 2.2.创伤创伤 3.3.主动脉夹层主动脉夹层 4.4.人工瓣撕裂人工瓣撕裂 二、慢性二、慢性（一）主动脉疾病（一）主动脉疾病1.1.风心病风心病 约约2/32/3的主动脉瓣关闭不全（的主动脉瓣关闭不全（aortic incompetence）为风心病所致）为风心病所致2.2.感染性心内膜炎感染性心内膜炎 瓣叶破损或穿孔等瓣叶破损或穿孔等3.3.先天性畸形先天性畸形 二叶主动脉瓣二叶主动脉瓣 室间隔缺损时由于无室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全 4.4.主动脉瓣粘液样变性主动脉瓣粘液样变性5.5.强直性脊柱炎强直性脊柱炎 （二）主动脉根部扩张（二）主动脉根部扩张 1.1.梅毒性主动脉炎梅毒性主动脉炎 2.2.马方综合征（马方综合征（Marfan综合征）综合征）3.3.强直性脊柱炎强直性脊柱炎 升主动脉弥漫性扩张升主动脉弥漫性扩张 4.4.特发性升主动脉扩张特发性升主动脉扩张 5.5.严重高血压和（或）动脉粥样硬化致升主严重高血压和（或）动脉粥样硬化致升主动脉瘤动脉瘤 病理生理病理生理一、急性一、急性 如反流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应如反流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧，导致左，导致左心房压心房压和肺淤血，甚至肺水肿和肺淤血，甚至肺水肿二、慢性二、慢性 左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压；心室重量大大增加使左心室壁厚度与加左心室舒张末压；心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常；另一有利代偿心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常；另一有利代偿机制为运动时外周阻力机制为运动时外周阻力和心率增快伴舒张期缩短，使反和心率增快伴舒张期缩短，使反流减轻流减轻 以上诸因素使左心室功能长期代偿，失代偿期心室收以上诸因素使左心室功能长期代偿，失代偿期心室收缩功能降低，甚至发生左心衰竭缩功能降低，甚至发生左心衰竭临床表现临床表现 一、症状一、症状一、症状一、症状 （一）急性（一）急性 轻者可无症状；重者出现急性左轻者可无症状；重者出现急性左心衰竭和低血压心衰竭和低血压 （二）慢性（二）慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动。可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉与心搏量增多有关如心悸、心前区不最先的主诉与心搏量增多有关如心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰竭适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰竭表现表现二、体征二、体征二、体征二、体征（一）急性（一）急性 收缩压、舒张压和脉压正常收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低、脉压稍增大。无明显周围血或舒张压稍低、脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。主动管征。心尖搏动正常。心动过速常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低（二）慢性（二）慢性 1.1.血管血管 收缩压收缩压，舒张压，舒张压，脉压，脉压周围血管征周围血管征常见常见 2.2.心尖搏动心尖搏动 向左下移位，呈抬举性向左下移位，呈抬举性 3.3.心音心音 A A2 2减弱或消失，心底部可闻及收缩期喷射音减弱或消失，心底部可闻及收缩期喷射音 4.4.心脏杂音心脏杂音 高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾和深呼气时更易听到，杂音为乐音性时，提示瓣位前倾和深呼气时更易听到，杂音为乐音性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。常在心尖区听到舒张早中期杂音叶脱垂、撕裂或穿孔。常在心尖区听到舒张早中期杂音（AustinFlint杂音），需要与器质性二尖瓣狭窄的杂杂音），需要与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别音鉴别实验室和其他检查实验室和其他检查 一、一、一、一、X X X X线检查线检查线检查线检查 （一）急性（一）急性 心脏大小正常，无主动脉扩张。心脏大小正常，无主动脉扩张。常有肺淤血或肺水肿征常有肺淤血或肺水肿征 （二）慢性（二）慢性 左心室增大，可有左心房增大。左心室增大，可有左心房增大。升主动脉明显扩张。严重的瘤样扩张提示升主动脉明显扩张。严重的瘤样扩张提示Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征肺淤血征 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全X X线检查线检查 左左心心室室增增大大 向向左左下下增增大大，心心腰腰加加深深，似似靴靴形形：见见于于主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全男，男，3636岁，风心病，主动脉瓣关闭不全岁，风心病，主动脉瓣关闭不全左心室左心室80mm80mm 二、超声心动图二、超声心动图二、超声心动图二、超声心动图 二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变，有助于病因确定改变，有助于病因确定 脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流束，为确定动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流束，为确定主动脉瓣反流最敏感的方法，并判断反流严重主动脉瓣反流最敏感的方法，并判断反流严重程度程度三、心电图三、心电图三、心电图三、心电图 急性者常见窦性心动过速和非特异性急性者常见窦性心动过速和非特异性STSTT T改变。慢性者常见左心室肥厚劳损改变。慢性者常见左心室肥厚劳损四、主动脉造影四、主动脉造影四、主动脉造影四、主动脉造影诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助诊断征，可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助诊断 主动脉舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与主动脉舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与GrahamSteell杂音鉴别杂音鉴别治疗治疗 一、急性一、急性 外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复术）为根本措施术）为根本措施 内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学动力学二、慢性二、慢性 （一）内科治疗（一）内科治疗 预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎 梅毒性主动脉炎应予青霉素治疗梅毒性主动脉炎应予青霉素治疗 DBP90mmHgDBP90mmHg应用降压