川崎病 业务学习.doc

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内容
川崎病
主讲人
杨桂红
参加人

补课人

疾病简介
川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
疾病分期
川崎病的病程大约可分以下四期：
① 急性期1-11天；
高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、CRP增高、白细胞高
② 亚急性期：11-21天；
体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼结合膜充血未痊愈，指趾端脱皮，血小板增高
③ 恢复期：2160天；
症状完全消失，眼结合膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞总数渐正常
④ 慢性期：60天以后。
临床表现大多正常
疾病诊断
实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和DD-二聚体的升高。
辅助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
疾病治疗
川崎病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内（多主张7天内）及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg单次运用。使用原则参照美国心脏协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：
①白细胞数>12×109;
②血小板计数<350×109;
③C-反应蛋白强阳性（>4.0mg/dl）;
④红细胞压积<0.35;
⑤血浆白蛋白<35g/l;
⑥年龄≤12个月；
⑦性别，男性。
以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。
疾病预后
川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。
护理
（一）心理护理
1.大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑并且积极，告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。
2.部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。
3.由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。
（二）发热护理
（三）口腔护理
患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。
（四）皮肤护理
患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应待其自然脱落，以免引起感染。
（五）用药护理
本病在发病10d内未接受治疗的患儿有20%～25%可有心脏损害。急性期的治疗方案为在疾病的10d内大剂量丙种球蛋白2g/kg一次在10～12h以上静脉输入，同时加服大剂量的阿司匹林（ASA）80～100mg/（kg.d），分4次口服治疗，直至患儿热退，ASA改为每天3～5mg/kg，一次口服，治疗至冠状动脉疾病恢复。
（六）阿司匹林的护理
阿司匹林为环氧酶抑制剂，具有较强的抗炎和抗血栓作用。但是ASA的酸性可直接导致胃粘膜损伤，故嘱患者在饭后服用本药，并服用制酸剂或胃粘膜保护剂。多数患者在服用中等剂量ASA数天后即见大便隐血试验阳性，应密切观察患儿大便的色、量及性质。长时间服用ASA的患儿注意观察其有无出血倾向。