6-3、糖代谢PPT课件.ppt

l第二节第二节 糖的分解代谢（续）糖的分解代谢（续）l三、乙醛酸循环三、乙醛酸循环(glyoxylatencycle)TCA循环支路循环支路 是存在于植物和微生物中由是存在于植物和微生物中由2个乙酰个乙酰CoA合合成一个琥珀酸的环状途径。由于途径中有循环出成一个琥珀酸的环状途径。由于途径中有循环出现的乙醛酸而得名。现的乙醛酸而得名。l（一）分布（一）分布 只存在于植物和微生物中只存在于植物和微生物中l（二）发生部位（二）发生部位 乙醛酸循环体乙醛酸循环体1-l(三三)两种特异的酶：两种特异的酶：异柠檬酸裂解酶异柠檬酸裂解酶 苹苹 果果 酸酸 合合 成成 酶酶l（四）乙醛酸循环反应（四）乙醛酸循环反应乙醛酸循环体乙醛酸循环体2-3-4-5-6-7-l1.异柠檬酸裂解酶催化的反应异柠檬酸裂解酶催化的反应异柠檬酸异柠檬酸乙醛酸乙醛酸+琥珀酸琥珀酸异柠檬酸裂解酶异柠檬酸裂解酶异柠檬酸异柠檬酸乙醛酸乙醛酸琥珀酸琥珀酸8-l2.苹果酸合成酶催化的反应苹果酸合成酶催化的反应乙醛酸乙醛酸+乙酰乙酰CoA苹果酸苹果酸苹果酸合成酶苹果酸合成酶H2OHSCoA乙酰乙酰CoA乙醛酸乙醛酸苹果酸苹果酸9-乙醛酸途径乙醛酸途径与与TCA循环循环 乙酰乙酰CoA柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸乙醛酸乙醛酸乙酰乙酰CoA乙醛酸途径乙醛酸途径苹果酸苹果酸合成酶合成酶苹果酸苹果酸琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸异柠檬酸异柠檬酸裂解酶裂解酶草酰乙酸草酰乙酸H2OH2O10-乙醛酸循环总反应式及其与糖异生的关系乙醛酸循环总反应式及其与糖异生的关系2 2乙酰乙酰 CoA+NAD+NAD+琥珀酸琥珀酸+2CoASH+NADH+H+2CoASH+NADH+H+草酰乙酸草酰乙酸糖异生糖异生丙酮酸丙酮酸11-l（五）乙醛酸循环的生物学意义（五）乙醛酸循环的生物学意义l 1.可以二碳物为起始物合成三羧酸循环中的可以二碳物为起始物合成三羧酸循环中的二羧酸与三羧酸，作为三羧酸循环上化合物的补二羧酸与三羧酸，作为三羧酸循环上化合物的补充；充；l 2.是植物和微生物将脂肪酸转变成糖的必经是植物和微生物将脂肪酸转变成糖的必经途径；途径；（动物体不存在乙醛酸循环，因此不能将（动物体不存在乙醛酸循环，因此不能将脂肪酸转变成糖。）脂肪酸转变成糖。）l 3.对以二碳（乙酸或乙酰对以二碳（乙酸或乙酰CoA）为碳源的微）为碳源的微生物的生长有重要意义。生物的生长有重要意义。12-四、戊糖磷酸途径（四、戊糖磷酸途径（pentose phosphate pathway,PPP途径途径）l（一）概念（一）概念 以以葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸为起始物，经过氧化分为起始物，经过氧化分解后产生解后产生戊糖磷酸戊糖磷酸、CO2和和NADPH的循环体的循环体系称为系称为戊糖磷酸途径（戊糖磷酸途径（简称简称PPP途径）途径）。因为反应的起始物为因为反应的起始物为葡萄糖葡萄糖-6-磷酸，又磷酸，又称该途径为己糖磷酸支路（称该途径为己糖磷酸支路（hexose monophosphate pathway），简称），简称HMP途径。途径。l-该途径在动物、植物和微生物中均存在该途径在动物、植物和微生物中均存在。13-l（二）进行部位：胞液（二）进行部位：胞液l（三）（三）戊糖磷酸戊糖磷酸途径反应过程：途径反应过程：两个阶段两个阶段氧化阶段：氧化阶段：六碳糖脱氢脱羧生成六碳糖脱氢脱羧生成 NADPH和五碳糖和五碳糖非氧化阶段：非氧化阶段：五碳糖分子重排生成五碳糖分子重排生成 六碳糖六碳糖14-磷酸戊糖途径的两个阶段磷酸戊糖途径的两个阶段 2、非氧化分子重排阶段、非氧化分子重排阶段 6 核酮糖核酮糖-5-P 5 果糖果糖-6-P 5 葡萄糖葡萄糖-6-P1、氧化脱羧阶段、氧化脱羧阶段 6 G-6-P 6 葡萄糖酸葡萄糖酸-6-P 6 核酮糖核酮糖-P 6 NADP+NADPH 6 NADP+6NADPH6CO26H2O15-磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段NADP+NADPH+H+H2O NADPH+H+NADP+核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶内酯酶6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸糖酸 脱氢酶脱氢酶16-葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸葡糖葡糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯内酯酶内酯酶6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 脱氢酶脱氢酶核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸核糖核糖-5-磷酸磷酸磷酸核糖异构酶磷酸核糖异构酶17-葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯18-红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病。但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡 19-线粒体呼吸、电离辐射、黄胺类药物线粒体呼吸、电离辐射、黄胺类药物20-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸内酯酶内酯酶21-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖酸脱氢酶酸脱氢酶核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸22-磷酸戊糖途径的非氧化分子重排阶段磷酸戊糖途径的非氧化分子重排阶段H2OPi6 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖2 5-磷酸核糖磷酸核糖2 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2 4-磷酸赤藓丁糖磷酸赤藓丁糖2 6-磷酸果糖磷酸果糖2 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 6-磷酸果糖磷酸果糖1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖1 6-磷酸果糖磷酸果糖转醛酶转醛酶异构酶异构酶转酮酶转酮酶转酮酶转酮酶醛缩酶醛缩酶阶阶段段之之一一阶阶段段之之二二阶阶段段之之三三23-磷酸戊糖途径的非氧化阶段之一磷酸戊糖途径的非氧化阶段之一（5-磷酸核酮糖异构化）磷酸核酮糖异构化）差向异构酶差向异构酶异构酶异构酶5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖5-磷酸核糖磷酸核糖5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖24-磷酸戊糖途径的磷酸戊糖途径的 非氧化阶段之二非氧化阶段之二（基团转移）（基团转移）+24-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+25-磷酸核糖磷酸核糖23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛转酮酶转酮酶转醛酶转醛酶26-磷酸果糖磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖磷酸木酮糖25-基团转移（续前）基团转移（续前）+24-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛26-磷酸果糖磷酸果糖转酮酶转酮酶25-磷酸木酮糖磷酸木酮糖26-H2O Pi1,6-二二 磷酸果糖磷酸果糖23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖醛缩酶醛缩酶二磷酸果糖酯酶二磷酸果糖酯酶磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三（3-磷酸甘油醛异构、缩合与水解）磷酸甘油醛异构、缩合与水解）异异构构酶酶27-28-（四）戊糖磷酸途径的总反应式（四）戊糖磷酸途径的总反应式6 G-6-P+12NADP+7 H2O 5 G-6-P+6CO2 +12NADPH+12H+Pil（五）（五）戊糖磷酸途径的特点戊糖磷酸途径的特点l1.葡萄糖直接脱氢脱羧，不经三碳糖阶段葡萄糖直接脱氢脱羧，不经三碳糖阶段l2.只有辅酶只有辅酶参与脱氢反应，产生参与脱氢反应，产生NADPH29-（六）（六）磷酸戊糖途径的生理意义磷酸戊糖途径的生理意义 产生大量产生大量NADPH,主要用于还原（加氢）反应，主要用于还原（加氢）反应，为细胞提供还原力为细胞提供还原力 产生大量的磷酸核糖和其它重要中间产物，是产生大量的磷酸核糖和其它重要中间产物，是核酸等重要生物分子的组成部分核酸等重要生物分子的组成部分 与光合作用联系，实现某些单糖间的转变与光合作用联系，实现某些单糖间的转变30-第三节 糖的异生31-一、糖异生作用一、糖异生作用 从非糖化合物（丙酮酸、生糖氨基酸、脂肪酸、乳从非糖化合物（丙酮酸、生糖氨基酸、脂肪酸、乳从非糖化合物（丙酮酸、生糖氨基酸、脂肪酸、乳从非糖化合物（丙酮酸、生糖氨基酸、脂肪酸、乳酸和甘油等）转变成糖的过程，称糖异生。酸和甘油等）转变成糖的过程，称糖异生。酸和甘油等）转变成糖的过程，称糖异生。酸和甘油等）转变成糖的过程，称糖异生。（一）部位：（一）部位：（一）部位：（一）部位：主要发生在肝脏主要发生在肝脏主要发生在肝脏主要发生在肝脏。肾皮质少量，脑、心肌、。肾皮质少量，脑、心肌、。肾皮质少量，脑、心肌、。肾皮质少量，脑、心肌、骨骼肌极少或无。骨骼肌极少或无。骨骼肌极少或无。骨骼肌极少或无。（二）过程：不完全是（二）过程：不完全是（二）过程：不完全是（二）过程：不完全是EMPEMPEMPEMP逆过程，绕过逆过程，绕过逆过程，绕过逆过程，绕过三处三处三处三处不可逆步骤。不可逆步骤。不可逆步骤。不可逆步骤。1 1、丙酮酸羧化支路（、丙酮酸羧化支路（绕过丙酮酸激酶绕过丙酮酸激酶）2 2、1,6-1,6-二磷酸果糖转变成二磷酸果糖转变成6-6-磷酸果糖（磷酸果糖（绕过磷酸绕过磷酸果糖激酶果糖激酶）3 3、6-6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖（磷酸葡萄糖水解为葡萄糖（绕过己糖激酶绕过己糖激酶）32-糖异生主要途径糖异生主要途径和关键反应和关键反应 糖原（或淀粉）糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮2 磷酸烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸2 丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖己糖激酶己糖激酶果糖激酶果糖激酶二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸酯酶磷酸酯酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶6磷酸葡萄糖磷酸酯酶磷酸葡萄糖磷酸酯酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖2 草酰乙酸草酰乙酸PEP羧激酶羧激酶33-糖异生途径关键反应之一糖异生途径关键反应之一PEP羧激酶羧激酶ATP+H2O ADP+Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶P磷酸烯醇丙酮磷酸烯醇丙酮酸（酸（PEP）GTPGDP丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸CO2CO2(1)(1)(2)(2)1、丙酮酸羧化支路：丙酮酸羧化支路：34-l l丙酮酸羧化支路：丙酮酸羧化支路：l l l l 丙酮酸羧化酶和丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化丙酮酸逆向转变成催化丙酮酸逆向转变成磷酸烯醇式丙酮酸的磷酸烯醇式丙酮酸的反应，称丙酮酸羧化支路。需消耗反应，称丙酮酸羧化支路。需消耗2 2个高能键。个高能键。35-l l丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶线粒体酶线粒体酶l l辅酶：生物素，辅酶：生物素，MgMg2+2+Mn Mn2+2+l分子量：分子量：500，000 四个亚基，每个亚基有一四个亚基，每个亚基有一个生物素，生物素与酶蛋白个生物素，生物素与酶蛋白Lys-NH2形成肽形成肽键键生物胞素生物胞素活性中心活性中心亚结合位点亚结合位点1：ATP,H2CO3，for 生物素羧化生物素羧化亚结合位点亚结合位点2：丙酮酸：丙酮酸 转羧基作用，转羧基作用，for 丙酮酸羧丙酮酸羧化化36-37-l 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶胞液胞液草酰乙酸草酰乙酸+GTP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+GDPCO238-丙酮酸丙酮酸 苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸糖异生糖异生苹果酸苹果酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸39-果糖果糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸二磷酸ATPATPADPADP果糖果糖果糖果糖磷酸磷酸磷酸磷酸激酶激酶激酶激酶 果糖二果糖二果糖二果糖二磷磷磷磷酸酸酸酸酯酶酯酶酯酶酯酶PiPi 糖异生糖异生糖异生糖异生2、果糖二磷酸酯酶、果糖二磷酸酯酶EMP糖异生途径关键反应之二糖异生途径关键反应之二40-葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸ATPATPADPADP葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6磷酸酯酶磷酸酯酶磷酸酯酶磷酸酯酶PiPi(3)(3)己糖激酶己糖激酶己糖激酶己糖激酶（葡萄糖激酶）（葡萄糖激酶）（葡萄糖激酶）（葡萄糖激酶）3、葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酯酶磷酸酯酶糖异生途径关键反应之三糖异生途径关键反应之三41-42-43-l（三）由丙酮酸生成葡萄糖的能量（三）由丙酮酸生成葡萄糖的能量总反应：总反应：2丙酮酸丙酮酸+4ATP +2GTP+2NADH+6H2O葡萄糖葡萄糖+4ADP +2GDP +Pi +2NAD+葡萄糖葡萄糖EMP丙酮酸丙酮酸 产生产生2ATP2丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖 消耗消耗6 高能键高能键 糖异生需糖异生需4个额外的高能键个额外的高能键44-（五）糖异生的生理意义（五）糖异生的生理意义 1 1、补充糖供应的不足，维持血糖浓度的恒定、补充糖供应的不足，维持血糖浓度的恒定供给脑组织、红细胞、骨髓及神经等供给脑组织、红细胞、骨髓及神经等 2 2、调节酸碱平衡、调节酸碱平衡糖酵解产生的乳酸运到肝糖酵解产生的乳酸运到肝脏生成葡萄糖，防止酸中毒。脏生成葡萄糖，防止酸中毒。（四）糖异生原料（四）糖异生原料45-六、乳酸循环六、乳酸循环可立氏循环（可立氏循环（Cori cycle）肌肉收缩（尤其是氧供应不足时）通过肌肉收缩（尤其是氧供应不足时）通过糖酵解生成乳酸。肌肉内糖异生活性低，糖酵解生成乳酸。肌肉内糖异生活性低，所以乳酸通过细胞膜弥散进入血液后，再所以乳酸通过细胞膜弥散进入血液后，再入肝，在肝内异生为葡萄糖。葡萄糖入血入肝，在肝内异生为葡萄糖。葡萄糖入血液后又可被肌肉摄取，这样就构成了一个液后又可被肌肉摄取，这样就构成了一个循环，此循环称为乳酸循环。（可立氏循循环，此循环称为乳酸循环。（可立氏循环）环）46-47-葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖乳酸乳酸乳酸乳酸乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸NADHNADHNADNAD+NADHNADHNADNAD+糖糖异异生生途途径径糖糖酵酵解解途途径径乳乳酸酸循循环环肝肝 血液血液 肌肉肌肉48-49-乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（LDHLDH）同工酶）同工酶:LDHLDH1 1 LDHLDH2 2 LDHLDH3 3 LDHLDH4 4 LDHLDH5 5 (H (H4 4)(H)(H3 3M)(HM)(H2 2MM2 2)(HM)(HM3 3)(M)(M4 4)MM HH乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶（LDHLDH）50-人体心肝和骨骼肌人体心肝和骨骼肌LDHLDH同工酶谱同工酶谱组织器官组织器官组织器官组织器官 LDHLDH1 1 LDHLDH2 2 LDH LDH3 3 LDH LDH4 4 LDH LDH5 5 （占总占总占总占总 LDH LDH活性的百分比）活性的百分比）活性的百分比）活性的百分比）心心 3570 2845 216 06 05 肝肝 08 210 333 627 308 骨骼肌骨骼肌 110 418 838 936 4097正常血清正常血清正常血清正常血清 27.12.8 34.7 4.3 20.9 2.4 11.7 3.3 57 2.927.12.8 34.7 4.3 20.9 2.4 11.7 3.3 57 2.951-糖异生调节糖异生调节糖异生和糖酵解有密切的相互调节关系，一糖异生和糖酵解有密切的相互调节关系，一个活跃，另一个必受抑制。个活跃，另一个必受抑制。（1）磷酸果糖激酶和果糖）磷酸果糖激酶和果糖-1，6-二磷酸酶的调节二磷酸酶的调节AMP激活磷酸果糖激酶，加速糖酵解；同时果糖激活磷酸果糖激酶，加速糖酵解；同时果糖-1，6-二磷二磷酸酶受抑制不再催化糖异生。相反，酸酶受抑制不再催化糖异生。相反，ATP、柠檬酸、柠檬酸抑制磷酸抑制磷酸果糖激酶，降低糖酵解；激活果糖果糖激酶，降低糖酵解；激活果糖-1，6-二磷酸酶，加强糖二磷酸酶，加强糖异生。异生。饱食状态下，血糖浓度高，血中胰岛素升高，促使饱食状态下，血糖浓度高，血中胰岛素升高，促使果糖果糖-2，6-二磷酸二磷酸升高，激活磷酸果糖激酶活性，抑制果糖升高，激活磷酸果糖激酶活性，抑制果糖-1，6-二二磷酸酶，加速糖酵解，抑制糖异生。饥饿状态下，血糖浓度磷酸酶，加速糖酵解，抑制糖异生。饥饿状态下，血糖浓度低，血中胰高血糖素升高，降低低，血中胰高血糖素升高，降低果糖果糖-2，6-二磷酸二磷酸合成，结合成，结果抑制糖酵解，加速糖异生。果抑制糖酵解，加速糖异生。52-53-FB26 P（果糖（果糖2、6二磷酸）升高二磷酸）升高PFK1活性和降低活性和降低FBPase-1（果糖（果糖2、6二磷酸酶）活性二磷酸酶）活性54-PFK2（果糖磷酸激酶（果糖磷酸激酶2，催化合成，催化合成F-2、6二磷酸；二磷酸；FBPase2(果糖果糖二磷酸酶二磷酸酶2）。这两种酶在细胞中的活性决定了细胞中）。这两种酶在细胞中的活性决定了细胞中FB26 P的的浓度。同一个的蛋白有两种活性。没有磷酸化时表现为激酶活性，浓度。同一个的蛋白有两种活性。没有磷酸化时表现为激酶活性，磷酸化后表现为磷酸酶活性磷酸化后表现为磷酸酶活性55-（2）丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和PEP羧激酶间的调羧激酶间的调节节肝脏中肝脏中丙酮酸激酶丙酮酸激酶受受ATP、Ala抑制，抑制，高浓度高浓度ATP、Ala是细胞能是细胞能荷高和细胞结构元件丰富的信号，此时糖酵解受抑制。荷高和细胞结构元件丰富的信号，此时糖酵解受抑制。丙酮酸羧化酶：丙酮酸羧化酶：乙酰乙酰CoA活化，活化，ADP抑制。乙酰抑制。乙酰CoA含量丰富时，含量丰富时，丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶被激活，加速糖异生；细胞供能不足，被激活，加速糖异生；细胞供能不足，ADP含量多，含量多，丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶和和PEP羧激酶羧激酶均受抑制，糖异生停止，糖酵解进行均受抑制，糖异生停止，糖酵解进行。56-57-（3 3）己糖激酶和葡萄糖）己糖激酶和葡萄糖）己糖激酶和葡萄糖）己糖激酶和葡萄糖-6-6-磷酸酶间的调节：磷酸酶间的调节：磷酸酶间的调节：磷酸酶间的调节：高高高高浓度的浓度的浓度的浓度的G-6-P G-6-P 抑制抑制抑制抑制己糖激酶，己糖激酶，己糖激酶，己糖激酶，活化活化活化活化葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸磷酸磷酸酶，酶，酶，酶，从而抑制糖酵解，促进糖异生；在肝细胞中从而抑制糖酵解，促进糖异生；在肝细胞中从而抑制糖酵解，促进糖异生；在肝细胞中从而抑制糖酵解，促进糖异生；在肝细胞中有葡萄糖激酶的调节蛋白。有葡萄糖激酶的调节蛋白。有葡萄糖激酶的调节蛋白。有葡萄糖激酶的调节蛋白。58-第四节第四节 糖的合成代谢糖的合成代谢一、双糖的生物合成一、双糖的生物合成1 1、单单糖糖基基的的活活化化糖糖核核苷苷酸酸（UDPG、ADPG、GDPG等）的等）的合成合成 糖糖核核苷苷二二磷磷酸酸在在不不同同聚聚糖糖形形成成时时，提提供供糖糖基基和和能能量量。植植物物细细胞胞中中蔗蔗糖糖合合成成时时需需UDPGUDPG，淀淀粉粉合合成成时时需需ADPGADPG，纤纤维维素素合合成成时时需需GDPGGDPG和和UDPGUDPG；动物细胞中糖元合成时需；动物细胞中糖元合成时需UDPGUDPG。2 2、蔗糖的合成、蔗糖的合成 蔗糖合成酶途径蔗糖合成酶途径 磷酸蔗糖合成酶途径磷酸蔗糖合成酶途径 蔗糖磷酸化酶途径蔗糖磷酸化酶途径59-lUDPG+果糖 蔗糖lUDPG+6-P-F 蔗糖磷酸l蔗糖磷酸 蔗糖+磷酸蔗糖合成酶蔗糖合成酶磷酸蔗糖合成酶磷酸蔗糖合成酶磷酸酯酶磷酸酯酶60-UDPG的结构的结构GUDP61-糖核苷酸的生成糖核苷酸的生成+PPi1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UTPUDPGUDP葡葡萄萄糖糖焦焦磷磷酸酸化化酶酶62-二、多糖的生物合成二、多糖的生物合成1、淀粉的生物合成淀粉的生物合成2、糖原的生物合成糖原的生物合成 3、纤维素的生物合成（自学）纤维素的生物合成（自学）63-淀淀粉粉的的结结构构特特点点（葡葡萄萄糖糖通通过过-1.4糖糖苷苷键键或或-1、6糖苷键连接而成）糖苷键连接而成）直链淀粉合成直链淀粉合成 由由淀淀粉粉合合成成酶酶催催化化，需需引引物物（GnGn）,ADPG,ADPG供供糖糖基基，形成形成1.41.4糖苷键。糖苷键。支链淀粉合成支链淀粉合成 淀粉合成酶淀粉合成酶:催化形成催化形成-1.4-1.4糖苷键糖苷键 Q Q酶酶（分分支支酶酶）:既既能能催催化化-1.4-1.4糖糖苷苷键键的的断断裂裂，又又能催化能催化-1-1、6 6糖苷键的形成糖苷键的形成淀粉的生物合成淀粉的生物合成64-淀粉的分枝结构淀粉的分枝结构开始分枝的残基开始分枝的残基非还原端非还原端残基残基两个葡萄糖单位之两个葡萄糖单位之间的间的1，6-糖苷键糖苷键两个葡萄糖单位之两个葡萄糖单位之间的间的1，4-糖苷键糖苷键65-直链淀粉的合成直链淀粉的合成直链淀粉的合成直链淀粉的合成AADPG引物（引物（Gn）+直链淀粉直链淀粉(Gn+1)AADP66-在在Q酶作用下的支链淀粉的合成酶作用下的支链淀粉的合成+Q酶（酶（1）Q酶（酶（2）BAAABBnmmmnn67-糖原的合成糖原的合成 糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程,直到直到1957年才发现糖原生物合成中年才发现糖原生物合成中,糖基的供体是糖基的供体是 UDPG.尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖68-UDP-葡萄糖焦磷葡萄糖焦磷酸化酶催化的反应酸化酶催化的反应UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UDPG葡萄糖葡萄糖-1-磷酸磷酸69-糖原合成酶糖原合成酶催化的反应催化的反应70-71-72-糖原新分支的形成糖原新分支的形成73-糖原分支对机体非常有利糖原分支对机体非常有利增加了糖原的可溶性增加了糖原的可溶性(1)增加了非还原性末端的数目增加了非还原性末端的数目(2)提高了糖原的分解和合成效率提高了糖原的分解和合成效率74-糖原的降解糖原的降解(glycogen breakdown)糖原被糖原磷酸化酶水解75-(一)糖原磷酸化酶催化的反应76-(二)糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme，包括糖基转移酶)催化的反应77-(三)磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用+78-(四)葡萄糖-6-磷酸酶79-葡萄糖-6-磷酸酶的反应机制80-糖原代谢的调控 糖原合成和分解由一系列调控机制进行调控。磷酸化糖原合成和分解由一系列调控机制进行调控。磷酸化酶和糖原合酶的作用受严格调控。包括激素（胰岛素、酶和糖原合酶的作用受严格调控。包括激素（胰岛素、肾上腺素）水平的调节和别构效应调节。肾上腺素）水平的调节和别构效应调节。ATP、G-6-P、AMP等均为别构效应物等均为别构效应物肌肉中：糖原磷酸化酶受肌肉中：糖原磷酸化酶受AMP活化，活化，ATP、G-6-P、Glc抑制；糖原合酶受抑制；糖原合酶受G-6-P、Glc的活化。的活化。肌肉需要肌肉需要ATP时，时，ATP、G-6-P浓度低，浓度低，AMP高，糖高，糖原磷酸化酶活性提高，糖原合酶处于抑制状态；相反，原磷酸化酶活性提高，糖原合酶处于抑制状态；相反，ATP、G-6-P浓度高，糖原合酶被激活而糖原磷酸化浓度高，糖原合酶被激活而糖原磷酸化酶受抑制。酶受抑制。81-（一）糖原磷酸化酶的调控机制 对糖原降解的调节82-肾上腺素肾上腺素胰高血糖素胰高血糖素83-（二）对糖原合酶的调控 对糖原合成的调节胰高胰高血糖素血糖素肾上腺素肾上腺素GSK(糖原合成酶激酶），糖原合成酶激酶），CKII（酪蛋白激酶（酪蛋白激酶II）PP1（磷酸蛋白磷酸酶（磷酸蛋白磷酸酶I）Glycogen synthase（糖原合成酶）1284-85-86-87-血糖浓度直接调控肝脏中相关酶活性血糖浓度直接调控肝脏中相关酶活性 Glc与磷酸化酶与磷酸化酶a结合，诱导构象由结合，诱导构象由R T，磷酸化酶，磷酸化酶a的的Ser 14磷磷酸基团被酸基团被磷酸酶磷酸酶水解，使得磷酸化酶水解，使得磷酸化酶a 磷酸化酶磷酸化酶b，同时，同时磷磷酸酶酸酶释放而成游离态，游离态的释放而成游离态，游离态的磷酸酶磷酸酶 将糖原合酶将糖原合酶b（无活性）（无活性）上的磷酸基水解，糖原合酶上的磷酸基水解，糖原合酶b 有活性的糖原合酶有活性的糖原合酶a。血糖浓度超过血糖浓度超过80-120mg/ml，肝脏利用，肝脏利用Glc合成糖原，低于该阈值，合成糖原，低于该阈值，肝脏释放肝脏释放Glc。88-