轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥,中日友好医院儿科,周忠蜀,2007-4-25,概述（一）,轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥,(benign infantile convusions with mild gastroenteritis,BICE),也称轻度胃肠炎合并良性惊厥（,benign convulsions with mild gastroenteritis,，,CwG,）,1982,年日本学者,Morooka,首次提出,随着对该病的逐渐认识，近年来亚洲和欧洲也出现相关的报道，其中以日本为多,概述（二）,轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥,(BICE),是一种与胃肠炎有关的无热性惊厥,多不伴有脱水或电解质紊乱,多发生在病程的,1,6,天,惊厥以反复发作和强直,-,阵挛为主要表现形式,对抗惊厥药物治疗不敏感,预后良好,深入了解本病的发生机制，有效的控制惊厥反复发作是目前关注和研究的重点,BICE,的惊厥发作,是一种症状性惊厥,?,是良性婴儿惊厥,福山型（,benign infatile convulsions,）的表现形式之一,?,是良性婴儿部分性癫痫,渡边型,(benign infantile partial epilepsy,Watanabe,，,BIPE),的一种表现形式,?,是癫痫或癫痫综合征,?,目前国际癫痫分类中,尚未被列入。,国内,BICE,现状,目前为止，国内的报道甚少，并非我国没有此病或发病率低，可能与对该病的认识有关。,BICE,的病因与发病机制的研究现状,BICE,与轮状病毒,BICE,病因尚不完全清楚，多认为与病毒感染有关,BICE,患儿中约,80%,有轮状病毒（,RV,）感染的证据,BICE,患儿的脑脊液和大便中发现有,RV RNA,相同的结构蛋白区,Vp7,，说明是同一病毒感染了肠道和中枢神经系统,推测轮状病毒引起的,CNS,感染是导致,BICE,惊厥发作的主要原因,轮状病毒（,RV,）亚型与,BICE,研究发现约,95,的,RV,感染系由,G,亚型引起，,G1,、,23,、,4,型均有报道，,G2,型更易引起惊厥发作,一氧化氮合酶,/,一氧化氮与,BICE,一氧化氮合酶,/,一氧化氮（,NOS/NO,）系统在神经系统的病理生理中的作用日益受到重视,NO,是一种气体分子，也是一种神经递质，可以快速自由地通过生物膜，以旁分泌或自分泌方式作用于邻近细胞，通过增加细胞内环磷酸鸟苷的水平，实现复杂的调节功能，增强神经传导、激活免疫反应,一氧化氮合酶,/,一氧化氮与,BICE,NO,不能被储存、释放和重摄取，它的生物合成以及正常水平的维持主要通过酶的调节来完成,NOS,是,NO,合成的关键酶,一氧化氮合酶,/,一氧化氮与,BICE,有研究发现,RV,感染性肠炎合并惊厥的患儿体内,NOS,的活性增强,NOS,使,NO,在血液和脑脊液中异常堆积而感染组织内的自由基、过氧化氢和多种细胞因子，包括,IL-6,IL-8,肿瘤坏死因子（,TNF,）,-,等的合成与聚集造成的炎性环境，更促进了,NO,的生成，其增高的程度远远高于化脓性脑膜炎、脑炎和热性惊厥的患儿,NO,的增多可使谷氨酸盐释放增加而形成正反馈的循环，更加刺激了,NO,的生成,NOS,阻制剂与氮氧化物拮抗剂,使用,NOS,阻制剂或氮氧化物（,NOx,）拮抗剂对于,RV,引起的惊厥有一定的抑制作用,也有学者认为,NO,和炎性因子一样在,RV,感染性肠炎合并惊厥的发病机制中扮演着重要的角色,人微小病毒（,HPV,）与,BICE,HPV,也称作,Norwalk,样病毒，是病毒性肠炎常见的病原体,流行期：每年的,11,月份第二年的,1,月份,传播途径：能够通过污染的食物、水迅速传播,发生率：约,5.8%,的病毒性腹泻是由,HPV,引起的,人微小病毒（,HPV,）与,BICE,发病年龄：,BICE,惊厥的发作仅在小儿出现，且多为,2,岁的幼儿,检查方法：通过,PCR,技术和电子显微镜证实了部分,BICE,患儿的体内存在,HPV,感染,其惊厥的发作形式与,RV,感染者相同，,BICE,的发病被认为可能与之有关，但目前尚无确凿证据,其他致病因素与,BICE,引起幼儿急疹的人类疱疹病毒亚型,6,和,7,其他肠道病毒均可能是,BICE,致病因素,BICE,的临床表现,恶心呕吐，腹泻，大便为黄白色稀便，每日,0,18,次不等，多在,10,次左右。,少数有发热，但体温常低于,38,。,不伴有或仅伴有轻度脱水。,惊厥多在肠炎症状出现前后的,1,6 d,内发作，哭闹和,/,或疼痛可以诱发惊厥。以全身强直,-,阵挛发作为主，少数可出现复杂部分性发作、失神、斜视、发绀和小抽搐。,BICE,的临床特点,(,一,),发病季节：,以冬季多见，日本报道高发期在每年的,1,5,月份,易患年龄：,集中在,4,52,个月的小儿，其中,70%,左右在,1,2,岁，且既往健康无惊厥史（包括热性惊厥）,BICE,的临床特点,(二,),症状特点：,与肠炎相关的无热性惊厥，无或仅有轻度的脱水,惊厥发作：,以全身性强直,-,阵挛为主，且为成串发作，一次发病中可反复出现，多达,8,次,BICE,的临床特点,(,三,),实验室检查：,包括血生化（电解质、血糖、血钙、血镁）、脑脊液等多无异常；,脑电图检查：,发作间期,EEG,多正常,预后：,良好无复发，目前为止未见发展为癫痫及热性惊厥的报道,BICE,的惊厥特点,(,一,),脑电图监测发现同一患儿的发作形式可有多种变化，如在起始阶段为复杂部分性发作，之后可出现全身强直,-,阵挛性发作,约有,70%,的患儿出现,2,次以上的惊厥，其中,15%,为,5,次以上，最多报道为,8,次,BICE,的惊厥特点,(,二,),第,1,次与最后,1,次发作间隔一般为,0.5,48 h,，多集中在病程的第,1,天，约半数的患儿在,6 h,内反复发作,惊厥发作持续时间短，,5 min,内可自行缓解,惊厥发作可因哭闹或腹痛诱发,BICE,的实验室检查,血液检查包括血糖、血钙、血镁、电解质及细菌培养多为正常,脑脊液细胞学、细菌培养和生化检查未见异常,头颅,CT,、,MRI,未见出血、畸形等神经系统异常改变,通过,EIA,（酶免疫测定法）、,PCR,及电子显微镜检查，部分病例可以找到,RV,、小圆病毒等的感染证据,BICE,脑电图特点,惊厥发作间期多数患儿,EEG,未见异常，而缓解后所有患儿均无痫样放电,部分人微小病毒（,HPV,）感染患儿惊厥发作时有高波幅慢波；,BICE,脑电图特点,即使在同一患儿,EEG,也可能存在发作形式及发作部位的改变,监测一复杂部分性发作患儿脑电活动发现，三次发作均先为限局性低波幅快速节律发放，然后迅速泛化，发作区域分别为右枕部、中央顶颞部和左枕部。,诊断,依据,BICE,的临床特点诊断本病,鉴别诊断,(,一,),无热的病例应与呕吐腹泻引起的,低血糖,电解质紊乱,:,高钠或低钠,低钙和低镁血症,多种小儿良性癫痫,鉴别诊断,(,二,),热性惊厥,中毒性菌痢,中枢神经系统感染,如病毒性脑炎：,BICE,发作间期的,EEG,均为正常，而脑炎或脑病的,EEG一般能见到弥漫性慢波，且在病愈后可持续数月,中毒性脑病,治疗进展（一）,急性期以对症和抗惊厥治疗为主,对症治疗包括：,减少,/,去除诱因如保持安静、止痛等，补液预防脱水，助消化、止吐止泻及抗病毒治疗等,治疗进展（二）,抗惊厥治疗,BICE,以反复惊厥发作为主要特点，故及时有效地控制惊厥发作是治疗的重点。,BICE,的惊厥很难控制,治疗过程中超过半数的患儿要使用两种或两种以上的抗惊厥药物。单使用一种药物有,58%,患儿再次出现发作，联合使用两种药物后仍有,20%,患儿惊厥控制不良，目前为止还没有找到最佳的治疗方案,抗惊厥药选择（一）,首选安定类，但研究发现安定,/,溴安定的有效率仅为,38%,大多数患儿在用药后出现惊厥的再发,苯巴比妥也是常用的抗惊厥药，有效率在,40%,，但有人认为按常规抗惊厥剂量疗效不佳可能为剂量不足所致,Omata,等认为控制,BICE,的惊厥发作应将苯巴比妥的剂量增加至,10,15 mg/,（,kg,次）即可达到满意效果,抗惊厥药选择（二）,利多卡因是最有效的药物，有效率可达到,100%,卡马西平，仅使用,5mg/kg,，每日顿服，即可完全控制惊厥的发作，其血药浓度低于已知的有效血药浓度，是安全的治疗方案,缓解期的治疗,曾有学者认为,BICE,患者在发病后的一定时期内应持续服用抗癫痫药，但近十年来的研究认为无必要长期服用抗癫痫药物，理由是,BICE,的病程呈一过性，预后良好，没有发现患儿转为癫痫或出现本病的复发，且长期服用抗癫痫药会造成患儿的生活质量下降,小结,BICE,是一种以难治性反复发作惊厥为主要特征的疾病,多发生在冬春季,婴幼儿多见,病因可能与病毒感染有关，,化验检查多为正常。,抗惊厥药物疗效欠佳，反复惊厥发作控制困难，利多卡因可能是目前发现的最为有效的药物,预后良好,预后,虽然本病为一过性，预后良好，不需长期服药,但由于反复惊厥发作易对患儿的神经系统造成损伤，需要对患儿做出及时的诊断，预防或减少惊厥发作,寻找安全有效的药物、制定详细的有针对性的方案及深入了解其发病的机制是有待进一步研究的课题,谢 谢！,