皮层下动脉硬化性脑病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1/10/2022,#,皮层下动脉硬化性脑病,皮层下动脉硬化性脑病,第1页,皮质（皮层）下动脉硬化性脑病,为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病,是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变性、皮质下发腔隙性梗死或软化为特征综合征,皮层下动脉硬化性脑病,第2页,皮层下动脉硬化性脑病（,SAE,）,Binswanger,病,进行性皮层下血管性脑病（,SAE,）,皮层下动脉硬化性脑病,第3页,Binswanger,病异类性,本病并不是一个独立疾病实体，而更象是一个临床综合征,国外发觉了与遗传相关,Binswanger,病，即,CADASIL(,伴有皮层下梗塞和白质脑病常染色体显性遗传脑动脉病,),，此病发觉为脑血管病遗传学研究开辟了新路径。同时，证实,Binswanger,病不是一个独立疾病,皮层下动脉硬化性脑病,第4页,病理学,高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭窄，从而造成脑组织供血不足,侧脑室周围白质，是皮质长髓支和白质深穿支供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺乏血管吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑室周围愈少,血管解剖特点，在多原因影响下轻易受累。造成脑室周围白质长久慢性缺血、缺氧引发神经纤维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病理改变,皮层下动脉硬化性脑病,第5页,在尸体解剖中发觉，病变血管呈向心性狭窄，变性，不过罕见血栓形成,发病机制主要为：,1.,平行动脉受累造成缺血范围增大,2.,血压猛烈波动造成重复出现高血压脑病,皮层下动脉硬化性脑病,第6页,临床表现,各种多样,腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆,精神行为异常,皮层下动脉硬化性脑病,第7页,CT,表现,脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低密度灶，边缘含糊，常伴脑萎缩或腔隙性脑梗死,皮层下动脉硬化性脑病,第8页,脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不一样程度对称性或大致对称性低密度区,CT,值在,23.8,24.2HU,CT,表现分为,3,型：,型,:,病变局限于侧脑室额角或枕角周围。,型,:,病灶弥漫性对称性位于侧脑室体 部半卵圆形白质中。,型,:,病灶围绕侧脑室累及整个大脑半球白质,皮层下动脉硬化性脑病,第9页,MRI,表现,双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质展现不甚对称长,T1,长,T2,信号，无占位效应。,T1W,病灶呈低信号，,T2W,病灶呈高信号。异常信号大小不等，形态不规则，边缘不清楚。,皮层下动脉硬化性脑病,第10页,MRI,在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性病变区，,T1WI,呈低信号强度改变，,T2WI,呈高信号强度改变,重度与中度显示脑室扩充，腔隙性脑梗死显影清楚，病灶数目比,CT,发觉多,FLAIR,像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高信号，而脑组织及脑室为低信号，对比显著，病灶显示更清楚，优于,T2,加权像，但病灶数目与,T2,加权像无区分,造成,MRI,异常改变原因是因为,SAE,白质区胶质增生和细胞外间隙扩充使组织含水量增加所致,皮层下动脉硬化性脑病,第11页,病例一：女性，,78,岁，口齿不清，流涎重复发作一年,皮层下动脉硬化性脑病,第12页,皮层下动脉硬化性脑病,第13页,皮层下动脉硬化性脑病,第14页,病例二：女性，,50,岁，头晕、走路不稳一年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活跃，右侧显著,皮层下动脉硬化性脑病,第15页,皮层下动脉硬化性脑病,第16页,皮层下动脉硬化性脑病,第17页,皮层下动脉硬化性脑病第18页,病例三：女性，,86,岁，重复心悸、胸闷十余年，言语不清两年,皮层下动脉硬化性脑病,第19页,皮层下动脉硬化性脑病,第20页,皮层下动脉硬化性脑病,第21页,皮层下动脉硬化性脑病,第22页,病例四：男性，,80,岁，重复头晕四年，加重,2,月,皮层下动脉硬化性脑病,第23页,皮层下动脉硬化性脑病,第24页,皮层下动脉硬化性脑病,第25页,皮层下动脉硬化性脑病,第26页,病例,5,：男性，,85,岁，进行性记忆障碍两年,皮层下动脉硬化性脑病,第27页,皮层下动脉硬化性脑病,第28页,皮层下动脉硬化性脑病,第29页,皮层下动脉硬化性脑病,第30页,脑血管表现能够很严重，也能够“看起来”很轻,皮层下动脉硬化性脑病,第31页,判别诊疗,多发性硬化（,MS,）多见于,20-40,岁，病程较长，时好时坏，进行性加重。,MS,异常信号主要见于室管膜下区，约有,30%,患者累及胼胝体,多发性腔隙梗塞不多见,皮层下动脉硬化性脑病,第32页,脑积水,二者表现极为相同，都有对称性脑室系统扩充及脑室周围低密灶,脑室系统均匀扩充，脑室周围对称性低密度灶，但脑沟正常或消失，不伴脑萎缩征象，低密度灶与正常白质分界清楚，常累及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心,皮层下动脉硬化性脑病,第33页,CADASIL,伴有皮质下梗死和白质脑病常染色体显性遗传脑动脉病（,CADASIL,）是一个显性遗传性全身性动脉病，是一个特殊类型脑血管病或血管性痴呆病,早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性,Binswanger,病”等，后被正式命名为,CADASIL,病,皮层下动脉硬化性脑病,第34页,在,1993,年第一次,CADASIL,国际会议以仅报道了,8,确诊,CADASIL,家族，但到当前已发觉,400,个以上家族,亚洲对此病研究主开始于日本,皮层下动脉硬化性脑病,第35页,病因,是一个与动脉平滑肌相关疾病,基因分析发觉致病基因位于,19q12,Notch3,基因存在杂合突变,血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞损害，脑血管自我调整功效障碍和血脑屏障破坏。因为夜间血压过低，造成腔隙性脑梗死产生及脑白质脱髓鞘。,皮层下动脉硬化性脑病,第36页,病理改变,1,）全身性小动脉病,2,）多发性腔隙性脑梗死；,3,）广泛性白质髓鞘脱失,个别患者存在微出血改变,白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质，额叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累，而且病灶呈对称分布，但弓形纤维普通不受累及,皮层下动脉硬化性脑病,第37页,首发症状各异，包含中风、痴呆、有先兆偏头痛和严重情绪障碍,重复发生皮质下症状为,CADASIL,主要临床表现，其自然病程多为,30,岁出现有先兆性偏头痛，,10,年后出现首次卒中，,2030,年后出现皮质下痴呆，病程多为,2030,年,皮层下动脉硬化性脑病,第38页,没有根本治疗方法,尼莫地平改进脑血液循环,阿司匹林？,能够在发病,6h,内进行慎重溶栓,注意血压，预防低灌注,神经保护剂,皮层下动脉硬化性脑病,第39页,