风湿---成人Still病.ppt

第十八章第十八章 成人成人Still病病沈阳军区总医院风湿免疫科成人成人Still病病临床关键点临床关键点1临床病历临床病历2 诊疗流程图诊疗流程图3成人成人Still病病n nStillStill病病本本是是指指系系统统型型起起病病的的幼幼年年型型关关节节炎炎，但但相相似似的的疾疾病病也也可可发发生生于于成成年年人人，称称为为成成人人StillStill病病（adult adult onset onset stills stills diseasedisease，AOSDAOSD），曾曾叫叫“变变应应性性亚亚败败血血症症”，19871987年年后后统统一一称称为为成成人人StillStill病病。患患病病率率女女性性多多于于男男性性（2 2：1 1），散散布布世世界界各各地地，无无地地域域差差异异，无无种种族族差差异异报报道道，好好发发年年龄龄为为16-16-4545岁岁，其其中中70%70%小小于于5555岁岁，高高龄龄发发病病亦亦可可见见到到。本本病病是是系系统统性性疾疾病病，临临床床特特征征为为发发热热、关关节节痛痛/关关节节炎炎、皮皮疹疹、中中性性粒粒细细胞胞增增多多，严严重重者者可可伴伴有有系系统统损损害害。病病情情、病病程程呈呈多多样样性性，少少部部分分有有自自限限倾倾向向，多多数数易易反反复复发作，少数可发展为慢性关节炎，酷似类风湿关节炎。发作，少数可发展为慢性关节炎，酷似类风湿关节炎。成人成人Still病病n n临床关键点 1.1.成成人人StillStill病病是是一一种种免免疫疫介介导导的的多多系系统统受受累累的的疾疾病病，确确切切病病因因不不清清，可可能能与遗传、环境、免疫因素相关。与遗传、环境、免疫因素相关。2.2.诊诊断断为为排排他他性性诊诊断断，需需排排除除感感染染、肿肿瘤瘤及及其其他他风风湿湿性性疾疾病病，严严重重者者可可合合并巨噬细胞活化综合征。并巨噬细胞活化综合征。3.3.无特异性的诊断方法和标准。无特异性的诊断方法和标准。4.4.治治疗疗药药物物包包括括 非非甾甾体体类类药药、缓缓解解病病情情抗抗风风湿湿药药、糖糖皮皮质质激激素素、生生物物制制剂剂。本病尚无法根治，如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、预防复发。本病尚无法根治，如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、预防复发。成人成人Still病病n n临床病历 患患者者男男2828岁岁，男男性性，主主因因“发发热热、胸胸背背四四肢肢皮皮疹疹、咽咽痛痛、关关节节痛痛2 2周周”于于门门诊诊就就诊诊。患患者者2 2周周前前无无明明显显诱诱因因出出现现发发热热，体体温温38-4038-40，呈呈间间歇歇性性，伴伴畏畏寒寒、无无寒寒战战，多多汗汗及及咽咽痛痛，外外院院查查胸胸片片：正正常常，予予“阿阿莫莫西西林林舒舒巴巴坦坦、左左氧氧氟氟沙沙星星”抗抗炎炎治治疗疗3 3天天体体温温无无下下降降，发发病病3 3天天后后出出现现前前胸胸、后后背背及及双双下下肢肢散散在在性性红红色色斑斑丘丘疹疹，甲甲状状腺腺无无肿肿大大，无无压压痛痛、震震颤颤、血血管管杂杂音音，双双侧侧肘肘、膝膝、踝踝等等大大关关节节有有压压痛痛，双双侧侧4 4字字试试验验阳阳性性，双双下下肢肢无无水水肿肿。四四肢肢肌肌力力、肌肌张张力力未未见见异异常常，双双侧侧肱肱二二、三三头头肌肌腱腱反反射射未未见见异异常常，双双侧侧膝膝、跟跟腱腱反反射射未未见见异异常常，双双侧侧BabinskiBabinski阴阴性性。门门诊诊查查WBC17.28x109/LWBC17.28x109/L，NEU%95.6%NEU%95.6%，收住入院。，收住入院。成人成人Still病病病历的辅助检查：病历的辅助检查：血常规：血常规：WBC17.28x109/LWBC17.28x109/L，NEU%95.6%NEU%95.6%，PLT330 x109/LPLT330 x109/L，HGB105g/L.HGB105g/L.肝肾功能电解质：钾离子肝肾功能电解质：钾离子3.5mmol/L3.5mmol/L，余正常。血清丙氨酸氨转移酶，余正常。血清丙氨酸氨转移酶98U/L98U/L、血清天冬氨酸氨基转移酶、血清天冬氨酸氨基转移酶68U/L68U/L，总胆红素，总胆红素52mmol/L52mmol/L，直接，直接胆红素胆红素35.8mmol/L35.8mmol/L，白蛋白，白蛋白30g/L30g/L，球蛋白，球蛋白35g/L35g/L，尿素氮、肌酐、尿，尿素氮、肌酐、尿酸均正常。酸均正常。免疫相关：免疫球蛋白免疫相关：免疫球蛋白IgG17.6g/LIgG17.6g/L，IgMIgM、IgAIgA正常，正常，ESR110mm/hESR110mm/h，CRP30.8mg/LCRP30.8mg/L，抗链球菌溶血素，抗链球菌溶血素“O”60U/mlO”60U/ml，类风湿因子阴性，抗核，类风湿因子阴性，抗核抗体阴性，铁蛋白抗体阴性，铁蛋白1500ng/ml1500ng/ml。肿瘤指标：肿瘤指标：CEACEA、AFPAFP、CA19-9CA19-9均正常。均正常。病原体检查：病毒病原体检查：病毒9 9项、抗结核抗体、肺炎支原体、衣原体、抗军团菌抗项、抗结核抗体、肺炎支原体、衣原体、抗军团菌抗体均阴性，乙型肝炎抗体、丙肝抗体、戊肝抗体体均阴性，乙型肝炎抗体、丙肝抗体、戊肝抗体IgGIgG、IgMIgM均阴性，血均阴性，血培养三次均阴性。培养三次均阴性。辅助检查：辅助检查：X X线胸片示肺纹理增多、紊乱。胸部线胸片示肺纹理增多、紊乱。胸部CTCT示纵隔淋巴结肿大。示纵隔淋巴结肿大。骨密度示骨量减少。腹部骨密度示骨量减少。腹部B B超示肝、脾稍大。心脏超声示少量心包积液，超示肝、脾稍大。心脏超声示少量心包积液，各腔室内径结构正常。骨髓象为感染性特点，粒系统增生活跃，核左各腔室内径结构正常。骨髓象为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。成人成人Still病病n n临床病历 住院后的诊治住院后的诊治 该该患患者者住住院院后后完完善善血血培培养养、免免疫疫指指标标、病病原原体体、超超声声、影影像像、骨骨髓髓等等系系列列检检查查，同同时时予予经经验验性性抗抗感感染染（阿阿奇奇霉霉素素、莫莫西西沙沙星星）、对对症症（保保肝肝降降酶酶等等）、支支持持治治疗疗。明明确确成成人人StillStill病病诊诊断断后后予予甲甲基基泼泼尼尼松松龙龙80mg80mg治治疗疗3 3天天，后后改改口口服服泼泼尼尼松松60mg/d60mg/d，同同时时予予甲甲氨氨喋喋呤呤10mg/w10mg/w，2 2天天后后体体温温正正常常且且无无反反复复，皮皮疹疹消消退退，无无咽咽痛痛，关关节节肿肿痛痛缓缓解解，复复查查血血常常规规及及红红细胞沉降率恢复正常。细胞沉降率恢复正常。成人成人Still病病n n临床病历 病情复发病情复发 上上述述病病情情缓缓解解后后第第5 5天天，患患者者再再次次出出现现发发热热，体体温温40.140.1，同同时时出出现现全全身身多多处处出出血血性性紫紫癜癜，头头痛痛明明显显，彩彩超超示示肝肝脾脾明明显显增增大大，ESR15mm/hESR15mm/h，WBC1.28x109/LWBC1.28x109/L，PLT13c109/LPLT13c109/L，肝肝酶酶、血血脂脂升升高高，部部分分活活化化的的凝凝血血酶酶原原时时间间56.856.8秒秒，凝凝血血酶酶原原时时间间18.418.4秒秒，纤纤维维蛋蛋白白原原1.021g/L1.021g/L，铁铁蛋蛋白白1500ng/ml1500ng/ml，再再次次骨骨髓髓检检查查易易见见巨巨噬噬细细胞胞、吞吞噬噬红红细细胞胞和和血血小小板板为为主主。病病情情特特点点较较前前明明显显不不同同，考考虑虑为为巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合征征。予予甲甲基基泼泼尼尼松松龙龙500mg/d500mg/d，连连续续3 3天天，同同时时予予丙丙种种球球蛋蛋白白20g/d20g/d，4 4天天，体体温温未未控控制制，患患者者一一般般情情况况很很差差，出现荒诞，在家属强烈要求下自动出院。出现荒诞，在家属强烈要求下自动出院。成人成人Still病病n n临床病历临床病历 问题问题1 1：结合上述病历特点，为进一步明确诊断，应行哪些辅助检查？：结合上述病历特点，为进一步明确诊断，应行哪些辅助检查？思思路路1 1：青青年年男男性性，以以不不明明原原因因发发热热表表现现就就诊诊，首首先先考考虑虑感感染染性性疾疾病病，包包括括病病毒毒、细细菌菌、真真菌菌和和其其他他病病原原体体感感染染，可可行行细细菌菌、病病毒毒及及其其他他病病原原体体血血清清学学检检查查，血血培培养养，结结核核筛筛查查等等。本本例例患患者者抗抗菌菌素素治治疗疗无无效效，因因此此除除感感染染性性疾疾病病外外，需需注注意意排排查查恶恶性性肿肿瘤瘤、血血液液病病、风风湿湿免免疫疫病病及及其其他他一一些些疾疾病病。恶恶性性肿肿瘤瘤包包括括白白血血病病、淋淋巴巴瘤瘤、实实体体肿肿瘤瘤等等可可行行骨骨髓髓检检查查、淋淋巴巴结结活活检检、肿肿瘤瘤标标记记物物、ECTECT、PETPET、超超声声、放放射射影影像像等等检检查查。风风湿湿免免疫疫病病包包括括系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、系系统统性性血血管管炎炎等等，血血清清免免疫疫学学检检查查、自自身身抗抗体体和和顶顶起起拍拍摄摄X X线线片片对对本本组组疾疾病病鉴鉴别别极极为为重重要要。其其他他疾病包括血清病，结节病，克隆病等，可行影像学检查，活组织检查等。疾病包括血清病，结节病，克隆病等，可行影像学检查，活组织检查等。思思路路2 2：以以皮皮疹疹、咽咽痛痛、关关节节炎炎为为突突出出表表现现的的疾疾病病要要考考虑虑风风湿湿性性疾疾病病可可能能性性大大，特特别别是是排排出出性性诊诊断断的的疾疾病病成成人人StillStill病病，首首先先明明确确诊诊断断应应完完善善抗抗核核抗抗体体、RFRF、白白细细胞胞、血血小小板板、肝肝酶酶、ESRESR、CRPCRP、不不提提、铁铁蛋蛋白白、糖糖化化铁铁蛋蛋白白等等检检查查，其其次次应应注注意意评评估估成成人人StillStill病病易易受受累累的的多多脏脏器器情情况况包包括括肝肝、肺肺、肾肾、神神经经、血血液液系系统统等。等。成人成人Still病病n n临床病历 问问题题2 2：结结合合患患者者病病史史特特点点和和辅辅助助检检查查结结果果，考考虑虑诊诊断断是是什什么？么？思思路路1 1：自自19871987年年统统一一称称为为成成人人StillStill病病后后，国国内内外外制制定定了了许许多多诊诊断断或或分分类类标标准准，但但至至今今仍仍未未有有公公认认的的统统一一标标准准，推推荐荐应应用用较较多多的的是是19921992年年日日本本YamaguchiYamaguchi标标准准。成成人人StillStill病病是是一一种种排排除除性性诊诊断断的的疾疾病病，本本例例患患者者在在排出感染性疾病、血液病、肿瘤等疾病基础上，考虑成人排出感染性疾病、血液病、肿瘤等疾病基础上，考虑成人StillStill病。病。思思路路2 2：应应根根据据该该患患者者情情况况，进进一一步步明明确确是是否否符符合合成成人人StillStill病病的的分分类类标标准准，该患者负荷该患者负荷19921992年日本年日本YamaguchiYamaguchi标准。标准。成人成人Still病病n n临床病历临床病历 问题问题3 3：成人：成人StillStill病的病因和发病机制是什么？病的病因和发病机制是什么？成成人人StillStill病病是是一一个个自自身身免免疫疫性性疾疾病病，它它的的原原因因和和发发病病机机制制尚尚未未明明确确，一一般般认认为为与与感感染染、遗遗传传和和免免疫疫异异常常有有关关。有有认认为为本本病病系系轻轻度度菌菌血血症症与与感感染染性性变变态态反反应应的的综综合合临临床床表表现现，但但多多数数反反复复血血培培养养阴阴性性，抗抗生生素素无无效效，故故认认为为病病毒毒感感染染、肺肺炎炎支支原原体体或或其其他他病病原原体体感感染染导导致致免免疫疫异异常常反反应应而而发发生生本本病病。有有报报道道乳乳腺腺植植入入硅硅胶胶也也可可导导致致该该病病。可可能能的的疾疾病病易易感感基基因因有有HLA-B17HLA-B17、B18B18、B35B35、DR2DR2和和DR7DR7、Bw35Bw35、Cw4Cw4和和Dw6Dw6等等，受受样样本本量量、种种族族差差异异，HLAHLA分分型型技技术术等等因因素素影影响响，还还有有待待进进一一步步证证实实。成成人人StillStill病病患患者者存存在在细细胞胞和和体体液液免免疫疫异异常常，T T细细胞胞和和巨巨噬噬细细胞胞激激活活诱诱发发的的高高细细胞胞因因子子血血症症IL-1IL-1、IL-6IL-6、IL-8IL-8、IL-18IL-18、TNF-TNF-、TNFTNF、可可溶溶性性IL-2IL-2、G-MSFG-MSF、黏黏附附因因子子ICAM-1ICAM-1，疾疾病病活活动动时时，Th1Th1（TNFTNF ）/Th2(IL-4)/Th2(IL-4)比比值值与与临临床床活活动动积积分分和和血血清清IL-18IL-18水水平平显显著著相相关关，FcrRFcrRaa与与aa基基因因的的多多态态性性通通过过免免疫疫球球蛋白或免疫复合物触发的蛋白或免疫复合物触发的FcrFcr受体影响效应细胞的激活，促使疾病活动。受体影响效应细胞的激活，促使疾病活动。以以上上研研究究提提示示成成人人StillStill病病可可能能是是由由于于易易感感个个体体对对某某些些外外来来抗抗原原如如病病毒毒或或细细菌菌感感染染的的过过敏敏免免疫疫反反应应，造造成成机机体体细细胞胞和和体体液液免免疫疫调调节节异异常常从从而而出出现现发发热热、皮皮疹疹、关关节节病病变变、白细胞升高、急性期验证蛋白等一系列炎症性临床表现。白细胞升高、急性期验证蛋白等一系列炎症性临床表现。成人成人Still病病n n临床病历临床病历 问题问题4 4：该患者主要受累脏器有哪些？：该患者主要受累脏器有哪些？思思路路1 1：成成人人StillStill病病通通常常以以持持续续高高热热为为首首发发表表现现，起起始始病病变变较较轻轻，患患者者一一般般情情况况较较好好，容容易易出出现现误误诊诊、漏漏诊诊，应应重重视视这这类类患患者者，详详细细问问诊诊是是否否有有细细菌菌（包包括括结结合合）、病病毒毒和和其其他他病病原原体体感感染染的的因因素素，此此前前有有无无血血液液病病史史（淋淋巴巴瘤瘤、白白血血病病等等）和和实实体体肿肿瘤瘤病病史史，有有无无弥弥漫漫性性结结缔缔组组织织病病的的病病因因和和病病史史，是是否否有有医医源源性性因因素素（用用药药史史记记过过敏敏史史、免免疫疫接接种种史史）。详详细细询询问问其其他他伴伴随随症症状状，特特别别注注意意发发热热的的程度、持续时间、有无寒战及全身状况等。程度、持续时间、有无寒战及全身状况等。思思路路2 2：成成人人StillStill病病最最常常见见的的皮皮疹疹，关关节节痛痛，咽咽痛痛，肌肌肉肉酸酸痛痛、周周围围淋淋巴巴结结肿肿大大、肝肝脾脾大大亦亦较较多多见见，其其他他尚尚有有腹腹痛痛、心心包包积积液液、心心肌肌炎炎、肺肺炎炎等等。部部分分患患者者因因肾肾、中中枢枢神神经经异异常常、周周围围神神经经损损害害或或疗疗效效不不佳佳的的“上上感感”、发发热热就就诊诊。亦亦有有少少数数患患者者出出现现急急性性呼呼吸吸衰衰竭竭、充充血血性性心心力力衰衰竭竭、心心包包填填塞塞、缩缩窄窄性性心心包包炎炎、弥弥散散性性血血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病就诊。管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病就诊。该该患患者者同同时时存存在在咽咽痛痛、皮皮很很、关关节节炎炎等等临临床床表表现现，应应重重视视评评估估成成人人StillStill病病常常见见受受累累脏脏器器的的受受累累情情况况。该该患患者者诊诊断断成成人人StillStill病病明明确确，主主要要受受累累部部位位包包括括关关节节肌肉、呼吸道、皮肤黏膜淋巴结、消化系统、心脏系统及血液系统等。肌肉、呼吸道、皮肤黏膜淋巴结、消化系统、心脏系统及血液系统等。成人成人Still病病n n临床病历 问题问题5 5：该患者需注意哪些疾病的鉴别诊断？：该患者需注意哪些疾病的鉴别诊断？思思路路1 1：男男性性患患者者，多多系系统统受受累累，炎炎性性指指标标升升高高，应应注注意意鉴鉴别别其其他他风风湿性疾病，特别是系统血管炎。湿性疾病，特别是系统血管炎。思思路路2 2：以以发发热热为为主主要要突突出出表表现现，伴伴随随咽咽痛痛、关关节节痛痛、皮皮疹疹等等，应应注注意意鉴鉴别别发发热热相相关关的的疾疾病病，而而且且需需除除外外感感染染性性疾疾病病、血血液液病病、肿肿瘤瘤性性疾疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。成人成人Still病病n n临床病历临床病历 问题问题6 6：未确诊成人：未确诊成人StillStill病之前，该患者的治疗有哪些？病之前，该患者的治疗有哪些？1.1.成成人人StillStill病病患患者者发发热热症症状状突突出出，且且高高热热为为主主，呈呈典典型型的的弛弛张张热热，全全身身倦倦怠怠、乏乏力力、热热退退时时大大量量出出汗汗，故故应应注注意意纠纠正正水水电电解解质质紊紊乱乱，避避免免低低蛋蛋白白血血症症等等。低低血钾时可口服或静脉补充钾离子，输注氨基酸或人血白蛋白纠正低蛋白血症。血钾时可口服或静脉补充钾离子，输注氨基酸或人血白蛋白纠正低蛋白血症。2.2.肝肝酶酶升升高高是是成成人人StillStill病病患患者者的的重重要要特特点点，同同时时大大部部分分患患者者伴伴有有肝肝脾脾大大，极极少少数数患患者者可可出出现现急急性性肝肝脏脏衰衰竭竭；非非甾甾体体抗抗炎炎药药和和各各种种抗抗生生素素的的应应用用可可加加速速对对肝肝功能的损害，因此要及时给予降酶保肝处理。功能的损害，因此要及时给予降酶保肝处理。3.3.急急性性发发热热炎炎症症期期可可首首选选使使用用NSAIDsNSAIDs，一一般般NSAIDsNSAIDs需需用用较较大大剂剂量量，有有胃胃肠肠、肝肝、肾肾及及其其他他器器官官疾疾病病的的患患者者应应优优先先选选用用选选择择性性COX-2COX-2抑抑制制剂剂，约约有有1/41/4经经合合理理使用使用NSAIDsNSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。4.4.抗抗感感染染治治疗疗成成人人StillStill病病患患者者常常有有发发热热、咽咽痛痛、白白细细胞胞升升高高等等类类似似感感染染的的症症状状，明明确确诊诊断断前前可可予予经经验验性性抗抗感感染染治治疗疗，一一般般最最多多用用药药一一周周左左右右，边边治治疗疗边边检检查，明确诊断后，及时调整治疗方案。查，明确诊断后，及时调整治疗方案。成人成人Still病病n n临床病历 问题问题7 7：成人：成人StillStill病的治疗目标和基本原则是什么？病的治疗目标和基本原则是什么？对对成成人人StillStill病病的的理理想想治治疗疗是是终终止止或或抑抑制制患患者者体体内内的的异异常常免免疫疫反反应应，保保护护各各脏脏器器、系系统统的的功功能能，防防止止并并发发症症的的发发生生。但但目目前前尚尚无无本本病病根根治治方方法法，但但如如能能及及早早诊诊断断、合合理理治治疗疗，以以解解除除病病痛痛，缓缓解解病病情情、控控制制发发作，防止并发症及预防复发为主要治疗原则。作，防止并发症及预防复发为主要治疗原则。成人成人Still病病n n临床病历临床病历 问题问题8 8：成人：成人StillStill病的治疗方案选择病的治疗方案选择 本病的药物治疗主要包括本病的药物治疗主要包括NSAIDsNSAIDs、糖皮质激素、免疫抑制剂、慢作用药物及生物制剂。、糖皮质激素、免疫抑制剂、慢作用药物及生物制剂。1.1.NSAIDs NSAIDs 急急性性发发热热炎炎症症期期可可首首先先单单独独使使用用，一一般般NSAIDsNSAIDs需需用用较较大大剂剂量量，病病情情缓缓解解后应继续使用后应继续使用1-31-3个月，再逐渐减量。个月，再逐渐减量。2.2.糖糖皮皮质质激激素素 对对于于单单用用NSAIDsNSAIDs无无效效，症症状状控控制制不不好好，或或减减量量复复发发、或或有有系系统统损损害害、病病情情较较重重者者应应使使用用糖糖皮皮质质激激素素。常常用用1-2mg/(kg.d)1-2mg/(kg.d)，待待症症状状控控制制、病病情情稳稳定定1 1月月以以后后可可逐逐渐渐减减量量。严严重重者者可可冲冲击击治治疗疗，500-1000mg/500-1000mg/次次，缓缓慢慢静静滴滴，连连用用3 3天天，必必要要时时1-31-3周周后后可重复。可重复。3.3.免免疫疫抑抑制制剂剂及及慢慢作作用用药药物物 用用糖糖皮皮质质激激素素仍仍不不能能控控制制发发热热或或糖糖皮皮质质激激素素减减量量即即复复发发者，或关节炎表现明显者应尽早加用。首选甲氨喋呤。者，或关节炎表现明显者应尽早加用。首选甲氨喋呤。4.4.生物制剂生物制剂 生物制剂是难治、复发、重症和高度活动的成人生物制剂是难治、复发、重症和高度活动的成人StillStill病的治疗新途径。病的治疗新途径。5.5.其他方法其他方法 部分职务职级，如雷公藤等。部分职务职级，如雷公藤等。总总之之，成成人人StillStill病病治治疗疗需需注注意意临临床床效效果果和和药药物物副副作作用用之之间间的的矛矛盾盾，既既要要控控制制病病情情，又不至于引起严重的药物副作用，求得最佳疗效。又不至于引起严重的药物副作用，求得最佳疗效。成人成人Still病病n n临床病历 问题问题9 9：如何做好成人：如何做好成人StillStill病的治疗监测工作？病的治疗监测工作？用用药药过过程程中中，应应密密切切观观察察所所有有药药物物的的不不良良反反应应，如如定定期期观观察察血血象象、血血沉沉、肝肝肾肾功功能能。还还可可定定期期观观察察铁铁蛋蛋白白（SFSF），如如临临床床症症状状和和体体征征消消失失，血血象象正正常常、血血沉沉正正常常，SFSF降降至至正正常常水水平平，则则提提示示并并且且缓缓解解。病病情情缓缓解解后后首首先先要要减减停停糖糖皮皮质质激激素素，但但为为继继续续控控制制病病情情防防止止复复发发，DMARDsDMARDs应继续应用较长时间，但剂量可酌减。应继续应用较长时间，但剂量可酌减。成人成人Still病病n n病历知识点 成成人人StillStill病病的的常常见见临临床床表表现现：发发热热；皮皮疹疹；关关节节和和肌肌肉肉症症状状；咽咽痛痛；淋淋巴巴结结肿肿大大；肝肝脾脾大大；心心脏脏损损害害；肺肺和和胸胸膜膜病病变变；神神经经系系统统病病变变；其其他他表表现现：轻轻度度蛋蛋白白尿尿，发发热热时时明明显显乏乏力力、脱脱发发、口口腔腔溃溃疡疡、虹虹膜膜睫睫状状体体炎炎、视视网网膜膜炎炎、角角膜膜炎炎、结结膜膜炎炎、全全眼眼炎炎、停停经和弥散性血管额你凝血等。经和弥散性血管额你凝血等。成人成人StillStill病的常见辅助检查病的常见辅助检查 1.1.实验室检查实验室检查 本病突出表现是本病突出表现是71%-97%71%-97%的患者外周血白细胞总数增高，的患者外周血白细胞总数增高，一般在一般在10-20 x109/L10-20 x109/L之间，也有报告高达之间，也有报告高达50 x109/L50 x109/L，呈类白血病反应。，呈类白血病反应。55%-60%55%-60%以中性粒细胞增高为主，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不以中性粒细胞增高为主，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道出血的情况下消失。在无胃肠道出血的情况下59%-92%59%-92%出现持续性和进行性贫血，出现持续性和进行性贫血，个别患者表现为溶血性贫血，贫血常与疾病活动有关。个别患者表现为溶血性贫血，贫血常与疾病活动有关。52%-62%52%-62%的患的患者血小板计数高达者血小板计数高达300 x109/L300 x109/L以上，疾病稳定后恢复正常。以上，疾病稳定后恢复正常。成人成人Still病病 96%-100%96%-100%血沉明显增快，多在血沉明显增快，多在100mm/h100mm/h以上。以上。C C反应蛋白轻或中毒升反应蛋白轻或中毒升高。血清丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶、直接胆红素和间高。血清丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶、直接胆红素和间接胆红素均升高，血清补体水平正常或升高，免疫球蛋白和接胆红素均升高，血清补体水平正常或升高，免疫球蛋白和球蛋白球蛋白可以升高，低白蛋白、高球蛋白血症。在合并肌炎、肌酸磷酸激酶和可以升高，低白蛋白、高球蛋白血症。在合并肌炎、肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶等升高。在成人乳酸脱氢酶等升高。在成人StillStill病患者中抗核抗体、类风湿因子这两病患者中抗核抗体、类风湿因子这两种抗体多为阴性，及时出现阳性时亦为低滴度，种抗体多为阴性，及时出现阳性时亦为低滴度，0-11%0-11%患者出现低滴度患者出现低滴度抗核抗体，抗核抗体，2-7%2-7%类风湿因子阳性的患者往往提示可能发展为类风湿关类风湿因子阳性的患者往往提示可能发展为类风湿关节炎。节炎。除非伴发感染，血培养及其他细菌学检查均为阴性。结核菌素除非伴发感染，血培养及其他细菌学检查均为阴性。结核菌素纯蛋白衍生物试验阳性，其他微生物学培养亦阴性。纯蛋白衍生物试验阳性，其他微生物学培养亦阴性。成人成人Still病病 骨髓象常为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒骨髓象常为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。淋巴结活检多示浆细胞及多形核白细胞浸润及反应性增生，少数淋巴结活检多示浆细胞及多形核白细胞浸润及反应性增生，少数亦可示坏死性淋巴结炎。亦可示坏死性淋巴结炎。血清铁蛋白在疾病活动期显著升高可超过正常水平血清铁蛋白在疾病活动期显著升高可超过正常水平1010倍以上，糖倍以上，糖基化铁蛋白基化铁蛋白20%3939。2.2.关节炎或关节痛。关节炎或关节痛。3.RF13.RF1：8080。4.4.抗核抗体抗核抗体13939。2.2.关节痛。关节痛。3.3.短暂性红斑。短暂性红斑。4.4.咽炎。咽炎。5.5.中性粒细胞计数中性粒细胞计数0.800.80。6.6.糖化铁蛋白糖化铁蛋白20%20%。次要条件：次要条件：1.1.斑丘疹。斑丘疹。2.2.白细胞白细胞10 x109/L10 x109/L 。诊断：诊断：4 4个主要条件或个主要条件或3 3个主要条件个主要条件+2+2个次要条件。敏感性个次要条件。敏感性80.0%80.0%，特异性，特异性98.5%98.5%。成人成人Still病病n n20052005年年CrispinCrispin标准标准 关节炎（关节炎（1010分）分）咽炎（咽炎（7 7分）分）典型皮疹（典型皮疹（5 5分）分）肝大（肝大（5 5分）分）中性粒细胞中性粒细胞 9.5x109/L 9.5x109/L（1818分）分）不明原因发热患者达到不明原因发热患者达到3030份。份。敏感性敏感性76.9%76.9%，特异性，特异性98.0%98.0%。成人成人Still病病n n临床病历知识点 成人成人StillStill病的鉴别诊断病的鉴别诊断1.1.感染性疾病感染性疾病 病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、柯萨奇病毒、病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、柯萨奇病毒、EBEB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病，梅毒和风湿热等。细菌、病毒及其他病原体血清学结核病，莱姆病，梅毒和风湿热等。细菌、病毒及其他病原体血清学检查，血培养等有助于鉴别诊断。检查，血培养等有助于鉴别诊断。2.2.恶性肿瘤恶性肿瘤 白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病。多次骨髓穿刺和淋白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病。多次骨髓穿刺和淋巴结活检可减少误诊、漏诊。巴结活检可减少误诊、漏诊。3.3.结缔组织病结缔组织病 系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病等。血清免疫学检查和顶起行等。血清免疫学检查和顶起行X X线摄片对本组疾病鉴别极为重要。线摄片对本组疾病鉴别极为重要。4.4.血管炎血管炎 结节性多动脉炎、韦氏肉芽肿、血栓性血小板减少性紫癜、大结节性多动脉炎、韦氏肉芽肿、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体等自身抗体的检查有动脉炎等。抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体等自身抗体的检查有助于鉴别诊断。助于鉴别诊断。5.5.其他疾病其他疾病 血清病、结节病、原发性肉芽肿性肝炎、克隆病等。可行影血清病、结节病、原发性肉芽肿性肝炎、克隆病等。可行影像学检查，活组织检查等。像学检查，活组织检查等。成人成人Still病病n n临床病历知识点 成人成人StillStill病的病程和预后病的病程和预后 成成人人StillStill病病治治疗疗通通常常达达到到临临床床和和实实验验室室指指标标缓缓慢慢的的中中位位数数时时间间为为1010个个月月，达达到到缓缓解解停停药药的的中中位位数数时时间间为为3232个个月月。总总体体转转归归：1/31/3呈呈自自限限性性（6-96-9个个月月内内缓缓解解不不发发）；1/31/3反反复复发发作作；1/31/3演演变变为为慢慢性性持持续续性性关关节节炎，酷似类风湿关节炎。本病总体预后较好，炎，酷似类风湿关节炎。本病总体预后较好，5 5年存活率可达年存活率可达90%-95%90%-95%。成人成人Still病诊疗流程图病诊疗流程图