第四章人类疾病的分子遗传学血红蛋白病PPT课件.ppt

妇产妇产科科临临床的合理用血床的合理用血粤北人民医院粤北人民医院妇产妇产科科主任医主任医师师刘素云刘素云1.输输血曾血曾经经是促是促进进外科外科发发展的三大要素（麻醉、无菌展的三大要素（麻醉、无菌术术、输输血）之血）之一。一。输输血作血作为为一种替代治一种替代治疗疗，可以，可以补补充血容量、改善循充血容量、改善循环环、增加携氧能、增加携氧能力，提高血力，提高血浆浆蛋白，增蛋白，增进进凝血功能。凝血功能。正确掌握正确掌握输输血的适血的适应应症，合理症，合理选选用各种血液制品，有效防止用各种血液制品，有效防止输输血可血可能出能出现现的并的并发发症，症，对对保保证证治治疗疗的成功、病人的安全具有重要意的成功、病人的安全具有重要意义义。2.适应症（妇科）1 1、宫宫外孕合并失血性休克或中重度外孕合并失血性休克或中重度贫贫血；血；2 2、功能失、功能失调调性子性子宫宫出血；出血；3 3、子、子宫宫肌瘤（尤其粘膜下肌瘤）；肌瘤（尤其粘膜下肌瘤）；4 4、子、子宫宫、宫颈宫颈或卵巢或卵巢恶恶性性肿肿瘤；瘤；5 5、原因不明的反复自然流、原因不明的反复自然流产产（丙球（丙球输输注）；注）；3.适应症（产科）1 1 1 1、前置胎、前置胎、前置胎、前置胎盘盘盘盘；2 2 2 2、胎、胎、胎、胎盘盘盘盘早剥；早剥；早剥；早剥；3 3 3 3、死胎；、死胎；、死胎；、死胎；4 4 4 4、妊娠合并症；、妊娠合并症；、妊娠合并症；、妊娠合并症；5 5 5 5、妊娠并、妊娠并、妊娠并、妊娠并发发发发特特特特发发发发性血小板减少性紫癜；性血小板减少性紫癜；性血小板减少性紫癜；性血小板减少性紫癜；6 6 6 6、妊娠合并肝病；、妊娠合并肝病；、妊娠合并肝病；、妊娠合并肝病；7 7 7 7、妊娠期急性脂肪肝；、妊娠期急性脂肪肝；、妊娠期急性脂肪肝；、妊娠期急性脂肪肝；8 8 8 8、产产产产后出血；后出血；后出血；后出血；4.妇产妇产科科临临床用血特点床用血特点1.1.1.1.需考需考需考需考虑虑虑虑母母母母婴婴婴婴双方的影响；双方的影响；双方的影响；双方的影响；2.2.2.2.妊娠合并症的妊娠合并症的妊娠合并症的妊娠合并症的输输输输血；血；血；血；3.3.3.3.产产产产科出血与科出血与科出血与科出血与DICDICDICDIC；4.4.4.4.胎儿胎儿胎儿胎儿宫宫宫宫内内内内输输输输血；血；血；血；5.5.5.5.反复自然流反复自然流反复自然流反复自然流产产产产的免疫治的免疫治的免疫治的免疫治疗疗疗疗；5.血制品分类 成分血 全血制剂6.何为成分输血？成分输血就是把全血中的各种有效成分分离出来，分制成高浓度的制品，根据不同患者的需要，输给相应制品。成分输血是有Gibson1959年首先提出的，60年代末逐渐发展起来，70年代中期全世界广泛风行，80年代发达国家成分输血比例达95以上，到了90年代发达国家成分输血比例几乎达到100，很少使用全血。7.妇产妇产科常用血制品科常用血制品 红细红细胞制品胞制品 血小板制品血小板制品 血血浆浆制品制品 血血浆浆衍生物衍生物8.红细胞制品-使用最多且最重要红细红细胞胞悬悬液：液：是由已移出大部分血是由已移出大部分血浆浆的的浓缩红细浓缩红细胞内加适胞内加适量的保存液构成；量的保存液构成；具有血液的最主要功能，即具有血液的最主要功能，即输输送氧气，适用送氧气，适用于于妇产妇产科的各种急性失血。科的各种急性失血。9.红细胞制品少白少白细细胞的胞的红细红细胞：适用于胞：适用于1、反复、反复输输血或妊娠血或妊娠时时已已产产生白生白细细胞抗体者；胞抗体者；2、不明原因的、不明原因的输输血反血反应应；3、需要反复、需要反复输输血者；血者；4、妊娠期、妊娠期Rh溶血病的溶血病的宫宫内胎儿内胎儿输输血治血治疗疗；10.红细胞制品洗洗涤红细涤红细胞胞是用生理是用生理盐盐水反复离心洗水反复离心洗涤红细涤红细胞出去白胞出去白细细胞胞或血或血浆浆，再用，再用NS稀稀释释其其HCT为为0.70；适适应应症：症：主要用于血主要用于血浆浆蛋白蛋白过过敏的患者。敏的患者。11.血小板制品 主要有：主要有：富含血小板血富含血小板血浆浆；浓缩浓缩血小板；血小板；少白少白细细胞血小板；胞血小板；12.输注血小板的适应症治疗性输注血小板：1.血小板生成减少：如妊娠合并再障；2.血小板功能异常：主要见于药物、肝病、尿毒症等；如妊娠合并肝病；3.血小板释放减少：见于大量输血病人；13.输血小板的适应症预预防性血小板防性血小板输输注：注：1.血小板小于血小板小于20 x109/L，有，有发热发热或感染要或感染要输输；2.血小板小于血小板小于5x109/L，紧紧急急输输（易（易发发生生颅颅内出内出血）；血）；3.术术前将血小板提至前将血小板提至50 x109/L（腰麻），（腰麻），或或100 x109/L（硬外麻）；（硬外麻）；14.以妊娠合并以妊娠合并ITP为为例，例，阐阐述血小板的合理述血小板的合理应应用：用：ITP是妊娠期是妊娠期妇妇女常女常见见的自身免疫性疾病；的自身免疫性疾病；ITP患者血患者血浆浆中血小板抗体水平升高，其中血小板抗体水平升高，其婴婴儿血小板减少症的患病率儿血小板减少症的患病率较较高。高。15.血小板制品妊娠合并妊娠合并ITPITP的治的治疗疗：无症状无需治无症状无需治疗疗；即将手即将手术术者，需适当提高血小板水平，可采用：者，需适当提高血小板水平，可采用：1.1.丙球（丙球（优优先先选选用）：用）：400mg/Kg/d400mg/Kg/d，连连用用5 5天；天；2.2.糖皮糖皮质质激素：激素：泼泼尼松尼松1mg/Kg/d1mg/Kg/d；当血小板；当血小板计计数数升高升高时时可逐可逐渐渐减至减至维维持量，持量，维维持量必持量必须须保保证证血小板血小板计计数大数大约为约为50X1050X109 9/L/L的水平；的水平；3.3.有出血有出血倾倾向，向，应输应输注血小板注血小板对对症治症治疗疗；16.血浆制品新新鲜鲜冰冰冻冻血血浆浆（FFPFFP）是新是新鲜鲜全血全血6-8h6-8h内离心将血内离心将血浆浆分出，并迅速分出，并迅速冰冰冻冻，几乎保存了所有的凝血因子；，几乎保存了所有的凝血因子；普通冰普通冰冻冻血血浆浆 与与FFPFFP的区的区别别是少了两种不是少了两种不稳稳定的凝血因子定的凝血因子（和和）；）；17.输血浆适应症1.1.1.1.凝血因子缺乏；凝血因子缺乏；凝血因子缺乏；凝血因子缺乏；2.2.2.2.肝病病人凝血功能障碍（同肝病病人凝血功能障碍（同肝病病人凝血功能障碍（同肝病病人凝血功能障碍（同时输时输时输时输入入入入VitKVitKVitKVitK）；）；）；）；3.3.3.3.大量大量大量大量输输输输血伴血伴血伴血伴发发发发的凝血障碍；的凝血障碍；的凝血障碍；的凝血障碍；4.4.4.4.抗凝抗凝抗凝抗凝剂过剂过剂过剂过量（若量（若量（若量（若为为为为肝素肝素肝素肝素过过过过量，用量，用量，用量，用鱼鱼鱼鱼精蛋白拮抗）；精蛋白拮抗）；精蛋白拮抗）；精蛋白拮抗）；5.5.5.5.抗凝血抗凝血抗凝血抗凝血酶酶酶酶IIIIIIIIIIII缺乏；缺乏；缺乏；缺乏；6.6.6.6.免疫缺陷免疫缺陷免疫缺陷免疫缺陷综综综综合征；合征；合征；合征；7.7.7.7.血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜.18.血浆衍生物1.1.冷沉淀冷沉淀2.2.白蛋白白蛋白3.3.免疫球蛋白免疫球蛋白4.4.纤维纤维蛋白原蛋白原浓缩剂浓缩剂5.5.因子因子浓缩剂浓缩剂6.6.凝血凝血酶酶原复合物原复合物7.7.因子因子浓缩剂浓缩剂8.8.纤维纤维蛋白胶蛋白胶9.ATIII9.ATIII浓缩剂浓缩剂19.冷沉淀主要有5种成分：1.丰富的凝血因子（每单位40iu以上）；2.丰富的纤维蛋白原（每单位75mg以上）；3.血管性血友病因子（vWF）；4.纤维结合蛋白；5.凝血因子III;20.冷沉淀适冷沉淀适应应症症1.产产科出科出现现低低纤维纤维蛋白血症蛋白血症2.妇妇女大量出血合并女大量出血合并DIC3.妊娠合并先天性或妊娠合并先天性或获获得性得性纤维纤维蛋白缺乏症蛋白缺乏症4.妊娠合并血友病妊娠合并血友病5.妊娠合并因子妊娠合并因子III缺乏症缺乏症21.产科最危急的用血 产科 DIC22.产科DIC常见原因1.感染性流感染性流产产；2.稽留流稽留流产产、胎死、胎死宫宫内；内；3.胎胎盘盘早剥；早剥；4.羊水栓塞；羊水栓塞；5.产产后出血；后出血；6.重度子重度子痫痫前期；前期；23.DIC发生机制1.血管内皮损伤、激活凝血因子，启动内源性凝血系统；2.组织严重破坏使大量组织因子进入血液，启动外源性凝血过程；3.血细胞大量破坏，血小板在DIC发生发展中起着重要作用；4.其它促凝物质进入血液；24.产科DIC临床表现：出血；出血；微血管栓塞引起微血管栓塞引起脏脏器功能障碍；器功能障碍；循循环环障碍障碍-休克；休克；微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫贫血血；25.DIC实验实验室室检查检查血小板：小于血小板：小于100 x10100 x109 9/L /L 纤维纤维蛋白原：小于蛋白原：小于1.5g/L 1.5g/L 凝血凝血酶酶原原时间时间：正常：正常13s13s，延，延长长3s3s以上以上纤维纤维蛋白降解蛋白降解产产物（物（FDPFDP）：正常）：正常40-40-80ug/ml DIC80ug/ml DIC时时大于大于40-80ug/ml40-80ug/ml3P3P实验实验：阳性，可：阳性，可预测预测DICDIC的不同的不同阶阶段段26.产科DIC以产科出血合并DIC为例：全球每年约有30万产妇因产后出血死亡；美国统计由产科出血致死者占孕产妇死亡的49.1；27.产产科出血合并科出血合并DIC迅速迅速补补充凝血因子作替代治充凝血因子作替代治疗疗 血血浆浆：15ml/Kg15ml/Kg 冷沉淀：冷沉淀：1.5u/10Kg1.5u/10Kg 血小板：血小板：2 2个治个治疗疗量（机器量（机器单单采）采）是否是否应应用肝素存在争用肝素存在争议议，倾倾向于不用（高凝期除向于不用（高凝期除外）；外）；28.产科出血不用肝素的原因：1.临床上所见DIC多为低凝期或纤溶期；2.高凝期已消耗了血小板和凝血因子，包括ATIII；3.肝素作用依赖于ATIII活性水平；4.我国目前尚无ATIII浓缩剂供应；5.但羊水栓塞合并DIC应尽早使用肝素；29.谢谢 谢谢 聆聆 听！听！30.