1、鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称nasal malignant granuloma别名别名鼻腔鼻窦淋巴瘤类别类别耳鼻喉/鼻及鼻窦疾病ICD号号C85.9 概述概述 恶性肉芽肿(malignant granuloma)是指原发于鼻部，渐延及面部中线。以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。以往因病因不清，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，有多种组织成分及细胞浸润，病理分类和命名繁多。诸如坏死性肉芽肿、致死性中线肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线网织细胞增生症等。近年发现本病的实质是一种特殊类型的淋巴瘤鼻腔鼻窦淋巴瘤。根据免疫组织化学检测，可
2、分为T、B和NK淋巴瘤。流行病学流行病学 B细胞淋巴瘤多位于鼻窦，以西方人多见，鼻T/NK细胞淋巴瘤(nasal T/NK cell lymphoma)多位于鼻腔，多见于亚洲、墨西哥和南美洲人。病因病因 以往认为本病与感染(梅毒、结核、麻风)或自身免疫反应有关。但现在研究发现，本病95%以上与EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有关。应用EB病毒编码的小RNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交，鼻T/NK细胞淋巴瘤组织样本呈阳性表达，EB病毒抗体检测亦呈阳性。发病机制发病机制 病变多起于鼻部，亦有首发于腭部、咽部，然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道，以进行性
3、肉芽型溃疡坏死为主。破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，以致毁容。病理组织行Giemsa染色时，有嗜天青颗粒。镜下细胞形态多样，各种非典型性细胞混合存在。这些细胞以血管为中心、围绕血管而浸润或造成血管壁破坏，形成以往曾称之为“血管中心型淋巴瘤”的血管中心性病变。并可检测到细胞抗原表型为CD56和CD2的淋巴细胞。临床表现临床表现 本病以男性为多，男女比例约为21。平均发病年龄为4060岁。也见于青年和儿童。Stewart将本病临床表现分为3期：1.前驱期 为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或血性分泌物。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，亦可有鼻内干燥结痂。此期可持续46周。2.活动期 鼻塞加重，
4、有脓涕，常有臭味。全身状况尚可，但食欲缺乏，常有低热。鼻黏膜肿胀、糜烂、溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。临床表现临床表现多先累及下鼻甲和鼻中隔，随后发展可发生鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽黏膜肉芽肿性糜烂、溃疡。此期可持续数周至数月。3.终末期 患者衰弱、恶病质，局部毁容。中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，最后患者全身衰竭，并可出现高热，肝、脾大，肝功衰竭和弥漫性血管内凝血，终致死亡。并发症并发症 晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。实验室检查实验室检查 血象早期可无特殊变化，晚期患者可因骨髓受累发生骨髓病性贫血，并发白血病时可有白血病的血象特点。骨髓
5、象早期正常，在HD骨髓象如找到R-S细胞，在NHL骨髓中发现肉瘤细胞，均有助于诊断，并发白血病时可显示白血病骨髓象特点。病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。其他辅助检查其他辅助检查 血沉快，蛋白电泳显示白蛋白低而球蛋白高，血清铜增高，血尿酸增高。另外X线拍片、CT扫描、淋巴管造影、放射性核素等都有助于本病的诊断。病理组织学检查是诊断淋巴瘤的主要依据，淋巴结活检是最常采用的方法。诊断诊断 根据临床表现、病理检查，通常诊断并不困难。凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽性溃疡应首先怀疑本病；局部破坏严重、但全身状况尚好，局
6、部淋巴结一般不肿大，病理检查显示慢性非特异性肉芽肿性病变，免疫组化查到CD56和CD2的淋巴细胞，EB病毒抗体检测亦呈阳性。若损害延及呼吸道、消化道、肾脏和睾丸等，则为鼻型T/NK细胞淋巴瘤。鉴别诊断鉴别诊断 临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。治疗治疗 鼻T/NK细胞淋巴瘤对放射线敏感，可采用60Co远距离照射和分次照射，总剂量以60Gy(6000rad)为最好，复发者可补照。对发热经抗炎治疗无效者也可先用化学药物环己亚硝脲(CCNU)，其奏效快，尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg，隔35周1次，总剂量600840mg，退热后再予放疗。若病变侵及全身其他部位，则应以糖皮质激素和化疗药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤等)结合为主。此外，对机体的支持疗法，局部清洁、涂以油脂药物等也属必要。预后预后 早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。预防预防 早诊断、早治疗谢谢大家！谢谢大家！by 大头医生
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