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风湿性疾病概论风湿性疾病概论 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿科张胜桃华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿科张胜桃 风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗透的学科，临床表现复杂多样，这也是该类疾病容易误诊的透的学科，临床表现复杂多样，这也是该类疾病容易误诊的主要原因之一。主要原因之一。rheumatic rheumatic diseasesdiseases重点内容风湿性疾病的相关概念风湿性疾病的相关概念风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病的临床特点及诊断要点风湿性疾病的临床特点及诊断要点风湿性疾病的治疗原则及主要方风湿性疾病的治疗原则及主要方法法 风湿风湿风湿风湿（RheumaRheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。）源于古希腊语，指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。出现的慢性疼痛。出现的慢性疼痛。出现的慢性疼痛。风湿性疾病风湿性疾病(rheumatic diseases)(rheumatic diseases)是指一大类病因各不相同是指一大类病因各不相同,但均累及关节及其周围组织但均累及关节及其周围组织的疾病的疾病.结缔组织病结缔组织病(Connective tissue disease,CTD)(Connective tissue disease,CTD)：一般是指病变：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病,是风湿性疾病是风湿性疾病的一大类的一大类。自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（Autoimmunity diseaseAutoimmunity disease，AID AID）：一）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫性疾病性疾病.风湿性疾病的临床特点u属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性激素等因素属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性激素等因素有关。有关。u基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。u患者可有多系统、多脏器受累。患者可有多系统、多脏器受累。u发病情况差异大，为异质性疾病发病情况差异大，为异质性疾病.u血清学检查：多种自身抗体血清学检查：多种自身抗体.u对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应。对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应。u早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。风湿性疾病=5D 病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死亡。病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死亡。国外描述结缔组织病转归时称之为国外描述结缔组织病转归时称之为5 5“D D”n痛苦（痛苦（discomfortdiscomfort）n残废（残废（disabilitydisability）n死亡（死亡（deathdeath）n药物中毒（药物中毒（drug toxitydrug toxity）n经济损失（经济损失（dollar lostdollar lost）风湿病患者大量存在。风湿病患者大量存在。该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率。和病死率。随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。诊断治疗方法不断出现。与其它学科、专业关系密切与其它学科、专业关系密切风湿病日益受到重视的原因风湿病日益受到重视的原因风湿病流行病学30%30%的人群有关节炎的人群有关节炎/背痛背痛20%20%的人群求医的人群求医随着年龄的增长患病率增加随着年龄的增长患病率增加风湿病危害（占人群的%）关节炎症状关节炎症状 3030需药物治疗需药物治疗 2020关节炎致残关节炎致残 5-105-10风湿病致死风湿病致死 0.020.02风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以1616岁以岁以上人群为例上人群为例 RA 0.32%-0.36%RA 0.32%-0.36%AS 0.25%AS 0.25%SLE 0.07%SLE 0.07%pSS 0.3%pSS 0.3%OA 50 OA 50岁以上岁以上50%50%常见风湿性疾病的发病情况常见风湿性疾病的发病情况风湿性疾病的分类主要疾病名称主要疾病名称弥漫性弥漫性结缔组织结缔组织病病SLE,RA,pSS,SSc,PM/DM,MCTD,血管炎病脊柱关脊柱关节节病病AS，Reiter综合征，银屑病关节炎，炎症性肠病关节炎退行性退行性变变OA晶体性晶体性痛风，假性痛风感染因子相关性疾病感染因子相关性疾病反应性关节炎，风湿热其它其它纤维肌痛，周期性风湿，骨质疏松症，继发于其它系统疾病的关节、骨病风湿性疾病的病理特点病名病名靶器官病靶器官病变变 炎症性炎症性 非炎症性非炎症性OA 关节软骨变性SSc 皮下纤维组织增生RA 滑膜炎AS 附着点炎SS 唾液腺炎、泪腺炎DM/PM 肌炎SLE 小血管炎血管炎病血管炎病 不同大小的动、静脉炎痛痛风风 关节腔炎症提示风湿病的表现发热发热体重下降体重下降乏力乏力头痛头痛脱发脱发皮疹皮疹光敏光敏肌痛肌痛结节结节雷诺现象雷诺现象关节痛关节痛关节炎关节炎眼干眼干口干口干眼炎眼炎粘膜溃疡粘膜溃疡浆膜炎浆膜炎心脏炎心脏炎肠炎肠炎尿道炎尿道炎肾炎肾炎癫痫癫痫认知障碍认知障碍神经病变神经病变流产流产血栓血栓HbHb下降下降WBCWBC下降下降PLTPLT下降下降自身抗体（自身抗体（+）常见症状鉴别常见症状鉴别 疼痛疼痛炎性疼痛炎性疼痛下午及晚间加重。下午及晚间加重。机械性损伤疼痛机械性损伤疼痛与特殊动作相关。与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。痛风。全身性疼痛全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。僵硬和肿胀：僵硬和肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。的症状，与疾病的活动程度相关。骨关节炎骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎类风湿关节炎持续性的僵硬；持续性的僵硬；风湿性多肌痛风湿性多肌痛严重的晨僵严重的晨僵常见症状鉴别常见症状鉴别常见关节炎的关节特点常见关节炎的关节特点关节RAASOA痛风SLE周围关节炎起病首发痛性质肿性质畸形演变脊柱炎和(或)偶有骶髂关节病变缓PIP、MCP持续性,休息后加重软组织为主常见,明显影响功能对称性多关节炎偶有缓腕、膝、髋、踝休息后加重软组织为主部分不对称下肢大关节炎必有,功能受限缓膝、腰、DIP活动后加重骨性肥大小部分负重关节症状明显腰椎增生,唇样变急聚大拇趾痛剧烈,夜间重红、肿、热、少见反复发作无不定手关节或其它部位不定少见偶见无注注：PIPPIP：近近端端指指间间关关节节；MCPMCP：掌掌指指关关节节；DIPDIP：远远端端指指间关节；间关节；全面病史采集全面病史采集+正确的体格检查正确的体格检查 正确诊断的基础正确诊断的基础有些疾病临床体征突出，有特征性，对诊断具有重有些疾病临床体征突出，有特征性，对诊断具有重要意义。要意义。常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现病 名特异性表现SLEpSS皮肌炎系统性硬化病Wegener肉芽肿大动脉炎白塞病RAASOA颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞无脉口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应指趾畸形，梭形肿胀脊柱强直，腰髋活动受限远端指间关节受累，赫伯登结节，布夏尔结节一般检查一般检查自身抗体自身抗体病理病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉免疫球蛋白免疫球蛋白补体补体抗核抗体谱抗核抗体谱抗磷脂抗体抗磷脂抗体类风湿因子类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体诊断诊断治疗治疗预后预后X X X X线线线线 MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体实验室检查在自身免疫性疾病中的作用实验室检查在自身免疫性疾病中的作用 辅助诊断自身免疫性疾病辅助诊断自身免疫性疾病辅助诊断自身免疫性疾病辅助诊断自身免疫性疾病 监测疾病进程监测疾病进程监测疾病进程监测疾病进程 预测预后预测预后预测预后预测预后 评估治疗效果评估治疗效果评估治疗效果评估治疗效果 获得疾病的病因学和发病机制的新视角获得疾病的病因学和发病机制的新视角获得疾病的病因学和发病机制的新视角获得疾病的病因学和发病机制的新视角p抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。p当当这这些些成成份份由由于于各各种种原原因因被被暴暴露露而而不不能能消消失失时时，被被淋淋巴巴细细胞胞识别后将产生相应的自身抗体。识别后将产生相应的自身抗体。p因因为为能能出出现现不不止止一一种种针针对对细细胞胞核核成成份份的的自自身身抗抗体体，故故称称其其为为抗核抗体谱。抗核抗体谱。抗核抗体（抗核抗体（ANAANA）谱）谱抗核抗体筛检 在没有提示性病史和在没有提示性病史和在没有提示性病史和在没有提示性病史和/或体征的情况下，不推荐用于大范围或体征的情况下，不推荐用于大范围或体征的情况下，不推荐用于大范围或体征的情况下，不推荐用于大范围的筛检实验。因为假阳性率可能会增高。的筛检实验。因为假阳性率可能会增高。的筛检实验。因为假阳性率可能会增高。的筛检实验。因为假阳性率可能会增高。当抗核抗体是阴性结果时，系统性红斑狼疮当抗核抗体是阴性结果时，系统性红斑狼疮当抗核抗体是阴性结果时，系统性红斑狼疮当抗核抗体是阴性结果时，系统性红斑狼疮 (SLE)(SLE)(SLE)(SLE)发病率发病率发病率发病率极低极低极低极低 。检查的灵敏度在检查的灵敏度在检查的灵敏度在检查的灵敏度在95%95%95%95%以上以上以上以上;但在没有临床特征的情况下不具但在没有临床特征的情况下不具但在没有临床特征的情况下不具但在没有临床特征的情况下不具有诊断价值。有诊断价值。有诊断价值。有诊断价值。具有诊断意义的自身抗体 类风湿关节炎：类风湿因子类风湿关节炎：类风湿因子类风湿关节炎：类风湿因子类风湿关节炎：类风湿因子 (有有有有20%20%20%20%30%30%30%30%的类风湿关节炎患的类风湿关节炎患的类风湿关节炎患的类风湿关节炎患者是血清阴性的，这种情况尤其出现在疾病病程的早期者是血清阴性的，这种情况尤其出现在疾病病程的早期者是血清阴性的，这种情况尤其出现在疾病病程的早期者是血清阴性的，这种情况尤其出现在疾病病程的早期)WegenerWegenerWegenerWegeners s s s肉芽肿：抗中性粒细胞胞浆抗体肉芽肿：抗中性粒细胞胞浆抗体肉芽肿：抗中性粒细胞胞浆抗体肉芽肿：抗中性粒细胞胞浆抗体 。系统性红斑狼疮：抗系统性红斑狼疮：抗系统性红斑狼疮：抗系统性红斑狼疮：抗dsDNAdsDNAdsDNAdsDNA抗体和抗抗体和抗抗体和抗抗体和抗SmSmSmSm抗体抗体抗体抗体 干燥综合征：抗干燥综合征：抗干燥综合征：抗干燥综合征：抗SSASSASSASSA抗体和抗抗体和抗抗体和抗抗体和抗SSBSSBSSBSSB抗体抗体抗体抗体评估预后的自身抗体有少部分自身抗体的检测结果可用于评估预后，例如：有少部分自身抗体的检测结果可用于评估预后，例如：有少部分自身抗体的检测结果可用于评估预后，例如：有少部分自身抗体的检测结果可用于评估预后，例如：肌炎中肌炎中肌炎中肌炎中Jo-1Jo-1Jo-1Jo-1与肺间质病变、雷诺现象等。与肺间质病变、雷诺现象等。与肺间质病变、雷诺现象等。与肺间质病变、雷诺现象等。抗核蛋白体抗体抗核蛋白体抗体抗核蛋白体抗体抗核蛋白体抗体可能与狼疮脑炎具有相关性的抗体。可能与狼疮脑炎具有相关性的抗体。可能与狼疮脑炎具有相关性的抗体。可能与狼疮脑炎具有相关性的抗体。一线抗体：抗核抗体(ANA)在结缔组织疾病中抗核抗体经常会出现阳性结果，在其他非在结缔组织疾病中抗核抗体经常会出现阳性结果，在其他非在结缔组织疾病中抗核抗体经常会出现阳性结果，在其他非在结缔组织疾病中抗核抗体经常会出现阳性结果，在其他非自身免疫疾病中也常常会出现阳性结果，例如：自身免疫疾病中也常常会出现阳性结果，例如：自身免疫疾病中也常常会出现阳性结果，例如：自身免疫疾病中也常常会出现阳性结果，例如：感染性疾病感染性疾病感染性疾病感染性疾病 （如：非洲淋巴细胞瘤病毒、病毒性肝炎）。（如：非洲淋巴细胞瘤病毒、病毒性肝炎）。（如：非洲淋巴细胞瘤病毒、病毒性肝炎）。（如：非洲淋巴细胞瘤病毒、病毒性肝炎）。肿瘤（如：非白血病性白血病、淋巴瘤、黑素瘤和其他一些肿瘤（如：非白血病性白血病、淋巴瘤、黑素瘤和其他一些肿瘤（如：非白血病性白血病、淋巴瘤、黑素瘤和其他一些肿瘤（如：非白血病性白血病、淋巴瘤、黑素瘤和其他一些实体瘤）。实体瘤）。实体瘤）。实体瘤）。相当数量的健康个体（相当数量的健康个体（相当数量的健康个体（相当数量的健康个体（3-53-53-53-5）也可能会出现抗核抗体阳性，）也可能会出现抗核抗体阳性，）也可能会出现抗核抗体阳性，）也可能会出现抗核抗体阳性，约约约约20-4020-4020-4020-40正常老人正常老人正常老人正常老人 阳性。阳性。阳性。阳性。但是，在非结缔组织疾病中抗核抗体阳性结果通常只呈现出较但是，在非结缔组织疾病中抗核抗体阳性结果通常只呈现出较但是，在非结缔组织疾病中抗核抗体阳性结果通常只呈现出较但是，在非结缔组织疾病中抗核抗体阳性结果通常只呈现出较低的滴度。低的滴度。低的滴度。低的滴度。在抗核抗体为阳性结果但滴度较低（比有临床意义的水平低）在抗核抗体为阳性结果但滴度较低（比有临床意义的水平低）在抗核抗体为阳性结果但滴度较低（比有临床意义的水平低）在抗核抗体为阳性结果但滴度较低（比有临床意义的水平低）时，谨慎评估其临床意义可能会有助于减少某些不必要的治疗。时，谨慎评估其临床意义可能会有助于减少某些不必要的治疗。时，谨慎评估其临床意义可能会有助于减少某些不必要的治疗。时，谨慎评估其临床意义可能会有助于减少某些不必要的治疗。抗核抗体滴度 如果抗核抗体滴度为如果抗核抗体滴度为如果抗核抗体滴度为如果抗核抗体滴度为1 1 1 1：40404040或更低，并且无目的性的做了这或更低，并且无目的性的做了这或更低，并且无目的性的做了这或更低，并且无目的性的做了这项检查项检查项检查项检查那么就有理由认为这个结果没有临床意义那么就有理由认为这个结果没有临床意义那么就有理由认为这个结果没有临床意义那么就有理由认为这个结果没有临床意义但是也不能百分之百确定。但是也不能百分之百确定。但是也不能百分之百确定。但是也不能百分之百确定。如果抗核抗体滴度为如果抗核抗体滴度为如果抗核抗体滴度为如果抗核抗体滴度为1 1 1 1：80808080，评估时可能性会很多。，评估时可能性会很多。，评估时可能性会很多。，评估时可能性会很多。如果抗核抗体滴度为如果抗核抗体滴度为如果抗核抗体滴度为如果抗核抗体滴度为1 1 1 1：160160160160或者更高，那么风湿病临床医或者更高，那么风湿病临床医或者更高，那么风湿病临床医或者更高，那么风湿病临床医生就要加以考虑生就要加以考虑生就要加以考虑生就要加以考虑并非意味着所有的患者都患有风湿类并非意味着所有的患者都患有风湿类并非意味着所有的患者都患有风湿类并非意味着所有的患者都患有风湿类疾病，但是其中一部分人会有这种可能性。疾病，但是其中一部分人会有这种可能性。疾病，但是其中一部分人会有这种可能性。疾病，但是其中一部分人会有这种可能性。抗核抗体抗核抗体抗核抗体阳性抗核抗体阳性抗核抗体阴性抗核抗体阴性抗双链抗双链DNADNA抗抗-Sm-Sm抗抗-SS-A-SS-A抗抗-SS-B-SS-B强力提示强力提示抗抗-Sm-Sm抗抗-SS-A-SS-A抗抗-SS-B-SS-B忽略或重新检查忽略或重新检查二线抗体 抗抗抗抗dsDNAdsDNAdsDNAdsDNA（double-stranded DNAdouble-stranded DNAdouble-stranded DNAdouble-stranded DNA）系统性红斑狼疮中的抗系统性红斑狼疮中的抗系统性红斑狼疮中的抗系统性红斑狼疮中的抗SmSmSmSm抗体抗体抗体抗体(30-40%(30-40%(30-40%(30-40%敏感性敏感性敏感性敏感性)抗抗抗抗SS-ASS-ASS-ASS-A抗体和抗抗体和抗抗体和抗抗体和抗SS-BSS-BSS-BSS-B抗体抗体抗体抗体 抗抗抗抗Scl-70Scl-70Scl-70Scl-70抗体抗体抗体抗体 抗着丝点抗体抗着丝点抗体抗着丝点抗体抗着丝点抗体 抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体ANAANA阴性阴性如果临床轻度怀疑如果临床轻度怀疑STOPSTOP如果临床高度怀疑如果临床高度怀疑抗抗SSASSA阳性阳性可能是可能是SLESLE阴性阴性STOPSTOPANAANA阳性见于下列情况阳性见于下列情况不符合任何不符合任何一种一种CTDCTD考虑为考虑为重叠综合征重叠综合征核仁型核仁型高滴度高滴度提示硬皮病提示硬皮病斑点型斑点型高滴度高滴度提示提示MCTDMCTD均质型均质型提示提示活动期活动期SLESLE着丝点型着丝点型CRESTCREST硬皮病硬皮病的一种类型的一种类型STOPSTOP抗抗SS-ASS-A抗抗SS-BSS-B抗抗RNPRNP抗抗SmSmENAENA检测检测干燥综合征干燥综合征SLESLEMCTDMCTDSLESLE抗抗dsDNAdsDNA阳性阳性高滴度高滴度典型典型SLESLE活动期活动期阴性阴性抗组蛋白抗组蛋白药物狼疮药物狼疮ANAANA筛选筛选（滴度）（滴度）干燥综合征干燥综合征SLESLE观测患者病程进展 抗核抗体的滴度与疾病活动度并无关联，也不应该采用这抗核抗体的滴度与疾病活动度并无关联，也不应该采用这抗核抗体的滴度与疾病活动度并无关联，也不应该采用这抗核抗体的滴度与疾病活动度并无关联，也不应该采用这个指标来观测系统性红斑狼疮的病程。个指标来观测系统性红斑狼疮的病程。个指标来观测系统性红斑狼疮的病程。个指标来观测系统性红斑狼疮的病程。血沉血沉血沉血沉 抗抗抗抗dsDNA dsDNA dsDNA dsDNA 和补体水平：与疾病的活动度有较好的相关性，和补体水平：与疾病的活动度有较好的相关性，和补体水平：与疾病的活动度有较好的相关性，和补体水平：与疾病的活动度有较好的相关性，可以用于指导治疗方案的制定。可以用于指导治疗方案的制定。可以用于指导治疗方案的制定。可以用于指导治疗方案的制定。许多自身抗体（类风湿因子许多自身抗体（类风湿因子许多自身抗体（类风湿因子许多自身抗体（类风湿因子RFRFRFRF，抗核抗体抗核抗体抗核抗体抗核抗体ANAANAANAANA，可提取性可提取性可提取性可提取性核抗原核抗原核抗原核抗原ENA ENA ENA ENA，抗，抗，抗，抗Jo-1Jo-1Jo-1Jo-1等）与疾病的变化程度没有一致性，等）与疾病的变化程度没有一致性，等）与疾病的变化程度没有一致性，等）与疾病的变化程度没有一致性，仅能在诊断过程中采用一次。仅能在诊断过程中采用一次。仅能在诊断过程中采用一次。仅能在诊断过程中采用一次。观测患者病程进展观测患者病程进展抗核抗体阴性的狼疮”是否存在？“抗核抗体阴性但抗抗核抗体阴性但抗抗核抗体阴性但抗抗核抗体阴性但抗SmSmSmSm抗体强阳性的患者可以明确为狼疮。抗体强阳性的患者可以明确为狼疮。抗体强阳性的患者可以明确为狼疮。抗体强阳性的患者可以明确为狼疮。抗磷脂综合征APS 狼疮抗凝物狼疮抗凝物狼疮抗凝物狼疮抗凝物 （LALALALA），），），），抗心磷脂抗心磷脂抗心磷脂抗心磷脂 （AclAclAclAcl）检测）检测）检测）检测 部分自身抗体的同种异型（部分自身抗体的同种异型（部分自身抗体的同种异型（部分自身抗体的同种异型（IgG,IgM IgG,IgM IgG,IgM IgG,IgM 和和和和IgAIgAIgAIgA）可以进行定性）可以进行定性）可以进行定性）可以进行定性和定量，抗心磷脂抗体就是其中之一。和定量，抗心磷脂抗体就是其中之一。和定量，抗心磷脂抗体就是其中之一。和定量，抗心磷脂抗体就是其中之一。抗心磷脂抗体 如果抗心磷脂抗体检查结果为阳性，需要在如果抗心磷脂抗体检查结果为阳性，需要在如果抗心磷脂抗体检查结果为阳性，需要在如果抗心磷脂抗体检查结果为阳性，需要在3 3 3 36 6 6 6个月之后个月之后个月之后个月之后重复检查，以诊断是否有抗磷脂综合征。重复检查，以诊断是否有抗磷脂综合征。重复检查，以诊断是否有抗磷脂综合征。重复检查，以诊断是否有抗磷脂综合征。和过去有所不同的是：抗心磷脂抗体水平的高低并不能作和过去有所不同的是：抗心磷脂抗体水平的高低并不能作和过去有所不同的是：抗心磷脂抗体水平的高低并不能作和过去有所不同的是：抗心磷脂抗体水平的高低并不能作为血栓形成的预测指标。为血栓形成的预测指标。为血栓形成的预测指标。为血栓形成的预测指标。IgGIgGIgGIgG抗体比抗体比抗体比抗体比IgMIgMIgMIgM抗体更具特异性。抗体更具特异性。抗体更具特异性。抗体更具特异性。狼疮抗凝物与抗心磷脂 在患者中，可能会出现两者之中一个阳性而另外一个是阴在患者中，可能会出现两者之中一个阳性而另外一个是阴在患者中，可能会出现两者之中一个阳性而另外一个是阴在患者中，可能会出现两者之中一个阳性而另外一个是阴性，也可能两者都是阳性。性，也可能两者都是阳性。性，也可能两者都是阳性。性，也可能两者都是阳性。狼疮抗凝物阳性警惕：狼疮抗凝物阳性警惕：狼疮抗凝物阳性警惕：狼疮抗凝物阳性警惕：n n禁止使用肝素和口服抗凝药物禁止使用肝素和口服抗凝药物禁止使用肝素和口服抗凝药物禁止使用肝素和口服抗凝药物 n n不适宜作为随访指标。不适宜作为随访指标。不适宜作为随访指标。不适宜作为随访指标。干燥综合症 40%40%40%40%70%70%70%70%的干燥综合征患者抗核抗体检测会出现阳性结果，的干燥综合征患者抗核抗体检测会出现阳性结果，的干燥综合征患者抗核抗体检测会出现阳性结果，的干燥综合征患者抗核抗体检测会出现阳性结果，它支持干燥综合征的诊断，阴性结果不能排除诊断它支持干燥综合征的诊断，阴性结果不能排除诊断它支持干燥综合征的诊断，阴性结果不能排除诊断它支持干燥综合征的诊断，阴性结果不能排除诊断 。医生必要时需检测抗核抗体的两种亚型：抗医生必要时需检测抗核抗体的两种亚型：抗医生必要时需检测抗核抗体的两种亚型：抗医生必要时需检测抗核抗体的两种亚型：抗SSASSASSASSA抗体和抗抗体和抗抗体和抗抗体和抗SSBSSBSSBSSB抗体。抗体。抗体。抗体。硬皮病硬皮病局限型局限型局限型局限型弥漫型弥漫型弥漫型弥漫型抗着丝点抗体抗着丝点抗体抗着丝点抗体抗着丝点抗体抗抗抗抗Scl-70Scl-70抗体抗体抗体抗体抗核抗体阳性抗核抗体阳性抗核抗体阳性抗核抗体阳性抗核抗体阳性抗核抗体阳性抗核抗体阳性抗核抗体阳性类风湿因子阳性的相关情况 类风湿关节炎（类风湿关节炎（类风湿关节炎（类风湿关节炎（50-90%50-90%50-90%50-90%）系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（15-35%15-35%15-35%15-35%）干燥综合征干燥综合征干燥综合征干燥综合征 （75-95%75-95%75-95%75-95%）系统性硬化病系统性硬化病系统性硬化病系统性硬化病 （20-30%20-30%20-30%20-30%）冷球蛋白血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症 （40-100%40-100%40-100%40-100%）混合性结缔组织病（混合性结缔组织病（混合性结缔组织病（混合性结缔组织病（50-60%50-60%50-60%50-60%）非风湿性疾病中的RF阳性 衰老衰老衰老衰老 感染：感染：感染：感染：细菌性心内膜炎，细菌性心内膜炎，细菌性心内膜炎，细菌性心内膜炎，肝脏疾病肝脏疾病肝脏疾病肝脏疾病,结核病，梅毒结核病，梅毒结核病，梅毒结核病，梅毒,病病病病毒感染（尤其是腮腺炎，风疹及流行性感冒）毒感染（尤其是腮腺炎，风疹及流行性感冒）毒感染（尤其是腮腺炎，风疹及流行性感冒）毒感染（尤其是腮腺炎，风疹及流行性感冒）寄生虫病。寄生虫病。寄生虫病。寄生虫病。肺部疾病：肉状瘤病，肺间质纤维化，硅肺，石棉沉着病。肺部疾病：肉状瘤病，肺间质纤维化，硅肺，石棉沉着病。肺部疾病：肉状瘤病，肺间质纤维化，硅肺，石棉沉着病。肺部疾病：肉状瘤病，肺间质纤维化，硅肺，石棉沉着病。其他：原发性胆汁性肝硬化，恶性肿瘤（尤其是非白血性其他：原发性胆汁性肝硬化，恶性肿瘤（尤其是非白血性其他：原发性胆汁性肝硬化，恶性肿瘤（尤其是非白血性其他：原发性胆汁性肝硬化，恶性肿瘤（尤其是非白血性白血病和结肠癌）白血病和结肠癌）白血病和结肠癌）白血病和结肠癌）类风湿因子在类风湿关节炎中的意义 30%30%30%30%的患者在疾病早期呈阴性的患者在疾病早期呈阴性的患者在疾病早期呈阴性的患者在疾病早期呈阴性 如果初检为阴性，需在发病后的半年到一年中复查。如果初检为阴性，需在发病后的半年到一年中复查。如果初检为阴性，需在发病后的半年到一年中复查。如果初检为阴性，需在发病后的半年到一年中复查。不是评判疾病进展的精确指标不是评判疾病进展的精确指标不是评判疾病进展的精确指标不是评判疾病进展的精确指标 。抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCP 与疾病进展具有很好的相关性与疾病进展具有很好的相关性与疾病进展具有很好的相关性与疾病进展具有很好的相关性 与类风湿因子联合用于诊断时可以增加诊断敏感性与类风湿因子联合用于诊断时可以增加诊断敏感性与类风湿因子联合用于诊断时可以增加诊断敏感性与类风湿因子联合用于诊断时可以增加诊断敏感性 与类风湿因子相比更具特异性。（与类风湿因子相比更具特异性。（与类风湿因子相比更具特异性。（与类风湿因子相比更具特异性。（90%vs 80%90%vs 80%90%vs 80%90%vs 80%）。）。）。）。抗环瓜氨酸肽抗体抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCPAnti-CCPn n 在大约在大约在大约在大约80%80%80%80%的类风湿关节炎患者中可以检出抗的类风湿关节炎患者中可以检出抗的类风湿关节炎患者中可以检出抗的类风湿关节炎患者中可以检出抗-CCP-CCP-CCP-CCP，但，但，但，但在非类风湿关节炎患者中却极少出现阳性结果，其特异在非类风湿关节炎患者中却极少出现阳性结果，其特异在非类风湿关节炎患者中却极少出现阳性结果，其特异在非类风湿关节炎患者中却极少出现阳性结果，其特异性在性在性在性在98%98%98%98%左右。左右。左右。左右。n n而且，在疾病早期甚至在未发病之前就可检出抗而且，在疾病早期甚至在未发病之前就可检出抗而且，在疾病早期甚至在未发病之前就可检出抗而且，在疾病早期甚至在未发病之前就可检出抗-CCP-CCP-CCP-CCP抗抗抗抗体体体体n n低滴度抗低滴度抗低滴度抗低滴度抗CCPCCPCCPCCP意义较小。意义较小。意义较小。意义较小。作为随访指标的抗CCP抗体 抗抗抗抗-CCP-CCP-CCP-CCP抗体的水平可作为疗效判断指标之一。抗体的水平可作为疗效判断指标之一。抗体的水平可作为疗效判断指标之一。抗体的水平可作为疗效判断指标之一。其水平下降会抑制关节损害。其水平下降会抑制关节损害。其水平下降会抑制关节损害。其水平下降会抑制关节损害。RFRF和抗和抗CCPCCP临床意义临床意义流程图流程图RFRF抗抗CCPCCPRF-RF-阴性阴性抗抗CCP-CCP-阴性阴性RARA可能性极低可能性极低RF-RF-阴性阴性抗抗CCP-CCP-阳性阳性早期早期RARARF-RF-阳性阳性抗抗CCP-CCP-阳性阳性典型表现典型表现RF-RF-阳性阳性抗抗CCP CCP 阴性阴性RARA或感染或感染抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）血管炎的辅助检查及疾病活动度指标。血管炎的辅助检查及疾病活动度指标。血管炎的辅助检查及疾病活动度指标。血管炎的辅助检查及疾病活动度指标。胞浆型（胞浆型（胞浆型（胞浆型（c-ANCAc-ANCAc-ANCAc-ANCA）：主要颗粒为蛋白酶）：主要颗粒为蛋白酶）：主要颗粒为蛋白酶）：主要颗粒为蛋白酶-3-3-3-3（PR3PR3PR3PR3）。）。）。）。核周型（核周型（核周型（核周型（p-ANCAp-ANCAp-ANCAp-ANCA）：抗原主要为髓过氧化物酶（）：抗原主要为髓过氧化物酶（）：抗原主要为髓过氧化物酶（）：抗原主要为髓过氧化物酶（MPOMPOMPOMPO）。）。）。）。c-ANCAc-ANCA阳性阳性p-ANCAp-ANCA阳性阳性抗抗PR3PR3阳性阳性抗抗PR3PR3阴性阴性抗抗MPOMPO阳性阳性抗抗MPOMPO阴性阴性ANAANA阳性阳性ANAANA阴性阴性间接间接免疫荧光法免疫荧光法ELLSAELLSA有经验的有经验的观察者观察者如证实有如证实有“不同型的不同型的”cANCAcANCA临床临床判断判断可能或确定的可能或确定的原发性血管炎原发性血管炎可能的可能的原发性血管炎原发性血管炎可能归因于可能归因于c-ANCAc-ANCA特异性小特异性小X XX X病理检查病理检查u肌活检多发性肌炎肌活检多发性肌炎/皮肌炎（皮肌炎（PM/DMPM/DM）u肾组织活检狼疮性肾炎（肾组织活检狼疮性肾炎（LNLN）u狼疮带试验系统性红斑狼疮（狼疮带试验系统性红斑狼疮（SLESLE）u唇腺活检干燥综合征（唇腺活检干燥综合征（SSSS）u关节滑膜活检各种关节炎关节滑膜活检各种关节炎影像学检查X X线片线片CTCTB B超超MRIMRI闪烁照相闪烁照相风湿性疾病诊断关键完整病史完整病史系统的体格检查系统的体格检查必要的实验室检查必要的实验室检查关键的鉴别诊断关键的鉴别诊断风湿性疾病防治 一般治疗心理治疗心理治疗休息，避免过劳休息，避免过劳及早发现和治疗感染及早发现和治疗感染定期复查定期复查药物治疗非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药NSAIDSNSAIDS糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素CorticosteroidsCorticosteroids慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药DMARDsDMARDsDMARDsDMARDs生物制剂生物制剂生物制剂生物制剂Biological therapyBiological therapy非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 发热发热发热发热 关节痛关节痛关节痛关节痛 肌肉痛肌肉痛肌肉痛肌肉痛 轻度浆膜炎轻度浆膜炎轻度浆膜炎轻度浆膜炎 非根治药物非根治药物掌握适应症掌握适应症选用合适剂型及剂量选用合适剂型及剂量注意相关副作用注意相关副作用糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素类药物的比较药药药药 物物物物等效剂量等效剂量等效剂量等效剂量半衰期半衰期半衰期半衰期抗炎效力抗炎效力抗炎效力抗炎效力 水钠潴留水钠潴留水钠潴留水钠潴留 氢化可的松氢化可的松氢化可的松氢化可的松HydrocortisoneHydrocortisone20208-12h 8-12h 1 1+可的松可的松可的松可的松cortisonecortisone25258-12h 8-12h 0.8 0.8+泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松PrednisonePrednisone5 512-36h12-36h4 4+氢化泼尼松氢化泼尼松氢化泼尼松氢化泼尼松PrednisolonePrednisolone5 5 12-36h12-36h4 4+甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙methylprednisolonemethylprednisolone4 4 12-36h12-36h5 50 0氟羟强的松龙氟羟强的松龙TriamcinaloneTriamcinalone4 412-36h12-36h 5 50 0倍他米松倍他米松倍他米松倍他米松BetamethasoneBetamethasone0.6 0.6 36-54h36-54h20-30 20-30 0 0地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松DexamethasoneDexamethasone0.75 0.75 36-54h36-54h20-30 20-30 0 0糖皮质激素 low dose-10 mg/day or less;low dose-10 mg/day or less;moderate dose-11 to 40 mg/day moderate dose-11 to 40 mg/day high dose-41 to 100 mg/day high dose-41 to 100 mg/day pulse steroids-1g(or 15mg/kg/d)of MP/pulse steroids-1g(or 15mg/kg/d)of MP/day IV for 3 days.day IV for 3 days.糖皮质激素副作用常见和可逆的副作用：常见和可逆的副作用：水肿水肿Edema Edema 体重增加体重增加Weight gain Weight gain 满月脸满月脸Rounding of facial features Rounding of facial features 焦虑和欣快感焦虑和欣快感Anxiety and euphoria Anxiety and euphoria 易擦伤易擦伤Easy bruising Easy bruising 感染感染InfectionInfection血压升高血压升高Elevated BP Elevated BP 胃溃疡胃溃疡Peptic ulcer Peptic ulcer 糖尿病糖尿病Diabetes Diabetes 肌肉无力肌肉无力Muscle weakness Muscle weakness 青光眼青光眼Glaucoma Glaucoma 缓解病情抗风湿药DMARDsMTXMTXLEFLEFHCQHCQSASPSASPcyclosporin Acyclosporin AAzathioprineAzathioprineCTXCTX缓解病情抗风湿药缓解病情抗风湿药特点：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节，毒特点：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节，毒性大。改善预后性大。改善预后中药中药雷公藤：雷公藤：10-20mg,tid p.o.10-20mg,tid p.o.病情控制后可减量，不病情控制后可减量，不良反应较大良反应较大 白勺总苷白勺总苷(帕夫林帕夫林)：mg,tid p.omg,tid p.o生物治疗生物治疗(Biological therapy)(Biological therapy)lImmune globulin intravenous Immune globulin i